Biliáris májcirrhosis

Az elsődleges biliaris cirrhosist (PBC) autoimmun típusú májbetegségnek nevezik, amely az epe kiválasztódásával járó változások eredményeként jelenik meg. Ennek oka a kolesztázis (csatornák, amelyeken keresztül a kiáramlás történik) megsemmisülése. Ennek eredményeként a májszövet megsemmisül, a parenchymás szövetet rostos szövet (kötőszövet) váltja fel.

A máj károsodott, ami a beteg állapotának romlásához vezet. Kezelés nélkül cirrhosis és májelégtelenség lép fel. A szövődmények elkerülése érdekében szükséges a primer biliaris cirrhosis kimutatása a fejlődés korai szakaszában..

A patológia a máj gyulladásával jelenik meg. A saját sejtjeivel szembeni antitestek kezdenek megjelenni a szervben, idővel elutasítják őket, mivel az utóbbiakat a test idegenként érzékeli.

A folyamatban limfociták, makrofágok, hízósejtek vesznek részt, amelyek antitesteket termelnek. Ennek eredményeként a hepatociták pusztulása következik be. Ez biliaris pangással jár, károsodik a vérkeringés, az anyagcsere, destruktív folyamatok lépnek fel az epét elvezető csatornákban, és ezzel együtt a májszövet is.

Részletek a betegségről

Miután egy embert károsított az epe-cirrózis, a portális traktusok gyulladnak a májban, és az epeutak megsemmisülnek. Ez az epe termelésének és kiválasztásának zavarait, a szerves káros vegyületek felhalmozódását vonja maga után. A máj hatékonysága elvész, rostos szövetek alakulnak ki, cirrhosis, elégtelenség.

A betegség lassan alakul ki. Néha több évbe telik, mire a beteg rájön, hogy beteg, és orvoshoz fordul. A női populáció körében az epe-cirrhosist gyakrabban diagnosztizálják, mint a férfiaknál. A statisztikák azt mutatják, hogy a PBC ritka a 25 év alatti embereknél. Az esetek többsége átlépte a 40 éves határt.

Az elsődleges biliaris cirrhosist a mitokondrium okozza. Ugyanakkor ismeretlen okokból ez a szerv szenved.

Az orvosok a PBC-t négy szakaszra osztják.

  • A páciensnek helyi gyulladása van a triádok területén.
  • Az erek deformációja következik be, az egészséges csatornák száma csökken. A gyulladásos folyamat már átterjed a parekimális területre.
  • Az emberi májban az egészséges szövetek helyett rostos képződmények képződnek, amelyek szigorítják a portál triádokat.
  • Szervregenerációval rendelkező területek jelennek meg. A cirrhosis jelei egyértelműen kifejeződnek.

Hogyan nyilvánul meg a betegség

Az elsődleges biliaris cirrhosis korai szakaszában a beteg nem érez fájdalmat. Egy személynek:

  • gyengeség;
  • viszketés (helyi vagy általános);
  • nehézség a jobb oldalon;
  • hiperlipidémia;
  • fehér plakkok a szemhéjon;
  • pajzsmirigy alulműködés;
  • magas vérnyomás.

Az elsődleges cirrhosis kezdeti szakaszában a bőr tiszta, nincs icterikus szín vagy pigmentáció. Előrehaladott helyzetekben, ha a terápiát évek óta nem hajtják végre, a beteget megfigyelik:

  • a temporális izmok sorvadása;
  • a felső és az alsó végtag izmainak proximális szöveteinek megsértése;
  • duzzanat;
  • ascites.

A betegség szájszárazságot, kötőhártya-gyulladást okoz.

Az előfordulás okai

Az orvosok nem tudják megnevezni az elsődleges cirrhosis megjelenésének és kialakulásának pontos okát. Van egy feltételezés, hogy a betegség öröklődik. Kutatások folynak az elsődleges biliaris cirrhosis hormonális okának felderítésére. Az a tény, hogy a betegség 40 évnél idősebb embereknél fordul elő, arra utal, hogy a patológia akkor alakul ki, ha a test működése károsodik.

A májgyulladás és az epeutak lebontásának lehetséges okai a bakteriális fertőzések, a vírusfertőzések és a kémiai expozíció. Úgy gondolják, de nem bizonyított, hogy a húgyúti fertőzés a betegség kialakulásának legvalószínűbb oka. A vegyi anyagoknak való kitettség a testben a vér összetételének megváltozásához vezet.

A reumás ízületi gyulladás a PBC másik valószínű oka..

Hogyan történik a diagnózis felállítása?

Az elsődleges biliaris cirrhosis diagnosztizálását számos módszerrel végzik. A betegség kialakulásának pontos képe az összes adat tanulmányozása után jön létre..

  1. A diagnózis meghatározásához az orvos megvizsgálja a beteg öröklődését. Azok az emberek, akiknek rokonai primer cirrhosisban szenvedtek, nagyobb eséllyel betegednek meg, mint más betegek..
  2. A beteget megvizsgálják. A bőr állapotát vizsgálják. A has tapintása, különösen a jobb hypochondriumban.
  3. Vér-, ürülék- és vizeletvizsgálatot írnak elő.

A beteg szövettani májvizsgálaton esik át. Instrumentális vizsgálatot írnak elő. Ezek ultrahang, egy szerv CT és MRI, elasztográfia, szövetbiopszia.

Mit kell tudni a vérvizsgálatról

Májkárosodás PBC:

  • antimitochondriális antitestek találhatók a vérben;
  • az enzimek száma növekszik, különösen a lúgos;
  • szövettani változások következnek be a szerv szöveteiben.

Terápia

Az elsődleges biliaris cirrhosis kezelését nem szabad késleltetni. A lehető legkorábban el kell kezdenie. Minél előbb kezdődik a betegség kezelése, annál nagyobb az esélye a cirrhosis megelőzésére. A betegség veszélye a rejtekében rejlik. A korai stádium nem nyilvánul meg egyértelműen, a beteg nem látja valódi szükségét egy vizsgálat lefolytatására, tesztelésre. Ez a betegség elhanyagolásához, hosszú távú májkárosodáshoz vezet..

A beteg a kezelés normalizálására és az epeutak helyreállítására irányul. Antibiotikumokat, gyulladáscsökkentőket, choleretic gyógyszereket írnak fel. A beteg vitaminkészítményeket, antioxidánsokat szed. A terápia célja az egész életen át tartó patológiával szembeni ellenállás, a tünetek csökkentése. A máj PBC-jének diagnosztizálása után a beteget az orvos egész életében ellenőrizni kell.

A szájszárazság enyhítése érdekében ajánlott több folyadékot inni. A kötőhártya-gyulladás gyógyítására megfelelő gyógyszereket írnak fel.

