Autoimmun hepatitis

Az autoimmun hepatitis (AH) nagyon ritka betegség a hepatitis és az autoimmun betegségek minden típusa között.

Európában az előfordulás gyakorisága 16-18 magas vérnyomásban szenvedő beteg / 100 000 ember. Alaszkában és Észak-Amerikában a prevalencia magasabb, mint az európai országokban. Japánban az előfordulási arány alacsony. Afro-amerikaiaknál és spanyoloknál a betegség lefolyása gyorsabb és nehezebb, a kezelési intézkedések kevésbé hatékonyak és a halálozás magasabb.

A betegség minden korcsoportban előfordul, gyakrabban nők (10-30 évesek, 50-70 évesek) betegek. A magas vérnyomásban szenvedő gyermekek 6 és 10 év között alakulhatnak ki.

Történelem

Az autoimmun hepatitist először 1951-ben írták le fiatal nőknél krónikus májgyulladásként, amelyet hypergammaglobulinemia kísér, és amely adrenokortikotrop terápiával javul. 1956-ban összefüggést tártak fel az AIH és az antinukleáris antitestek (ANA) jelenléte között a vérben, amellyel kapcsolatban a betegséget "Lupus hepatitis" -nek nevezték el.

1960 és 1980 között. számos klinikai vizsgálatban igazolták az AIH szteroid gyógyszerekkel végzett monoterápiájának hatékonyságát, valamint a citosztatikus azatioprinnal kombinálva. Az AIH lett az első májbetegség, amelynek gyógyszeres terápiája bizonyítottan növeli a betegek várható élettartamát.

Osztályozás

A termelt antitestektől függően autoimmun hepatitis I (anti-ANA, anti-SMA pozitív), II (anti-LKM-l pozitív) és III (anti-SLA pozitív) típusokat különböztetünk meg. A betegség minden megkülönböztetett típusára jellemző a szerológiai profil, a lefolyás jellemzői, az immunszuppresszív terápiára adott válasz és a prognózis.

  1. Gépelek. Az antinukleáris antitestek (ANA) képződésével és keringésével jár a vérben - a betegek 70-80% -ában; simaizomellenes antitestek (SMA) a betegek 50-70% -ában; antitestek a neutrofilek citoplazmájára (pANCA). Az I. típusú autoimmun hepatitis gyakran 10 és 20 éves kor között, illetve 50 év után alakul ki. Jellemzője az immunszuppresszív terápiára adott jó válasz, az esetek 20% -ában a stabil remisszió elérésének képessége, még kortikoszteroid-megvonás után is. Kezelés nélkül a májcirrhosis 3 éven belül kialakul.
  2. II típus. Az 1. típusú máj- és vesemikroszómák (anti-LKM-l) elleni antitestek a betegek 100% -ában vannak jelen a vérben. A betegség ezen formája az autoimmun hepatitis eseteinek 10-15% -ában alakul ki, főleg gyermekkorban, és magas biokémiai aktivitás jellemzi. A II. Típusú autoimmun hepatitis ellenállóbb az immunszuppresszióval szemben; a gyógyszerek abbahagyása esetén gyakran előfordul a visszaesés; a májcirrhosis kétszer gyakrabban alakul ki, mint az I. típusú autoimmun hepatitis esetén.
  3. III típus. Oldható máj- és máj-hasnyálmirigy-antigén antitestek képződnek (anti-SLA és anti-LP). E típusnál gyakran észlelnek ASMA-t, reumatoid faktort, antimitochondriális antitesteket (AMA), májmembrán antigének elleni antitesteket (antiLMA).

Az atipikus autoimmun hepatitis változatai közé tartoznak a kereszt szindrómák, amelyek magukban foglalják az elsődleges biliaris cirrhosis, az elsődleges szklerotizáló cholangitis, a krónikus vírusos hepatitis.

A patológia okai

Az autoimmun hepatitis okai nem jól ismertek. Az alapvető szempont az immunszabályozás hiányának jelenléte - a saját antigénjeivel szembeni tolerancia elvesztése. Feltételezzük, hogy az örökletes hajlam szerepet játszik. Talán a test ilyen reakciója válasz egy fertőző ágens külső környezetből történő bevezetésére, amelynek aktivitása "kiváltó" szerepet játszik az autoimmun folyamat kialakulásában.

A kanyaró, a herpesz (Epstein-Barr), a hepatitis A, B, C és néhány gyógyszer (Interferon stb.) Vírusai.

Továbbá a betegségben szenvedő betegek több mint 35% -ának egyéb autoimmun szindróma van..

Az AIH-val kapcsolatos betegségek:

  • Autoimmun pajzsmirigy-gyulladás;
  • Graves-kór;
  • Vitiligo;
  • Hemolitikus és káros anaemia;
  • Dermatitis herpetiformis;
  • Fogínygyulladás;
  • Glomerulonephritis;
  • Inzulinfüggő diabetes mellitus;
  • Irit;
  • Lichen planus;
  • Helyi myositis;
  • Neutropeniás láz;
  • Nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás;
  • Szívburokgyulladás, szívizomgyulladás;
  • Perifériás ideg neuropathia;
  • Mellhártyagyulladás;
  • Elsődleges szklerotizáló kolangitis;
  • Rheumatoid arthritis;
  • Cushing-szindróma;
  • Sjögren-szindróma;
  • Synovitis;
  • Szisztémás lupus erythematosus;
  • Nodosum erythema;
  • Rostos alveolitis;
  • Krónikus csalánkiütés.

Ezek közül a leggyakoribb az AIH-val kombinálva a rheumatoid arthritis, fekélyes vastagbélgyulladás, synovitis, Graves-kór.

Tünetek

Az autoimmun hepatitis megnyilvánulásai nem specifikusak: egyetlen jel sincs, amely egyértelműen az autoimmun hepatitis tüneteként osztályozható lenne. Az autoimmun hepatitis általában fokozatosan, a következő általános tünetekkel kezdődik (az esetek 25-30% -ában hirtelen jelentkezik):

  • nem kielégítő általános egészségi állapot;
  • csökkent tolerancia a szokásos fizikai aktivitással szemben;
  • álmosság;
  • gyors fáradtság;
  • nehézség és teltségérzet a jobb hypochondriumban;
  • a bőr és a sclera átmeneti vagy tartós icterikus festése;
  • sötét színű vizelet (sör szín);
  • a testhőmérséklet emelkedésének epizódjai;
  • csökkent vagy teljes étvágyhiány;
  • izom- és ízületi fájdalom;
  • a menstruációs ciklus megsértése nőknél (a menstruáció teljes leállításáig);
  • spontán tachycardia támadásai;
  • viszkető bőr;
  • a tenyér vörössége;
  • pontosan meghatározza a vérzéseket, a pók vénáit a bőrön.

Az autoimmun hepatitis egy szisztémás betegség, amelyben számos belső szerv érintett. A hepatitishez kapcsolódó extrahepatikus immun megnyilvánulások a betegek körülbelül felében fordulnak elő, és leggyakrabban a következő betegségek és állapotok képviselik:

  • rheumatoid arthritis;
  • autoimmun pajzsmirigy-gyulladás;
  • Sjögren-szindróma;
  • szisztémás lupus erythematosus;
  • hemolitikus anémia;
  • autoimmun thrombocytopenia;
  • reumás vasculitis;
  • rostos alveolitis;
  • Raynaud-szindróma;
  • vitiligo;
  • alopecia;
  • planus lichen;
  • bronchiális asztma;
  • fokális szkleroderma;
  • CREST szindróma;
  • átfedés szindróma;
  • polimiozitisz;
  • inzulinfüggő diabetes mellitus.

