Budd-Chiari szindróma: okai, tünetei, diagnózisa és kezelése

A szindróma vagy a Budd-Chiari betegség a májat ellátó vénák elzáródása (elzáródása, trombózisa) az alsó vena cava-val való összefolyásuk területén. Az ilyen érelzáródást elsődleges vagy másodlagos okok okozzák: veleszületett rendellenességek, szerzett trombózis és érgyulladás (endophlebitis), és a máj normális vérkiáramlásának megzavarásához vezet. A májvénák ilyen elzáródása lehet akut, szubakut vagy krónikus, és az összes thrombózisos endophlebitis esetének 13-61% -át teszi ki. A máj meghibásodásához és sejtjeinek (hepatocitáinak) károsodásához vezet. A jövőben a betegség meghibásodást okoz más rendszerek munkájában, és a beteg fogyatékosságához vagy halálához vezet..

A Budd-Chiari szindróma 40-50 év után gyakrabban fordul elő hematológiai betegségekben szenvedő nőknél, és kialakulásának gyakorisága 1: 1000 ezer ember. Tíz éven belül az ebben a patológiában szenvedő betegek mintegy 55% -a túlél, és súlyos veseelégtelenség következtében halál következik be.

Okok, fejlesztési mechanizmus és osztályozás

Leggyakrabban a Budd-Chiari szindróma veleszületett rendellenességek következményévé válik a májerek vagy örökletes vérbetegségek kialakulásában. A betegség kialakulását elősegítik:

  • veleszületett vagy szerzett hematológiai rendellenességek: koagulopátiák (S, C vagy protrombin II hiány, paroxizmális hemoglobinuria, policitémia, antifoszfolipid szindróma stb.), mieloproliferatív betegségek, sarlósejtes vérszegénység, hormonális fogamzásgátlók hosszú távú alkalmazása, örökletes és krónikus betegségek szisztémás vasculitis;
  • neoplazmák: máj karcinómák, az alsó vena cava leiomyoma, a szív myxoma, mellékvese daganatok, nephroblastoma;
  • mechanikai okok: a máj véna szűkülete, az alsó vena cava hártyás elzáródása, a szuprahepatikus vénák fejletlensége, az alsó vena cava elzáródása trauma vagy műtét után;
  • vándorló thrombophlebitis;
  • krónikus fertőzések: szifilisz, amebiasis, aspergillosis, filariasis, tuberkulózis, echinococcosis, peritonitis, pericarditis vagy tályogok;
  • különböző etiológiájú májcirrhosis.

A statisztikák szerint a betegek 20-30% -ában a Budd-Chiari szindróma idiopátiás, az esetek 18% -ában véralvadási patológiák, 9% -ában pedig rosszindulatú daganatok provokálják..

A fejlődés etiológiai okai miatt a Budd-Chiari szindrómát a következőképpen osztályozzák:

  1. Idiopátiás: megmagyarázhatatlan etiológia.
  2. Veleszületett: egy alsó vena cava inferior fertőzés vagy szűkület következtében alakul ki.
  3. Posztraumás: trauma, ionizáló sugárzásnak való kitettség, phlebitis, immunstimulánsok szedése.
  4. Trombotikus: hematológiai rendellenességek okozzák.
  5. Onkológiai megbetegedések okozzák: májsejtes karcinómák, mellékvese neoplazmák, leiomyosarcomák stb. Provokálják..
  6. Különböző típusú májcirrhosis hátterében kialakuló.

A fenti betegségek és állapotok mindegyike a Budd-Chiari szindróma megnyilvánulásához vezethet, mivel ezek a trombózis, a szűkület vagy az érelégtelenség kialakulásának etiológiai okai. Tünetmentesen csak az egyik májvénás elzáródás fordulhat elő, de a két vénás ér lumenében kialakuló elzáródás esetén a vénás véráramlás megzavarodik és az intravénás nyomás nő. Ez a hepatomegalia kialakulásához vezet, ami viszont provokálja a májkapszula túlfeszülését és fájdalmat okoz a jobb hypochondriumban.

A jövőben a legtöbb páciensnél a vénás vér kiáramlása a paravertebrális vénákon, azygos vénákon és az intercostalis ereken keresztül kezd kialakulni, de az ilyen elvezetés csak részben hatékony, és a vénás stasis a máj központi perifériájának hipertrófiájához és a máj perifériás részeinek atrófiájához vezet. Továbbá az ezzel a diagnózissal rendelkező betegek csaknem 50% -ánál kialakulhat a kóros májlebeny méretének kóros növekedése, amely az alsó vena cava lumen elzáródását okozza. Idővel az ilyen változások fulmináns májelégtelenség kialakulásához vezetnek, amely a hepatocita nekrózis, vaszkuláris parézis, encephalopathia, koagulációs rendellenességek vagy májcirrhosis hátterében jelentkezik..

A trombózis és az endophlebitis helyének lokalizációja szerint a Budd-Chiari szindróma háromféle lehet:

  • I - alsó vena cava a máj vénájának másodlagos elpusztításával;
  • II - a máj nagy vénás edényeinek felszámolása;
  • III - a máj kis vénás edényeinek megsemmisítése.

Tünetek

A Budd-Chiari-szindróma klinikai megnyilvánulásainak jellege függ a májerek elzáródásának helyétől, a betegség lefolyásának jellegétől (akut, fulmináns, szubakut vagy krónikus) és bizonyos kísérő patológiák jelenlététől a páciensben.

Leggyakrabban a Budd-Chiari betegség krónikus kialakulását figyelhetjük meg, amikor a szindrómát sokáig nem kísérik látható jelek, és csak a máj tapintásával vagy műszeres vizsgálatával (ultrahang, radiográfia, CT stb.) Lehet kimutatni. Idővel a beteg kialakul:

  • májfájdalom;
  • hányás;
  • súlyos hepatomegalia;
  • a májszövet megvastagodása.

Bizonyos esetekben a páciensnek a felszínes vénás erek terjeszkedése van a has és a mellkas elülső fala mentén. A későbbi szakaszokban a splasherek trombózisa, kifejezett portál hipertónia és májelégtelenség alakul ki.

A szindróma akut vagy szubakut fejlődésében, amelyet az esetek 10-15% -ában észlelnek, a beteg felfedi:

  • az akut és gyorsan növekvő fájdalom megjelenése a jobb hypochondriumban;
  • mérsékelt sárgaság (egyes betegeknél hiányozhat);
  • hányinger vagy hányás;
  • a máj méretének kóros növekedése;
  • visszér és a felszíni vénás erek duzzanata az elülső hasi és mellkasfal területén;
  • a lábak duzzanata.

Az akut lefolyás során a Budd-Chiari betegség gyorsan előrehalad, és a betegek 90% -ában néhány nap múlva a has kiemelkedése és a hasüregben folyadékgyülem (ascites) jelentkezik, amelyet néha hidrothoraxszal kombinálnak, és diuretikumok szedésével nem korrigálják. A legfejlettebb stádiumokban a betegek 10-20% -ánál jelentkezik a máj encephalopathia jelei és a vénás vérzés epizódjai a gyomor vagy a nyelőcső kitágult eréből..

A Budd-Chiari szindróma fulmináns formáját ritkán figyelik meg. Jellemzi az ascites gyors fejlődése, a májméret gyors növekedése, súlyos sárgaság és gyorsan progresszív májelégtelenség.

Megfelelő és időszerű műtéti és terápiás kezelés hiányában a Budd-Chiari szindrómában szenvedő betegek a portális hipertónia okozta alábbi szövődmények miatt halnak meg:

  • ascites;
  • vérzés a nyelőcső vagy a gyomor tágult vénáiból;
  • hiperplenizmus (a lép méretének jelentős növekedése és az eritrociták, vérlemezkék, leukociták és más vérsejtek pusztulása).

A Budd-Chiari betegségben szenvedő betegek nagyobb százaléka, a vénák teljes elzáródásával együtt, a veseelégtelenség megjelenésétől számított 3 éven belül meghal..

Vészhelyzetek Budd-Chiari szindrómában

Bizonyos esetekben ezt a szindrómát belső vérzés és vizelési rendellenességek bonyolítják. Az időben történő segítségnyújtás érdekében az ebben a patológiában szenvedő betegeknek emlékezniük kell arra, hogy bizonyos állapotok megjelenésekor sürgősen fel kell hívniuk a mentőszolgálatot. Ezek a jelek lehetnek:

  • a tünetek gyors előrehaladása;
  • hányja a kávézacc színét;
  • kátrányos széklet;
  • a vizelet mennyiségének hirtelen csökkenése.