Nincs olyan gyógyszer, amely gyógyíthatna egy primer biliaris cirrhosisban diagnosztizált beteget. A gyógyszerek csak lassítják vagy ideiglenesen leállítják a folyamatot.

Első fázis

A modern kezelési módszerek 25-30% esélyt adnak a PBC sikeres kezelésére. A terápia után a vér biokémiai paraméterei normalizálódnak. A beteg helyreállítja a szerv munkaképességét, javítja a szövetek állapotát.

A gyulladásos folyamat gátolt, az egészségi állapot javul. A betegek 20% -ában megáll a PBC kialakulása, 5 éven belül nem fejlődik. Néhány betegnél rendszeres vizsgálattal 10 év vagy annál hosszabb ideig nincs előrehaladás. Ha a betegség kialakulásának korai szakaszában fordul orvoshoz, nagy valószínűséggel megőrzi egészségét és életét, elkerülve a szervátültetést.

Késői szakaszok

A PBC-vel diagnosztizált emberek túlélési aránya a betegség későbbi szakaszaiban csökken. A gyógyszeres kezelés nem működik, és a beteg meghalhat. A májtranszplantációt életmentés céljából végzik.

Később a betegeknél hiányzik az alapvető vitaminok:

  • az A-vitamin hiánya "éjszakai vakság" kialakulásához vezet;
  • az E-vitamin hiánya a gerincvelő károsodásához vezet;
  • kis mennyiségű K-vitamin a protrombin idő meghosszabbításával fenyeget;
  • a D-vitamin hiánya csontbetegségek kialakulásához vezet (ebben az esetben a betegnek kóros törései vannak).

Mi a betegség összetévesztése?

A PBC összetéveszthető az epekövekkel a májon kívüli csatornák elzáródásával. A betegséget meg kell különböztetni az epeutak daganataitól.

A betegeknél felmerülő szövődmények

Miután az epe cirrhosis érintett, egy személy más betegségeket fejleszt ki:

  • intersticiális tüdőgyulladás;
  • szarkoidózis;
  • coeliakia;
  • anémia;
  • thrombocytopenia;
  • vese tubuláris acidózis.

A PBC hátterében más autoimmun patológiák is kialakulnak - Sjogren-szindróma és szkleroderma. Megfelelő kezelés nélküli hosszú idő után a páciens sárgaságot okoz..

Ritkán a betegeknél máj-encephalopathia vagy megnagyobbodott vénák vannak a nyelőcsőben és vérzik. A kezelés hosszú távú elhanyagolása rosszindulatú daganatok kialakulásához vezet.

A patológia veszélyes, mert meddőséghez vezet.

Ha egy betegséget diagnosztizálnak

A cirrhosis visszafordíthatatlan, és lehetetlen teljesen megszüntetni a patológiát. A PBC-ben szenvedő betegnek folyamatosan ursodeoxycholsavat tartalmazó gyógyszereket kell szednie. Rendszeresen végezzen teszteket a kutatás céljából, és orvosi vizsgálaton kell átesnie.

Az elsődleges biliaris cirrhosis kialakulásának megakadályozásához szükséges kiegészítő intézkedések:

  • megtagadják az alkoholtartalmú italokat;
  • diétát követni;
  • adjon jó pihenést a testnek;
  • korlátozza a fizikai aktivitást.

Hogyan védekezhet a PBC ellen

A betegség kialakulásának megelőzésére szolgáló fő megelőző intézkedés az orvos rendszeres vizsgálata. A korai stádiumban észlelt patológiát könnyebb megállítani. Védelmi intézkedésként az orvosok a következőket hívják:

  • a dohányzásról és az alkoholfogyasztásról való leszokás;
  • vitaminkészítmények szedése;
  • kiegyensúlyozott étrend;
  • az urogenitális rendszer és a gyomor-bél traktus betegségeinek kezelése.

A megfelelő fizikai aktivitás és a könnyű testmozgás segít enyhíteni a fáradtságot és csökkenti az oszteoporózis kockázatát. Különösen óvatosaknak kell lenniük azoknak az embereknek, akiknek közeli hozzátartozói szenvedtek a betegségtől.

Annak ellenére, hogy nem sikerült megállapítani, miért fordul elő a betegség, vannak olyan gyógyszerek, amelyek megállítják a romboló folyamatot. A patológia azonosítása a kezdeti szakaszban lehetővé teszi a szerv megőrzésének maximalizálását, a beteg egészségére és életére gyakorolt ​​kockázatok minimalizálását. A nehéz helyzet megelőzése érdekében az embernek folyamatosan figyelemmel kell kísérnie az egészségét, különféle orvosok orvosi vizsgálatán kell átesnie és teszteket kell végeznie.

Biliáris májcirrhosis

Az epe májcirrhosisja krónikus májbetegség, amely az epe intrahepatikus és extrahepatikus epeutakon keresztüli károsodott kiáramlásából származik. A betegséget a máj parenchyma progresszív pusztulása és fibrózis képződése jellemzi, ami májcirrhosishoz, majd májelégtelenséghez vezet..

A májbetegség kialakulásakor máj-sejtes elégtelenség alakul ki, és csak 10-12 év múlva csatlakoznak a portális hipertónia jelei.

Az összes májcirrózis 15 - 17% -a az epe stagnálása miatt következik be, ez a betegség 3-7 esete 100 ezer lakosra. A patológia kialakulásának jellegzetes kora 20-50 év.

A májcirrhosisnak két oka van, amelyek szerint ez a betegség primer biliaris cirrhosisra és másodlagos biliaris cirrhosisra oszlik. A nők gyakrabban szenvednek primer biliaris cirrhosisban, 10: 1 arányban. A máj másodlagos biliaris cirrhosisa férfiaknál gyakoribb, 5: 1 arányban.

A betegség általános az alacsony fejlettségű fejlődő országokban. Észak-Amerika országai közül Mexikó megkülönböztethető, Dél-Amerika, Afrika és Ázsia szinte minden országa, Európa országai között van Moldova, Ukrajna, Fehéroroszország és Oroszország nyugati része.

A betegség prognózisa kedvezővé válik, amint megszűnik e patológia kialakulásának oka, ha az okot egyéni vagy orvosi képességek miatt nem lehet megszüntetni, akkor 15-20 év után májelégtelenség alakul ki, és ennek következtében halál.