A betegek körülbelül 10% -ánál a betegség tünetmentes és véletlenszerű megállapítás a vizsgálat során más okból, 30% -ban a májkárosodás súlyossága nem felel meg a szubjektív érzéseknek.

A betegség lefolyása

A krónikus autoimmun hepatitis folyamata folyamatos, a folyamat nagy aktivitású periódusai váltakoznak az állapot relatív stabilitásával. A kezelés nélküli remisszió azonban spontán nem fordul elő. A betegek közérzete javulhat egy ideig, ugyanakkor a biokémiai folyamatok aktivitása megmarad.

Bizonyos esetekben az AIH atipikus formában fordul elő. Vagyis a betegeknek autoimmun folyamat jelei vannak, de sok mutató nem felel meg a nemzetközi diagnosztikai előírásoknak.

A betegség lefolyásának prognózisa rosszabb azoknál az embereknél, akik a betegség akut kialakulását vírusos hepatitis típusaként, a máj encephalopathia számos epizódjaként, a kolesztázis jeleinek jelenlétében tapasztalták. Kezelés nélkül a betegség a májcirrózis és a májelégtelenség kialakulásával fejeződik be..

Autoimmun hepatitis előfordulhat a máj egyéb kóros folyamatainak hátterében. A hepatitis konjugációja primer biliaris cirrhosisral vagy primer sclerosis kolangitisszel jár.

Diagnosztika

A hepatitis jelenlétét szerológiai, szövettani és biokémiai markerek kombinációjával ítélik meg. Az AIH egyik jellemzője a máj infiltrációjának plazma sejtje, míg a vírusos hepatitisben a limfoid sejtek vannak túlsúlyban a biopsziában. A májkárosodás autoimmun formájának diagnosztizálása csak más májbetegségek, különösen a vírusos hepatitis kizárása után történik.

A nemzetközi kritériumok szerint az AIH a következő esetekben vehető figyelembe:

  • A kórelőzményben nincs vérátömlesztés, hepatotoxikus gyógyszerekkel végzett kezelés és alkoholizmus;
  • a gamma-globulinok és az IgG osztályba tartozó antitestek mennyisége 1,5-szeresére nőtt;
  • a májenzimek (aminotranszferázok AST, ALT) aktivitása sokszorosára növekszik;
  • antitest titerek (anti-ANA, anti-LKM-I, anti-SLA) felnőtteknél 1:80, gyermekeknél - 1:20 vagy annál nagyobb.

Laboratóriumi diagnosztika

A következő tanulmányok vannak hozzárendelve:

  • Vérkémia. Az AIG-t a bilirubin, a májenzimek, a koleszterin, a GGT mennyiségének növekedése jellemzi. A fehérjefrakciók tanulmányozása során magas szintű gammafehérjék találhatók.
  • Koagulogram (a véralvadási rendszer vizsgálata). Csökken a protrombin index. A cirrhosis kialakulásával a betegeknél a véralvadás jelentősen csökken, ami fenyegeti a nyelőcső vénáinak vérzésének kialakulását.
  • Klinikai vérvizsgálat (az exacerbáció időszakában - leukocytosis, felgyorsult ESR) gyakran vérszegénységet és a vérlemezkék csökkenését találja;
  • Szerológiai tesztek vírusos hepatitisre;
  • Coprogram - a széklet vizsgálata, az elemzés szerint meg lehet állapítani az emésztési folyamatok megsértését: emésztetlen elemek jelenléte a székletben, nagy mennyiségű zsír.
  • A helminták és a protozoonok kutatása.

Az autoimmun hepatitis diagnózisában a vezető szerep az antitest-titer meghatározásában van:

  • máj mikroszómákhoz;
  • antinukleáris antitestek;
  • simaizomsejtek;
  • oldható májantigénhez.

Az AIH atipikus formáiban a folyamat aktivitása rosszul fejeződik ki, gyakran a nem-specifikus jelek fokozott fáradtság, gyengeség, ízületi és izomfájdalmak formájában kerülnek előtérbe. A biopsziás minta tartalmaz mind az AIH specifikus jeleit, mind a jellegtelen változásokat - a máj zsíros degenerációját, az epevezeték patológiáját.

Hogyan kezeljük az autoimmun hepatitist?

Az autoimmun hepatitis kezelése patogenetikus és tüneti. A következő gyógyszercsoportokat használják:

  • glükokortikoidok;
  • immunszuppresszánsok;
  • az ursodeoxikolsav származékai;
  • citosztatikumok;
  • hepatoprotektorok.

A nemzetközi kezelési rend magában foglalja a mellékvesekéreg-hormonok szintetikus analógjainak alkalmazását. A leggyakrabban felírt gyógyszerek a prednizolon. Jó hatást nyújt a kombinált terápia, amikor a kortikoszteroidokat immunszuppresszánsokkal kombinálják. Kombinált alkalmazásuk csökkenti a mellékhatások számát. Az adagot az orvos választja meg. Az autoimmun hepatitis konzervatív kezelését hosszú távon végzik. Ezenkívül koleretikus gyógyszereket, vitaminokat és enzimeket írnak fel. Abban az esetben, ha 4 évig nincs hatás, a májtranszplantációig műtéti beavatkozásra lehet szükség.

Az ascites kialakulásával a hepatitis hátterében korlátozni kell a folyadékbevitelt, és sómentes étrendet kell követni. Fehérje gyógyszereket, ACE inhibitorokat, diuretikumokat és angiotenzin II receptor antagonistákat írnak fel. Súlyos esetekben paracentézis szükséges. A portál hipertónia kialakulásával béta-blokkolókat, szomatosztatin analógokat, laktulóz készítményeket, vizelethajtókat és hipofízis hormonokat alkalmaznak. A vizsgálat után diétát írnak elő.

Az összes beteget az 5. táblázat mutatja Pevzner szerint. Naponta 5-6 alkalommal kell frakcionálisan enni, kis adagokban. A zsíros és fűszeres ételek, a sült ételek, a kávé, a kakaó, a hüvelyesek nem tartoznak az étlapra. Gazdagítani kell az étrendet gyümölcsökkel, zöldségekkel, tejtermékekkel, alacsony zsírtartalmú halakkal, levesekkel. Csökkentse a sóbevitelt.

Autoimmun hepatitis esetén műtétre lehet szükség. A legdrasztikusabb intézkedés a májtranszplantáció. A jelek a gyógyszeres kezelés hatástalansága, a szövődmények kialakulása és a gyakori visszaesések. A kezelés folyamán kontroll laboratóriumi vizsgálatot végeznek.

Előrejelzés az életre

A túlélés prognózisát a gyulladásos folyamat intenzitása határozza meg. Enyhe esetekben a betegek több mint 80% -a 15 évnél tovább él. De teljes terápia és súlyos patológia hiányában csak néhány él több mint 5 évig.

Autoimmun hepatitis

Az autoimmun hepatitis egy krónikus, gyulladásos, immunfüggő, progresszív májbetegség, amelyet specifikus autoantitestek jelenléte, megnövekedett gamma-globulinszintek és kifejezett immunválasz ad az immunszuppresszív terápiára..

