Biliáris májcirrhosis

Az epe májcirrhosisja krónikus májbetegség, amely az epe intrahepatikus és extrahepatikus epeutakon keresztüli károsodott kiáramlásából származik. A betegséget a máj parenchyma progresszív pusztulása és fibrózis képződése jellemzi, ami májcirrhosishoz, majd májelégtelenséghez vezet..

A májbetegség kialakulásakor máj-sejtes elégtelenség alakul ki, és csak 10-12 év múlva csatlakoznak a portális hipertónia jelei.

Az összes májcirrózis 15 - 17% -a az epe stagnálása miatt következik be, ez a betegség 3-7 esete 100 ezer lakosra. A patológia kialakulásának jellegzetes kora 20-50 év.

A májcirrhosisnak két oka van, amelyek szerint ez a betegség primer biliaris cirrhosisra és másodlagos biliaris cirrhosisra oszlik. A nők gyakrabban szenvednek primer biliaris cirrhosisban, 10: 1 arányban. A máj másodlagos biliaris cirrhosisa férfiaknál gyakoribb, 5: 1 arányban.

A betegség általános az alacsony fejlettségű fejlődő országokban. Észak-Amerika országai közül Mexikó megkülönböztethető, Dél-Amerika, Afrika és Ázsia szinte minden országa, Európa országai között van Moldova, Ukrajna, Fehéroroszország és Oroszország nyugati része.

A betegség prognózisa kedvezővé válik, amint megszűnik e patológia kialakulásának oka, ha az okot egyéni vagy orvosi képességek miatt nem lehet megszüntetni, akkor 15-20 év után májelégtelenség alakul ki, és ennek következtében halál.

Az előfordulás okai

Az epe májcirrózisának oka az epe stagnálása a csatornákban, ami a hepatociták (májsejtek) és a máj lebenyeinek (a máj morfofunkcionális egysége) pusztulásához vezet. A megsemmisült máj parenchyma helyét rostos (kötőszöveti) szövet veszi át, amely a szervműködés teljes elvesztésével és a májelégtelenség kialakulásával jár. A máj epeúti cirrhosisának két típusa van:

Az elsődleges biliaris cirrhosis a májszövet autoimmun gyulladása miatt következik be. Az emberi test védelmi rendszere, amely limfocitákból, makrofágokból és antitestekből áll, kezdi a hepatocitákat idegen ágenseknek tekinteni, és fokozatosan elpusztítja őket, ami epe stagnálást és a szerv parenchima megsemmisülését okozza. Ennek a folyamatnak az okai nem teljesen tisztázottak. Az orvostudomány fejlődésének ebben a szakaszában több elméletet különböztetnek meg:

  • genetikai hajlam: az esetek 30% -ában a betegség egy beteg anyától a lányáig terjed;
  • károsodott immunitás, amelyet számos betegség okoz: rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus, tirotoxicosis, scleroderma;
  • fertőző elmélet: a betegség kialakulása az esetek 10-15% -ában hozzájárul a herpeszvírus, a rubeola, az Epstein-Barr fertőzéséhez.

A másodlagos biliaris cirrhosis az extrahepatikus epevezetékekben lévő lumen elzáródása vagy szűkülete miatt következik be. Az ilyen típusú cirrhosis okai a következők lehetnek:

  • veleszületett vagy szerzett rendellenességek az epevezeték és az epehólyag kialakulásában;
  • kövek jelenléte az epehólyagban;
  • az epeutak lumenének szűkülete vagy elzáródása műtét, jóindulatú daganat, rák miatt;
  • az epevezetékek összenyomódása megnagyobbodott közeli nyirokcsomók vagy gyulladt hasnyálmirigy által.

Osztályozás

Az előfordulás miatt vannak:

  • A máj elsődleges biliaris cirrhosisa;
  • Másodlagos biliaris cirrhosis.

Az alkoholos májcirrhosis Childe-Pugh osztályozása:

Elsődleges biliaris cirrhosis

A primer biliaris cirrhosis (PBC) egy krónikus, feltehetően autoimmun betegség, amelyben az immunszabályozási folyamatok károsodnak, és az intrahepatikus epevezetékeket az emberi immunrendszer fokozatosan elpusztítja idegen antigéneként.

Az "elsődleges biliaris cirrhosis" kifejezés nem teljesen pontos, mivel a betegség korai szakaszában nincs cirrhosis. Helyesebben a "krónikus, nem gennyes destruktív cholangitis" elnevezés.

PBC szakaszok

Az elsődleges biliaris cirrhosis lassan alakul ki.

A gyulladás kis epeutakban kezdődik, amelyek megsemmisítése blokkolja az epe normális kiáramlását a bélbe - az orvosi terminológiában ezt a folyamatot kolesztázisnak nevezik (míg a vérvizsgálatokban olyan indikátorok, mint az alkalikus foszfatáz és a GGTP növekedése).

Kolesztázis

A kolesztázis az elsődleges biliaris cirrhosis egyik fontos aspektusa.

Az epevezetékek folyamatos pusztulásával a gyulladás átterjed a közeli májsejtekre (hepatocitákra), és halálukhoz (nekrózis) vezet. A vérvizsgálatokban citolízis szindrómát (megnövekedett ALT és AST) észlelnek. A májsejtek folyamatos halálával kötőszövet váltja fel (fibrózis kialakulása).

A kumulatív hatás (progresszív gyulladás, a működő májsejtek számának csökkenése, fibrózis jelenléte és a májban felhalmozódó epesavak toxicitása) a májcirrózisban végződik.

Cirrózis

A májcirrhosis a betegség olyan szakasza, amelyben a májszövetet fibrózis váltja fel, és csomók (hegek) keletkeznek. A cirrhosis kialakulása csak a PBC késői szakaszában fordul elő.

Kockázati csoportok

A betegség az egész világon előfordul. A prevalencia a lakosság egymilliójára jutó 19–240 beteg széles tartományában változik. A legmagasabb arány az északi országokban van. A betegek életkora a betegség kezdetén 20-90 év (átlagosan 45-50 év).

Rengeteg bizonyíték van arra, hogy az immun- és genetikai tényezők szerepet játszanak a PBC kialakulásában.