Diagnosztika

Az orvos gyaníthatja a Budd-Chiari szindróma kialakulását, amikor a beteg megnagyobbodott májat, ascites jeleit, májcirrhosust, májelégtelenséget észlel a laboratóriumi biokémiai vérvizsgálatok során megállapított rendellenességekkel együtt. Ehhez funkcionális májvizsgálatokat végeznek a trombózis kockázati tényezőivel: antithrombin-III hiány, protein C, S, rezisztencia az aktivált protein C-vel szemben.

A diagnózis tisztázása érdekében a betegnek javasoljuk, hogy végezzen instrumentális vizsgálatokat:

  • A hasüreg és a máj edényeinek Doppler-ultrahangja;
  • CT;
  • MRI;
  • cavagraphia;
  • venohepatográfia.

Ha az összes vizsgálat eredménye megkérdőjelezhető, a páciensnek májbiopsziát rendelnek, amely lehetővé teszi a hepatocita atrófia, a terminális májvénák trombózisának és a vénás stasis felismerését.

Kezelés

A Budd-Chiari szindróma kezelését sebész vagy gasztroenterológus végezheti kórházi körülmények között. Májelégtelenség jeleinek hiányában a betegeket műtéti kezelésre jelzik, amelynek célja anasztomózisok (kapcsolatok) bevezetése a máj erek között. Ehhez a következő típusú műveletek hajthatók végre:

  • angioplasztika;
  • tolatás;
  • ballon dilatáció.

Az alsó vena cava hártyás fertőzése vagy stenosis esetén a vénás véráramlás helyreállításához transz-pitvari membranotomia, dilatáció, a véna byrium megkerülésének átriummal történő megkerülése vagy a stenotikus helyek pótlása protézisekkel történik. A legsúlyosabb esetekben, amikor a májszövet teljes mértékben károsodik cirrhosis és más irreverzibilis funkcionális rendellenességek miatt, a betegnek májtranszplantációt javasolhatnak.

A beteg felkészítésére a műtétre, a máj véráramának helyreállítására az akut időszakban és a műtéti kezelést követő rehabilitáció során a betegeknek tüneti gyógyszeres terápiát írnak elő. Használatának hátterében az orvos szükségszerűen ellenőrző teszteket ír elő a beteg számára a vér elektrolitszintjére, a protrombin időre, és módosítja a terápiás rendet és bizonyos gyógyszerek adagolását. A gyógyszerterápia komplexe tartalmazhat ilyen farmakológiai csoportok gyógyszereit:

  • a májsejtek metabolizmusának normalizálásához hozzájáruló gyógyszerek: Essentiale Forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol stb.;
  • vizelethajtók: Lasix, Furosemide, Veroshprilacton, Veroshpiron;
  • antikoagulánsok és trombolitikumok: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glükokortikoidok.

A gyógyszeres terápia nem pótolja teljesen a műtéti kezelést, mivel csak rövid távú hatást vált ki, és a nem operált, Budd-Chiari-szindrómás betegek kétéves túlélési aránya nem haladja meg a 80-85% -ot.

Betegség és Budd-Chiari szindróma

A Budd-Chiari szindróma egy olyan patológia, amelyet a májszövet károsodott vénás kiáramlása és stagnáló folyamatok fejlődése jellemez. A betegséget ritkán rögzítik - 100 000 emberből 1 esetben. A nők gyakrabban betegednek meg, mint a férfiak, és a 30-50 éves korosztály szenved. A Budd-Chiari szindróma rendkívül veszélyes állapot, a máj trombózis kómát vagy halált okozhat.

A betegség és a Budd-Chiari szindróma olyan állapotok, amelyek akkor fordulnak elő, ha a máj vérkeringése károsodik, amelyek fejlettségük és tünetük szerint különböznek egymástól. A szindróma csak a véráramlás megsértése, amelyet extravaszkuláris okok okoznak. A Budd-Chiari betegség gyakran másodlagos érelváltozás az egyidejű patológia hátterében. A különböző etiológiai alapok ellenére mindkét állapotnak hasonló tünetei vannak, csak a fejlődésük sebességében különböznek egymástól..

Okoz

Jelenleg a Budd-Chiari szindróma okait az esetek 30% -ában nem sikerült megállapítani. Az ilyen betegségeket idiopátiásnak nevezzük. A májvénás trombózis ismert okai közül azok a tényezők dominálnak, amelyek az alsó vena cava és a májvénák lumenének mechanikai szűkületéhez vezetnek:

  • a has sérülése;
  • tevékenységek;
  • anomáliák az alsó vena cava kialakulásában;
  • trauma az alsó vena cava katéterezése során;
  • tevékenységek;
  • akut peritonitis;
  • vándorló zsigeri thrombophlebitis;
  • máj patológia;
  • policitémia;
  • fertőző folyamat: szifilisz, tuberkulózis;
  • veleszületett és szerzett hematológiai rendellenességek.

A betegség kialakulásának okainak meghatározása alapján a Budd-Chiari szindróma több formáját lehet megkülönböztetni:

  • idiopátiás (ismeretlen okok);
  • poszt-traumatikus;
  • veleszületett (az alsó vena cava kialakulásának megsértése miatt);
  • trombotikus (károsodott vérfunkció esetén);
  • az onkológiai patológia hátterében;
  • a cirrhosis hátterében.

Tünetek

A Budd-Chiari szindróma tünetei hirtelen jelentkeznek, intenzitásuk gyorsan növekszik. Intenzív fájdalom jelentkezik, amely az epigastriumban és a jobb hypochondriumban lokalizálódik. A sclera és a bőr megsárgul. A beteg hányni kezd, különösen súlyos esetekben vérszennyeződések találhatók benne. Néhány napon belül fokozódnak az ascites jelei, amelyek nem csökkenthetők vízhajtók segítségével. A hasi bőr májvénáinak trombózisával láthatóvá válik a kitágult szubkután erek mintázata - ez a véráramlás átirányításának köszönhető. Folyadék folyhat ki a pleurális üregbe, ebben az esetben a légszomj tünetei jelennek meg. A beteg aggódik a lábak duzzanata miatt. Bélvénás trombózis esetén hasmenés jelenik meg.

A Budd-Chiari szindróma tüneteinek megnyilvánulása azonnali orvosi ellátást igényel, amelynek biztosítása nélkül az állapot több napon belül az élettel összeférhetetlen szövődmények kialakulásához vezet. A betegség akut formája az esetek 5-15% -át teszi ki. A szubakut betegség nem fejlődik olyan gyorsan, és gyakran krónikus patológia kialakulásához vezet, azonban kifejezett tünetei vannak.

A krónikus formát a betegek 85-95% -ában regisztrálják, és panaszok nélkül sokáig, akár hat hónapig is eltarthat, és csak fokozott fáradtságként nyilvánul meg. Mindazonáltal a májkárosodás előrehaladtával a tünetek intenzitása is növekszik:

  • a máj és a lép megnagyobbodása;
  • mérsékelt fájdalom;
  • vérzés az emésztőrendszer kitágult edényeiből;
  • ascites;
  • hányás;
  • a vénás mintázat fokozatos megjelenése a mellkas és a has bőrén;
  • az emésztési folyamatok megsértése;
  • a lábak duzzanata;
  • a bőr icterusa, azonban a sárgaság hiányozhat.

Diagnosztika

A diagnózis jellegzetes klinikai tüneteken alapul. A patológia jelenlétének megerősítésére további vizsgálatot végeznek. Vért veszünk a páciensből, ultrahang, MRI, CT, röntgen és angiográfia készül.


A Budd-Chiari szindrómának nincsenek speciális laboratóriumi rendellenességei. Ugyanakkor a következő változásokat azonosították:

  • megnövekedett ESR, leukocytosis, általános vérvizsgálattal meghatározva;
  • a protrombin idő növekedése koagulogram alatt;
  • változások a biokémiai vérvizsgálatban: a transzaminázok aktivitásának növekedése, az alkalikus foszfatáz tartalom növekedése, a bilirubin szintjének enyhe emelkedése és a fehérje koncentrációjának csökkenése.

