5. fejezet Autoimmun hepatitis

Meghatározás. Az autoimmun hepatitis (AIH) ismeretlen etiológiájú krónikus májbetegség, amelyet periportalis vagy kiterjedtebb gyulladás jellemez, és amely jelentős hipergammaglobulinémiával és az autoantitestek széles skálájának megjelenésével jár a szérumban.

A fenti meghatározásból következik, hogy a betegség oka továbbra sem világos, ezért az "autoimmun" fogalma nem az etiológiát, hanem a patogenezist jellemzi. Különböző szereket tekintenek az etiológiai faktor potenciális jelöltjeinek, különös tekintettel a vírusokra (hepatitis C, herpes simplex stb.), Azonban a mai napig nem nyertek meggyőző bizonyítékokat ok-okozati szerepükre..

Osztályozás. A detektált autoantitestek spektruma szerint az 1. és 2. típusú AIH-t izoláljuk (egyes szerzők megkülönböztetik a 3. típust is). Az 1. típus a domináns (a betegek teljes számának 85% -a), a 2. típus az esetek legfeljebb 10-15% -át teszi ki. Ezenkívül egyes betegeknél a patológiás folyamatot mind az AIH, mind az elsődleges biliaris cirrhosis (PBC) biokémiai és szövettani jellemzői jelenléte jellemzi, ami őket átfedéses szindrómában szenvedők körébe vonja..

Morfológia. Szövettani szempontból az AIH ismeretlen természetű májszövet gyulladása, amelyet a portális és periportális hepatitis kialakulása jellemez, lépcsőzetes vagy áthidaló nekrózissal, jelentős lymphomacrophag infiltrációval a portál és periportális zónákban, valamint a lebenyekben (5.1. Ábra). Gyakran az infiltrátum jelentős számú plazma sejtet tartalmaz. A legtöbb esetben a máj lobuláris szerkezetének megsértése történik túlzott fibrogenezissel és a máj cirrhosisának kialakulásával. A legtöbb szerző szerint a cirrhosis általában a makronoduláris jellemzőkkel rendelkezik, és gyakran a gyulladásos folyamat tartós aktivitásának hátterében alakul ki. A hepatociták változását hidropikus, ritkábban zsíros degeneráció képviseli. A periportális hepatociták mirigyszerkezeteket - rozettákat alkothatnak.

Ábra: 5.1. Autoimmun hepatitis májbiopszia, h / e festés, x400. Jelentős limfoid sejt infiltráció a portális traktusban és a lebeny periportális zónájában

Patogenezis. A modern elképzelések szerint az AIH patogenezisében a kulcsszerep az immunreguláció zavara, megengedő tényezők hatására, ami a máj autoantigénekre érzékeny és a májsejtek károsodását okozó limfociták „tiltott” klónjainak megjelenéséhez vezet..

Fő hisztokompatibilitási komplex (HLA) antigének. Az AIG-t szoros kapcsolat jellemzi az immunregulációs folyamatokban részt vevő számos HLA antigénnel. Így az A1 B8 DR3 haplotípus a betegek 62-79% -ában mutatható ki, míg a kontrollok 17-23% -ában. Az AIH másik általános antigénje a DR4, amely Japánban és Délkelet-Ázsiában gyakoribb. A HLA DR4-hez társuló AIH lefolyását késői megjelenés, gyakori szisztémás megnyilvánulások és viszonylag ritka visszaesések jellemzik az immunszuppresszió hátterében.

Cél autoantigének. Az 1-es típusú AIH-ban a fő autoantigén szerepe a máj-specifikus fehérjéhez tartozik, amelynek fő összetevője, amely az autoimmun reakciók célpontjaként működik, az asialoglikoprotein receptor (ASGP-R). Mind az antitestek, mind a T-limfociták érzékenységét észlelik az ASGP-R iránt, és az antitest titer csökken az immunszuppresszív terápia hátterében, és növekedése megelőzi a relapszus kialakulását. Krónikus vírusos hepatitisben az anti-ASGP-R vagy nem termelődik, vagy átmenetileg és alacsony titerben termelődik.