Az előfordulás okai

Az epe májcirrózisának oka az epe stagnálása a csatornákban, ami a hepatociták (májsejtek) és a máj lebenyeinek (a máj morfofunkcionális egysége) pusztulásához vezet. A megsemmisült máj parenchyma helyét rostos (kötőszöveti) szövet veszi át, amely a szervműködés teljes elvesztésével és a májelégtelenség kialakulásával jár. A máj epeúti cirrhosisának két típusa van:

Az elsődleges biliaris cirrhosis a májszövet autoimmun gyulladása miatt következik be. Az emberi test védelmi rendszere, amely limfocitákból, makrofágokból és antitestekből áll, kezdi a hepatocitákat idegen ágenseknek tekinteni, és fokozatosan elpusztítja őket, ami epe stagnálást és a szerv parenchima megsemmisülését okozza. Ennek a folyamatnak az okai nem teljesen tisztázottak. Az orvostudomány fejlődésének ebben a szakaszában több elméletet különböztetnek meg:

  • genetikai hajlam: az esetek 30% -ában a betegség egy beteg anyától a lányáig terjed;
  • károsodott immunitás, amelyet számos betegség okoz: rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus, tirotoxicosis, scleroderma;
  • fertőző elmélet: a betegség kialakulása az esetek 10-15% -ában hozzájárul a herpeszvírus, a rubeola, az Epstein-Barr fertőzéséhez.

A másodlagos biliaris cirrhosis az extrahepatikus epevezetékekben lévő lumen elzáródása vagy szűkülete miatt következik be. Az ilyen típusú cirrhosis okai a következők lehetnek:

  • veleszületett vagy szerzett rendellenességek az epevezeték és az epehólyag kialakulásában;
  • kövek jelenléte az epehólyagban;
  • az epeutak lumenének szűkülete vagy elzáródása műtét, jóindulatú daganat, rák miatt;
  • az epevezetékek összenyomódása megnagyobbodott közeli nyirokcsomók vagy gyulladt hasnyálmirigy által.

Osztályozás

Az előfordulás miatt vannak:

  • A máj elsődleges biliaris cirrhosisa;
  • Másodlagos biliaris cirrhosis.

Az alkoholos májcirrhosis Childe-Pugh osztályozása:

Az epe cirrhosis okai és tünetei

A májbetegségek hosszú ideig fejlődnek, és nem nyilvánulhatnak fájdalomként, mivel a szervnek nincsenek idegvégződései. Májbetegségekben a gyomor-bél traktus és az epehólyag diszfunkciója alapján kellemetlen tünetek figyelhetők meg, mivel ezek a szervek szorosan kapcsolódnak a máj munkájához. Ismerje meg, hogyan nyilvánulnak meg az elsődleges biliaris cirrhosis tünetei, és hogyan kell kezelni a betegséget.

Biliáris cirrhosis - mi ez

A máj biliáris cirrhosis egy krónikus betegség, amely fokozatosan előrehalad és megmutatkozik az egészséges szervszövet rostos képződményekkel való helyettesítésében. Hosszú ideig nem gyanús a kóros állapot. A későbbi szakaszokban kicsi májjelek, portális hipertónia és hepatikus encephalopathia jelentkeznek.

A betegséget ultrahangvizsgálat, vérvizsgálat után kezdik gyanítani. A teljes tisztázás érdekében májbiopszia szükséges. A beteg szelíd és helyes életmódot mutat. Ha a terminális stádium fennáll, májtranszplantációra van szükség. A patológia súlyos betegségekre utal, amelyek gondos megfigyelést igényelnek.

Mi a betegség veszélye

A 40 évesnél idősebb nők a morbiditás kockázati csoportjába tartoznak, különösen, ha örökletes súlyosbító tényező van. A férfiak ritkábban szenvednek a betegségben.

Eddig az elsődleges epeúti cirrhosis megjelenésének okai nem biztosak. A betegség lényege a mitokondriális májzárványok legyőzésében rejlik. A diagnózis a korai szakaszban nagyon bonyolult, mivel a beteg szerv addig nem érzi magát, amíg a patológia el nem éri a komoly fejlődést.

Csak vérvizsgálatokkal gyanítható, hogy valami nem stimmelt, ha egy személy rendszeresen végez vérbiokémiát.

A máj patológiájának szakaszai

A patológia két típusra oszlik, a kiváltó októl függően. Vannak primer és szekunder biliaris cirrhosis. Ezenkívül a betegségnek 4 fejlődési szakasza van:

  1. Az első fokozat ritka kolesztázisos rohamokkal nyilvánul meg, amikor az epét rosszabbul ürítik ki az epehólyagból. Általában a tanfolyam tünetmentes, ezért az emberek ritkán kérnek segítséget orvostól. Ebben a szakaszban a betegséget véletlenül, éves megelőző vizsgálat során fedezik fel. Szakasz neve - csatorna.
  2. A második fokot az epeutak funkcionalitásának kóros rendellenességei jellemzik. Megsértik az átjárhatóságukat. Ennek eredményeként a máj gyullad, és az egészséges szöveteket rostos zárványok váltják fel. Szakasz neve - ductullary.
  3. Amikor a patológia harmadik fokozata bekövetkezik, a májcsatornák megkeményednek, ami a májsejtek halálát okozza. A rostos szövet fokozatosan helyettesíti a hepatocitákat. A májsejtek gyorsan elpusztulnak. A harmadik szakasz kialakulásával a beteg általában már rosszul érzi magát, ami az orvosi ellátás igényének oka. Szakasz neve - fibrózis.
  4. A terminális stádiumot cirrózis jellemzi, a beteg erőteljes egészségromlást érez. Ebben a szakaszban sürgős orvosi intézkedéseket kell hozni, különben az ember meghal.

Az egyetlen működő és radikális terápia a májtranszplantáció.

Az előfordulás okai

A modern gasztroenterológusok hajlamosak azt hinni, hogy az elsődleges epeúti cirrhosis a szervezet autoimmun rendellenességeivel társul. A betegség összefügg az öröklődéssel, ha a családban valaki beteg volt vele, akkor nagy a valószínűsége annak, hogy a gyermekek és rokonok megnyilvánuljanak. Az autoimmun rendellenesség olyan autoimmun rendellenességekkel is társul, mint Hashimoto thyreoiditis, Sjogren-szindróma, rheumatoid arthritis.

A májbetegség kialakulásához hozzájáruló hajlamosító tényezők közé tartoznak az epehólyag működésének bármely rendellenessége - az epevezeték deformációja, az epekő betegség, a májdaganat jelenléte, a máj megnagyobbodott nyirokcsomói, a ciszták megjelenése az epevezetékekben, a gennyes cholangitis története.

Bizonyos baktériumtípusok káros autoimmun folyamatokat válthatnak ki. Ha a páciens gram-negatív fertőzésben részesült, ez provokálhatja a mitokondriális antigének megjelenését, ami elsődleges biliaris cirrhosist okoz. A betegség másodlagos formája kizárólag azoknak a betegségeknek a hátterében alakul ki, amelyek kiváltották az állapot romlását - atresia és calculi az epeúti traktusban, az extrahepatikus epeúti rák, cisztás fibrózis vagy a közös epevezeték cisztája.