  • A nők aránya a PBC-ben szenvedő betegek között 90%.
  • Antimitochondriális antitestek (AMA) kimutatása a PBC-ben szenvedő betegek 95-98% -ában, beleértve a PBC-re nagyon specifikus AMA-M2-t is.
  • A PBC az esetek 50% -ában más autoimmun szindrómákkal társul.
  • Magas konkordancia (egy bizonyos tulajdonság jelenléte mindkettőben) a PBC esetében azonos ikrekben.

De a mai napig nem sikerült meghatározni az elsődleges biliaris cirrhosis és bizonyos gének közötti összefüggéseket. Az elsődleges biliaris cirrhosisnak vannak olyan jellemzői is, amelyek nem jellemzőek az autoimmun betegségekre: csak felnőttkorban fordul elő, és rosszul reagál az immunszuppresszív terápiára.

PBC tünetek

A betegség kezdeti szakaszában (a preklinikai stádiumban, gyakran az elemzések változásainak "véletlen" felismerésével), primer biliaris cirrhosis esetén az embert semmi sem zavarhatja..

De a klinikai kép fejlődésével a PBC összes megnyilvánulása három csoportra osztható:

1. A tényleges primer biliaris cirrhosis okozta tünetek.

2. A májcirrhosis szövődményei.

1. Egyidejű autoimmun szindrómák megnyilvánulásai

Húgyúti fertőzés

A PBC leggyakoribb tünete a fáradtság (fokozott fáradtság), amely a betegek 70% -ában fordul elő. Meg kell jegyezni, hogy a jelentős fáradtság okozhatja az alvászavarokat vagy a depressziót..

Az ilyen betegek gyakran jól érzik magukat a nap első felében, de délután észreveszik a "meghibásodást", amely pihenést vagy akár alvást igényel. A legtöbb PBC-ben szenvedő ember szerint az alvás nem táplál energiát..

A betegség hirtelen kezdődik, leggyakrabban a tenyéren és a talpon lévő bőr viszketésével, amelyet sárgaság nem kísér. Később az egész testre átterjedhet. A viszketés intenzitása éjszaka nőhet, nappal pedig csökkenhet. Az éjszakai viszketés gyakran megzavarja az alvást és fokozott fáradtsághoz vezet. A viszketés kialakulásának oka ma még nem tisztázott..

Az elsődleges biliaris cirrhosisban szenvedők (különösen a sárgaságban szenvedők) hátfájást (gyakran a mellkasi vagy ágyéki gerincben) tapasztalhatnak a bordák mentén. Ezt a fájdalmat a metabolikus csontbetegségek egyikének - osteoporosis (amelyet néha a csontok "elvékonyodásának" neveznek) vagy az osteomalacia (a csont "lágyulása") egyik oka okozhatja. A csontelváltozások kialakulásának oka PBC esetén a hosszú távú krónikus kolesztázis.

A PBC-ben szenvedő betegek körülbelül 25% -ának van xantómája a diagnózis felállításakor. A xantómák megjelenését a vér koleszterinszintjének hosszú (több mint 3 hónapos), 11,7 μmol / l feletti növekedése előzi meg.

A különféle xantómák, a xanthelasmák laposak vagy kissé felemelt puha, fájdalommentes, sárga képződmények, általában a szem körül helyezkednek el. De a xantómák előfordulhatnak a tenyér redőkben, az emlőmirigyek alatt, a mellkas nyakán vagy a hátán is. A kolesztázis feloldódásával (eltűnésével) és a koleszterinszint normalizálódásával, valamint a betegség utolsó szakaszának (májelégtelenség) kialakulásával tűnnek el a károsodott máj károsodott koleszterinszintézise miatt..

A krónikus PBC kolesztázisban (az epe szekréciójának károsodása miatt) a zsírok és a zsírban oldódó vitaminok (A, D, E és K) felszívódási zavar is kialakul, ami hasmenéshez, fogyáshoz és ezen vitaminok hiányához vezethet..

Az A-vitamin-hiány csökkent látást eredményez sötétben. Az E-vitamin-hiány kényelmetlenséget okozhat a bőrön vagy izomgyengeséget okozhat. A D-vitamin-hiány hozzájárul a csontelváltozások (osteomalacia, osteoporosis) előrehaladásához. A K-vitamin-hiány a koagulációs rendszer fehérjéinek májszintézisében csökkenéshez vezet, ezért vérzésre való hajlamhoz vezet.

A sárgaság általában a betegség első "észrevehető" jele - a szemfehérje és a bőr sárgulása. Ez a vér bilirubinszintjének növekedését tükrözi. A sárgaság enyhe árnyalata csak napfényben mutatható ki, mesterséges fényben nem.

Az epe kiáramlásának krónikus zavara növeli a bőrben lévő sötét pigment - melanin - szintézisét. A bőr sötétedését hiperpigmentációnak nevezzük. Lehet, hogy cserzett bőrnek tűnik, de még a test zárt területein is megjelenik. Ezenkívül viszketéssel és a "krónikus" karcolások helyén a pigmentáció kifejezettebb, ami tarka megjelenést kölcsönöz a bőrnek

A PBC diagnózisa

  1. Általános klinikai vérvizsgálatok - a máj működésének, az immunitás feszültségének értékelése, valamint a kezelés indikációinak meghatározása.
  2. Krónikus kolesztázisban előforduló egyéb májbetegségek kizárása - beleértve az instrumentális módszereket (ultrahang, MRCP, endoszkópos ultrahangvizsgálat stb.).
  3. Vérvizsgálat autoantitestekhez (AMA és mások).
  4. A Fibrotest egy vérvizsgálat, amelyet gyanús biliaris cirrhosis esetén írnak fel, amely lehetővé teszi a májszövet gyulladásos és fibrotikus változásainak mértékének felmérését..
  5. Instrumentális diagnosztikai módszerek (a hasi szervek ultrahangja, EGD stb.) - a hepatobiliaris rendszer állapotának felmérése és a lehetséges szövődmények (beleértve a cirrhosis jeleit) azonosítása.
  6. Szükség esetén - májbiopszia szövettani vizsgálattal - az egyéb májbetegségekkel átfedő szindrómák kizárására, a diagnózis megerősítésére, a betegség stádiumának és a májkárosodás mértékének meghatározására (beleértve a cirrhosis jelenlétét is).