A 2. típusú AIH-ban az immunválaszok célpontja a máj-vese mikroszóma (LKM1) antigén, amely citokróm P450 IID6-on alapul. Ellentétben a krónikus hepatitis C-vel, amelyben a betegek 10% -ában anti-LKM1 is kialakul, az AIH-antitesteket magas titerben detektálják, homogenitás jellemzi, és szigorúan meghatározott lineáris epitópokkal reagálnak. A kétségtelen diagnosztikai érték ellenére azonban az anti-LKM1 patogenetikai szerepe az AIH kialakulásában még mindig nem egyértelmű..

Az oldható májantigén (SLA) elleni antitestek, amelyek diagnosztikai kritériumként szolgálnak a 3. típusú AIH-hoz, a 8. és 18. citokeratinok elleni antitestek. A patogenezisben betöltött szerepüket még nem határozták meg..

Immunregulációs hiba. Az ismert etiológiájú betegségektől eltérően az autoimmun folyamatok oka a limfocita szubpopulációk kölcsönhatásának megsértése, amely immunválasz kialakulásához vezet a saját szöveteinek antigénjeivel szemben. Ugyanakkor nem világos, hogy ez a rendellenesség elsődleges vagy másodlagos, amely a szövetek antigén tulajdonságainak megváltozásából ered, ismeretlen tényező hatására..

Az AIH esetében:

  • a CD4 / CD8 limfociták egyensúlyhiánya az első szubpopuláció javára;
  • gyulladásgátló citokineket (IFN-g, IL-2, TNF-a) termelő 1-es típusú T-segítők számának növekedése;
  • antitest-termelő B-sejtek hiperaktivitása;
  • a K-limfociták szenzibilizálása, antitestfüggő sejtes citotoxicitás végrehajtásával;
  • a HLA II osztály fokozott expressziója a hepatociták felületén.

Mindez a test hiperimmun állapotát tükrözi, amelynek megvalósítása a májszövet károsodásához vezet.

Az eddig felhalmozott ismeretek alapján az autoimmun májkárosodás patogenetikus láncát a következőképpen ábrázolhatjuk:

genetikai hajlam egy autoimmun folyamat kialakulására (az immunológiai megfigyelés gyengülése a limfociták autoreaktív klónjai felett) ® azonosítatlan rezolváló faktornak való kitettség ® fokozott máj autoantigének expressziója és HLA II osztályú ® T, B és K-limfociták autoreaktív klónjainak aktiválása ® gyulladásos mediátorok termelése ® gyulladásos mediátorok termelése ® májszövet károsodása szisztémás gyulladás kialakulása.

Klinikai festmények. A nők és a férfiak aránya az esetek között 8: 1. A betegek több mint felénél az első tünetek 10 és 20 éves kor között jelentkeznek. Az incidencia második csúcsa a posztmenopauzás nőknél jelentkezik. Leggyakrabban a betegség fokozatosan alakul ki, és a nem specifikus tünetek megjelenésében nyilvánul meg: gyengeség, arthralgia, a bőr és a sclera sárgasága. A betegek 25% -ában a betegség kialakulása hasonlít az akut vírusos hepatitis képére, súlyos gyengeséggel, étvágytalansággal, émelygéssel, súlyos sárgasággal és néha lázzal. Végül vannak olyan változatok, amelyekben domináns extrahepatikus megnyilvánulások fordulnak elő, szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, szisztémás vasculitis stb..

Az AIH előrehaladott stádiumát aszténikus szindróma, sárgaság, láz, arthralgia, myalgia, hasi diszkomfort és különféle bőrkiütések jellemzik. Az intenzív viszketés nem gyakori, és kétségessé teszi a diagnózist. Az objektív vizsgálat során kiderülnek a „pókvénák”, a has és a comb élénk rózsaszínű striái, a vérzéses és pattanásos bőrkiütések, a cushingoidoid zsíreloszlása ​​(még a glükokortikoidok alkalmazása előtt), a máj fájdalmas megnagyobbodása, a splenomegalia. A cirrhosis stádiumában a portális hipertónia jelei (ascites, a hasi saphena vénák megnagyobbodása) és a máj encephalopathia (asterixis, máj-lehelet).