Az ultrahangvizsgálattal meghatározható a máj vérkeringésének csökkenése. Tágult erek találhatók, a portális véna megnagyobbodik. A vizsgálat ezen szakaszában elzáródás észlelhető. Az MRI és a CT, valamint a radiográfia tisztázhatja a máj megnagyobbodásának mértékét, a szövetekben és az erekben bekövetkező változások súlyosságát, és azonosíthatja ennek az állapotnak az okát.

A leginformatívabb a májvénák vizsgálata kontrasztanyagokkal - angiográfia. Ez a tanulmány lehetővé teszi a véráramlás akadályának, annak elhelyezkedésének és a keringési rendellenességek mértékének észlelését.

Kezelés

A Budd-Chiari szindróma kezelése a vérrögök enyhítéséből, a máj vénáin keresztüli véráramlás helyreállításából és a tünetek elnyomásából áll. A gyógyszerek alkalmazása átmeneti pozitív hatást eredményez és javítja a beteg állapotát. Májvénás trombózis esetén a következő gyógyszercsoportokat alkalmazzák:

  • trombolitikumok (sztreptokináz);
  • glükokortikoszteroidok (prednizolon);
  • antikoagulánsok (Clexane);
  • diuretikumok (Lasix);
  • a májszövet trofizmusát javító gyógyszerek (Essentiale Forte);
  • fehérje hidrolizálódik az ozmotikus nyomás fenntartása érdekében.


A betegség orvosi kezelését gyakran előírják a beteg felkészítésére a műtétre, valamint a műtét utáni rehabilitációs időszakban. Gyógyszerek szedése alatt a beteg kontrollvizsgálaton esik át, amelynek eredményei lehetővé teszik a terápiás rend módosítását.

A műtét javíthatja a prognózist, de a műtéti beavatkozásnak ellenjavallata van: súlyos májelégtelenség.

Műtét Budd-Chiari szindróma esetén:

  • anasztomózisok kivetése;
  • tolatás;
  • protézisek;
  • ballon dilatáció;
  • stentelés;
  • membranotomia;
  • májátültetés.

Komplikációk és prognózis

A Budd-Chiari szindróma prognózisa gyenge. Még akkor is, ha a tünetek megszűnnek, a teljes gyógyulás lehetetlen. A gyors lefolyás végzetes lehet a szindróma szövődményeinek kialakulása következtében:

  • akut májelégtelenség;
  • vérzés;
  • encephalopathia;
  • portális hipertónia;
  • kóma.

A Budd-Chiari betegségben diagnosztizált beteg várható élettartama az állapotot kiváltó okoktól és eliminációjuk valószínűségétől függ. A jó prognózishoz számos tényező társul: fiatal kor, nincs vagy könnyen korrigálható ascites, alacsony kreatininszint.

Budd-Chiari szindróma: okai, jelei, diagnózisa, kezelési módja, prognózisa

A máj létfontosságú és multifunkcionális szerv. A máj rendellenességei befolyásolják az egész szervezet állapotát, és különféle betegségek kialakulásához vezetnek. Ennek a kudarcnak sok oka lehet. A májműködési zavarokat okozó egyik kóros folyamat a Budd-Chiari szindróma. Ezt a tünetegyüttest a máj vénáinak elzáródása okozza, ami az erek lumenjének csökkenéséhez és a szerv vérellátásának megsértéséhez vezet..

A Budd-Chiari szindrómát a 19. század végén fedezte fel Budd brit sebész és Chiari osztrák patológus. Önállóan írták le a nagy májvénák trombózisát a csomópontjuk szintjén, amely gátolta a máj áramlását a máj lebenyeiből. Az ICD-10 szerint a májvénák komplex patológiáját az "Embolia és más vénák trombózisa" csoportba sorolták, és az I82.0 kódot kapta..

A modern orvostudósok két orvosi kifejezést különböztetnek meg: "betegség" és "Budd-Chiari szindróma". Az első esetben akut folyamatról beszélünk, amely a máj vénás erének trombózisával vagy a betegség krónikus formájával társul, amelyet a thrombophlebitis és az intrahepatikus vénák fibrózisa okoz. A második esetben a nem vaszkuláris betegségek klinikai megnyilvánulásáról beszélnek. Az azonos tünetekkel és megnyilvánulásokkal járó kóros folyamatnak ez a felosztása két különböző formára feltételes. A májszövet oxigénhiánya annak iszkémiájához vezet, amely negatív hatással van az összes szerv létfontosságú funkcióira, és mérgező szindrómaként nyilvánul meg..

A Budd-Chiari szindróma ritka betegség, akut, szubakut, krónikus vagy fulmináns lefolyású. A máj vénáinak elzáródása esetén normális vérellátása megszakad. A betegek súlyos fájdalmat tapasztalnak a jobb hasban, dyspepsia, sárgaság, ascites, hepatomegalia. A patológia akut formáját tartják a legveszélyesebbnek. Gyakran kómához vagy a beteg halálához vezet..

Ez a gasztroenterológiai betegség gyakran érett, 35-50 éves, hematológiai betegségekben szenvedő nőket érint. A férfiaknál a betegség sokkal ritkábban fordul elő. A közelmúltban az orvosok riadót adtak, mivel a szindróma egyre fiatalabb. Európában egymillióban regisztrálják.

Minden Budd-Chiari-szindrómával gyanús beteg teljes orvosi vizsgálaton esik át, beleértve a májerek Doppler-ultrahangvizsgálatát, ultrahangját, CT és MRI-jét, májbiopsziáját. A Budd-Chiari szindróma gyógyíthatatlan betegség. A komplex gyógyszeres kezelés és az időben történő műtéti beavatkozás csak meghosszabbíthatja a betegek életét és javíthatja annak minőségét. A betegeknek vizelethajtókat, vérlemezke-gátló szereket és trombolitikumokat írnak fel. Akut formában még ezek az intézkedések is tehetetlenek. A májtranszplantáció javallt ilyen betegek számára..

Etiológia

A Budd-Chiari szindróma okai sokfélék. Mindegyik két csoportra oszlik - veleszületett és szerzett. Ebben a tekintetben a tudósok azonosították a patológia fő formáit: elsődleges és másodlagos.

  • A veleszületett rendellenesség - membrános fertőzés vagy az alsó vena cava stenosis - által okozott betegség gyakori Japánban és Afrikában. Véletlenül fedezik fel, más májbetegségek, érrendszeri rendellenességek vagy ismeretlen eredetű ascites betegek vizsgálata során. A szindróma ezen formája elsődleges. A máj erek veleszületett rendellenességei - a betegség fő etiopatogenetikai tényezője.
  • A másodlagos szindróma a peritonitis, a hasi trauma, a pericarditis, a rosszindulatú daganatok, a májbetegségek, a krónikus vastagbélgyulladás, a thrombophlebitis, a hematológiai és autoimmun rendellenességek, az ionizáló sugárzás, a bakteriális fertőzések és a helmintikus inváziók, a terhesség és a szülés, a műtét, a különböző invazív orvosi eljárások szövődménye, gyógyszerek.
  • Az idiopátiás szindróma az esetek 30% -ában alakul ki, amikor lehetetlen megállapítani a betegség pontos okát.

A szindróma etiológiai osztályozásának 6 formája van: veleszületett, trombotikus, poszttraumás, gyulladásos, onkológiai, máj.

A szindróma patogenetikai kapcsolatai:

  1. Az okozó tényező hatása,
  2. A vénák szűkülete és elzáródása,
  3. Lassú véráramlás,
  4. Stagnáló jelenségek kialakulása,
  5. Hepatociták megsemmisítése hegesedéssel,
  6. Hipertónia a portális véna rendszerében,
  7. A vér kiegyenlítő kiáramlása a máj kis vénáin keresztül,
  8. Mikrovaszkuláris szervi iszkémia,
  9. Csökkent a perifériás máj térfogata,
  10. A szerv központi részének hipertrófiája és indurációja,
  11. Nekrotikus folyamatok a májszövetben és a hepatociták halála,
  12. Májműködési zavar.

A betegség kóros jelei:

  • Megnövekedett, sima és lilás májszövet, amely szerecsendióra hasonlít;
  • Fertőzött trombotikus tömegek;
  • Daganatos sejteket tartalmazó vérrögök;
  • Kifejezett vénás torlódás és lymphatasis;
  • Centrilobularis nekrózis és előrehaladott fibrózis.