Az elsődleges biliaris cirrhosisra jellemző autoantitestek (AMA) hiányában diagnosztizálják a primer biliaris cirrhosisra jellemző tipikus klinikai tüneteket és májelváltozásokat biopsziás adatok, AMA-negatív PBC vagy úgynevezett autoimmun cholangitis alapján.

Kezelés

  • Az urzodeoxikolsav (UDCA) bizonyítottan hatékony kezelés a PBC számára. Az UDCA-ra adott válasz hiányában immunszuppresszánsokat adnak a terápiához.
  • A viszketés csökkentése érdekében a betegeknek azt javasoljuk, hogy ne viseljenek szintetikus ruházatot (pamutot, fehérneműt használjon), kerüljék a forró fürdőket és a túlmelegedést, és körmeik mindig rövidek legyenek. Használhat hűvös fürdőket szódával (teáscsésze a fürdőhöz) a torokig 20 percig, lábfürdőket szódával. A viszketést csökkentő gyógyszerek közül kolesztiramint, rifampicint használnak, ha hatástalanok - orális opiát antagonisták és szertralin. Bizonyos esetekben a plazmaferezis pozitív hatással lehet a viszketésre..
  • A zsírban oldódó vitaminok hiányának megelőzése a megfelelő táplálkozásból és a steatorrhoea (zsírvesztés ürülékkel) enzimkészítményekkel történő kompenzációjából áll..
  • Az osteoporosis kialakulásának megakadályozása érdekében az orvos kalciumot és D-vitamint tartalmazó gyógyszereket írhat fel.
  • A májtranszplantáció továbbra is az egyetlen kezelés a cirrhosis dekompenzációjában, a viszketés letiltásában és a súlyos osteoporosisban - a transzplantáció után a PBC 10 éves túlélési aránya körülbelül 70%.

Előrejelzés

A primer biliaris cirrhosis lefolyása tünetek hiányában kiszámíthatatlan, egyes esetekben a tünetek egyáltalán nem alakulnak ki, másokban a cirrhotikus stádium kialakulásával fokozatosan romlik. A cirrhosisban gyakran a halál oka a nyelőcső és a gyomor visszeres vérzése.

És a terminális szakaszban a betegek meghalnak a májelégtelenség kialakulásában..

A krónikus kolesztázis és a máj gyulladásának eredménye cirrhosis.

Ha a kezelés hatékony és betartják, az elsődleges biliaris cirrhosisban szenvedők többségének várható élettartama normális..

Az epe cirrhosis okai és tünetei

A májbetegségek hosszú ideig fejlődnek, és nem nyilvánulhatnak fájdalomként, mivel a szervnek nincsenek idegvégződései. Májbetegségekben a gyomor-bél traktus és az epehólyag diszfunkciója alapján kellemetlen tünetek figyelhetők meg, mivel ezek a szervek szorosan kapcsolódnak a máj munkájához. Ismerje meg, hogyan nyilvánulnak meg az elsődleges biliaris cirrhosis tünetei, és hogyan kell kezelni a betegséget.

Biliáris cirrhosis - mi ez

A máj biliáris cirrhosis egy krónikus betegség, amely fokozatosan előrehalad és megmutatkozik az egészséges szervszövet rostos képződményekkel való helyettesítésében. Hosszú ideig nem gyanús a kóros állapot. A későbbi szakaszokban kicsi májjelek, portális hipertónia és hepatikus encephalopathia jelentkeznek.

A betegséget ultrahangvizsgálat, vérvizsgálat után kezdik gyanítani. A teljes tisztázás érdekében májbiopszia szükséges. A beteg szelíd és helyes életmódot mutat. Ha a terminális stádium fennáll, májtranszplantációra van szükség. A patológia súlyos betegségekre utal, amelyek gondos megfigyelést igényelnek.

Mi a betegség veszélye

A 40 évesnél idősebb nők a morbiditás kockázati csoportjába tartoznak, különösen, ha örökletes súlyosbító tényező van. A férfiak ritkábban szenvednek a betegségben.

Eddig az elsődleges epeúti cirrhosis megjelenésének okai nem biztosak. A betegség lényege a mitokondriális májzárványok legyőzésében rejlik. A diagnózis a korai szakaszban nagyon bonyolult, mivel a beteg szerv addig nem érzi magát, amíg a patológia el nem éri a komoly fejlődést.

Csak vérvizsgálatokkal gyanítható, hogy valami nem stimmelt, ha egy személy rendszeresen végez vérbiokémiát.

A máj patológiájának szakaszai

A patológia két típusra oszlik, a kiváltó októl függően. Vannak primer és szekunder biliaris cirrhosis. Ezenkívül a betegségnek 4 fejlődési szakasza van:

  1. Az első fokozat ritka kolesztázisos rohamokkal nyilvánul meg, amikor az epét rosszabbul ürítik ki az epehólyagból. Általában a tanfolyam tünetmentes, ezért az emberek ritkán kérnek segítséget orvostól. Ebben a szakaszban a betegséget véletlenül, éves megelőző vizsgálat során fedezik fel. Szakasz neve - csatorna.
  2. A második fokot az epeutak funkcionalitásának kóros rendellenességei jellemzik. Megsértik az átjárhatóságukat. Ennek eredményeként a máj gyullad, és az egészséges szöveteket rostos zárványok váltják fel. Szakasz neve - ductullary.
  3. Amikor a patológia harmadik fokozata bekövetkezik, a májcsatornák megkeményednek, ami a májsejtek halálát okozza. A rostos szövet fokozatosan helyettesíti a hepatocitákat. A májsejtek gyorsan elpusztulnak. A harmadik szakasz kialakulásával a beteg általában már rosszul érzi magát, ami az orvosi ellátás igényének oka. Szakasz neve - fibrózis.
  4. A terminális stádiumot cirrózis jellemzi, a beteg erőteljes egészségromlást érez. Ebben a szakaszban sürgős orvosi intézkedéseket kell hozni, különben az ember meghal.

Az egyetlen működő és radikális terápia a májtranszplantáció.