Az AIH-t számos szisztémás megnyilvánulás jellemzi: bőr vasculitis, polyarthritis, polymyositis, lymphadenopathia, pneumonitis, fibrosos alveolitis, mellhártyagyulladás, pericarditis, myocarditis, Hashimoto thyreoiditis, glomerulonephritis (beleértve a lupoid fekély jellemzőit is), fekélyes tubulitis, nephitis tubulitis diabetes mellitus, hemolitikus anaemia, idiopátiás thrombocytopenia, hypereosinophil szindróma.

Laboratóriumi kutatás. A vérvizsgálatok azt mutatják: fokozott ESR, mérsékelt leukopenia és thrombocytopenia. A vérszegénység általában vegyes - hemolitikus és újraelosztó, amit egy közvetlen Coombs-teszt és a vas-anyagcsere tanulmányai is megerősítenek..

A bilirubin 2-10-szeresére növekszik, főleg a betegek 83% -ában lévő közvetlen frakciónak köszönhetően. A transzaminázok 5-10-szeresére vagy annál nagyobbra növekedhetnek, a de Ritis-együttható (AST / ALT arány) kevesebb, mint 1.

Az alkalikus foszfatáz szint kissé vagy mérsékelten emelkedett. A magas aktivitás hátterében átmeneti májelégtelenség tünetei jelenhetnek meg: hipoalbuminémia, a protrombin index (PI) csökkenése, a protrombin idő növekedése.

Hypergammaglobulinemia jellemzi, a norma kétszerese vagy annál többször meghaladja a normát, általában poliklonális, az IgG túlsúlyának növekedésével.

Különböző immunoserológiai reakciók gyakori nem specifikus pozitív eredményei: baktériumok (Escherichia coli, Bacteroides, Salmonella) és vírusok (kanyaró, rubeola, citomegalovírus) antitestek kimutatása. Az alfa-fetoprotein növekedése lehetséges, korrelálva a biokémiai aktivitással. A cirrhotikus stádiumban a szintetikus májműködés mutatói csökkennek.

Autoimmun hepatitis

ICD-10 rovat: K75.4

Tartalom

  • 1 Meghatározás és általános információk
  • 2 Etiológia és patogenezis
  • 3 Klinikai megnyilvánulások
  • 4 Autoimmun Hepatitis: Diagnózis
  • 5 Differenciáldiagnózis
  • 6 Autoimmun Hepatitis: Kezelés
  • 7 Megelőzés
  • 8 Egyéb
  • 9 Források (linkek)
  • 10 További olvasmány (ajánlott)
  • 11 Hatóanyagok

Definíció és háttér [szerkesztés]

Autoimmun hepatitis

Az autoimmun hepatitis (AIH) megmagyarázhatatlan etiológiájú, krónikus gyulladásos nekrotikus májbetegség, autoimmun patogenezissel és progresszív lefolyással, amelynek eredménye a kriptogén májcirrhosis, valamint a vírusos, alkoholos és gyógyászati ​​májbetegségek, valamint autoimmun kolesztatikus betegségek (primer epe és cirrhosis) kizárása primer szklerotizáló cholangitis - PSC), hepatocerebrális dystrophia (Wilson-kór) és májkárosodás hemochromatosisban és veleszületett hiány esetén1-antitripszin.

Az AIH csak krónikus betegségként halad, ezért a krónikus hepatitis nemzetközi osztályozása (Los Angeles, 1994) szerint "autoimmun hepatitis" -nek nevezik "krónikus" definíció nélkül..

A mérvadó hepatológus A.J. Czaja, "az AIH egy megoldatlan gyulladásos folyamat ismeretlen etiológiájú májban".