Az ilyen kóros változások a betegség első tüneteinek megjelenéséhez vezetnek. Ha egy májvénát elzárnak, a jellegzetes tünetek hiányozhatnak. Két vagy több vénás törzs elzáródása a portális véráramlás zavart, a portális rendszerben megnövekedett nyomást, a hepatomegalia kialakulását és a májkapszula túlfeszülését eredményezi, amelyet klinikailag a jobb hypochondrium fájdalma jelent meg. A hepatociták megsemmisítése és a szervek működési zavarai - a betegek fogyatékosságának vagy halálának okai.

A portális vénás trombózis kialakulását kiváltó tényezők:

  1. Ülő vagy álló munka,
  2. Mozgásszegény életmód,
  3. A rendszeres fizikai aktivitás hiánya,
  4. Rossz szokások, különösen a dohányzás,
  5. Bizonyos gyógyszerek szedése, amelyek fokozzák a véralvadást,
  6. Túlsúly.

Tünetek

A Budd-Chiari szindróma klinikai képét annak formája határozza meg. A páciens orvoshoz való kényszerítésének fő oka az alvást és pihenést nélkülöző fájdalom.

  • A patológia akut formája hirtelen felmerül, és éles fájdalomként jelentkezik a hasban és a jobb hypochondriumban, dyspeptikus tünetek - hányás és hasmenés, a bőr és a sclera sárgasága, hepatomegalia. A lábak duzzanata a hasi saphena vénák kitágulásával és kidudorodásával jár. A tünetek váratlanul és gyorsan haladnak, rontva a betegek általános állapotát. Nagy nehezen mozognak, és már nem tudják szolgálni magukat. A vese diszfunkciója gyorsan fejlődik. Szabad folyadék halmozódik fel a mellkasban és a hasban. Megjelenik a limfosztázis. Az ilyen folyamatok gyakorlatilag nem alkalmasak terápiára, és kómában vagy a betegek halálában végződnek..
  • A szindróma szubakut formájának jelei a következők: hepatosplenomegalia, hiperkoagulálható szindróma, ascites. A tünetek hat hónapon belül növekednek, a betegek munkaképessége csökken. A szubakut forma általában krónikussá válik.
  • A krónikus forma a máj vénáinak thrombophlebitisének és a rostos szálak üregükbe történő növekedésének hátterében alakul ki. Lehet, hogy sok éven át nem nyilvánul meg, vagyis tünetmentes, vagy az aszténikus szindróma jeleit mutathatja - rossz közérzet, gyengeség, fáradtság. Ugyanakkor a máj mindig megnagyobbodik, felülete sűrű, az él kiemelkedik a bordaív alatt. A szindrómát csak a betegek átfogó vizsgálata után észlelik. Fokozatosan kellemetlen érzés és kellemetlenség alakul ki a jobb hypochondriumban, étvágyhiány, puffadás, hányás, icterus sclera, a bokák duzzanata. A fájdalom szindróma közepesen kifejezett.
  • A villámgyors formát a tünetek gyors növekedése és a betegség előrehaladása jellemzi. Csak néhány nap alatt a betegeknél sárgaság, veseműködési zavar, ascites alakul ki. A hivatalos orvoslás ismeri a patológia ezen formájának elszigetelt eseteit..

Támogató és tüneti terápia hiányában súlyos szövődmények és veszélyes következmények alakulnak ki:

  1. belső vérzés,
  2. dysuria,
  3. nyomásnövekedés a portál rendszerben,
  4. a nyelőcső visszér,
  5. hepatosplenomegalia,
  6. májzsugorodás,
  7. hydrothorax, ascites,
  8. máj encephalopathia,
  9. hepatorenalis elégtelenség,
  10. bakteriális peritonitis.

a portális hipertónia növekedésének következménye - a "medúza feje" és az ascites tünete (jobbra)

A progresszív májelégtelenség utolsó szakaszában kóma lép fel, amelyből a betegek ritkán jönnek ki és meghalnak. A májkóma a központi idegrendszer olyan rendellenessége, amelyet súlyos májkárosodás okoz. A kómát a következetes fejlődés jellemzi. Először is, a betegeknél szorongó, izgatott vagy sivár, apatikus állapot alakul ki, gyakran - eufória. A gondolkodás lelassul, az alvás és a térben és időben történő tájékozódás zavart. Ezután a tünetek súlyosbodnak: a betegek zavartak, sikítanak és sírnak, élesen reagálnak a hétköznapi eseményekre. A meningizmus tünetei, a száj „májszaga”, a kezek remegése, a száj nyálkahártyájának és a gyomor-bél traktusnak vérzései jelennek meg. A vérzéses szindrómát ödémás asciticus kíséri. Éles fájdalom a jobb oldalon, rendellenes légzés, hiperbilirubinémia a patológia terminális stádiumának jele. A betegeknek rohamai vannak, a pupillák kitágulnak, a nyomás csökken, a reflexek elhalványulnak, a légzés leáll.

Diagnosztika

A Budd-Chiari szindróma diagnózisa klinikai tüneteken, anamnesztikus adatokon, valamint laboratóriumi és instrumentális technikák eredményein alapul. A betegek panaszainak meghallgatása után az orvosok vizuális vizsgálatot végeznek, és felfedik az ascites és a hepatomegalia jeleit.

A további vizsgálatok lehetővé teszik a végső diagnózis felállítását.

  • Hemogram - leukocytosis, megnövekedett ESR,
  • Koagulogram - a protrombin idő és az index növekedése,
  • Vérbiokémia - májenzimek aktiválása, megnövekedett bilirubinszint, csökkent teljes fehérje és csökkent frakcionális arány,
  • Ascitikus folyadékban - albumin, leukociták.
  1. A máj ultrahangja - a májvénák kitágulása, a portális véna megnagyobbodása;
  2. Doppler ultrahangvizsgálat - érrendszeri rendellenességek, trombózis és a májvénák szűkületei,
  3. Portográfia - a portális vénarendszer vizsgálata kontrasztanyag bevitele után;
  4. Hepatomanometria és splenometria - nyomás mérése a máj és a lép vénáiban;
  5. A hasüreg röntgenfelvétele - ascites, carcinoma, hepatosplenomegaly, a nyelőcső visszér;
  6. Kontraszt-fokozott angiográfia és venohepatográfia - a trombus lokalizációja és a károsodott májkeringés mértéke;
  7. CT - máj hipertrófia, parenchymás ödéma, a májszövet heterogén területei;
  8. MRI - atrófiás folyamatok a májban, a májszövet nekrózisának gócai, a szerv zsíros degenerációja;
  9. Májbiopszia - fibrózis, nekrózis és hepatociták atrófiája, torlódás, mikrotrombi;
  10. A szcintigráfia lehetővé teszi a trombózis helyének meghatározását.

Egy átfogó tanulmány lehetővé teszi a pontos diagnózis felállítását még a legösszetettebb klinikai kép mellett is. A prognózis és a kezelési taktika attól függ, mennyire helyesen és gyorsan diagnosztizálják a betegséget..

Gyógyító tevékenységek

A Budd-Chiari szindróma gyógyíthatatlan betegség. Az általános terápiás intézkedések enyhén és rövid ideig enyhítik a betegek állapotát és megakadályozzák a szövődmények kialakulását.

  • A vénás blokk eltávolítása,
  • A portális hipertónia megszüntetése,
  • A vénás véráramlás helyreállítása,
  • A máj vérellátásának normalizálása,
  • A szövődmények megelőzése,
  • A patológiai tünetek megszüntetése.

Minden beteget kötelező kórházi kezelésnek vetnek alá. A gasztroenterológusok és sebészek a következő gyógyszercsoportokat írják fel számukra:

  1. diuretikumok - "Veroshpiron", "Furosemide",
  2. gyógyszerek-hepatoprotektorok - "Essentiale", "Legalon",
  3. glükokortikoszteroidok - "prednizolon", "dexametazon",
  4. vérlemezke-gátlók - "Kleksan", "Fragmin",
  5. trombolitikumok - "Streptokinase", "Urokinase",
  6. fibrinolitikumok - "Fibrinolizin", "Curantil",
  7. fehérje hidrolizátumok,
  8. az eritrocita tömegének, plazmájának transzfúziója.

A súlyos szövődmények kialakulásával a betegeket citosztatikumokra írják fel. A diéta terápiának nagy jelentősége van az ascites kezelésében. A nátrium korlátozásából áll. Nagy adag diuretikumok és paracentesis javasolt.