Klinikai megnyilvánulások

A májcirrhosis formájától függően a tünetek kissé eltérnek. Primer biliaris cirrhosis esetén a következő tünetek jelentkeznek:

  1. A bőr időszakos viszketése. Többnyire kellemetlen érzés jelentkezik az éjszakai alvás során, és súlyosbítja az irritáló anyagokkal való érintkezés - gyapjú takaró vagy zuhanyozás után. Az időszakos viszketés sokáig tarthat. Ha a beteg sokáig figyelmen kívül hagyja ezt a tünetet, a klinikai kép idővel romlik..
  2. A bőr sötétbarnává válik. Főként a nagy ízületek, hónaljak területén sötétedik. Idővel az egész testfelület barnává válik..
  3. A szemhéjon lapos plakkok jelennek meg, neoplazmák több darab mennyiségben. Ezeket a képződményeket xanthelasmáknak hívják, és főleg a mellkasban, a tenyérben, a fenéken és a könyökben fordulnak elő..
  4. Gyakran az epeúti máj patológiájának hátterében a lép mérete megnő.
  5. Aztán vannak klasszikus tünetek, amelyek hepatobiliaris rendellenességre utalnak - fájdalom a jobb hypochondriumban, kellemetlen érzések az izmokban, reggel keserű íz jelenik meg a szájban, és a testhőmérséklet enyhén emelkedik.

Amikor a betegség gyorsan előrehalad, a fenti tünetek mindegyike fokozódik. A beteg étvágya szinte teljesen eltűnik, és a bőr viszketése jelentősen megnő. A viszketés érzése a bilirubin mutatóinak túlzott mértékű tartalmával jár a vérben. A bőr pigmentált területein a hyperkeratosis jelensége jelentkezik, és súlyos duzzanat is jelentkezik. A digitális falak szűkültek.

A jobb hypochondriumban jelentkező fájdalom elviselhetetlenné válik, és ennek a jelenségnek a hátterében a nyelőcső és a gyomor varikózus vénái jelentkeznek. A súlyos szövődményt belső vérzések kísérik. A hipovitaminosis kialakul, mivel a létfontosságú nyomelemek és vitaminok asszimilációja nehéz. Emellett megnövekszik a nyirokcsomók száma, amelyet az emésztőrendszer súlyos zavarai kísérnek..

A biliaris cirrhosis másodlagos formájával a következő panaszok merülnek fel:

  1. A test viszketése annyira megnő, hogy még az epe cirrhosis kezdeti lefolyása esetén is állandó kellemetlenség jelentkezik.
  2. A jobb oldal folyamatosan fáj. Tapintáskor a szakember megjegyzi a máj szerkezetének fájdalmát és tömörödését.
  3. A bőr, a száj nyálkahártyája és a sclera élénk sárgává válik, a széklet elszíneződik és a vizelet sötétedik.
  4. A testhőmérséklet 38 fokra emelkedik.
  5. Másodlagos formában a máj epe cirrhosisának szövődményei sokkal korábban jelentkeznek, és májelégtelenség és portális hipertónia formájában nyilvánulnak meg..

A fogyás és a tartós fáradtság gyakori jelek, amelyeknek figyelmeztetniük kell a beteget. A legkisebb súlyosbodás esetén orvoshoz kell fordulni.

A betegség kezelése

A betegség kezelési módszereit egyedileg választják ki. A kezelési rend az epe cirrhosis típusától és a fejlődési stádiumtól függ. Általában az étrendet és a gyógyszeres kezelést a kezdeti szakaszban jelzik. Ha az epe cirrhosis terminális szakasza bekövetkezik, szervátültetésre van szükség. Mivel a betegség súlyos és veszélyes, a kezelés körültekintő megközelítésére van szükség, mind az orvos, mind a beteg részéről. A kiosztott sémától való engedély nélküli eltérések elfogadhatatlanok.

Hagyományos terápia

Elsődleges biliaris cirrhosis esetén a páciensnél magas a vér bilirubin-, koleszterin- és lúgos foszfatázszintje. Májvédő és koleretikus tulajdonságú gyógyszereket használnak. Az ursodeoxikolsavon alapuló eszköz jól megbirkózik a feladattal. Ilyen például az Ursokhol, az Ursosan. Az ilyen gyógyszerek eltávolítják az epét, csökkentik a bilirubin szintjét, és epe cirrhosis esetén lelassítják a hepatociták bomlási sebességét.

A hepatoprotektorok közül esszenciális foszfolipideket, lecitint, homokos immortellán alapuló koleretikus szereket, kukorica stigmákat, articsóka kivonatot is használnak (például Flamin, Essentiale-N, Hofitol). Szilimarin alapú szer - A Karsil segít a májsejtek pusztulása elleni küzdelemben. Ezeket a gyógyszereket folyamatosan, de egymás után kell szedni. A kezelés menetét orvosnak kell előírnia. Olyan eszközök, amelyek segítenek enyhíteni a viszketést - hisztamin-blokkolók, Haloxin, Colestipol. Az ascites kialakulásával diuretikumokat írnak fel.

A kezelés célja a beteg jólétének normalizálása is. A betegnek vitamin- és ásványi komplexeket írnak fel, amelyeket naponta kell inni. Fontos, hogy megkapja a szükséges mennyiségű zsírban oldódó E, D3, K, A vitaminokat. Ezeket a betegnek monopreparátumokként írják fel. A sztatinok a koleszterinszint csökkentésére javallottak. Ha diétával csökkenteni lehet a mutatókat, akkor jobb, ha a sztatinokat végső esetben szedjük, mivel ezeknek májkárosító hatása van.

Műtéti beavatkozás

A negyedik szakasz (maga a cirrhosis) kialakulásával csak a májtranszplantáció segít. A donort előre meg kell keresni, még akkor is, ha van enyhébb stádium, mert a betegség elkerülhetetlenül előrehalad. A betegek általában jól tolerálják a műtétet, mert ez jelentősen növeli a túlélés esélyét.

A transzplantáció mellett más típusú műtéteket is előírhatnak, különösen akkor, ha az epeúti cirrhosis másodlagos:

  1. Az epehólyag eltávolítása. Csak akkor szükséges elvégezni, ha a patológiát epekőbetegség okozza.
  2. A jóindulatú vagy rosszindulatú daganatok műtéti eltávolítása. Ez kudarc nélkül történik, mivel a daganat összenyomja a májat, gátolva az epe kiáramlását, ami zavarja a cirrhosis kezelését.
  3. Transjugularis intrahepatikus portoszisztémás tolatás. Ez a fajta beavatkozás a portális véna nyomásának csökkentésére szolgál, a keringő vér mennyiségének csökkentésével. Ez kiküszöböli a belső vérzést és megakadályozza a hasi ödéma - ascites előfordulását.