Elterjedtség

Az AIH viszonylag ritka betegség. Az AIH kimutatásának gyakorisága nagymértékben változik: 2,2 és 17 eset / 100 ezer lakos / év. Az AIH-ban szenvedő betegek között a nők dominálnak jelentősen (akár 80% -ig). Az AIH-t először bármely életkorban diagnosztizálják, de a betegségnek két életkori "csúcsa" van: 20-30 és 50-70 évesen.

Etiológia és patogenezis [szerkesztés]

Az AIH etiológiája még nem tisztázott.

Az AIH patogenezise összefügg az autoimmunizációs folyamatokkal. Az autoimmunizációt az immunrendszer szöveti antigénekre adott válasza okozza. Ez az autoantitestek szintézisével és a szenzibilizált immunokompetens sejtek - limfociták megjelenésével nyilvánul meg. Az "autoimmunizáció" kifejezés szinonimái:

Az AIH-ban feszült egyensúly van az auto-agresszió és a tolerancia között..

Klinikai megnyilvánulások [szerkesztés]

Általános klinikai tünetek: fáradtság; izom- és ízületi fájdalom (myalgia, arthralgia); csökkent teljesítmény; néha subfebrile állapot.

Az AIH további tünetei: kényelmetlenség (kellemetlen érzés) a jobb hypochondriumban és az epigastriumban; csökkent étvágy; hányinger; amenorrhoea (nőknél).

Objektív adatok: hepato- és splenomegalia; telangiectasia; tenyér erythema; egy bizonyos szakaszban - sárgaság.

Az AIH-ra nincsenek specifikus klinikai tünetek.

3féle AIH létezik:

• Az 1. típusú AIH a betegség "klasszikus" változata; főleg fiatal nőket érint. Az összes AIH-eset 70-80% -ában fordul elő. Megjegyezzük az immunszuppresszív terápia magas hatását. 3 év elteltével az LC kialakulása nem gyakrabban figyelhető meg, mint az AIH-betegek 40-43% -ánál. Az AIH 1. változatát a következők jellemzik: hiper-γ-globulinemia, magas ESR, antinukleáris (ANA) és simaizom-ellenes SMA antitestek jelenléte a vérben. Az 1-es típusú AIH fő autoantigénje a máj-specifikus fehérje (LSP), amely az autoimmun reakciók célpontjává válik.

• A 2. típusú AIH leggyakrabban gyermekkorban alakul ki (a második „csúcs” incidencia 35-65 éves korban fordul elő). A lányok nagyobb eséllyel betegednek meg (60%). A betegség általában kedvezőtlenül halad, a máj kóros folyamatának nagy aktivitása van. Gyakran megfigyelhető a gyors CP-képződéssel járó AIH teljes lefolyása: 3 év után a betegek 82% -ában. Az immunszuppresszív terápia gyakran nem elég hatékony. Az 1. típusú máj- és vesemikroszómák (máj-vese mikroszómák - LKM1) autoantitestei a betegek vérében az esetek 100% -ában megtalálhatók..

• A 3. típusú AIH-t a közelmúltban a betegség nem független formájának tekintik. Talán ez egy atipikus 1-es típusú AIH. Többnyire fiatal nők vannak betegek. A betegek vérében meghatározzák az SLA / LP típusú autoantitestek jelenlétét, azonban az esetek 84% -ában az 1. típusú AIH-ra jellemző ANA és SMA autoantitesteket is kimutatják..

Szükségesnek tartjuk még egyszer megjegyezni, hogy az autoantitestek képződése az AIH-ban nem az immunreaktivitás megnyilvánulása. Ezeket nem a májkárosodás patogenetikus tényezőjeként kell figyelembe venni az AIH-ban, hanem következményként. A máj szerkezeti elemeire vonatkozó autoantitestek meghatározása főleg nem patogenetikus, hanem pusztán diagnosztikai..

A májszövet morfológiai vizsgálata (biopszia) AIH-ban szenvedő betegeknél feltárja:

• a periportális mezők sűrű mononukleáris (limfoplazmatikus) gyulladásos beszivárgása a máj lebenyeinek határainak és a határlemez integritásának megsértésével;

• a celluláris gyulladásos infiltrátumok behatolása a máj lebenyébe lépésenkénti, lebenyes és áthidaló nekrózis kialakulásával.