A konzervatív kezelés hatástalan, és csak rövid távon javul. 2 évvel meghosszabbítja az életet a betegek 80% -ánál. Ha a gyógyszeres terápia nem képes megbirkózni a portális hipertóniával, sebészeti módszereket alkalmaznak. Halálos szövődmények 2-5 éven belül műtét nélkül alakulnak ki. A halál az esetek 85–90% -ában fordul elő. A májelégtelenséget és az encephalopathiát csak tüneti módon kezelik, ami a szervek kóros elváltozásainak visszafordíthatatlanságával jár.

A műtéti beavatkozás célja a máj vérellátásának normalizálása. A műtét előtt minden beteg angiográfián esik át, amely lehetővé teszi a májvénák elzáródásának okának megállapítását.

A műveletek fő típusai:

bypass műtét példája

  • anasztomózis - a kórosan megváltozott erek pótlása mesterséges üzenetekkel a máj vénáiban a véráramlás normalizálása érdekében;
  • tolatás - olyan művelet, amely helyreállítja a véráramlást a máj edényeiben azáltal, hogy shuntok segítségével megkerüli az elzáródás helyét;
  • vena cava protézis;
  • az érintett vénák dilatációja léggömbbel;
  • vaszkuláris stentelés;
  • az angioplasztikát ballon tágítás után hajtják végre;
  • a májtranszplantáció a leghatékonyabb módszer a patológia kezelésére.

A műtéti kezelés az operált betegek 90% -ában hatékony. A májátültetés lehetővé teszi, hogy jó sikereket érjen el, és 10 évvel meghosszabbítsa a betegek életét.

Előrejelzés

A Budd-Chiari szindróma akut formájának rossz prognózisa van, és gyakran súlyos szövődmények kialakulásával fejeződik be: kóma, belső vérzés és a hashártya bakteriális gyulladása. Megfelelő terápia hiányában a halál az első klinikai tünetek megjelenésétől számított 2-3 éven belül bekövetkezik..

A tízéves túlélés a szindróma krónikus lefolyású betegeknél jellemző. A patológia kimenetelét befolyásolja: etiológia, a beteg kora, vese- és májbetegségek jelenléte. A betegek teljes gyógyítása jelenleg lehetetlen. A transzplantáció fejlődése a jövőben jelentősen növeli a betegek gyógyulási esélyeit.

Budd-Chiari szindróma

A Budd-Chiari szindróma olyan betegség, amelyet a szerv vénáinak elzáródása miatt a vér áramlása és a máj vénás torlódása jellemez. A betegség lehet elsődleges vagy másodlagos. Elég ritka, szubakut, akut és krónikus lefolyású lehet. A patológia vezető tünetei az intenzív fájdalom a jobb hypochondriumban, a máj megnagyobbodása, hányás és a bőr sárgulása. Az akut forma rendkívül veszélyes az emberi életre, mivel kómához és halálhoz vezethet..

A szindróma a máj melletti vénák elzáródása miatt alakul ki, és felelősek annak normális vérellátásáért. A máj az ember számára fontos szerv, amely rengeteg funkciót lát el, biztosítva a test egészének normális működését. E tekintetben a vérellátás bármilyen zavara azonnal hatással van az összes életfenntartó rendszerre, és általános mérgezést okoz a testben..

A szindrómát azokról a szerzőkről nevezték el, akik a legteljesebb leírást adták erről a kóros állapotról. Ez az orvos Budd (Anglia) és a patológus Chiari (Ausztria).

A gasztroenterológia a Budd-Chiari szindrómát ritka állapotnak tekinti, amely 100 000 emberből egyet érint. Ezt a szindrómát leggyakrabban 30-50 év közötti nőknél diagnosztizálják. A gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban a betegség ritka, a betegek átlagos életkora 35 év.

A Budd-Chiari szindróma okai

A Budd-Chiari szindróma okai változatosak.

A statisztikák a következő számokat jelzik:

A hematológiai rendellenességek az esetek 18% -ában vezetnek a betegség kialakulásához;

A rosszindulatú daganatok az esetek 9% -ában hozzájárulnak a vénás pangáshoz a májban;

A szindróma kialakulásának etiológiája az esetek 30% -ában (idiopátiás betegség) továbbra sem tisztázott..

A patológia fő okának a máj és annak szerkezeti egységeinek erek kialakulásának veleszületett rendellenességeit, valamint a máj vénáinak elzáródását és megszüntetését tekintik..

Más esetekben a következő tényezők képesek kiváltani a patológia kialakulását:

A hashártya és a has sérülései, valamint a májvénák szűkületéhez vezető műtéti beavatkozások.

A májbetegség, a cirrhosis ebben a tekintetben különösen veszélyes.

Bizonyos gyógyszerek szedése.

Fertőzések, beleértve: szifilisz, amebiasis, tuberkulózis stb..

Terhesség és a szülés folyamata.

Mindezek a tényezők ahhoz vezetnek, hogy a vénák normál átjárhatósága megszakad, torlódások alakulnak ki, amelyek idővel elpusztítják a máj szerkezeti összetevőit. Ezenkívül a szerv szöveti nekrózisa a megnövekedett intrahepatikus nyomás hátterében jelentkezik. A máj megpróbálja vért kapni a kis artériákból, de ha nagy vénák szenvedtek, akkor más vénás ágak nem képesek megbirkózni a rájuk nehezedő terheléssel. Ennek eredményeként a máj perifériás részeinek atrófiája, méretének növekedése. A vena cava-t még jobban rögzítik a szerv hipertrófiás szövetei, ami végül annak teljes elzáródásához vezet.

A Budd-Chiari szindróma tünetei

A különböző kaliberű edények ebben a szindrómában képesek elzáródást szenvedni. A Budd-Chiari szindróma tünetei, vagy inkább súlyosságuk mértéke, közvetlenül attól függ, hogy hány máj károsítja a májat. A látens klinikai kép akkor figyelhető meg, amikor az egyik véna nem működik. Ebben az esetben a beteg nem érez semmilyen jóléti zavart, nem veszi észre a betegség kóros megnyilvánulásait. Ha azonban két vagy több véna vesz részt a folyamatban, akkor a test elég hevesen kezd reagálni a megsértésre.

A betegség akut stádiumának tünetei:

Nagy intenzitású fájdalom megjelenése a jobb hypochondriumban és a hasban.

A hányinger kezdete hányással jár.

A szem bőre és sclera közepesen sárgul.

A máj növekszik.

A lábak nagyon megduzzadnak, a vénák az egész testben megduzzadnak, kidüllednek a bőr alól. Ez azt jelzi, hogy a vena cava részt vesz a kóros folyamatban..

Ha a mesenterialis erek munkája megszakad, a páciens hasmenést kap, a fájdalom átterjed az egész hasüregre.

Az ascites és a hydrothorax veseelégtelensége a betegség megjelenése után néhány nappal kialakul. A beteg állapota minden nap romlik, véres hányás alakul ki, a gyógyszerkorrekció kevéssé segít. A vér hányása leggyakrabban azt jelzi, hogy a nyelőcső alsó harmadában lévő vénák megrepedtek.

A betegség akut formája leggyakrabban kómával és egy ember halálával végződik. De még ha túl is éli, akkor az esetek túlnyomó többségében cirrhosis vagy hepatocellularis carcinoma alakul ki..

A betegség krónikus formája kissé más módon nyilvánul meg, és a következő klinikai kép jellemzi:

A beteg egészségi állapotát nem zavarja nagyban. Időről időre gyengeséget és fokozott fáradtságot tapasztal..

A máj megnagyobbodott.

A betegség előrehaladtával a fájdalom a jobb hypochondriumban jelenik meg, hányás lép fel.

A betegség csúcsa a májcirrhosis, amelyet a májelégtelenség kialakulása követ..

A statisztikák szerint a betegség krónikus formája az esetek 80% -ában fordul elő. Ezenkívül az orvosi szakirodalom leírja a Budd-Chiari-szindróma fulmináns formáját, amikor a tünetek gyorsan növekednek, és a betegség nagy ütemben előrehalad. A sárgaság és az ascites veseelégtelenség néhány napon belül kialakul.

Ami a betegség szubakut formáját illeti, a betegnél ascites alakul ki, fokozza a véralvadást, növeli a lép méretét.