Az előfordulás okai

A modern gasztroenterológusok hajlamosak azt hinni, hogy az elsődleges epeúti cirrhosis a szervezet autoimmun rendellenességeivel társul. A betegség összefügg az öröklődéssel, ha a családban valaki beteg volt vele, akkor nagy a valószínűsége annak, hogy a gyermekek és rokonok megnyilvánuljanak. Az autoimmun rendellenesség olyan autoimmun rendellenességekkel is társul, mint Hashimoto thyreoiditis, Sjogren-szindróma, rheumatoid arthritis.

A májbetegség kialakulásához hozzájáruló hajlamosító tényezők közé tartoznak az epehólyag működésének bármely rendellenessége - az epevezeték deformációja, az epekő betegség, a májdaganat jelenléte, a máj megnagyobbodott nyirokcsomói, a ciszták megjelenése az epevezetékekben, a gennyes cholangitis története.

Bizonyos baktériumtípusok káros autoimmun folyamatokat válthatnak ki. Ha a páciens gram-negatív fertőzésben részesült, ez provokálhatja a mitokondriális antigének megjelenését, ami elsődleges biliaris cirrhosist okoz. A betegség másodlagos formája kizárólag azoknak a betegségeknek a hátterében alakul ki, amelyek kiváltották az állapot romlását - atresia és calculi az epeúti traktusban, az extrahepatikus epeúti rák, cisztás fibrózis vagy a közös epevezeték cisztája.

Klinikai megnyilvánulások

A májcirrhosis formájától függően a tünetek kissé eltérnek. Primer biliaris cirrhosis esetén a következő tünetek jelentkeznek:

  1. A bőr időszakos viszketése. Többnyire kellemetlen érzés jelentkezik az éjszakai alvás során, és súlyosbítja az irritáló anyagokkal való érintkezés - gyapjú takaró vagy zuhanyozás után. Az időszakos viszketés sokáig tarthat. Ha a beteg sokáig figyelmen kívül hagyja ezt a tünetet, a klinikai kép idővel romlik..
  2. A bőr sötétbarnává válik. Főként a nagy ízületek, hónaljak területén sötétedik. Idővel az egész testfelület barnává válik..
  3. A szemhéjon lapos plakkok jelennek meg, neoplazmák több darab mennyiségben. Ezeket a képződményeket xanthelasmáknak hívják, és főleg a mellkasban, a tenyérben, a fenéken és a könyökben fordulnak elő..
  4. Gyakran az epeúti máj patológiájának hátterében a lép mérete megnő.
  5. Aztán vannak klasszikus tünetek, amelyek hepatobiliaris rendellenességre utalnak - fájdalom a jobb hypochondriumban, kellemetlen érzések az izmokban, reggel keserű íz jelenik meg a szájban, és a testhőmérséklet enyhén emelkedik.

Amikor a betegség gyorsan előrehalad, a fenti tünetek mindegyike fokozódik. A beteg étvágya szinte teljesen eltűnik, és a bőr viszketése jelentősen megnő. A viszketés érzése a bilirubin mutatóinak túlzott mértékű tartalmával jár a vérben. A bőr pigmentált területein a hyperkeratosis jelensége jelentkezik, és súlyos duzzanat is jelentkezik. A digitális falak szűkültek.

A jobb hypochondriumban jelentkező fájdalom elviselhetetlenné válik, és ennek a jelenségnek a hátterében a nyelőcső és a gyomor varikózus vénái jelentkeznek. A súlyos szövődményt belső vérzések kísérik. A hipovitaminosis kialakul, mivel a létfontosságú nyomelemek és vitaminok asszimilációja nehéz. Emellett megnövekszik a nyirokcsomók száma, amelyet az emésztőrendszer súlyos zavarai kísérnek..

A biliaris cirrhosis másodlagos formájával a következő panaszok merülnek fel:

  1. A test viszketése annyira megnő, hogy még az epe cirrhosis kezdeti lefolyása esetén is állandó kellemetlenség jelentkezik.
  2. A jobb oldal folyamatosan fáj. Tapintáskor a szakember megjegyzi a máj szerkezetének fájdalmát és tömörödését.
  3. A bőr, a száj nyálkahártyája és a sclera élénk sárgává válik, a széklet elszíneződik és a vizelet sötétedik.
  4. A testhőmérséklet 38 fokra emelkedik.
  5. Másodlagos formában a máj epe cirrhosisának szövődményei sokkal korábban jelentkeznek, és májelégtelenség és portális hipertónia formájában nyilvánulnak meg..

A fogyás és a tartós fáradtság gyakori jelek, amelyeknek figyelmeztetniük kell a beteget. A legkisebb súlyosbodás esetén orvoshoz kell fordulni.

A betegség kezelése

A betegség kezelési módszereit egyedileg választják ki. A kezelési rend az epe cirrhosis típusától és a fejlődési stádiumtól függ. Általában az étrendet és a gyógyszeres kezelést a kezdeti szakaszban jelzik. Ha az epe cirrhosis terminális szakasza bekövetkezik, szervátültetésre van szükség. Mivel a betegség súlyos és veszélyes, a kezelés körültekintő megközelítésére van szükség, mind az orvos, mind a beteg részéről. A kiosztott sémától való engedély nélküli eltérések elfogadhatatlanok.

Hagyományos terápia

Elsődleges biliaris cirrhosis esetén a páciensnél magas a vér bilirubin-, koleszterin- és lúgos foszfatázszintje. Májvédő és koleretikus tulajdonságú gyógyszereket használnak. Az ursodeoxikolsavon alapuló eszköz jól megbirkózik a feladattal. Ilyen például az Ursokhol, az Ursosan. Az ilyen gyógyszerek eltávolítják az epét, csökkentik a bilirubin szintjét, és epe cirrhosis esetén lelassítják a hepatociták bomlási sebességét.

A hepatoprotektorok közül esszenciális foszfolipideket, lecitint, homokos immortellán alapuló koleretikus szereket, kukorica stigmákat, articsóka kivonatot is használnak (például Flamin, Essentiale-N, Hofitol). Szilimarin alapú szer - A Karsil segít a májsejtek pusztulása elleni küzdelemben. Ezeket a gyógyszereket folyamatosan, de egymás után kell szedni. A kezelés menetét orvosnak kell előírnia. Olyan eszközök, amelyek segítenek enyhíteni a viszketést - hisztamin-blokkolók, Haloxin, Colestipol. Az ascites kialakulásával diuretikumokat írnak fel.