Ugyanakkor a sejtes infiltrátumok túlnyomó része T-limfocita (főleg CD4 + segítő induktorok és kisebb mértékben CD8 + szuppresszorok, citotoxikus hatással), de ezek a változások nem nevezhetők szigorúan az AIH-ra specifikusnak..

Autoimmun Hepatitis: Diagnózis [szerkesztés]

Laboratóriumi adatok. Az AIH-betegek vérében a következőket határozzák meg: az aminotranszferázok (ALT, ASAT) emelkedett szintje: 5-10-szeres; hiper-γ-globulinémia: 1,5-2-szer; megnövekedett immunglobulin-tartalom, különösen IgG; magas ESR (akár 40-60 mm / h). Néha (kolesztatikus AIH esetén) az alkalikus foszfatáz (alkalikus foszfatáz) és a γ-GTP (gamma-glutamil-transzpeptidáz) tartalma mérsékelten növekszik.

Az AIH terminális stádiumában a máj kriptogén cirrhosisa alakul ki a portális hipertónia, az ödémás-aszcitikus szindróma, a nyelőcső és a gyomor visszeres tüneteivel és azoktól való vérzéssel; máj encephalopathia és kóma.

Az AIH diagnózisában ismételten (kötelezően!) A máj szöveteiben lévő autoantitestek magas koncentrációban (több mint 1:80) történő kimutatása szükséges a vérben, az aminotranszferázok (ALT, AST) szintjének egyidejű (5-10-szeres) növekedésével. Ebben az esetben az autoantitestek jelenlétét meghatározzuk:

• az 1. típusú máj és a vese mikroszómáihoz (LKM1);

• a hepatociták (ANA) magjaihoz;

• a máj simaizomelemeire (SMA);

• oldható májantigénhez (SLA / LP);

• májspecifikus fehérjéhez (LSP) stb..

Az AIH tipikus markerei a HLA rendszer hisztokompatibilitási antigénjei is: B8, DR3 és DR4, különösen az európai országok lakossága között (immunogenetikai faktor).

A közelmúltban magas diagnosztikai értéket állapítottak meg az AIH-ban a P-típusú antineutrofil citoplazmatikus antitestek (atípusos-p-ANCA) kimutatására a vérben, közvetett immunfluoreszcens mikroszkóppal kimutatva - ezeket az esetek 81% -ában határozzák meg AIH-s betegeknél [27]. A vérben keringő autoantitestek kimutatásához a következő reakciókat alkalmazzák: kicsapás; passzív hemagglutináció; kötő komplement és fluoreszcencia.

A sejtszenzibilizáció jelenlétét a limfociták robbanó transzformációjának reakciója (rBTL) és a leukocita migráció gátlása (LML) határozza meg..

Az AIH diagnózis a kirekesztés diagnózisa.

A Nemzetközi AIH Tanulmányi Csoport kifejlesztett egy pontrendszert a diagnosztikai kritériumok értékelésére, hogy megkönnyítse az AIH felismerését. Az AIH diagnózisának kritériumai a következő pontokat tartalmazzák:

• nem (többnyire nő);

• biokémiai immungyulladásos szindróma (megnövekedett immunglobulin-szint, különösen IgG; fokozott BTL-válasz a PHA-ra stb.)

• szövettani változások (gyulladásos beszivárgások; fokozatos nekrózis stb.);

• magas antihepatikus autoantitestek (ANA, SMA, LKM1 stb.: Több mint 1:80);

• hiper-γ-globulinémia;

• az AIG-re jellemző HLA-rendszer haplotípusainak (B8, DR3, DR4) jelenléte;

• az immunszuppresszív terápia hatása.

Az AIH megbízható diagnózisával a pontok száma meghaladja a 17-et; valószínű AIH-val - 12 és 17 között változik.

Bizonyos esetekben az AIH kombinálható más autoimmun jellegű betegségekkel: primer biliaris cirrhosissal (PBC) vagy primer szklerotizáló cholangitisszel (PSC), amelyet "átfedési szindrómának" neveznek.