1950-ben J. Waldenstrom írta le először a májcirrózisban (fiatal nőknél) kialakuló, gyorsan progresszív hepatitist. A betegség sárgasággal, a szérum gamma-globulinok szintjének emelkedésével, menstruációs diszfunkcióval járt, és jól reagált az adrenokortikotrop hormonterápiára. A betegek vérében talált antinukleáris antitestek (ANA) alapján, amely a lupus erythematosusra (lupusra) jellemző, 1956-ban a betegséget "lupoid hepatitisnek" nevezték el; az "autoimmun hepatitis" kifejezést csaknem 10 évvel később, 1965-ben vezették be.

Mivel az autoimmun hepatitis első leírásának első évtizedében gyakrabban diagnosztizálták fiatal nőknél, még mindig tévhit, hogy ez a fiatalok betegsége. Valójában a betegek átlagéletkora 40-45 év, ami a morbiditás két csúcsának tudható be: 10-30 éves korban és 50-70 között. Jellemző, hogy 50 év után az autoimmun hepatitis kétszer olyan gyakran debütál, mint 30 előtt.

A betegség előfordulása rendkívül alacsony (ennek ellenére az egyik leginkább vizsgált az autoimmun patológia szerkezetében), és jelentősen változik az egyes országokban: az európai lakosság körében az autoimmun hepatitis prevalenciája 0,1-1,9 eset / 100 000, és például Japánban - csak 0,01-0,08 / 100 000 lakos évente. A különbözõ nemek képviselõi között is nagyon eltérõ az incidencia: a beteg nõk és férfiak aránya Európában 4: 1, Dél-Amerikában - 4,7: 1, Japánban - 10: 1.

A betegek körülbelül 10% -ánál a betegség tünetmentes és véletlenszerű megállapítás a vizsgálat során más okból, 30% -ban a májkárosodás súlyossága nem felel meg a szubjektív érzéseknek.

Okok és kockázati tényezők

A májszövet progresszív gyulladásos-nekrotikus változásainak kialakulásának fő szubsztrátja az immun autoagresszió reakciója a saját sejtjeire. Az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek vérében többféle antitest található, de a kóros elváltozások kialakulásában a legjelentősebbek a simaizomokra szánt autoantitestek, vagy a simaizomellenes antitestek (SMA) és az antinukleáris antitestek (ANA)..

Az SMA antitestek hatása a simaizomsejtek legkisebb struktúrájú fehérje ellen irányul, az antinukleáris antitestek a nukleáris DNS és a sejtmag fehérjéi ellen hatnak.

Az autoimmun reakciók láncolatát kiváltó ok-okozati tényezők nem megbízhatóan ismertek..

Számos hepatotrop hatású vírust, néhány baktériumot, mérgező és gyógyászati ​​anyagok aktív metabolitjait, genetikai hajlamát tekintik az immunrendszer "barát és ellenség" megkülönböztetésére való képességének elvesztésének lehetséges provokátoraként:

  • hepatitis vírusok A, B, C, D;
  • Epstein vírusok - Barr, kanyaró, HIV (retrovírus);
  • Herpes simplex vírus (egyszerű);
  • interferonok;
  • szalmonella Vi antigén;
  • élesztőgombák;
  • allélek hordozása (strukturális génvariánsok) HLA DR B1 * 0301 vagy HLA DR B1 * 0401;
  • metildopa, oxifenatin, nitrofurantoin, minociklin, diklofenak, propiltiouracil, izoniazid és más gyógyszerek szedése.

A betegség formái

3 típusú autoimmun hepatitis létezik:

  1. Az esetek körülbelül 80% -ában fordul elő, gyakrabban nőknél. Klasszikus klinikai kép (lupoid hepatitis), ANA és SMA antitestek jelenléte, egyidejű immunrendszeri patológia más szervekben (autoimmun thyreoiditis, fekélyes vastagbélgyulladás, diabetes mellitus stb.), Lassú lefolyás erőszakos klinikai megnyilvánulások nélkül.
  2. Rosszindulatú lefolyása van, kedvezőtlen prognózis (a diagnózis felállításáig a máj cirrhosisát már a betegek 40-70% -ában észlelik), nőknél is gyakrabban alakul ki. Jellemző a citokróm P450 elleni LKM-1 antitestek jelenléte a vérben, az LC-1 antitestek. Az extrahepaticus immun megnyilvánulásai kifejezettebbek, mint az I. típusnál.
  3. A klinikai megnyilvánulások hasonlóak a hepatitis I típusú tünetekhez, a fő megkülönböztető jellemző az oldható májantigén elleni SLA / LP antitestek kimutatása.

A III. Típusú autoimmun hepatitis fennállása jelenleg kérdéses; javasoljuk, hogy ne önálló formának, hanem az I. típusú betegség speciális esetének tekintsék.

Az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek egész életen át tartó kezelést igényelnek, mivel a legtöbb esetben a betegség megismétlődik.

Az autoimmun hepatitis típusokra történő felosztásának nincs szignifikáns klinikai jelentősége, inkább tudományos érdeklődésű, mivel nem jár változásokkal a diagnosztikai intézkedések és a kezelési taktikák tekintetében..

Tünetek

A betegség megnyilvánulásai nem specifikusak: nincs egyetlen olyan jel, amely lehetővé tenné, hogy egyértelműen az autoimmun hepatitis tüneteként osztályozza.

Az autoimmun hepatitis általában fokozatosan, a következő általános tünetekkel kezdődik (az esetek 25-30% -ában hirtelen jelentkezik):

  • nem kielégítő általános egészségi állapot;
  • csökkent tolerancia a szokásos fizikai aktivitással szemben;
  • álmosság;
  • gyors fáradtság;
  • nehézség és teltségérzet a jobb hypochondriumban;
  • a bőr és a sclera átmeneti vagy tartós icterikus festése;
  • sötét színű vizelet (sör szín);
  • a testhőmérséklet emelkedésének epizódjai;
  • csökkent vagy teljes étvágyhiány;
  • izom- és ízületi fájdalom;
  • a menstruációs ciklus megsértése nőknél (a menstruáció teljes leállításáig);
  • spontán tachycardia támadásai;
  • viszkető bőr;
  • a tenyér vörössége;
  • pontosan meghatározza a vérzéseket, a pók vénáit a bőrön.

Az autoimmun hepatitis egy szisztémás betegség, amelyben számos belső szerv érintett. A hepatitishez kapcsolódó extrahepatikus immun megnyilvánulások a betegek körülbelül felében fordulnak elő, és leggyakrabban a következő betegségek és állapotok képviselik:

  • rheumatoid arthritis;
  • autoimmun pajzsmirigy-gyulladás;
  • Sjögren-szindróma;
  • szisztémás lupus erythematosus;
  • hemolitikus anémia;
  • autoimmun thrombocytopenia;
  • reumás vasculitis;
  • rostos alveolitis;
  • Raynaud-szindróma;
  • vitiligo;
  • alopecia;
  • planus lichen;
  • bronchiális asztma;
  • fokális szkleroderma;
  • CREST szindróma;
  • átfedés szindróma;
  • polimiozitisz;
  • inzulinfüggő diabetes mellitus.

A betegek körülbelül 10% -ánál a betegség tünetmentes és véletlenszerű megállapítás a vizsgálat során más okból, 30% -ban a májkárosodás súlyossága nem felel meg a szubjektív érzéseknek.