A kezelés célja a beteg jólétének normalizálása is. A betegnek vitamin- és ásványi komplexeket írnak fel, amelyeket naponta kell inni. Fontos, hogy megkapja a szükséges mennyiségű zsírban oldódó E, D3, K, A vitaminokat. Ezeket a betegnek monopreparátumokként írják fel. A sztatinok a koleszterinszint csökkentésére javallottak. Ha diétával csökkenteni lehet a mutatókat, akkor jobb, ha a sztatinokat végső esetben szedjük, mivel ezeknek májkárosító hatása van.

Műtéti beavatkozás

A negyedik szakasz (maga a cirrhosis) kialakulásával csak a májtranszplantáció segít. A donort előre meg kell keresni, még akkor is, ha van enyhébb stádium, mert a betegség elkerülhetetlenül előrehalad. A betegek általában jól tolerálják a műtétet, mert ez jelentősen növeli a túlélés esélyét.

A transzplantáció mellett más típusú műtéteket is előírhatnak, különösen akkor, ha az epeúti cirrhosis másodlagos:

  1. Az epehólyag eltávolítása. Csak akkor szükséges elvégezni, ha a patológiát epekőbetegség okozza.
  2. A jóindulatú vagy rosszindulatú daganatok műtéti eltávolítása. Ez kudarc nélkül történik, mivel a daganat összenyomja a májat, gátolva az epe kiáramlását, ami zavarja a cirrhosis kezelését.
  3. Transjugularis intrahepatikus portoszisztémás tolatás. Ez a fajta beavatkozás a portális véna nyomásának csökkentésére szolgál, a keringő vér mennyiségének csökkentésével. Ez kiküszöböli a belső vérzést és megakadályozza a hasi ödéma - ascites előfordulását.

A hagyományos orvoslás receptjei

A májtranszplantáció vagy a konzervatív gyógyszeres kezelés elutasítása nem ajánlott. Az önterápia veszélyes és végzetes lehet. Az otthoni módszerek közül használhat koleretikus és májvédő gyógynövényeket. Minden vényt meg kell beszélni orvosával..

A máj és az epehólyag működésének javítása érdekében hasznos infúziókat, kamilla alapú teákat, pitypangleveleket, kukorica stigmákat, homokmortellt inni. Nem ajánlott alkoholos tinktúrákat csinálni, mivel az alkohol megterheli a májat, csökkentve a sérült szerv funkcióit.

A főzet elkészítésének klasszikus sémája így néz ki:

  1. Egy evőkanál száraz kollekciót 200 ml forrásban lévő vízzel öntünk.
  2. A keveréket vízfürdőben 10 percig forraljuk.
  3. Ezután a húslevest leszűrjük.
  4. Amikor az ital kihűlt, közvetlenül étkezés után naponta többször is beveszik..

Ha nincs javulás, el kell hagyni az alternatív terápiát..

Diétaterápia

Fontos a táplálkozási rend az állapot epe-cirrhosissal történő korrekciójára. Az étrend megváltoztatása nélkül a konzervatív kezelés hatása csökken. A betegnek töredékesen kell étkeznie, kis adagokban, nagy mennyiségű állati zsír, fehérje és egészségtelen ételek kivételével. A sült, zsíros, fűszeres és sós ételek tilosak. Fel kell adni a sütést, cukrászdát, kávét, füstölt húsokat, félkész termékeket és konzerveket.

A diéta alapja a kása a vízen. A zsírok forrása növényi, korlátozott mennyiségben. A fehérje ételek nem zsírosak és korlátozottak is. A páciens elsősorban a növényi táplálékra vált, túlsúlyban a szénhidrátokkal. Ehet gyümölcsöt és zöldséget.

A kezelés utáni prognózis

Biliáris cirrhosis esetén sokak számára a prognózis kiábrándító. Ha a májtranszplantáció a patológia felfedezése óta nem volt lehetséges, a várható élettartam nem haladja meg a 8 évet. Ritka esetekben egyes betegek 20 évig élhetnek. A májtranszplantáció után a prognózis jó. 5 betegből 4 beteg 5 évig komplikációk nélkül él. A műtét után a betegek körülbelül 15% -ánál fordul elő visszaesés. A gyermekeknek és az időseknek kisebb az esélyük a túlélésre.

Az epe cirrhosisának megelőzése

A félelmetes betegség megelőzésére nincs konkrét módszer. A helyes ajánlás magában foglalja a rossz szokások kiküszöbölését, az életmód és az étrend normalizálását. Az esetleges betegség időben történő azonosítása érdekében ajánlott évente orvoson átesni.

következtetések

Az epe májcirrhosis súlyos patológia, amely szervátültetést igényel. A fejlődés kezdeti szakaszában a betegnek olyan gyógyszereket kell alkalmaznia, amelyek enyhítik a betegség tüneteit. A transzplantáció után a prognózis megnyugtató.

Biliáris májcirrhosis

Az epe májcirrhosisja súlyos krónikus betegség, amelyben a szerv egészséges szöveteit rostos szövetekkel helyettesítik. Az epeutak hosszú károsodása következtében alakul ki. Az epeúti rendellenességek progressziója májelégtelenséghez vezet, ami kezeletlenül növeli a halál kockázatát.

Olvassa el

Olvassa el

Ugyanakkor a betegség időben történő felismerése, a stádium és a terápia helyes meghatározása képes enyhíteni a tüneteket, és megőrzi a beteg életének minőségét és időtartamát. Ha jeleket találnak, az első dolog az orvoshoz fordulni öngyógyítás nélkül.

Osztályozás

Az epe májzsugorodás típusok szerint osztályozható:

  1. Elsődleges.
    Jellemzője, hogy a betegség okát nem sikerült meghatározni, a tünetek implicit módon kifejeződnek. Gyakran a szervezet fertőzései kísérik: hiperglikémia (cukorbetegség), vasculitis és az autoimmun rendszer egyéb elváltozásai. Tünetmentes, gyakran túl későn észlelhető az egyik utolsó szakaszban, amikor a pácienst csak szervátültetéssel lehet megmenteni. Elsődleges biliaris cirrhosis főleg 35- 40 és 55-60 éves korig.
  2. Másodlagos.
    Kifejezett jelei vannak, és gyakoribb a 25-30 év feletti és 50-55 év alatti férfiaknál. Az epeutak elzáródása jellemzi, ellentétben az elsődlegesekkel, amikor lassú bomlásuk történik.