Budd-Chiari szindróma diagnosztizálása

A Budd-Chiari szindróma diagnosztizálását gasztroenterológus végzi. Feltételezhet ascites és hepatomegalia jelenléte alapján, miközben a véralvadás növekedése mindig megfigyelhető.

Feltételezésének tisztázása érdekében az orvos további vizsgálatra küldi a beteget:

Teljes vérkép, amely az ESR növekedését és a leukociták ugrását mutatja.

A koagulogram a protrombotikus idő növekedését jelzi.

A májenzimek aktivitásának növekedése észrevehető a vér biokémiájában.

A máj ultrahangja lehetővé teszi a májvénák tágulásának, a portális véna méretének növekedésének vizualizálását. Lehetséges olyan trombus vagy vénás szűkület kimutatása is, amely megzavarja a szerv normális vérellátását. A Doppler-ultrahang nincs kizárva.

A hasi szervek MRI, CT, röntgenfelvétele olyan instrumentális diagnosztikai módszer, amely lehetővé teszi a máj méretének, a diffúz és érrendszeri változások súlyosságának felmérését, valamint a kóros állapot kialakulásának okának meghatározását..

Az angiográfia és a máj-biopszia adatai informatívnak tekinthetők.

Budd-Chiari szindróma kezelése

A Budd-Chiari szindróma kezelése csak kórházi körülmények között lehetséges. A terápiás intézkedések elsősorban a vénás véráramlás normalizálására irányulnak. Ezzel párhuzamosan a betegség tünetei megszűnnek.

Budd-Chiari szindróma gyógyszeres kezelése

Ami a gyógyszeres kezelést illeti, ez csak átmeneti megkönnyebbülést hozhat a beteg számára. A betegeknek vizelethajtókat írnak fel a felesleges folyadék eltávolítására a testből. Ehhez használjon kálium-megtakarító gyógyszereket (Veroshpiron, Spironolactone) és vizelethajtókat (Furosemide, Lasix).

A máj metabolikus folyamatainak javítását célzó gyógyszerek beadása látható. Ez lehet Essentiale, Legalon, Lipoic sav stb..

A glükokortikoszteroidok enyhíthetik a súlyos fájdalmat. Minden betegnek vérlemezke-gátlók (Trombonil, Plidol, Zilt stb.) És fibrinolitikumok (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin) beadását javasolják, amelyek elősegítik a vérrög felszívódását és növelik a vér reológiai tulajdonságait. Mindazonáltal, ha a beteg nem részesül műtéti kezelésben, akkor kizárólag a gyógyszerkorrekció a betegek halálához vezet az esetek 90% -ában..

Budd-Chiari szindróma műtéti kezelése

A műtét célja a máj vérellátásának normalizálása. Ha azonban a betegnek már kialakult a májelégtelensége, vagy ha májvénás trombózis van jelen, akkor a műtét ellenjavallt..

Ha ilyen szövődményeket nem észlelnek, akkor a következő típusú beavatkozások egyike lehetséges:

Anastomosis kiszabása. Ebben az esetben a kóros elváltozásokon átesett erek egy részét mesterségesre cserélik, ami biztosítja a véráramlás helyreállítását.

Bypass műtét. Az ilyen típusú műtéttel további utak jönnek létre a vér kiáramlásához. Tehát az alsó vena cava a jobb pitvarhoz kapcsolódik.

A májtranszplantáció javítja a test működését.

A vena cava kiterjesztését vagy pótlását protézissel a felső vena cava szűkületével végzik.

Ha a betegnél rezisztens ascites és oliguria van, akkor lymphovenosus anastomosisot mutatnak neki.

Ami az előrejelzést illeti, szinte mindig kedvezőtlen. Befolyásolja a beteg kora, az egyidejűleg előforduló betegségek jelenléte, a májcirrózis jelenléte. Ha a beteg nem kapja meg a szükséges kezelést, akkor a halál a betegség megnyilvánulásának pillanatától számított 3 hónapon belül 3 éven belül bekövetkezik. A szindróma különösen veszélyes súlyos szövődményei miatt, beleértve a súlyos májelégtelenséget, a belső vérzést, a máj encephalopathiáját. A betegség fulmináns formája nagyon kedvezőtlen az élet számára. A patológia krónikus formájával a betegek élete 10 évre, sikeres májtranszplantációval pedig 10 évre vagy annál hosszabbra nő.

A cikk szerzője: Gorshenina Elena Ivanovna | Gasztroenterológus

Oktatás: Oklevél az "Általános Orvostudomány" szakról, amelyet az Orosz Állami Orvostudományi Egyetemen kapott N.I. Pirogova (2005). Gasztroenterológiai ösztöndíj - Oktatási és Tudományos Orvosi Központ.

Budd Chiari-szindróma: mi ez és a fejlődés okai?

A Budd Chiari-szindróma ritka betegség, amelyet először G. Budd brit orvos írt le 1845-ben, majd fél évszázaddal később, 1899-ben G. Chiari osztrák patológus 13 esetet mutatott be..

Lényege a májvénák patológiájában rejlik. Vizsgáljuk meg közelebbről, hogy milyen betegségről van szó..

Mi a Budd-Chiari szindróma?

Ez egyébként a májvénák trombózisa, ezt a betegséget néha így hívják. Vagyis ezzel a betegséggel a vér nehezen áramlik a májból az általános véráramba az alsó vena cava-on keresztül.

Az ICD-10-ben (a 10. revízió betegségeinek nemzetközi osztályozása) ez a patológia a 182.0 kódú "Embolia és más vénák trombózisa" csoportba került..

A vénás kiáramlás megsértése meglehetősen ritka - 1: 100 000, több 40-50 év közötti nő fenyegeti a megbetegedést. Ebből arra lehet következtetni, hogy a nőknél a megnövekedett ösztrogénmennyiség jelenléte erősen befolyásolja a szindróma kialakulását.

Tíz éven belül a patológiás betegek kb. A halál akut májelégtelenség következménye.

Fejlesztési okok

Eddig az esetek 30% -ában nem világos, mi befolyásolja ennek a betegségnek a kialakulását. A nyilvánvaló okok eredetükben különböznek egymástól, de így vagy úgy, mindez a máj vénás trombózisára vezethető vissza.

Mi okozhatja?

  • a has sérülése;
  • peritonitis - a hasüreg gyulladása / pericarditis;
  • különféle májbetegségek;
  • fertőzés okozta betegségek;
  • a daganatok rosszindulatúak;
  • kis számú gyógyszer;
  • terhesség, szülés.

Mindez okozza a vénák elzáródását, ami viszont a májszövet pusztulását, az intrahepatikus nyomás növekedését vonja maga után, ami nekrózishoz (a szervsejtek halálához) vezethet..

Ami a szindróma gyermekeknél való jelenlétét illeti, ezek egyedi esetek, összesen 35 esetet jegyeztek fel a gyakorlatban. Pontosan ugyanúgy nyilvánul meg, mint a felnőtteknél, azonban születési rendellenességek figyelhetők meg, például a szuprahepatikus vénák hiánya vagy elzáródása.

Annak ellenére, hogy a betegség meglehetősen ritka, a betegségek komoly része terhes nőknél fordul elő, ehhez hozzájáruló tényezők jelenlétében. A kezelés általában individualizált, de nem tér el az alapelvektől.

Tünetek

Mint gyakran előfordul, a betegség jelei megjelennek és formájától függenek. Tehát a májvénák trombózisa akut, krónikus.

A szindróma akut formája váratlanul kezdődik, és azonnal súlyos fájdalom támadással jár a jobb oldali borda alatt, hányással (ha az állapot romlik, akkor vér jelenik meg a hányásban) és a máj méretének növekedésével, a szubkután vénák bővülésével.

A betegség nagyon gyorsan kialakul, szó szerint néhány napon belül a hasüreg megnő a folyadék felhalmozódása miatt, és nem segítenek vizelethajtók.

A krónikus formát a betegek 80-90% -ában diagnosztizálják, gyulladás vagy fibrózis okozza. Gyakran tünetek nélkül elmúlik, hacsak a beteg nem fárad el gyorsan. Minden jel megjelenik a ravaszon. Először hányingert kezd érezni, hányás és fájdalom jelenik meg a jobb oldalon a bordák alatt. Ezután, amikor a betegség már kialakult, megnagyobbodott, tapintásra sűrű máj figyelhető meg, cirrózis alakulhat ki, néha kitágult vénák jelennek meg a bőr alatt a hashártya és a mellkas előtt. A vérzés a belekben, a gyomorban és a nyelőcsőben történik. Ennek eredményeként májelégtelenség és érrendszeri trombózis alakul ki..