A hagyományos orvoslás receptjei

A májtranszplantáció vagy a konzervatív gyógyszeres kezelés elutasítása nem ajánlott. Az önterápia veszélyes és végzetes lehet. Az otthoni módszerek közül használhat koleretikus és májvédő gyógynövényeket. Minden vényt meg kell beszélni orvosával..

A máj és az epehólyag működésének javítása érdekében hasznos infúziókat, kamilla alapú teákat, pitypangleveleket, kukorica stigmákat, homokmortellt inni. Nem ajánlott alkoholos tinktúrákat csinálni, mivel az alkohol megterheli a májat, csökkentve a sérült szerv funkcióit.

A főzet elkészítésének klasszikus sémája így néz ki:

  1. Egy evőkanál száraz kollekciót 200 ml forrásban lévő vízzel öntünk.
  2. A keveréket vízfürdőben 10 percig forraljuk.
  3. Ezután a húslevest leszűrjük.
  4. Amikor az ital kihűlt, közvetlenül étkezés után naponta többször is beveszik..

Ha nincs javulás, el kell hagyni az alternatív terápiát..

Diétaterápia

Fontos a táplálkozási rend az állapot epe-cirrhosissal történő korrekciójára. Az étrend megváltoztatása nélkül a konzervatív kezelés hatása csökken. A betegnek töredékesen kell étkeznie, kis adagokban, nagy mennyiségű állati zsír, fehérje és egészségtelen ételek kivételével. A sült, zsíros, fűszeres és sós ételek tilosak. Fel kell adni a sütést, cukrászdát, kávét, füstölt húsokat, félkész termékeket és konzerveket.

A diéta alapja a kása a vízen. A zsírok forrása növényi, korlátozott mennyiségben. A fehérje ételek nem zsírosak és korlátozottak is. A páciens elsősorban a növényi táplálékra vált, túlsúlyban a szénhidrátokkal. Ehet gyümölcsöt és zöldséget.

A kezelés utáni prognózis

Biliáris cirrhosis esetén sokak számára a prognózis kiábrándító. Ha a májtranszplantáció a patológia felfedezése óta nem volt lehetséges, a várható élettartam nem haladja meg a 8 évet. Ritka esetekben egyes betegek 20 évig élhetnek. A májtranszplantáció után a prognózis jó. 5 betegből 4 beteg 5 évig komplikációk nélkül él. A műtét után a betegek körülbelül 15% -ánál fordul elő visszaesés. A gyermekeknek és az időseknek kisebb az esélyük a túlélésre.

Az epe cirrhosisának megelőzése

A félelmetes betegség megelőzésére nincs konkrét módszer. A helyes ajánlás magában foglalja a rossz szokások kiküszöbölését, az életmód és az étrend normalizálását. Az esetleges betegség időben történő azonosítása érdekében ajánlott évente orvoson átesni.

következtetések

Az epe májcirrhosis súlyos patológia, amely szervátültetést igényel. A fejlődés kezdeti szakaszában a betegnek olyan gyógyszereket kell alkalmaznia, amelyek enyhítik a betegség tüneteit. A transzplantáció után a prognózis megnyugtató.

A máj elsődleges és másodlagos biliaris cirrhosisa: okai, tünetei, diagnózisa és kezelése

A máj epe cirrhosis különféle okokból következik be. Az egyik az epeutak patológiája. Az epe károsodott evakuálásával járó betegségek provokálják az epe cirrhosis kialakulását. A morbiditás általános statisztikájában a parenchyma ilyen típusú nekrotikus degenerációja ritkán jelenik meg, évente három-hét esetet regisztrálnak 100 ezer emberre. Ez minden tizedik diagnosztizált cirrhosis.

A betegség munkaképes férfiaknál és nőknél a máj, az epehólyag, a nem fertőző jellegű csatornák szerzett vagy veleszületett betegségei hátterében jelentkezik. Az epe cirrhosisnak specifikus megnyilvánulásai vannak. Mint minden más típusú cirrhosis, az epe-cirrhosis is veszélyes, súlyos komplikációkkal, amelyek halálhoz vezetnek..

Miről fogok megtudni? A cikk tartalma.

Biliáris cirrhosis okai

Megállapították ennek a betegségnek örökletes hajlamát és kapcsolatát számos olyan autoimmun patológiával, amely az epeutak változásához vezet. Az epe stagnálása miatt gyulladásos folyamat lép fel a májban, nekrotikus változások kezdődnek. Biliáris cirrózis alakul ki, hegszövet nő a máj lebenyében. A májelégtelenség fokozatosan alakul ki, szövődmények jelentkeznek.

A betegség fő okai:

  • kövek képződése az epehólyagban;
  • cukorbetegség;
  • a csatornák lumenének szűkülete a szklerotikus változások miatt;
  • cholangitis - bármilyen jellegű epevezeték gyulladása;
  • vasculitis - az érfalak szaporodása;
  • az epeutak vagy a hólyag veleszületett rendellenességei;
  • neoplazmák a hasüregben, amelyek zavarják az epe mozgását;
  • rheumatoid arthritis - a kötőszövet aktív szaporodásával járó betegség;
  • hasnyálmirigy-gyulladás - hasnyálmirigy-gyulladás;
  • anyagcserezavarok, amelyek befolyásolják az epe összetételét;
  • szklerotikus változások a máj vénás ereiben, amelyek rontják az epeváladék kiáramlását.

Az epe vagy a máj tubulusaiban halmozódik fel, amelyeken keresztül a kiválasztott váladék átjut, vagy az epe rendszerben. Ez hepatociták, gyulladásos folyamatok halálához vezet a parenchymában.

Az epe cirrhosis típusai

A kialakulás morfológiai jellege és a klinikai lefolyás szerint a betegség két formáját különböztetik meg: elsődleges, az epevezeték autoimmun pusztulásával járó, és másodlagos, betegség után.

Az elsődleges biliaris cirrhosis főleg nőknél fordul elő a menopauza idején, a hormonális egyensúlyhiány hátterében, valamint autoimmun betegségek esetén, amelyek az epe természetes kiürítésének megzavarásához vezetnek.

A másodlagos diagnózist gyakrabban a 20-50 éves férfiaknál diagnosztizálják, veleszületett rendellenességekben vagy immunbetegségben szenvedő gyermekeknél fordul elő. A másodlagos biliaris cirrhosis esetében a hasnyálmirigy patológiája jellemző: krónikus elhúzódó gyulladás, rák, a fej megnagyobbodása. Az epeúti cirrhosis elsődleges és másodlagos formáinak tünetei és kezelése különböző. Az elsődleges tünetmentes hosszabb, rosszabbul diagnosztizált.