Diagnosztika

Az autoimmun hepatitis diagnózisának megerősítéséhez a beteg átfogó vizsgálatát végzik.

A betegség megnyilvánulásai nem specifikusak: nincs egyetlen olyan jel, amely lehetővé tenné, hogy egyértelműen az autoimmun hepatitis tüneteként osztályozza.

Először is meg kell erősíteni a vérátömlesztés és az alkoholfogyasztás hiányát az anamnézisben, és ki kell zárni a máj, az epehólyag és az epevezeték egyéb betegségeit (hepatobiliaris zóna), például

  • vírusos hepatitis (elsősorban B és C);
  • Wilson-kór;
  • alfa-1-antitripszin hiánya;
  • hemochromatosis;
  • gyógyászati ​​(toxikus) hepatitis;
  • primer szklerotizáló cholangitis;
  • primer biliaris cirrhosis.

Laboratóriumi diagnosztikai módszerek:

  • a szérum gamma-globulin vagy immunglobulin G (IgG) szintjének meghatározása (legalább 1,5-szeresére növekszik);
  • antinukleáris antitestek (ANA), simaizom antitestek (SMA), máj-vese mikroszomális antitestek (LKM-1), oldható májantigén (SLA / LP), asialoglikoprotein receptor (ASGPR), aktinellenes (AAAutoantitest) antitestek kimutatása ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titer felnőtteknél ≥ 1:88, gyermekeknél ≥ 1:40);
  • a transzaminázok szintjének meghatározása ALT és AST vér (emelkedik).
  • A hasi szervek ultrahangja;
  • Számított és mágneses rezonancia képalkotás;
  • szúrt biopszia, majd a biopsziák szövettani vizsgálata.

Kezelés

Az autoimmun hepatitis terápiájának fő módszere glükokortikoszteroidokkal vagy citosztatikumokkal kombinált immunszuppresszív terápia. Ha a kezelésre adott válasz pozitív, a gyógyszereket legkorábban 1-2 év után lehet törölni. Meg kell jegyezni, hogy a gyógyszer megvonása után a betegek 80-90% -a reaktiválja a betegség tüneteit.

Annak ellenére, hogy a betegek többsége pozitív dinamikát mutat a terápia során, körülbelül 20% immunitás marad immunszuppresszánsokkal szemben. A betegek körülbelül 10% -a kénytelen megszakítani a kezelést szövődmények (a gyomor és a nyombél nyálkahártyájának eróziója és fekélye, másodlagos fertőző szövődmények, Itsenko-Cushing-szindróma, elhízás, csontritkulás, artériás hipertónia, vérképződés elnyomása stb.) Miatt..

Komplex kezelés esetén a 20 éves túlélési arány meghaladja a 80% -ot, a folyamat dekompenzációjával 10% -ra csökken.

A farmakoterápia mellett extrakorporális hemokorrekciót (volumetrikus plazmaferezis, krioferezis) hajtanak végre, amely javítja a kezelés eredményeit: megfigyelhető a klinikai tünetek regressziója, csökken a szérum gamma-globulinok és az antitesttiterek koncentrációja.

A farmakoterápia és a hemokorrekció 4 éven belüli hatásának hiányában a májtranszplantáció javallt.

Lehetséges szövődmények és következmények

Az autoimmun hepatitis szövődményei a következők lehetnek:

  • a terápia mellékhatásainak kialakulása, amikor a "kockázat / haszon" arány változása miatt a további kezelés nem megfelelő;
  • máj encephalopathia;
  • ascites;
  • a nyelőcső visszeres vérzése;
  • májzsugorodás;
  • májsejtek elégtelensége.

Előrejelzés

Kezeletlen autoimmun hepatitis esetén az 5 éves túlélés 50%, a 10 éves túlélés 10%.

3 éves aktív kezelés után a betegek 87% -ában laboratóriumi és instrumentálisan igazolt remisszió érhető el. A legnagyobb problémát az autoimmun folyamatok reaktiválása jelenti, amelyet a betegek 50% -ánál észlelnek hat hónapon belül, 70% -ánál pedig 3 év elteltével a kezelés befejezését követően. A remisszió szupportív kezelés nélküli elérése után csak a betegek 17% -ában tartható fenn.

Komplex kezelés esetén a 20 éves túlélési arány meghaladja a 80% -ot, a folyamat dekompenzációjával 10% -ra csökken.

Ezek az eredmények alátámasztják az egész életen át tartó terápia szükségességét. Ha a beteg ragaszkodik a kezelés abbahagyásához, 3 havonta szükség van a kórházi megfigyelésre..

Autoimmun hepatitis

Az emberi máj fontos emberi szerv, mivel funkcionális jellemzői a vér mérgező anyagoktól való megtisztítása, a gyógyszerek feldolgozása, valamint az emésztés és a vérképzés elősegítése. De vannak olyan esetek, amikor a test maga kezdi elpusztítani szerveit. A máj esetében ez autoimmun hepatitis esetén történik, ezért nagyon fontos mindent megtenni a folyamat megakadályozása érdekében..

Ami

Az autoimmun hepatitis (rövidítve AIH) súlyos májkárosodás, amely folyamatosan előrehalad és gyulladásos-nekrotikus jellegű. Ugyanakkor a vérszérumban számos olyan antitest található, amely kifejezetten erre a szervre összpontosul, valamint bizonyos immunglobulinokra. Az emberi immunrendszer önállóan megöli saját máját. Ugyanakkor ennek a folyamatnak az okai jelenleg még nem teljesen tisztázottak..

A betegség legnagyobb problémája az, hogy végül meglehetősen súlyos következményekhez vezet, egészen azon tényig, hogy az ember meghalhat. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a betegség folyamatosan fejlődik, először a máj cirrózisához vezet..

A nők nagyobb valószínűséggel vannak kitéve autoimmun hepatitisnek. Ez az összes jelentett betegség 71% -ában fordul elő. Az életkornak nincs jelentős szerepe, de gyakran 40 év előtt következik be.

Az ICD-10 szerint az autoimmun hepatitis a májbetegségek osztályába tartozik, az egyéb gyulladásos májbetegségek csoportba, K75.4 kóddal..

Okoz

Mint fent említettük, jelenleg nincsenek egyértelmű okok az autoimmun hepatitis előfordulására. Kialakulásának folyamata nem teljesen világos a probléma elégtelen tanulmányozása miatt. Csak világos, hogy a test elveszíti toleranciáját saját antigénjeivel szemben és megtámadja saját sejtjeit - immunregulációs hiányban szenvedő betegeknél.

Egyes tudósok szerint az örökletes hajlam jelentős szerepet játszhat ebben. Ezt az elméletet támasztja alá az a tény, hogy a HLA genotípust az autoimmun hepatitisben szenvedő emberek többségében kimutatják, de önmagában ez nem bizonyíték erre a betegségre. Annak a ténynek a következtében, hogy a betegség kialakulásáért felelős gént még nem fedezték fel, feltételezzük, hogy ezt elősegíti több olyan emberi gén kombinációja, amely ilyen erős választ ad az immunrendszerre..