Szisztematizálás szakaszok szerint:

  • az első szakasz - az epe keringése időszakosan megszakad, nincsenek kifejezett változások az epeúti rendszerben, ezért a beteg gyakran nem is gyanakszik a betegségre;
  • a második szakasz - megkezdődik a csatornák elzáródása, gyulladásos folyamatok alakulnak ki, de a test munkájának zavarai még mindig nem jelennek meg;
  • a harmadik stádiumot az egészséges szövetek pusztulása és rostos szövetekkel való helyettesítése jellemzi, nekrózis lehetséges, ebben a szakaszban leggyakrabban a tünetek jelentkeznek, és a betegek orvosi segítséget kérnek.
  • a negyedik szakasz a máj biliáris cirrhosisa, ebben a szakaszban azonnali orvosi beavatkozásra van szükség, mivel a kezelés hiánya veszélyezteti a beteg életét.

A kutatást követően csak orvos határozhatja meg a fázist.

Népszerű a máj biliáris cirrhosisának Child-Pugh osztályozása, amelyet az amerikai Child tudósról neveztek el, aki 1964-ben egy másik Turcott kutatóval együtt hozta létre. Tíz év után ezt a tipológiát a brit Pew orvos finomította. Így két professzor nevéről kapta a nevét. Néha a név hármas változata létezik - Child-Turcott-Pugh.

E rendszer használatával diagnosztizálják a betegség súlyosságát, és megjósolják a túlélés értékelését..

Az epeúti cirrhosis három osztályra oszlik:

  • "A" - kompenzált, leggyakrabban a betegség még mindig nem nyilvánul meg semmilyen módon, a test nem ad negatív reakciókat;
  • „B” - szubkompenzált, hozzárendelt, ha vannak olyan kezdeti jelek, mint az egészségi állapot romlása, émelygés, szédülés, gyengeség;
  • "C" - dekompenzált, súlyos epeúti cirrhosis fázis, amikor nyilvánvaló tünetek jelentkeznek, a betegség terjed és a beteg prognózisa romlik, ebben az időszakban kísérő szövődmények fordulnak elő, amelyek kómához és halálhoz vezetnek.

Az osztályt a páciens által a test vizsgálata során szerzett pontok összege határozza meg:

  • 5-6 pont - az "A" osztályt rendelték;
  • 7–9 pont - a „B” osztályt rendelték;
  • ha a beteg több mint 10 pontot ért el - "C" osztály.

Az epe-cirrózis típusának azonosításához ellenőrizzük az alábbi táblázatokban megadott jellemzőket.

Pontozás Child-Pugh osztályozás szerint

PBCTársult betegségekA májcirrhosis szövődményei
Fokozott fáradtságAutoimmun pajzsmirigy-gyulladásÖdéma és ascites
Viszkető bőrSjögren-szindróma
Vérzés a visszerekből
Metabolikus csontbetegségek (csontritkulás)Raynaud-szindrómaMáj-encephalopathia
XanthomasSclerodermaHypersplenizmus
Zsírban oldódó vitaminok hiányaRheumatoid arthritisMájtumor
Sárgaság
Coeliakia
HiperpigmentációGyulladásos bélbetegség
ParaméterekPontok száma
123
Máj-encephalopathiaHiányzóÁtlagosErős
Ascites (folyadék felhalmozódása a hasbanHiányzóHangsúlytalanFeszült
Protrombin idő (mp)1-34-67 és több
Albumin (g / 100 ml)Több mint 3,52.7-3.4Kevesebb mint 2,7
Bilirubin (mg / 100 ml)Kevesebb mint 22,5-3Több mint 3

Az epeutódás vizsgálatának eredményei alapján a megszerzett pontok szerint meghatározzuk a beteg túlélésének prognózisát, amelyet az alábbi táblázat mutat be..

A várható élettartam és a betegség osztálya

Betegség osztályPontok számaA cirrhosis jellegeVárható élettartam-előrejelzés (év)
"ÉS"5-6Kompenzált15-20
"NÁL NÉL"7–9Alkompenzált5-10
"TÓL TŐL"10-15Dekompenzált1-3

A fő tünetek

Az epeúti cirrhosis első szakaszának jelei a következők:

  • megnövekedett testhőmérséklet;
  • viszkető bőr;
  • gyomorrontás;
  • gyengeség és szédülés;
  • állandó álmosság;
  • csökkent testtónus;
  • hányinger;
  • száraz és kényelmetlen szemek.

A betegség előrehaladtával a következő tünetek észlelhetők:

  • sárgaság;
  • keserűség a szájban;
  • a borda területén a jobb vagy a hátsó oldalon jelentkező súlyos fájdalom panasza.

A betegség súlyos formája és májelégtelenség esetén az alábbiak figyelhetők meg:

  • a vizelet sötétedése;
  • belső vérzés lehetséges;
  • encephalopathia;
  • bélproblémák;
  • rögös képződmények megjelenése a bőrön;
  • hányás.

A máj epe cirrhosisának ebben a szakaszában, ha nem tesz sürgős intézkedéseket, nagy a halál valószínűsége..

Az előfordulás okai

Az elsődleges betegség leggyakrabban a következő tényezők miatt alakul ki:

  • örökletes hajlam;
  • az autoimmun rendszer patológiája;
  • más betegségek vírusai - rubeola, herpesz stb.
  • rheumatoid arthritis.

A másodlagos epeúti cirrhosis gyakran megjelenik az epe torlódásával járó betegségek miatt. A kockázati tényezők a következők:

  • veleszületett patológiák;
  • az epevezeték akut és gennyes gyulladása, rostos szövet megjelenésével;
  • az epeutak szűkülete külső műtét után vagy más fertőzések hátterében;
  • kolelithiasis.

Diagnosztika

A betegség típusától függően a vizsgálatot különböző eszközökkel végzik.

Az elsődleges faj meghatározása egyetlen módon lehetséges - ez az epeutak érintett szervének biopsziája.