Betegség tünetei

Az éjszakai viszketés kialakulása az elsődleges biliaris cirrhosisra jellemző. Nappal hasonló az allergia megnyilvánulásához: ruhákkal való érintkezésből ered, higiénés jellegű vízi eljárások után. Ezt a tünetet a beteg sok éven át figyelmen kívül hagyja. A bőrterületek pigmentációja fokozatosan történik: sötétbarna foltok jelennek meg először a háton a lapockák területén, a térdeken, a könyökön. Az egész test fokozatosan sötétedik. A szemhéjon sárga, sűrű plakkok nőnek - xanthelasma. A test más részein nőnek, tenyéren, könyökön, ritkábban a fenéken és a mellkason vannak.

A gyulladásos folyamatot nem kíséri hőmérséklet-ugrás, ez időnként 37,5 fokig emelkedik, miközben vannak izomfájdalmak, mint a SARS enyhe formájában, néha keserű íz jelentkezik a szájban. A primer biliaris cirrhosis klinikai tünetei között megkülönböztetik a lépet és a nyirokcsomókat..

Az epeúti májkárosodás későbbi szakaszaiban a dekompenzált szakaszra jellemző tünetek jelennek meg. Fokozódó májelégtelenséggel, a test mérgezésével, a belső szervek többi részének megzavarásával, szövődmények kialakulásával járnak: portális hipertónia, ascites, encephalopathia.

A másodlagos formát súlyos viszketés jellemzi, amely a bilirubin koncentrációjának növekedése a vérben jelentkezik. A jobb hypochondriumban jelentkező fájdalom gyakoribb. Egyéb jelek: sárgaság, hipertermia jelenik meg. Klinikai tünetek: tapintással észlelhető a máj növekedése és megkeményedése, a jobb lebeny növekedése miatt meghaladja a hipochondriumot.

Diagnosztika

A vérparaméterek változása az általános és a biokémiai elemzés eredményeiben a betegség mindkét formájában megfigyelhető. Az elsődleges nem a sugárdiagnosztika módszerével, hanem csak biopszia után detektálható. A parenchymából kivont mikropreparátumot mikroszkóp alatt vizsgáljuk. A diagnosztikát egy kórházban, speciális tűvel végzik.

A másodlagos biliaris cirrhosist ultrahanggal, CT-vel, MRI-vel diagnosztizálják a parenchima felépítése és az epeutak alakja szerint. A vizsgálatok feltárják a máj nekrotikus változásainak okát.

Biliáris cirrhosis kezelése

A betegség kezelésének taktikáját az előfordulás formájától és okaitól, kialakulásának szakaszától függően alakítják ki. A komplex kezelés a következőket tartalmazza:

  • gyógyszerek;
  • fizioterápiás eljárások;
  • támogató terápia a hagyományos orvoslás módszereivel;
  • egészséges étel.

A cirrhosis gyógyulása a betegség stádiumától függ. Később albumint adnak be a betegnek, mivel a fehérje nem természetes módon szívódik fel. A páciens megszabadul a fizikai szenvedéstől, részt vesz a szövődmények kialakulásának megelőzésében.

Gyógyszeres kezelés

Biliáris cirrhosisban szenvedő betegnek pénzt írnak elő:

  • a bilirubin, a koleszterin koncentrációjának csökkentése a vérben;
  • a hepatociták működésének stimulálása;
  • fájdalomcsillapítók;
  • hormonális, gátolja a kötőszövet növekedését;
  • a hasnyálmirigy támogatása;
  • gyulladáscsökkentő komplexek;
  • antihisztaminok a viszketés enyhítésére.

Az elsődleges biliaris cirrhosisban immunszuppresszánsokat írnak fel. A patológia fejlődésének utolsó szakaszában felmerülő szövődmények esetén a vér koagulálhatóságának szintje megnő, az emésztést javító enzimeket írnak fel. Aszcites esetén a felesleges folyadékot kiszivattyúzzák a belső szervekre nehezedő nyomás enyhítésére.

Sebészet

A beteg állapotától és a kapcsolódó patológiáktól függően laparoszkópos vagy hasi műtéteket hajtanak végre:

  • az epeutakat összenyomó daganatok reszekciója;
  • a hasüreg vénás erének megkerülésével a portális nyomás enyhítésére (a véráramlás mintázatának megváltoztatása);
  • az epehólyag eltávolítása a kövek képződése során (az epe közvetlenül belép a belekbe, csökken a csatornák elzáródásának kockázata);
  • májtranszplantáció (¼ egy egészséges szerv egy része elegendő a máj teljes helyreállításához a sejtek regenerálása miatt).

Kezelés népi gyógymódokkal

  • A következő népi gyógymódok részesültek orvosi elismerésben:
  • főzetek és vízi infúziók májvédő tulajdonságú gyógynövények alapján: Tej bogáncs, Pál elesett;
  • enyhe koleretikus hatású növények (kukoricaselyem, orbáncfű);
  • cickafark, körömvirág, kamilla, édes lóhere gyulladáscsökkentő készítmények;
  • vitamin teák, amelyek hasznos összetevőkkel és nyomelemekkel töltik fel a napi étrendet;
  • komplex akció csipkebogyó.

Diéta

A betegnek Pevzner szerint 5. számú terápiás étrendet írnak elő. A májat terhelő ócska étel kizárt:

  • füstölt húsok;
  • fűszereket tartalmazó finomságok;
  • zsíros húsok és halak;
  • ecettel való konzerválás;
  • élelmiszerkémiát tartalmazó termékek: tartósítószerek, édesítőszerek, aromák, színezékek;
  • hüvelyesek;
  • durva rost;
  • édességek és sütemények.

Zöldséglevesek, alacsony zsírtartalmú hús- és halfajok párolt, sült főtt formában, zöldségek és gyümölcsök, gyógyteák ajánlottak. Az utolsó szakaszokban pépes étel ajánlott, a fehérje mennyisége csökken, hogy a belekben ne alakuljanak ki rothadó baktériumok. Az étrend energiaértéke nem haladja meg a 3000 kalóriát, az ételeket öt ételre osztják: két snack és egy teljes reggeli, ebéd, vacsora.