Van egy feltételezés, hogy maga a folyamat kezdete lehet egy külső kórokozó, amely bejut az emberi testbe. Ez annak köszönhető, hogy a betegség különböző életkorokban alakulhat ki. Ilyen külső tényezők a kanyaró vagy herpeszvírusok, néhány vírusos hepatitis A, B és C, valamint bizonyos gyógyszerek szedése, amelyek közül kiemelem az interferonokat.

Ebben a cikkben olvassa el a többi hepatitis jellemzőit.

Minden autoimmun hepatitisben szenvedő betegnek számos egyidejű betegsége van. Ezekben az emberekben a leggyakoribb betegségek közé tartozik a fekélyes vastagbélgyulladás, a reumás ízületi gyulladás, a szinovitisz és a Glaves-kór..

A szakértők különbséget tesznek az autoimmun hepatitis különböző típusai között, amely attól függ, hogy milyen típusú antitestek találhatók meg a betegek vérében. Ezért van AIG típusú 1, 2 és 3 típusú.

Minden betegségtípus egyedi antitestekkel rendelkezik, amelyek csak rá jellemzőek. Nagyjából földrajz szerint is kategorizálhatók, mivel az első típus túlnyomórészt az Egyesült Államokban és Európában található, míg a második és a harmadik a világ más részein..

Első típus

Az autoimmun hepatitis első típusát jellemző antitestek az SMA és az ANA. A betegség ezen formájának megkülönböztető jellemzője, hogy a betegek kevésbé szenvednek egyidejűleg..

Második típus

A II. Típusú autoimmun hepatitist elsősorban az LKM-I antitestek képviselik. Abban különböznek, hogy külön entitáscsoportot alkotnak. Ennek oka az a tény, hogy lehetetlen létezni néhány más antitesttel. Gyakran ez a típusú hepatitis meglehetősen fiatal, 14 év alatti korban fordul elő, de néha felnőtteknél is kialakulhat. A legtöbb esetben olyan betegségek kísérik, mint a pajzsmirigy autoimmun betegségei és a vastagbél krónikus betegségei..

Meg kell jegyezni, hogy a második típusú hepatitisben szenvedő betegeknél az lgA szint valamivel alacsonyabb, mint az első formában szenvedőknél. A kutatási eredmények azt mutatják, hogy a második típus nagyobb valószínűséggel vezet súlyos következményekhez. Az összes diagnosztizált eset közül Amerikában és Európában a második formát csak az esetek 4% -ában rögzítették..

Harmadik típus

A harmadik típusú autoimmun hepatitist az jellemzi, hogy a páciensben antitestek vannak jelen a májban jelen lévő specifikus antigén SLA-val szemben, amelyek oldódási tulajdonságokkal rendelkeznek. Az első típusú betegek kis számában a harmadik típusra jellemző antitestek is vannak. Ezért jelenleg a tudósok nem tudják végre kideríteni, hogy milyen típusú betegséghez tartozik ez a típusú autoimmun hepatitis..

Bizonyos típusú antitestek típusa és jelenléte ellenére a hepatitis meglehetősen súlyos következményekhez vezet. Minden formája veszélyes, és azonnali terápiát igényel, valamint a beteg állapotának megfelelő diagnózisát. Minél hosszabb ideig egy személy habozik kórházba menni, annál nagyobb az esély a visszafordíthatatlan következményekre..

Tünetek

A betegség kezdete gyakran meglehetősen akut. Eleinte tüneteiben nagyon hasonlít az akut hepatitishez. Ezért az orvosok gyakran helytelen diagnózist állapítanak meg..

A betegnek:

  • súlyos gyengeség;
  • fokozott fáradtság;
  • nincs normális étvágy;
  • a vizelet sötétebbé válik;
  • az ürülék felderül;
  • a bőr sárgulása, de az idő múlásával a sárgaság megszűnik intenzívnek lenni;
  • időről időre fájdalmas érzések jelentkezhetnek a jobb hypochondriumban;
  • a folyamatot különféle autonóm rendellenességek kísérik.

Amikor az autoimmun hepatitis eléri a csúcsát, a beteg kialakul:

  • hányinger és hányás;
  • a nyirokcsomók különböző csoportjai nőnek az egész testben;
  • ascites jelei jelennek meg (a has és a folyadék növekedése benne);
  • ebben az időben a máj és a lép jelentősen megnőhet.

A férfiak gynecomastia-n (mellnagyobbítás) mennek keresztül, míg a nők megnövekedett testszőrzetet és megszakított időszakot tapasztalnak.

Néhány bőrreakció jellemző az autoimmun hepatitisre: capillaritis (a kis kapillárisok károsodása), erythema (a bőr rendellenes vörösödése) és telangiectasia (pókvénák). Főleg az arcon, a nyakon és a karokon jelennek meg. Szinte minden betegnél endokrin rendellenességek miatt pattanások és vérzéses (foltos) kiütések vannak.

Nagyon gyakran, annak a ténynek köszönhető, hogy az AIH-t számos más, különféle szervi betegség kíséri, különféle tünetek jelentkezhetnek. Ugyanakkor annak a ténynek köszönhetően, hogy az esetek negyedében az első szakaszok szinte észrevehetetlenül haladnak, a betegséget gyakran már kifejezett májcirrhosis esetén észlelik..

Mivel a betegség folyamatosan önmagában fejlődik, a remisszió lehetetlen megfelelő terápia nélkül. A kezelés nélküli első öt évben a túlélési arány csak 50%. Ha a diagnózist a korai szakaszban határozzák meg, amikor annak következményei még nem túl hangsúlyosak, 80% -os a bizalom abban, hogy egy személy a következő 20 évben képes lesz élni. A legkedvezőtlenebb prognózis a gyulladás és a cirrhosis kombinációjával jár - a betegség az első öt évben halállal végződik.

Autoimmun hepatitis gyermekeknél

A gyermekeknél az AIH gyermekeknél is gyakori. A betegségnek ugyanazok a tünetei és terápiája van. Az orvosi diéták, a rend normalizálása, a fizikai aktivitás csökkentése és bizonyos gyógyszerek szedése kedvezőbb hatást gyakorol a gyermek egészségére.

A gyermekeknél az AIH esetében a legjobb, ha nem kapnak profilaktikus oltásokat, mivel ez további stresszt jelent a májra. Az AIH kezelés alatt a gyermek immunrendszerét el kell nyomni, hogy az ne vezethessen a májsejtek pusztulásához.

A gyermek terápiáját az életkorának, a betegség típusának és a megnyilvánulás formájának kell alapulnia.

Diagnosztika

A májbetegségek vizsgálatának szokásos módszerei nem adnak eredményt a diagnózis felállításához.

  1. A diagnózis felállításához ki kell zárni a vérátömlesztés, az alkoholfogyasztás és a májat negatívan befolyásoló gyógyszerek szedését;
  2. A szérum immunglobulin-indexnek 1,5-szer magasabbnak kell lennie a normálnál;
  3. Ki kell zárni bizonyos vírusos megbetegedések, köztük a vírusos hepatitis A, B és C fertőzésének lehetőségét is;
  4. Az antitest titernek meghaladnia kell az 1/80-at felnőtteknél és 1/20-at gyermekeknél;
  5. A biopszia megerősítheti a feltételezett diagnózist;
  6. Az AIH-val végzett gyógyszer szövettana nekrotikus jelenségeket mutat a májszövetekben, valamint a limfociták jelentős felhalmozódását.