A másodlagos azonosításhoz - több diagnosztikai módszert alkalmaznak:

  • mágneses rezonancia képalkotás vagy számítógépes tomográfia;
  • ultrahangos eljárás.

Ezenkívül a betegség és annak stádiuma klinikai vizsgálatokkal azonosítható..

Rutin és biokémiai vérvizsgálat során a következő mutatók jelzik a máj epeúti cirrózisát:

  • vörösvértestek (* 1012 / l) -1,5-2,2;
  • ESR (mm / h) - 30-45;
  • leukociták (* 109 / l) - 3,5-4;
  • vérlemezkék (* 10 9 / l) - 100-160;
  • hemoglobinszint (g / l) - 40-60;
  • fehérje (g / l) - 40-45;
  • glükóz (mmol / l) - 2,2-3,4;
  • karbamid (mmol / l) - 6,9-7,0;
  • albumin (g / l) - 20-30.

A véralvadás ellenőrzésénél a következő paraméterek kritikusak:

  • protrombin index (%) - 40-59;
  • vérlemezke tapadás (%) - 20-30%;
  • aktív parciális tromboplasztin idő (sec) - kevesebb, mint 30.

A vizelet elemzésében az epeutató rendszer mutatói azt mondják:

  • pH-reakció semleges vagy lúgos;
  • fehérje (g / l) - 0,3-3;
  • vörösvértestek - 10-20 a látómezőben;
  • leukociták - 10-15 a látómezőben;
  • hám - 15-30 a látómezőben;

A lipidogram eredményei szerint a máj epeúti cirrhosisáról a következő adatok szólnak:

  • összkoleszterin (mmol / l) - 3,11 vagy kevesebb;
  • nagy sűrűségű lipoproteinek (g / l) - kevesebb, mint 2,2;
  • alacsony sűrűségű lipoproteinek (egységek) - kevesebb, mint 35;
  • trigliceridek (mmol / l) - kevesebb, mint 0,565.

Kezelés

A terápia minden módszere a betegség tüneteinek kiküszöbölésére, a beteg magas életminőségének fenntartására irányul. Az epe májcirrhosisának kezelése gyógyszerek beviteléből, étrend és alternatív módszerek alkalmazásából áll. Sebészeti beavatkozás is lehetséges. Bármely módszerrel szigorúan be kell tartania az orvos előírásait a negatív következmények elkerülése érdekében..

Gyógyszeres módszer

Az epe májcirrózisát olyan gyógyszerekkel kezelik, amelyek elnyomják az immunrendszert (ciklosporin vagy metotrexát), megvédik a beteg szervet (Ursofalk), csökkentik a viszketést (Suprastin, Rimaktan), általában erősítik az immunitást (multivitaminok, Stimol, folsav), enyhítik a gyulladásokat (prednizolon)..

Meg kell jegyezni, hogy a terápia ideje alatt szigorúan tilos gyógyszereket szedni szakember felírása nélkül, mivel az alkalmatlan gyógyszer negatívan befolyásolhatja a már legyengült testet.

Operatív kezelés

Ha szükséges, a következő műtéti beavatkozást egészítik ki a gyógyszeres terápiával:

  • az epeúti rendszer beteg szervének átültetése;
  • az epevezetékeket összeszorító képződmények eltávolítása;
  • epehólyag eltávolítás.

A transzplantáció indikációi:

  • a gyógyszeres terápia hatástalansága;
  • a páciens állapotának romlása a kezelés ellenére;
  • belső vérzés;
  • orvoshoz fordulni a betegség súlyos fázisaiban.

Fontos megjegyezni, hogy ha szervátültetésre van szükség, akkor a műveletet a lehető leghamarabb el kell végezni, ez növeli a betegek túlélési arányát és csökkenti az epe-cirrhosis megismétlődésének valószínűségét..

Népi gyógymódok

Az epeúti cirrhosis otthoni kezelésére széles körben alkalmazzák az alternatív gyógyszert - gyógynövények és zöldségek tinktúrái, főzetek és díjak.

Az epe májcirrhosisának kezelésénél ajánlott olyan fűszert, például kurkumát adni az ételekhez. Régóta ismert a szervezet méregtelenítő képességéről. Minden étkezéshez hozzáadhatja..

Cikória gyökér tinktúra

A növény gyökerét fel kell önteni egy pohár friss forrásban lévő vízzel, és 1-1,5 órán át hagyni kell. Ezután szűrje le a tinktúrát, és igyon két lépésben a nap folyamán.

Retek és méz keveréke

A főzéshez 0,5 kg mézre és 2 kg retekre van szükség. Reszeljük le a zöldséget, nyomkodjuk ki a levet az így kapott zacskóból, és keverjük össze mézzel. A keveréket naponta kétszer szájon át étkezés előtt, egy hónapig.

Tansy virág tinktúra

50 gramm virágot 0,5 liter forró vízbe öntünk. Ragaszkodjon 2 órához. Vegye be a gyógyszert naponta 3-szor, 60 perccel étkezés előtt.

Frissen facsart gyümölcslé sárgarépából és répából

Nyomja meg a sárgarépalevet ¾ csészébe. Adjunk hozzá répalevet. Naponta kétszer kell bevenni.

Tej bogáncs étkezés

A test tisztítására és védelmi funkcióinak növelésére szolgál. Eladva gyógyszertárakban. Az étkezés naponta 1 teáskanál étkezéskor. A kezelés időtartama egy hónap. Ezután szünetet kell tartania. Biliáris cirrhosis esetén ajánlott.

Csalán tinktúra

Öntse a növény leveleit forró vízzel, hagyja 2 órán át. Javasolt felhasználás - étkezés előtt, naponta egyszer.

Gyógynövények és csipkebogyó főzete

A főzet megszerzéséhez 50 gramm bogyót és csalánlevelet kell venni. Öntsünk két csésze forrásban lévő vizet és főzzük közepes lángon 15 percig. A húslevest naponta kétszer 250 ml-t kell fogyasztani..

Gyógynövénygyűjtemény

Öntsön 60 gramm orbáncfűt, mentát és cickafarkot három pohár forró vízzel. Ragaszkodjon 30-40 percig. A gyógyszert naponta 3-szor kell bevenni, 1 csésze étkezés előtt, két hétig egymás után.