Bonyodalmak

Mint mindenféle cirrhosis esetében, az epe-cirrhosis is előfordul:

  • ascites (cseppfolyós), a folyadék felhalmozódik a hasüregben;
  • belső vérzés (a májsejtek károsodásának hátterében a vér koagulálhatósága csökken, a vérlemezkék szintje csökken, a portális hipertónia kialakul, a nyelőcső, a gyomor, a belek edényei károsodnak);
  • encephalopathia (mérgezésből ered, az idegi kapcsolatok megsemmisítésével, a beteg személyiségének teljes lebontásával jellemezhető);
  • májkóma (teljes szervelégtelenség);
  • hasnyálmirigyrák;
  • megnagyobbodott lép.

Megelőzés és prognózis

Megelőző intézkedésként a veszélyeztetett embereknek egészséges táplálkozást javasolnak. A fizikai aktivitásnak mérsékeltnek és állandónak kell lennie, csökkenti a torlódások kockázatát, javítja az anyagcserét.

Az elsődleges biliaris cirrhosisban a várható élettartam a betegség diagnosztizálásának szakaszától függ. Fontos, hogy gondosan reagáljon a bőrviszketésre, időszakos vizsgálatokon vegyen részt. Az emberek 20 vagy több évig élnek, nincsenek tudatában a betegségnek.

A nekrotikus májkárosodás epeúti formájának szövődményeivel a prognózis romlik. A hasnyálmirigyrák kialakulása miatt a beteg gyakran nem éli meg az utolsó szakaszokat. Átlagosan a 2. stádiumú betegek több mint 8 évet élnek. Harmadikon a kifejezés feleződik. Komplikációkkal a halál három éven belül lehetséges. Belső vérzéssel a halálozás kockázata 80% -ra nő.

Milyen gyorsan alakul ki a májcirrózis: megelőzés és prognózis

A máj cirrhosisával járó viszketés: okok, diagnózis, kezelés és étrend

A májcirrhosis szövődményei: portális hipertónia, vérzés, kóma és mások

Vegyes májcirrózis: okok, tünetek és kezelés

Subhepaticus sárgaság: okai, tünetei, diagnózisa és kezelése

Elsődleges biliaris cirrhosis

A primer biliaris cirrhosis (PBC) egy krónikus, feltehetően autoimmun betegség, amelyben az immunszabályozási folyamatok károsodnak, és az intrahepatikus epevezetékeket az emberi immunrendszer fokozatosan elpusztítja idegen antigéneként.

Az "elsődleges biliaris cirrhosis" kifejezés nem teljesen pontos, mivel a betegség korai szakaszában nincs cirrhosis. Helyesebben a "krónikus, nem gennyes destruktív cholangitis" elnevezés.

PBC szakaszok

Az elsődleges biliaris cirrhosis lassan alakul ki.

A gyulladás kis epeutakban kezdődik, amelyek megsemmisítése blokkolja az epe normális kiáramlását a bélbe - az orvosi terminológiában ezt a folyamatot kolesztázisnak nevezik (míg a vérvizsgálatokban olyan indikátorok, mint az alkalikus foszfatáz és a GGTP növekedése).

Kolesztázis

A kolesztázis az elsődleges biliaris cirrhosis egyik fontos aspektusa.

Az epevezetékek folyamatos pusztulásával a gyulladás átterjed a közeli májsejtekre (hepatocitákra), és halálukhoz (nekrózis) vezet. A vérvizsgálatokban citolízis szindrómát (megnövekedett ALT és AST) észlelnek. A májsejtek folyamatos halálával kötőszövet váltja fel (fibrózis kialakulása).

A kumulatív hatás (progresszív gyulladás, a működő májsejtek számának csökkenése, fibrózis jelenléte és a májban felhalmozódó epesavak toxicitása) a májcirrózisban végződik.

Cirrózis

A májcirrhosis a betegség olyan szakasza, amelyben a májszövetet fibrózis váltja fel, és csomók (hegek) keletkeznek. A cirrhosis kialakulása csak a PBC késői szakaszában fordul elő.

Kockázati csoportok

A betegség az egész világon előfordul. A prevalencia a lakosság egymilliójára jutó 19–240 beteg széles tartományában változik. A legmagasabb arány az északi országokban van. A betegek életkora a betegség kezdetén 20-90 év (átlagosan 45-50 év).

Rengeteg bizonyíték van arra, hogy az immun- és genetikai tényezők szerepet játszanak a PBC kialakulásában.

  • A nők aránya a PBC-ben szenvedő betegek között 90%.
  • Antimitochondriális antitestek (AMA) kimutatása a PBC-ben szenvedő betegek 95-98% -ában, beleértve a PBC-re nagyon specifikus AMA-M2-t is.
  • A PBC az esetek 50% -ában más autoimmun szindrómákkal társul.
  • Magas konkordancia (egy bizonyos tulajdonság jelenléte mindkettőben) a PBC esetében azonos ikrekben.

De a mai napig nem sikerült meghatározni az elsődleges biliaris cirrhosis és bizonyos gének közötti összefüggéseket. Az elsődleges biliaris cirrhosisnak vannak olyan jellemzői is, amelyek nem jellemzőek az autoimmun betegségekre: csak felnőttkorban fordul elő, és rosszul reagál az immunszuppresszív terápiára.

PBC tünetek

A betegség kezdeti szakaszában (a preklinikai stádiumban, gyakran az elemzések változásainak "véletlen" felismerésével), primer biliaris cirrhosis esetén az embert semmi sem zavarhatja..

De a klinikai kép fejlődésével a PBC összes megnyilvánulása három csoportra osztható:

1. A tényleges primer biliaris cirrhosis okozta tünetek.

2. A májcirrhosis szövődményei.

1. Egyidejű autoimmun szindrómák megnyilvánulásai

Húgyúti fertőzés

A PBC leggyakoribb tünete a fáradtság (fokozott fáradtság), amely a betegek 70% -ában fordul elő. Meg kell jegyezni, hogy a jelentős fáradtság okozhatja az alvászavarokat vagy a depressziót..

Az ilyen betegek gyakran jól érzik magukat a nap első felében, de délután észreveszik a "meghibásodást", amely pihenést vagy akár alvást igényel. A legtöbb PBC-ben szenvedő ember szerint az alvás nem táplál energiát..

A betegség hirtelen kezdődik, leggyakrabban a tenyéren és a talpon lévő bőr viszketésével, amelyet sárgaság nem kísér. Később az egész testre átterjedhet. A viszketés intenzitása éjszaka nőhet, nappal pedig csökkenhet. Az éjszakai viszketés gyakran megzavarja az alvást és fokozott fáradtsághoz vezet. A viszketés kialakulásának oka ma még nem tisztázott..

Az elsődleges biliaris cirrhosisban szenvedők (különösen a sárgaságban szenvedők) hátfájást (gyakran a mellkasi vagy ágyéki gerincben) tapasztalhatnak a bordák mentén. Ezt a fájdalmat a metabolikus csontbetegségek egyikének - osteoporosis (amelyet néha a csontok "elvékonyodásának" neveznek) vagy az osteomalacia (a csont "lágyulása") egyik oka okozhatja. A csontelváltozások kialakulásának oka PBC esetén a hosszú távú krónikus kolesztázis.