Nagyon fontos a differenciáldiagnosztika helyes elvégzése, mivel bármely patológia jelenléte azt jelzi, hogy egy személynek más betegsége van. Éppen ezért a diagnózist csak a tünetek minden egyéb lehetséges okának kizárása után állapítják meg..

Kezelés és megelőzés

Nehéz olyan betegséget kezelni, amelynek jellege nem ismert és nem tanulmányozott, de ezt a típusú hepatitist még mindig kezelik.

  1. Glükokortikoszteroidok.
    Az AIH fő kezelése a glükokortikoszteroidok szedése. Olyan gyógyszerek, amelyek elnyomják az emberi immunrendszer működését. Ez azért fontos, hogy az immunrendszer megszűnjön erőteljesen befolyásolni a májat és elpusztítsa sejtjeit..
  2. Prednizolon és azatioprin
    Jelenleg az AIH terápiát két séma alkalmazásával hajtják végre, amelyek hatékonysága bizonyított és a betegség remissziójához vezet. Az első adag a prednizolon és azatioprin együttes adagolásából áll, míg a második adag nagy adagban az azatioprint tartalmaz. Az első séma abban különbözik, hogy mellékhatásai csak az esetek 10% -ában fordulnak elő, míg a monoterápia a betegek negatív reakcióját váltja ki a betegek 45% -ában.
  3. Kortikoszteroidok
    A gyorsan progresszív AIH-t kortikoszteroidokkal kezelik. Minden más esetben ezeket a gyógyszereket gyakran nem használják. A felvétel indikációja az emberi munkaképesség elvesztése, valamint az áthidalás és a fokozatos nekrózis azonosítása a máj életrajzának elkészítése során.
  4. Átültetés
    Ha egyik kezelés sem működik, az ember életben tartásának egyetlen módja a szervátültetés..

Az autoimmun hepatitis megelőzésére nincs megelőzés. Ezért nagyon fontos betartani a másodlagos megelőzési intézkedéseket. Egészségük figyelemmel kíséréséből állnak: fontos, hogy ellenőrizzék a máj működésének összes mutatóját. A betegeknek kímélő életmódot kell követniük (étel, alvás, testmozgás), és be kell tartaniuk az ajánlott terápiás étrendet. Bármely erős terhelés hozzájárulhat a betegség gyorsabb előrehaladásához. Szükséges elhagyni a megelőző oltásokat, valamint jelentősen korlátozni kell bizonyos gyógyszerek bevitelét.

A betegségről és kezelésének módszereiről ebben a videóban olvashat bővebben..

Az autoimmun hepatitis nagyon veszélyes és rosszul ismert betegség. Ezért fontos a fejlődés korai szakaszában észlelni az esetleges súlyos következmények megelőzése vagy egy bizonyos időszakra való halasztása érdekében. Ehhez fontos, hogy komolyan vegye az egészségét, és gondosan ellenőrizze az összes szerv állapotát. Ha bármilyen patológia nyilvánul meg, orvoshoz kell fordulnia.

Autoimmun hepatitis - Autoimmun hepatitis

Autoimmun hepatitis
A hepatitis limfoplazmatikus felületét mutató mikrográf - az autoimmun hepatitis jellegzetes hisztomorfológiai lelete. Májbiopszia. H&E festés.
KülönlegességGasztroenterológia, Hepatológia

Az autoimmun hepatitis, korábbi nevén lupus hepatitis, egy krónikus, autoimmun betegség a májban, amely akkor fordul elő, amikor az immunrendszer megtámadja a test májsejtjeit, ami a máj gyulladását okozza. A gyakori kezdeti tünetek közé tartozik az izomfáradtság vagy fájdalom, vagy az akut májgyulladás jelei, beleértve a lázat, a sárgaságot és a jobb felső negyed hasi fájdalmát. Az autoimmun hepatitisben szenvedőknek gyakran nincsenek kezdeti tüneteik, és megállapítják, hogy a betegség kóros májfunkciós tesztekkel rendelkezik.

Az MHC II osztályú receptorok rendellenes ábrázolása a májsejtek felszínén, valószínűleg genetikai hajlam vagy akut májfertőzés miatt, sejt immunreakciót vált ki a szervezet saját májával szemben, autoimmun hepatitist eredményezve. Ez a rendellenes immunválasz májgyulladáshoz vezet, amely további tünetekhez és szövődményekhez, például fáradtsághoz és májcirrózishoz vezethet. A betegség bármely etnikai csoportban és bármely életkorban előfordulhat, de leggyakrabban 40 és 50 éves betegeknél diagnosztizálják.

tartalom

  • 1 Jelek és tünetek
  • 2 Ok
  • 3 Diagnosztika
    • 3.1 autoantitestek
    • 3.2 szövettan
    • 3.3 Diagnosztikai pontozás
    • 3.4 Átfedés
    • 3.5 Osztályozás
  • 4 Kezelés
  • 5 Előrejelzés
  • 6 Epidemiológia
  • 7 Történelem
  • 8 Hivatkozások
  • 9 Külső linkek

jelek és tünetek

Az autoimmun hepatitis lehet teljesen tünetmentes (az esetek 12-35% -a), krónikus májbetegség, vagy akut vagy akár fulmináns májelégtelenség jeleivel.

Az emberek általában egy vagy több nem specifikus tünettel jelentkeznek, néha hosszú ideig, például fáradtság, általános rossz egészségi állapot, letargia, fogyás, enyhe jobb felső negyedbeli fájdalom, rossz közérzet, étvágytalanság, hányinger, sárgaság vagy ízületi fájdalom. kis ízületeket érint. Ritkán kiütés vagy megmagyarázhatatlan láz jelenhet meg. A nőknél az amenorrhoea gyakori jellemző. A fizikai vizsga normális lehet, de felfedheti a krónikus májbetegség jeleit és tüneteit is. Sok embernek csak laboratóriumi rendellenességei vannak, mivel kezdeti megjelenésük a transzaminázok megmagyarázhatatlan növekedése, és más okokból diagnosztizálják őket az értékelés idején. Másoknál már diagnosztizálva kialakult a cirrhosis. Meg kell jegyezni, hogy az alkalikus foszfatáz és a bilirubin általában normális.

Az autoimmun hepatitis gyakran más autoimmun állapotokkal, főleg celiaciával, vasculitisszel és autoimmun thyreoiditisszel társul..

ok

A betegek 60% -ánál krónikus hepatitis van, amely utánozhatja a vírusos hepatitist, de a vírusfertőzés szerológiai bizonyítéka nélkül. A betegség szorosan összefügg az anti-simaizom autoantitestekkel. Jelenleg nincs meggyőző bizonyíték bármely konkrét okra.

diagnosztika

Az autoimmun hepatitis diagnosztizálása a legjobban klinikai, laboratóriumi és szövettani vizsgálatok kombinációjával érhető el, más etiológiai tényezők (pl. Vírusos [például Epstein-Barr vírus], örökletes, metabolikus, kolesztatikus és gyógyszer által kiváltott májbetegség) kizárása után. májbiopsziára van szükség, amelyet általában tűvel végeznek perkután úton a májszövet biztosítása érdekében.

autoantitestek

szövettan

Az autoimmun hepatitis diagnózisát támogató szövettani jellemzők a következők:

  • Vegyes gyulladásos beszivárgás a portális traktus közepén
    • A gyulladásos beszivárgás megzavarhatja a portális traktus és a máj parenchima közötti interfészt: az úgynevezett hepatitis interfész
    • Az infiltrátumban a leggyakoribb sejt a CD4-pozitív T-sejt.
    • Az infiltrátumban plazmasejtek lehetnek. Főleg IgG-szekretálnak.
    • Az infiltrátumban eozinofilek lehetnek.
    • Emperipolez, ahol az egyik sejt behatol a másikba, a gyulladásos infiltrátumon belül
  • A nekrózis mértékének változása a periportalis hepatocytákban.
    • Súlyosabb esetekben a nekrózis degenerálttá válhat, a központi vénák között nekrotikus hidak képződhetnek.
  • A hepatocita apoptózis acidofil vagy apoptotikus testként nyilvánul meg.
  • Regeneráló hepatocita foglalatok.
  • Bármilyen mértékű fibrózis a nullától az előrehaladott cirrhosisig
  • Epe gyulladás az epe hámsejtjeinek pusztulása nélkül az esetek kisebb részében.