Differenciáldiagnosztika [szerkesztés]

Az AIH feltételezett diagnózisával igazolni kell:

• a vérátömlesztés indikációinak hiánya (a történelemben);

• krónikus alkoholfogyasztás hiánya (CAGE, FAST kérdőíveket stb. Használnak az alkoholfogyasztást elrejtő betegek azonosítására);

• a hepatotrop gyógyszerek (NSAID-ok; paracetamol; tetraciklin, antimetabolitok; izoniazid, halotán stb.) Hosszú távú alkalmazásának indikációinak hiánya.

Autoimmun hepatitis: kezelés [szerkesztés]

Az AIH minden típusa esetében a kezelés fő alappillére az immunszuppresszív terápia. A kezelés célja: teljes klinikai és biokémiai remisszió elérése.

Fontos hangsúlyozni: az AIH-t kezelni kell! - meghosszabbítja az életet és javítja a betegek életminőségét. Lényegében ez egy életmentő és megmentő terápia..

Először is, az AIH kezelésére glükokortikoszteroid készítményeket használnak: prednizolont, metilprednizolont, budezonidot.

A prednizolont napi 1 mg / testtömeg-kg kezdeti dózisban írják fel, fokozatos, de viszonylag gyors dóziscsökkentéssel. Általában 60-80 mg / nap dózissal kezdenek, amelyet 10 mg / hét - 30 mg / nap-ig történő csökkentés követ, majd a prednizolon adagját 5 mg / hét-rel csökkentik - fenntartó dózisig: 5-10 mg / nap, amelyet továbbra is szednek folyamatosan 2-4 évig.

Az AIH kétséges („valószínű”) diagnosztizálása esetén ajánlott egy „próba-kúra” prednizolonnal, napi 60 mg / nap dózissal 7 napig. Pozitív klinikai hatás és az immungyulladásos folyamat aktivitásának laboratóriumi mutatóinak csökkenése (az aminotranszferázok szintjének egyértelmű csökkenése - AsAT, ALT, hiper-γ-globulinemia stb.) Esetén az AIH feltételezett diagnózisa megerősítést nyer (ex juvantibus diagnózis).

Azokban az esetekben, amikor nem sokkal a glükokortikoid terápia befejezése után az aminotranszferázok (ASAT, ALAT) szintjének ismételt emelkedése figyelhető meg, ajánlott (a prednizolon mellett) citosztatikus azatioprint (6-merkaptopurin származék) napi 1 mg / testtömeg-kg dózisban felírni. Az azatioprin antiproliferatív aktivitással rendelkezik. Mindkét gyógyszer (prednizolon és azatioprin) erősíti egymás hatását. A legtöbb szerző azonban úgy véli, hogy az azatioprint nem szabad monoterápiában használni az AIH számára. Azatioprin mellékhatások: leukopenia; a rosszindulatú daganatok kialakulásának kockázata.

Az 1. típusú AIH prednizolonnal és azatioprinnal kombinált kezelésével az esetek 90% -ában klinikai és laboratóriumi remisszió érhető el..

A metilprednizolont a prednizolon alternatívájaként alkalmazzák; használata előnyösebb, mivel kevesebb mellékhatással jár, mivel a metipredben nincs mineralokortikoid aktivitás. Az adag kiszámításakor vegye figyelembe, hogy 24 mg metipred 30 mg prednizolonnak felel meg.

Új glükokortikoid hatóanyagú budezonidot írnak fel az AIH számára 6-9 mg / nap dózisban szájon át. A fenntartó adag 2-6 mg / nap; kúra - 3 hónap.

Az AIH prednizolonnal és azatioprinnal, megfelelő dózisokban (20 vagy több év) történő hosszú távú kezelésével egyes esetekben hosszú távú klinikai és laboratóriumi remisszió érhető el, amely hozzájárul a normális életmód fenntartásához minimális mellékhatásokkal, valamint a májtranszplantáció hosszú ideig történő elkerüléséhez vagy elhalasztásához..