A PBC-ben szenvedő betegek körülbelül 25% -ának van xantómája a diagnózis felállításakor. A xantómák megjelenését a vér koleszterinszintjének hosszú (több mint 3 hónapos), 11,7 μmol / l feletti növekedése előzi meg.

A különféle xantómák, a xanthelasmák laposak vagy kissé felemelt puha, fájdalommentes, sárga képződmények, általában a szem körül helyezkednek el. De a xantómák előfordulhatnak a tenyér redőkben, az emlőmirigyek alatt, a mellkas nyakán vagy a hátán is. A kolesztázis feloldódásával (eltűnésével) és a koleszterinszint normalizálódásával, valamint a betegség utolsó szakaszának (májelégtelenség) kialakulásával tűnnek el a károsodott máj károsodott koleszterinszintézise miatt..

A krónikus PBC kolesztázisban (az epe szekréciójának károsodása miatt) a zsírok és a zsírban oldódó vitaminok (A, D, E és K) felszívódási zavar is kialakul, ami hasmenéshez, fogyáshoz és ezen vitaminok hiányához vezethet..

Az A-vitamin-hiány csökkent látást eredményez sötétben. Az E-vitamin-hiány kényelmetlenséget okozhat a bőrön vagy izomgyengeséget okozhat. A D-vitamin-hiány hozzájárul a csontelváltozások (osteomalacia, osteoporosis) előrehaladásához. A K-vitamin-hiány a koagulációs rendszer fehérjéinek májszintézisében csökkenéshez vezet, ezért vérzésre való hajlamhoz vezet.

A sárgaság általában a betegség első "észrevehető" jele - a szemfehérje és a bőr sárgulása. Ez a vér bilirubinszintjének növekedését tükrözi. A sárgaság enyhe árnyalata csak napfényben mutatható ki, mesterséges fényben nem.

Az epe kiáramlásának krónikus zavara növeli a bőrben lévő sötét pigment - melanin - szintézisét. A bőr sötétedését hiperpigmentációnak nevezzük. Lehet, hogy cserzett bőrnek tűnik, de még a test zárt területein is megjelenik. Ezenkívül viszketéssel és a "krónikus" karcolások helyén a pigmentáció kifejezettebb, ami tarka megjelenést kölcsönöz a bőrnek

A PBC diagnózisa

  1. Általános klinikai vérvizsgálatok - a máj működésének, az immunitás feszültségének értékelése, valamint a kezelés indikációinak meghatározása.
  2. Krónikus kolesztázisban előforduló egyéb májbetegségek kizárása - beleértve az instrumentális módszereket (ultrahang, MRCP, endoszkópos ultrahangvizsgálat stb.).
  3. Vérvizsgálat autoantitestekhez (AMA és mások).
  4. A Fibrotest egy vérvizsgálat, amelyet gyanús biliaris cirrhosis esetén írnak fel, amely lehetővé teszi a májszövet gyulladásos és fibrotikus változásainak mértékének felmérését..
  5. Instrumentális diagnosztikai módszerek (a hasi szervek ultrahangja, EGD stb.) - a hepatobiliaris rendszer állapotának felmérése és a lehetséges szövődmények (beleértve a cirrhosis jeleit) azonosítása.
  6. Szükség esetén - májbiopszia szövettani vizsgálattal - az egyéb májbetegségekkel átfedő szindrómák kizárására, a diagnózis megerősítésére, a betegség stádiumának és a májkárosodás mértékének meghatározására (beleértve a cirrhosis jelenlétét is).

Az elsődleges biliaris cirrhosisra jellemző autoantitestek (AMA) hiányában diagnosztizálják a primer biliaris cirrhosisra jellemző tipikus klinikai tüneteket és májelváltozásokat biopsziás adatok, AMA-negatív PBC vagy úgynevezett autoimmun cholangitis alapján.

Kezelés

  • Az urzodeoxikolsav (UDCA) bizonyítottan hatékony kezelés a PBC számára. Az UDCA-ra adott válasz hiányában immunszuppresszánsokat adnak a terápiához.
  • A viszketés csökkentése érdekében a betegeknek azt javasoljuk, hogy ne viseljenek szintetikus ruházatot (pamutot, fehérneműt használjon), kerüljék a forró fürdőket és a túlmelegedést, és körmeik mindig rövidek legyenek. Használhat hűvös fürdőket szódával (teáscsésze a fürdőhöz) a torokig 20 percig, lábfürdőket szódával. A viszketést csökkentő gyógyszerek közül kolesztiramint, rifampicint használnak, ha hatástalanok - orális opiát antagonisták és szertralin. Bizonyos esetekben a plazmaferezis pozitív hatással lehet a viszketésre..
  • A zsírban oldódó vitaminok hiányának megelőzése a megfelelő táplálkozásból és a steatorrhoea (zsírvesztés ürülékkel) enzimkészítményekkel történő kompenzációjából áll..
  • Az osteoporosis kialakulásának megakadályozása érdekében az orvos kalciumot és D-vitamint tartalmazó gyógyszereket írhat fel.
  • A májtranszplantáció továbbra is az egyetlen kezelés a cirrhosis dekompenzációjában, a viszketés letiltásában és a súlyos osteoporosisban - a transzplantáció után a PBC 10 éves túlélési aránya körülbelül 70%.

Előrejelzés

A primer biliaris cirrhosis lefolyása tünetek hiányában kiszámíthatatlan, egyes esetekben a tünetek egyáltalán nem alakulnak ki, másokban a cirrhotikus stádium kialakulásával fokozatosan romlik. A cirrhosisban gyakran a halál oka a nyelőcső és a gyomor visszeres vérzése.

És a terminális szakaszban a betegek meghalnak a májelégtelenség kialakulásában..

A krónikus kolesztázis és a máj gyulladásának eredménye cirrhosis.

Ha a kezelés hatékony és betartják, az elsődleges biliaris cirrhosisban szenvedők többségének várható élettartama normális..

PBCTársult betegségekA májcirrhosis szövődményei
Fokozott fáradtságAutoimmun pajzsmirigy-gyulladásÖdéma és ascites
Viszkető bőrSjögren-szindróma
Vérzés a visszerekből
Metabolikus csontbetegségek (csontritkulás)Raynaud-szindrómaMáj-encephalopathia
XanthomasSclerodermaHypersplenizmus
Zsírban oldódó vitaminok hiányaRheumatoid arthritisMájtumor
Sárgaság
Coeliakia
HiperpigmentációGyulladásos bélbetegség