Diagnosztikai pontozás

A szakértői véleményt az International Autoimmun Hepatitis Group foglalta össze, amely olyan kritériumokat tett közzé, amelyek klinikai, laboratóriumi és szövettani adatokat használnak fel, amelyek felhasználhatók annak megállapításához, hogy a betegnek autoimmun hepatitis van-e. Az ezen kritériumokon alapuló számológép online elérhető.

átfedés

osztályozás

Az autoimmun hepatitis négy altípusát ismerik el, de a megkülönböztető altípusok klinikai hasznossága korlátozott.

  • 1. típusú AIG. Pozitív AHA és SMA, megnövekedett immunglobulin G szint (klasszikus forma, jól reagál alacsony szteroiddózisokra);
  • 2. típusú AIG. LKM-1 pozitív (általában női gyermekek és serdülők; a betegség súlyos lehet), LKM-2 vagy LKM-3;
  • 3. típusú AIG. Pozitív antitestek az oldható májantigén ellen (ez a csoport úgy viselkedik, mint az 1. csoport) (anti-OSA, anti-LP)
  • AIH észlelt autoantitestek nélkül (

20%) (vitatható cselekvés / jelentés)

kezelés

A kezelés magában foglalhatja immunszuppresszív glükokortikoidok, például prednizon, azatioprinnal vagy anélkül, például Imuran, vagy anélkül történő beadását, és a remisszió az esetek akár 60-80% -ában is elérhető, bár sokan végül visszaesnek. Kimutatták, hogy a budezonid hatékonyabban indukálja a remissziót, mint a prednizolon, és a mellékhatások csökkenéséhez is vezet. Azok az autoimmun hepatitisben szenvedők, akik nem reagálnak a glükokortikoidokra és az azatioprinra, más immunszuppresszánsokat is kaphatnak, mint például mikofenolát, ciklosporin, takrolimusz, metotrexát stb. májtranszplantációra lehet szükség, ha a betegek nem reagálnak a gyógyszeres terápiára, vagy ha a betegek fulmináns májelégtelenségben szenvednek.

Előrejelzés

Az autoimmun hepatitis nem jóindulatú állapot. Az immunszuppresszióra adott jó kezdeti válasz ellenére a legújabb tanulmányok azt mutatják, hogy az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek várható élettartama alacsonyabb, mint az általános populációé. Ezenkívül a megjelenés és a terápiára adott válasz fajonként eltér. Például az afroamerikaiak nagyobb eséllyel fordulnak elő agresszívebb betegségekkel, amelyek rosszabb eredményekkel járnak.

járványtan

Az autoimmun hepatitis gyakorisága 1-2 / 100 000 / év, előfordulási gyakorisága 10-20 / 100 000. Mint a legtöbb más autoimmun betegség, a nőket is sokkal gyakrabban érinti, mint a férfiakat (70%). A májenzimek emelkednek, mivel a bilirubin jelen lehet.

történelem

Az autoimmun hepatitist korábban a "lupus" hepatitis okozta. Eredetileg az 1950-es évek elején írták le.

A legtöbb betegnek társult autoimmun rendellenessége van, például szisztémás lupus erythematosus. Így korábban lupus hepatitis volt a neve.

Mivel a betegségnek sokféle formája van, és nem mindig társul szisztémás lupus erythematosus-szal, a lupus hepatitist már nem használják. A jelenlegi név Autoimmun Hepatitis (AIH).

Autoimmun hepatitis

Mi az autoimmun hepatitis?

Az autoimmun hepatitis olyan betegség, amelyet krónikus májgyulladás jellemez, amelyet autoimmun folyamat támogat, de amelynek oka még mindig nem ismert.

Gyakran érinti azokat az embereket, akiknek már van mögöttes autoimmun rendellenességük, például:

A fő jelek a krónikus hepatitisre jellemző tünetek, bár az esetek 30% -ában a patológia tünetmentes lehet (azaz klinikai tünetek és / vagy tünetek nélkül):

  • láz;
  • hányinger és hányás;
  • hepatomegalia;
  • sárgaság.

Hosszú távon, ha a hatékony terápiát nem sikerül gyorsan megszervezni, májcirrózis alakul ki májelégtelenség képével.

A diagnózis a kórelőzményen és a fizikai vizsgálaton alapul, laboratóriumi vizsgálatok és képalkotó vizsgálatok (ultrahang, számítógépes tomográfia és mágneses rezonancia képalkotás) segítségével; A betegek 30% -ánál a májcirrhosis képe van a diagnózis felállításakor.

Az autoimmun hepatitis kezelése kortikoszteroidokon és immunszuppresszánsokon alapul, például kortizon és azatioprin, legfeljebb 2 évig. Az esetek 80% -ában teljes gyógyulás következik be, és csak ritka esetekben szükséges a májtranszplantáció: a prognózis II. Típusú formában negatívvá válik, amely főleg gyermekeket érint, a kezelésre nem megfelelő formákkal és a cirrhosis utolsó szakaszában krónikus májelégtelenség képével.

Okoz

A fiatal nők szenvednek a leginkább ebben a hepatitisben, a férfiak aránya körülbelül 3: 1. Néha még gyermekkorban vagy idősebb embereknél is előfordul 65 év után..

Összességében az autoimmun hepatitis 1000-ből 1 embert érint, etnikai vagy földrajzi különbségek nélkül.

A kutatók felfedezték egy genetikai hajlam létezését, amelyet a HLA-DR3 és a HLA-DR4 társulása jellemez; egyetlen genetikai összetevő azonban nem elegendő a gyulladás kialakulásának igazolására, amelyet egy vagy több külső tényező által okozott májsejtek elleni antitestek autoimmun támadása vált ki, például:

  • korábbi fertőzések:
    • kanyaró;
    • vírusos májgyulladás;
    • citomegalovírus (citomegalovírus fertőzés);
    • Epstein-Barr vírus (a mononukleózis etiológiai ágense);
  • gyógyszerek szedése (pl. atorvasztatin, minociklin, trazodon).

Az autoimmun támadás hátterében álló mechanizmus az úgynevezett "molekuláris mimika": egyes vírusos vagy farmakológiai antigének hasonlóak a normál hepatocitákéhoz; Ezek az antigének ellen termelődött antitestek felismerik a májsejteket idegenként és megtámadják őket, és gyulladásos folyamatot indítanak el, amely hepatitishez vezet..