Diagnosztika

A diagnózisban a legfontosabb az összes olyan betegség kizárása, amelyeknek hasonló tünetei vannak..
A Budd-Chiari-szindróma diagnosztizálásának optimális módja az ultrahang, amelynek köszönhetően felismerhető a májvénák átalakulása és az alsó vena cava összenyomódása. Ez a módszer jó az ascites (folyadék felhalmozódás) diagnosztizálására is. A Doppler ultrahang segítségével a máj vénáin keresztül történő véráramlás irányának változását észlelik.

A CT lehetővé teszi annak mérlegelését, hogy mekkora mértékben megnagyobbodott a máj, és amikor kontrasztot injektálnak, ha a véráramlás zavart, akkor ez a kontraszt egyenetlenül oszlik el, az anyag foltos jellegét észlelik.

A fotón a nyíl a májér trombózisát mutatja.

Természetesen az ascites és a varikózis, megnagyobbodott májjal együtt, egyértelmű jelei annak, amikor először a Budd-Chiari szindrómára kell gondolni..

Kezelés

Ha egy betegnél Budd-Chiari szindrómát diagnosztizálnak, kórházba kerül. Ennek a betegségnek minden terápiája a dugulások kiküszöbölésére, a szervben lévő nyomás csökkentésére és a szövődmények megelőzésére irányul..

Az ezt a betegséget kezelő szakemberek gasztroenterológus és sebész.

Lehetséges ezt a betegséget gyógyszerekkel kezelni, de ez hatástalan, a javulás csak rövid ideig jelenik meg. A betegek 80-85% -a körülbelül két évig él utána. Ezért a gyógyszeres kezelés során a műtéti beavatkozás kérdését is figyelembe veszik. Ez lehet akár az erek műtéte vezetőképességük helyreállítása érdekében, akár májtranszplantáció, ha már szükséges az ember életének megmentése. Minden döntést, hogy mely műveleteket fogják végrehajtani, a kezelőorvos hozza meg.

Az előrejelzések azonban nem tekinthetők kedvezőnek. Még a műtéti beavatkozások esetén is 10% -os túlélési arány 50%, ez figyelembe veszi azt a tényt, hogy a betegség formája krónikus volt. Míg a szindróma, amely akut formában megy végbe, a máj kóma miatt gyakran végzetes. Vannak azonban esetek, amikor ennek a szörnyű betegségnek a lefolyásával lehetséges volt a betegek életének további 10 évvel meghosszabbítása..

Ebben a videóban az orvos elmondja, hogy milyen magas nyomás vezethet a portális vénában, amely az összes vért az emésztőrendszerből a májba szállítja..

Míg a Budd-Chiari szindrómát gyógyíthatatlannak tartják. De az orvosok szerte a világon megpróbálják javítani és javítani a terápia hatékonyságát..

Budd-Chiari szindróma

Általános információ

A Budd-Chiari szindrómát vagy a veno-okkluzív májbetegséget a májvénák elzáródása és a vér visszatartása jellemzi a májban.

Miután a vér bejut a májba, a májvénákon keresztül visszatér a szisztémás keringésbe, majd az alsó vena cava-ba, egy nagy edénybe, amely visszaadja a vért a szívbe. Veno-okkluzív betegségekben ez a vérkeringés részben blokkolt. Azonnali eredmény a máj torlódása - a májba áramló vér visszatartása. A máj érezhetően fájdalmas lesz, megnagyobbodik és kényelmetlenséget okoz.

Ez az állapot a folyadék felhalmozódását okozza a hasban - ascites, amely a Budd-Chiari szindróma egyik leggyakoribb tünete..

Ha az obstrukció súlyos, és magában foglalja azokat az ereket, amelyek vért visznek az alsó test többi részéből a szívbe, akkor az alsó vena cava, perifériás ödéma jelentkezik.

Egy másik kevésbé észrevehető, de nem kevésbé komoly jel a portál hipertónia. A portális vénákban megnövekedett nyomás jellemzi a vér elzáródása miatt, amelynek a májból kell áramolnia. Az elzáródott vénák a többi elágazó vénát kitágítják - visszerek. A visszatartott vér a gyomor-nyelőcső vénáin keresztül visszatérhet a szívbe. Törékenyek, nem képesek megbirkózni a magas vérnyomással és a repedésekkel, vérzést okozva a gasztrointesztinális ciklusban a visszerekből.

Az állapot főleg trombotikus diatézisben szenvedőknél fordul elő, beleértve a mieloproliferatív rendellenességeket is:

  • elsődleges policitémia (polycythemia vera);
  • paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (PNH);
  • daganatok;
  • krónikus gyulladásos betegségek;
  • véralvadási rendellenességek;
  • fertőzések.

Rövid távon gyógyszeres kezelést lehet előírni a tüneti terápiában. Ha önmagában gyógyszert alkalmaznak, az esetek 83% -ában halálhoz vezet. A terápia magában foglalja az ascites, antikoaguláns, antitrombotikus és angioplasztikus terápia elleni gyógyszerek beadását..

A gyógyszeres terápiával kombinált sebészeti terápia növeli a betegek túlélését. Sebészeti dekompresszióból vagy transzjuguláris intrahepatikus portoszisztémás tolatásból (TIPS) áll. Ha dekompenzált cirrózis fordul elő, májtranszplantáció lehetséges.

A prognózis kezeletlen betegeknél negatív. A diagnózis dátumától számított 3 hónap és 3 év közötti progresszív májelégtelenség következtében a személy meghal. Az 5 éves túlélési arány a portoszisztémás tolatás után 38-87%. Májtranszplantáció után az 5 éves túlélési arány 70%.

Patogenezis

Buddha-Chiari szindrómában az intrahepatikus vénaelzáródás pangásos hepatopathiához vezet. Kis vagy nagy kaliberű vénák elzáródása következtében, a máj másodlagos vértorlódása következtében a vér belép a májba, de nem tud kilépni. A vérfelhalmozódás következtében kialakuló mikrovaszkuláris iszkémia következtében hepatocelluláris károsodás lép fel.

A májban blokkolt vér kisebb vénás bypass hálózatokon keresztül jut vissza a szívbe, amelyek nem képesek kezelni a máj vérének mennyiségét és nyomását. Ide tartozik a nyelőcső és a gyomor vénás hálózata, amely az erek tágulását és visszér kialakulását okozza. A visszér végül megrepedi a vénát, és súlyos vérzést okoz az emésztőrendszerben.

A portál hipertónia és a májfehérje szintézisének károsodása provokálja az ascites folyadék felhalmozódását a hasüregben. A vese is hozzájárul ehhez a kóros állapothoz azáltal, hogy visszatartja a vizet és a sót, aktiválja a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszert..

Az elzáródás kiterjedhet az alsó vena cava-ra is, észrevehetően kitágult vénákat okozva a hasban.

A máj pangása és a vérdugulás hypoxiához és szabad oxigéngyökök felszabadulásához vezet, amelyek elpusztítják a hepatocitákat. Ezek a mechanizmusok májelhalást eredményeznek a központi lobularis területeken, progresszív központi lobularis fibrózissal, regeneratív nodularis hiperpláziával és májcirrhosisral..

Okoz

A szindrómás betegek többségének thrombotikus rendellenességei vannak. A Budd-Chiari szindróma okai a következők:

  • Hematológiai rendellenességek:
    • policitémia vera, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria;
    • kóros mieloproliferatív állapotok, antifoszfolipid szindróma;
    • esszenciális trombocitózis.
  • Örökletes trombotikus diatézis:
    • C- és S-fehérje hiánya;
    • antithrombin III hiánya;
    • faktor V Leiden-hiány.
  • Krónikus fertőzések:
    • hidatid betegség (cisztás echinococcosis);
    • aspergillosis;
    • amőbiás tályog;
    • szifilisz;
    • tuberkulózis.
  • Krónikus gyulladásos betegségek:
    • Behcet-kór;
    • gyulladásos bélbetegség;
    • szarkoidózis;
    • szisztémás lupus erythematosus;
    • Sjögren-szindróma;
    • vegyes kötőszöveti betegség.
  • Daganatok:
    • májsejtes karcinóma (májrák);
    • vesesejtes karcinóma;
    • leiomyosarcoma
    • veserák;
    • Wilms-daganat (nephroblastoma);
    • a jobb pitvar myxoma.