Ugyanakkor az AIH-kezelés immunszuppresszánsokkal történő kezelésének nem kellően megalapozott befejezése esetén a betegek 50% -ában 6 hónap után, 80% -ában 3 év után relapszus lép fel. Az immunszuppresszív terápia mellett számos kiegészítő farmakológiai szert alkalmaznak az AIH kezelésében.

A ciklosporin A a kalcineurin foszfatáz aktivitásának nagyon aktív inhibitora. Az immunválasz T-sejt kapcsolatának szelektív blokkolójaként a ciklosporin A elnyomja a citokin "kaszkád" aktivitását, de számos mellékhatást okoz (krónikus veseelégtelenség; artériás hipertónia; a rosszindulatú daganatok fokozott kockázata). A ciklosporin A dózisát egyedileg választják ki: belül, 75-500 mg naponta kétszer; intravénás csepp - 150-350 mg / nap.

A takrolimusz egy IL-2 receptor gátló. Egyes szerzők a takrolimuszt „arany standardnak” tartják az AIH kezelésében, mivel ez megzavarja a sejtek, elsősorban a citotoxikus T-limfociták szaporodásának körforgását. A takrolimusz felírása esetén egyértelműen csökken az aminotranszferázok (AST, ALT) szintje, és javul a májszövet szövettani képe (biopszia).

A takrolimuszos AIH-kezelés különösen magas hatását figyelték meg, amikor azt a glükokortikoidok abbahagyása után írták fel. Dózis: 2 mg naponta 2 alkalommal, 12 hónapig. Nem ismert mellékhatások.

A ciklofoszfamidot (a citosztatikumok csoportjából) elsősorban az AIH fenntartó terápiájára alkalmazzák 50 mg / nap dózisban (minden második nap) 5-10 mg / nap prednizolonnal kombinálva hosszú ideig.

Az új gyógyszer mikofenolát-mofetin, amely erős immunszuppresszív szer, jelentős érdeklődést mutat. Ezenkívül gátolja a limfociták szaporodását azáltal, hogy megzavarja a purin nukleotidok szintézisét. Az immunszuppresszív terápiával szemben rezisztens AIH-formákban történő alkalmazásra ajánlott. Hatékonyságát tekintve felülmúlja a takrolimuszt. Hosszú ideig naponta kétszer 1 mg / kg dózisban alkalmazzák, csak prednizonnal együtt.

Az urzodeoxikolsav-készítményeket főként az AIH-nál alkalmazzák, amely az intrahepatikus kolesztázis jeleivel (hiperbilirubinémia, viszketés, sárgaság, kolesztatikus enzimek - lúgos foszfatáz), y-GTP (gamma-glutamiltranszpeptidáz), LAP (leutidáz) emelkedésével jár..

Az ademetionin kiegészítő szerepet játszik az AIH kezelésében. Az ademetionint metioninból és adenozinból szintetizálják; részt vesz a transzmetilezési és transzszulfatációs folyamatokban; méregtelenítő, antioxidáns és kolesztatikus hatású; csökkenti az aszténikus szindróma megnyilvánulásait; csökkenti az AIH biokémiai változásainak súlyosságát. A kezelés intramuszkuláris vagy intravénás (nagyon lassú!) Injekcióval kezdődik, 400-800 mg dózisban, 2-3 héten át, majd orális adagolásra váltás: 800-1600 mg / nap 1,5-2 hónapig.

Az immunszuppresszív terápia hatásának hiányában, általában az AIH terminális szakaszában és az LC (májcirrózis) kialakulásában, szükség van májtranszplantációra.

Az Európai Májtranszplantációs Nyilvántartás (1997) szerint az AIH-betegek túlélési aránya májtranszplantáció után: legfeljebb 1 év - 75%, legfeljebb 5 év - 66%.

Az AIH-betegek 10-20% -ában a májtranszplantáció az egyetlen módja az élet meghosszabbításának.

Autoimmun hepatitis: okai, tünetei, kezelése

A betegség kialakulásának okait nem teljesen értik, azonban a klinikusok között van egy elmélet, miszerint az ilyen betegséget megelőzheti ennek a szervnek egy másik patológiája..