Az orvostudományban kétféle autoimmun hepatitis létezik:

  • I. típusú autoimmun hepatitis: a teljes érték 75% -át képviseli. ANA (a mag ellen) és az SMA (simaizom ellen) ellenanyagok jelenléte jellemzi. Bármely életkorban megkezdődhet, főleg 30 éves korban. Egészen jól kezelhető, szinte mindig teljesen kezelhető;
  • típusú autoimmun hepatitis: a KLM (máj és vese antimikroszómák) és anticytosol elleni antitestekkel rendelkező esetek 25% -át képviseli. Ez a forma főleg olyan gyermekeknél fordul elő, akiknek súlyosabb klinikai képük van, fulminánsan jelentkeznek és meglehetősen gyorsan kialakulnak a cirrhosis kialakulása. Rosszul reagál a kezelésre, különféle relapszusokkal jár, és hosszú évekig tartó, hosszú évekig tartó terápiára van szükség, egészen a májtranszplantációig..

Kockázati tényezők

Az autoimmun hepatitis gyakran társul más autoimmun betegségekkel, beleértve:

  • Hasimoto pajzsmirigy-gyulladása;
  • 1-es típusú diabetes mellitus;
  • Sjögren-szindróma;
  • vitiligo;
  • rheumatoid arthritis;
  • fekélyes végbélgyulladás.

Tünetek

A klinikai kép hasonló a krónikus hepatitishez:

  • láz;
  • sárgaság;
  • hányinger és hányás;
  • hepatomegalia (megnagyobbodott máj);
  • fejfájás.

Idővel diagnózis és relatív kezelés hiányában a következők jelenhetnek meg:

  • étvágytalanság progresszív fogyással;
  • amenorrhoea nőknél (menstruációs ciklus hiánya több hónapig);
  • a nyílt cirrhosis egyéb tipikus tünetei.

A cirrhosis olyan májbetegség, amelyben a hepatociták elpusztulnak, és rostos hegszövet képződik, amelyek az egészséges máj parenchymát helyettesítik. Ezt a májelégtelenség progresszív képe követi, egészen súlyos tünetekkel, például:

  • sárgaság (a bőr, a nyálkahártya és a szem sárgás elszíneződése);
  • ascites (folyadékfolyás a hasüregben, jelentős puffadással);
  • a májfunkciós mutatók változásai (például transzaminázok);
  • máj encephalopathia (agyi betegség egyik formája neurológiai tünetekkel, például:
    • mentális zavartság;
    • a tudat és a viselkedés változásai;
    • kóma;)
  • hemoptysis a nyelőcső varikózisának megrepedése következtében (a vér szájüregből történő kibocsátása),
  • portális hipertónia (megnövekedett vérnyomás a portális vénában, cirrhosis után).

Emlékeztetni kell arra, hogy az autoimmun hepatitis esetek legfeljebb 30% -ánál nem mutatkoznak olyan szembeszökő tünetek, amelyek rontanák a prognózist, mivel későn diagnosztizálják, cirrhosisban és kevesebb terápiás válaszban.

Diagnosztika

A diagnosztikai út anamnézissel kezdődik: az orvos azzal a kéréssel fordul a pácienshez, hogy tájékoztatást nyújtson az első jelek megjelenéséről, jellegükről és az esetleges kísérő patológiák jelenlétéről..

A fizikai vizsgálat feltárja a hepatitis tipikus tüneteit és jeleit.

A laboratóriumi vizsgálatok a legtöbb esetben megbízható diagnózist tesznek lehetővé, kivéve a hepatitis egyéb okait. Beteg betegeknél elsősorban a következő tünetek találhatók, amelyek az ilyen típusú hepatitisre utalnak:

  • magas transzaminázszint;
  • a y-globulinok növekedése az IgG kárára;
  • specifikus autoantitestek jelenléte, ANA, anti-SMA, anti-LKM, anti-LC1,...

A betegek 10% -ának azonban nincs pozitív antitestje.

A képalkotó tesztek (máj ultrahang, számítógépes tomográfia és mágneses rezonancia képalkotás) hasznosak a májkárosodás súlyosságának felmérésére és más, azonos klinikai képű májbetegségek kizárására..

Diagnosztikai kétségek esetén és a terápia megkezdése előtt szükség lehet májbiopszia, invazív vizsgálat lefolytatására, amely azonban lehetővé teszi a betegség szövettani szempontból történő diagnosztizálását és a májkárosodás mértékének felmérését (a májcirrózis stádiumának leírásával) a betegben..

Autoimmun Hepatitis kezelése

A hepatitis ezen formájának kezelése az autoimmun gyulladásos folyamat kikapcsolására irányul, megakadályozza a károsodás előrehaladását és a cirrhosis előfordulását..

A gyógyszeres kezelés alapja:

  • Kortikoszteroidok: Csökkentse a gyulladást és az immunrendszer aktivitását. A kortizont és legerősebb szintetikus származékait használják: prednizon, metilprednizolon és betametazon.
  • Immunszuppresszánsok: Nagyon hatékonyan blokkolják az autoantitestek termelését, ami átmeneti immunszuppressziót eredményez. Az immunszuppresszív gyógyszerek közül elsősorban az azatioprint alkalmazzák.

A klinikai kép súlyosságától függően a kezelés 2 évnél tovább is tarthat, különösen a II.

A májtranszplantáció olyan betegek számára javallt, akik nem reagálnak az autoimmun hepatitis gyógyszeres kezelésére, és megbízható képet mutatnak a májcirrhosisról. Az esetek 40% -ában azonban a betegség a májtranszplantáció után is kiújul..

Bonyodalmak

Ha az autoimmun hepatitist nem kezelik, akkor a patológia visszafejlődik, ami a következő szövődményeket okozza:

  • májcirrhosis (súlyos kóros állapot, amelyben a májszövet elpusztul);
  • májelégtelenség (klinikai szindróma, amely károsodott májfunkcióval alakul ki);
  • májrák;
  • portális hipertónia (megnövekedett vérnyomás a portális vénában);
  • hemolitikus vérszegénység (olyan betegség, amelyben a vörösvérsejtek élettartama csökken);
  • fekélyes vastagbélgyulladás (vastagbélgyulladás);
  • szív szívizomgyulladása (szívizomgyulladás);
  • reumás ízületi gyulladás (olyan betegség, amely az ízületek görbületéhez vezet);
  • bőr vasculitis (gyulladás a bőr mentén lévő kis artériákban).

Előrejelzés

Az autoimmun hepatitis prognózisa a terápia időszerűségétől és megfelelőségétől függ. Terápia hiányában a prognózis nem túl kedvező - a halálozási arány 5 éven belül eléri az 50% -ot. Megfelelő modern terápia mellett ez az érték 20% -ra csökken.

Megelőzés

Sajnos, az autoimmun hepatitis nem megelőzhető betegség. Az ilyen típusú hepatitis esetén csak másodlagos megelőzés lehetséges, amely rendszeres látogatásokat jelent a gasztroenterológusnál, valamint az antitestek, az immunglobulinok és a májenzimek aktivitásának folyamatos ellenőrzését..

A betegségben szenvedő betegeknek azt javasolják, hogy kíméljenek kúrát és étrendet, korlátozzák a fizikai és érzelmi stresszt, utasítsák el a megelőző oltást, korlátozzák az orvos által nem felírt különböző gyógyszerek bevitelét..