A szájon át alkalmazott fogamzásgátlók, a terhesség és a szülés utáni időszak is Budd-Chiari szindrómával társult.

jelek és tünetek

A Budd-Chiari szindróma klinikai képe attól függ, hogy milyen gyorsan tágul a májvénák elzáródása, és hogy kialakítottak-e egy mellékoldali vénás hálózatot a máj sinusoidjainak dekompressziójára.

A szindróma fulmináns, akut, szubakut vagy krónikus kategóriába sorolható..

A fulmináns szindrómában szenvedő betegeknél a sárgaság megjelenése után nyolc héttel hepatikus encephalopathia alakul ki. Az akut betegeknek rövid távú tüneteik vannak, kezelhetetlen ascites és máj nekrózisuk van vénás kollaterális képződés nélkül (bypass véráramlás).

A szubakut forma a leggyakoribb, és alattomosabb lefolyású. Az ascites és a máj nekrózis minimális lehet, mert a máj sinusoidjait a portális vénás keringés dekompresszálja. Amikor a Budd-Chiari szindróma akut, az összes fő májvénás trombózis gyakori a szubakut formához képest, amelyben a betegek csak egyharmadánál fordul elő.

A krónikus forma a májcirrhosis szövődménye.

Hasi fájdalom, hepatomegalia (megnagyobbodott máj) és ascites szinte minden Budd-Chiari szindrómában szenvedő betegnél jelentkezik. Ugyanakkor tünetmentes betegeket is leírtak. Az émelygés, hányás és az enyhe sárgaság leggyakrabban fulmináns és akut formában fordul elő, míg a splenomegalia (megnagyobbodott lép) és az esogastricus visszerek krónikus formában találhatók meg. Az alsó vena cava elzáródása esetén a láb ödémája mellett a széleken kitágult vénás kollaterálisok találhatók.

A betegséggel a folyadék felhalmozódhat a hasban, ami asciteset vagy perifériás láb ödémát okozhat. Hematosisban szenvedő betegeknél a visszerek megrepedhetnek és vérezhetnek. Ha májcirrózis alakul ki, májkárosodáshoz vezethet, károsodott agyműködéssel - máj encephalopathiával, ami zavartsághoz és kómához vezet.

Néha a tünetek hirtelen jelentkeznek, mint például a májvénák elzáródása esetén a terhesség alatt. A betegek fáradtnak érzik magukat, és a máj kitágul. A fájdalom a jobb hypochondriumban jelenik meg. További tünetek: hányás, sárgaság.

A tricuspid regurgitációnak, a constrictive pericarditisnek és a jobb pitvari myxomának más megnyilvánulásai lehetnek, mint a Budd-Chiari szindrómában. A hepato-jugularis reflux hiánya hasi nyomással kizárja az ascites szív okozta okát.

Bonyodalmak

A Budd-Chiari szindrómából eredő szövődmények felsorolása:

  • máj encephalopathia;
  • vérzés a visszérből;
  • hepatorenalis szindróma;
  • portális hipertónia;
  • a másodlagos hiperkoaguláns állapot szövődményei.

Diagnosztika

A Budd-Chiari-szindrómában szenvedő beteg gyanúját okozó jelek közé tartozik a hepatomegalia, az ascites és a vérvizsgálatok során talált magas májenzimszint. Azonban minden kétség feloldása és a gyanús jelek és tünetek okainak kiderítése érdekében a következő vizsgálatokat kell elvégezni:

  • A máj Doppler-ultrahangvizsgálata 85% -nál nagyobb érzékenységgel és specificitással a buddhiai-chiari-szindrómával gyanús máj vizsgálatának előnyös módja. A máj nekrotikus területei, vérrögök figyelhetők meg.
  • A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) segít kiemelni a máj vénás keringését. Érzékenysége és specifitása 90%. Hasznos az alsó vena cava tanulmányozásához, és lehetővé teszi a szindróma akut, szubakut és krónikus formáinak megkülönböztetését..
  • A számítógépes tomográfia (CT) hasznos lehet a vénás keringés anatómiájának meghatározásához és transzjuguláris intrahepatikus portoszisztémás tolatáshoz.
  • Máj venográfiával vérrögök léphetnek fel a máj vénáiban.
  • Echokardiográfia szükséges lehet egyes betegeknél a tricuspid regurgitáció, a constrictive pericarditis vagy a jobb pitvari myxoma kivizsgálásához..
  • Májbiopsziára lehet szükség a diagnózis megerősítéséhez és a májcirrhosis kialakulásának észleléséhez.

Megkülönböztető diagnózis:

  • összehúzódó szívburokgyulladás;
  • jobboldali szívelégtelenség;
  • áttétes májbetegség;
  • alkoholos májbetegség;
  • granulomatózus májbetegség.

Kezelés

A Budd-Chiari szindróma kezelése attól függ, hogy milyen gyorsan fejlődik ki, és mennyire súlyos a betegség. Amikor a tünetek hirtelen kezdődnek, és a vérrög az oka, a fibrinolitikus gyógyszerek hasznosak. A hosszú távú antikoaguláns terápia megakadályozza az alvadék megnagyobbodását és kiújulását.

Az alkalmazott antikoaguláns szerek a következők:

  • Warfarin - gátolja a K-vitamintól függő alvadási faktorok szintézisét a májban.

Fibrinolitikus szerek:

  • Sztreptokináz - plazminogénnel működik, átalakítva plazminná. A plazmin lebontja a fibrinrögöket, a fibrinogént és más plazmafehérjéket;
  • Az urokináz egy közvetlen plazminogén aktivátor, amely az endogén fibrinolitikus rendszerre hat és a fibrinogént plazminná alakítja;
  • Az altepláz egy szöveti plazminogén aktivátor, amelyet akut miokardiális infarktus, akut szívkoszorúér-betegség és tüdőembólia kezelésében alkalmaznak; biztonságos és hatékony, ha a tünetek megjelenését követő első 24 órán belül heparinnal vagy aszpirinnel adják.

Az ascites kezelhető vízhajtókkal (diuretikumok), valamint víz- és sókorlátozással. A leggyakrabban alkalmazott antidiurikumok a spironolakton és a furoszemid. Ha az ascites energiát kap, vagy nem reagál a vizelethajtó kezelésre, paracentézisre és intravénás albuminra van szükség.

Sebészeti terápia

Ha a véna elzáródott vagy megrepedt, angioplasztikát lehet végezni. Az okkluzív vénák vagy az alsó vena cava lokalizált szakaszainak transzlepinális vagy transzhepatikus perkután angioplasztikája a betegek több mint 70% -ában javítja a tüneteket. A restenosis kockázata magas.

Ha a trombolitikus terápia hatástalan, transzjuguláris intrahepatikus portoszisztéma-tolást (TIPS) hajtanak végre. Ennek a mesterséges edénynek a máj és a portál vénái közötti elhelyezése hasznos az elzáródott alsó vena cava eltömődött betegeknél, azoknál, akiknek a portális véna és az intrahepatikus vénák közötti nyomás 10 Hgmm alatt van, valamint súlyos májkárosodásban szenvedő betegeknél. Az eljárás olyan akut szindrómás betegek számára is ajánlott, akiknek a trombolitikus terápia nem segített..

Más esetekben az elzáródott vénát ki lehet üríteni a vérrögből, majd egy vékony rudat (stentet) lehet beilleszteni a vénába a véráramlás fenntartása érdekében..

A Budd-Chiari szindróma súlyos eseteiben májtranszplantációra lehet szükség. Májtranszplantáció esetén a túlélési arány 95%. A javallatok fulmináns májelégtelenség, cirrhosis.

Hosszú távú antikoaguláns kezelésre lehet szükség a transzplantáció után, bár sok mieloproliferatív rendellenességet kontrolláltak aszpirinnel és hidroxiureával.

Előrejelzés

A kedvező prognózissal járó tényezők a diagnózis felállításakor a fiatal kor, a nagy mennyiségű ascites hiánya és az alacsony szérum kreatininszint. A prognózisra a legnagyobb hatással van a Budd-Chiari szindróma okának azonosítása rádióképek (ultrahang, CT, MRI stb.) Felhasználásával..

A gyógyszeres kezelés és a műtét nagyjából 8 évre meghosszabbíthatja a betegek életét, ezt követően májtranszplantáció javasolt.