Choleretic húsleves

Vegyünk cickafarkot, rebarbarát, immortelle-t 50/20/30 gramm arányban. Főzzünk 0,5 liter forrásban lévő vizet. Hagyja 1,5-2 órán át forralni. Vegyen 0,5 csészét naponta 1 alkalommal.

Pitypang főzet

Őrölje le a növény gyökereit, szárítsa meg és serpenyőben sütje meg. Öntsön 200 ml forrásban lévő vizet egy teáskanálnyi gyökérre. Az infúzió egymás után 10 napig tart.

Sárgarépa ital

Nyomja ki a sárgarépa levét. Igyon 200 ml-t 1 alkalommal étkezés előtt, 30 napon belül. Akkor tartson egy szünetet egy évtizedig.

Nyír tinktúra

1 kanál farügy (gyógyszertárból) öntsön 0,5 liter forró vizet. Ragaszkodjon legalább két óráig. Hetente egyszer vegye be.

A máj epe cirrhosisának kezelésére szolgáló népi receptek elkészítéséhez nem szabad önállóan gyűjteni a gyógynövényeket, különösen az utak, autópályák és az ipari termelés közelében. Javasolt gyógyszertárból vásárolni őket. Ebben az esetben nem kétséges, hogy a növények begyűjtéséhez és tárolásához szükséges összes követelmény teljesült..

Annak érdekében, hogy ne váltson ki máj májcirrhosisának súlyosbodását, mielőtt bármilyen népi gyógymódot alkalmazna, konzultálnia kell orvosával. Csak képzett szakember képes ajánlásokat adni arra vonatkozóan, hogy bizonyos receptek használata komplikációkat okoz-e.

Egyes termékek súlyos allergiát okozhatnak. Ezért először tesztadag-bevitelt kell végeznie kis adagokban. Ha a nap folyamán nem észlelik a test negatív reakcióit, akkor a recept használható. Allergia esetén azonnal törlik.

Fontos megjegyezni, hogy a máj biliáris cirrhosisát orvosilag csak orvos által felírt gyógyszerekkel kezelik. A "nagymama" receptjei segíthetik a terápiát, de nem helyettesíthetik.

A szakember által előírt ajánlások elutasítása a betegség hirtelen súlyosbodását okozhatja, és egyes esetekben akár - kinek és halálos kimenetelnek is.

Terápiás étrend

Biliáris májcirrhosis esetén minden szakaszban be kell tartani az egészséges étrendet, hogy ne terhelje túl a már szenvedő szerveket. Csak könnyű étel megengedett, a sült, fűszeres, zsíros, sós ételeket kizárják az étrendből. Minden terméket párolnak, főznek vagy sütnek. A sült étel csak fokozza a betegség tüneteit (hányinger és hányás), és negatívan befolyásolja a beteg gyógyulását.

Érdemes betartani a töredékes étkezéseket - napi 5-6 étkezés kis adagokban.

Biliáris cirrózis esetén engedélyezett ételek:

  • könnyű zöldséglevesek;
  • levesek tejben, felére hígítva vízzel;
  • gabonafélék: köles, rizs és hajdina;
  • csirke, pulyka, néha marhahús;
  • sovány főtt hal;
  • csak durumbúza tészta;
  • sült zöldségek és gyümölcsök;
  • frissen facsart zöldséglé.

Biliáris cirrózis esetén tilos:

  • minden fűszeres, zsíros és sós;
  • sült étel - burgonya, hús, hal;
  • sertés és bárány;
  • konzervek és fűszerek;
  • édes italok, szóda;
  • teljes tejtermékek;
  • erős tea, kávé, forró csokoládé;
  • alkohol.

Ha a páciensnek problémái vannak a székletével, érdemes kizárni az étrendből a beleket lazító ételeket:

  • aszalt gyümölcsök;
  • frissen facsart gyümölcslevek;
  • zabpehely;
  • növényi olajok;
  • erjesztett tejitalok.

Megelőző intézkedések

A máj biliáris cirrhosisának megelőzése érdekében a következő intézkedéseket javasoljuk:

  • ha örökletes hajlam van, akkor 6 havonta teszteket kell végezni, és évente egyszer át kell esni a hasi szervek ultrahangvizsgálatán;
  • diéta betartása;
  • rendszeres sport;
  • a rossz szokások elutasítása;
  • időben történő látogatás az orvoshoz bármilyen betegség kezelésére.

Lehetséges szövődmények

A máj epe cirrhosisának hátterében a következők fordulhatnak elő:

  • májelégtelenség;
  • magas vérnyomás szindróma;
  • csontok megsemmisítése;
  • vitaminhiány, amely más következményekhez vezet, például törésekhez, látásromláshoz stb.;
  • a nyelőcső megzavarása;
  • májkólika.

Következtetés

Az időben történő vizsgálat, a betegség fázisának meghatározása lehetővé teszi az epe-cirrózis tüneteinek megnyilvánulását és az életminőség fenntartását anélkül, hogy csökkentené annak időtartamát. Ha jeleket találnak, haladéktalanul át kell adni a laboratóriumi vizsgálatokat, és további megfigyeléshez és a pontos diagnózis meghatározásához konzultálni kell egy hepatológussal vagy gasztroenterológussal.

Ha a máj epeúti cirrhosisát nehéz szakaszban észlelik, akkor a transzplantációs orvos tanácsát is ki kell kérnie, ebben az esetben a szervátültetés lehet a legjobb kiút a beteg gyógyulásához..

Figyelje egészségét, ha bármilyen betegséget talál, forduljon orvoshoz. Különösen igaz ez azokra a betegekre, akiknek rokonai epebeteg májcirrhosisban szenvedtek. A betegség diagnosztizálása a kezdeti szakaszban megkönnyíti a kezelést és lerövidíti a gyógyulási időt.

Az alkoholizmust lehetetlen gyógyítani.

  • Sokféleképpen próbáltam, de semmi sem segít?
  • Egy másik kódolás hatástalannak bizonyult?
  • Az alkoholizmus tönkreteszi a családodat?

Ne ess kétségbe, az alkoholizmus hatékony megoldását találták. Klinikailag bizonyított hatás, olvasóink kipróbálták magukon. Bővebben >>