A betegség veszélye abban rejlik, hogy teljesen tünetmentes lehet, és ha bármilyen jelet kifejeznek, akkor nem specifikusak és számos más betegségre utalhatnak..

A diagnosztikai intézkedések alapját laboratóriumi vérvizsgálatok alkotják, de a diagnózis megerősítéséhez a beteg műszeres vizsgálata szükséges. Az autoimmun hepatitis kezelésének taktikája közvetlenül függ a lefolyás súlyosságától, ezért konzervatív és sebészeti módszerek egyaránt alkalmazhatók.

Mi az autoimmun hepatitis

Mi az autoimmun hepatitis (az μb 10 kódja: K73.2) és hogyan különbözik alapvetően az ilyen típusú diagnózisoktól?

Először is meg kell jegyezni, hogy az autoimmun májbetegségek nemcsak az azonos nevű hepatitisek. A patológiák ebbe a csoportjába tartozik az elsődleges szklerotizáló és autoimmun cholangitis, valamint az elsődleges biliaris cirrhosis.

A leírt típusú patológia a leggyakoribb diagnózis a hasonlóak között. Ezt a betegséget nemcsak a máj súlyos gyulladásos folyamata jellemzi, amelynek eredményeként a szerv sejtjei és szövetei fokozatosan elpusztulnak..

Ezenkívül e betegség folyamán az immunhiány megnyilvánulása jellemző. Egyes orvosok azt állítják, hogy azoknál a betegeknél, akiknek ilyen diagnózisa van a kártyán, a májat a test saját védőgátló tulajdonsága pusztítja el.

Azt kell mondani, hogy a hepatitis ezen osztályának etiológiája még a vége előtt sem egyértelmű az orvos számára. De bizonyos, hogy ki a legvalószínűbb, hogy megfertőződik ezzel a vírussal..

Leggyakrabban ezt a nem egyértelmű etiológiájú diagnózist a legjobb korban lévő nőknél rögzítik - a legtöbb olyan beteg, akiknek következtetése van a betegség jelenlétére, nem éltek 35 évnél fiatalabbak. De a férfiak sokkal ritkábban szenvednek autoimmun hepatitisben, az erősebb nemet nyolcszor ritkábban diagnosztizálják, mint a gyengébbet..

Hogyan terjed ez a májbetegség? Két nézet van ebben a kérdésben. Az elsők hívei biztosak: a diagnózis kizárólag örökletes vonalakon továbbítható. Ezenkívül úgy gondolják, hogy a mutált gén átmenete éppen a család női oldaláról történik. A második vélemény arról, hogy az emberek hogyan szerzik ezt a következtetést az orvosi dokumentációban, azt mondják: a betegséget kórokozó okozza.

Hogyan változik a májszövet?

A szövettani elemzés meghatározza a gyulladás jelenlétét a májban és a vénák körüli nekrózis területein (periportalis). A májgyulladás képét a máj parenchyma nekrózisának áthidalása fejezi ki, amely a plazma sejtek infiltrátumokban való nagy felhalmozódása. A limfociták tüszőket képezhetnek a portális traktusban, a környező májsejtek pedig mirigyszerkezetekké alakulnak.

A lebeny közepén a limfocita infiltráció is található. A gyulladás a portális traktus epevezetékeire és cholangiolijára terjed, bár a septum és az interlobuláris járatok nem változnak. A májsejtekben zsíros és hidropikus degeneráció található, a sejteket zsírzárványok és vakuolok töltik meg folyadékkal.

A betegséget a májelégtelenséggel járó cirrhosis gyors kimenetele, portális hipertónia jellemzi.

Okoz

Az autoimmun hepatitis konkrét okait az orvostudomány még nem ismeri biztosan. Néhány orvos, aki a májbetegségek kezelésére szakosodott, úgy gondolja, hogy ezt a májkárosodást számos olyan tényező kiválthatja, amelyek összejönnek..

Az autoimmun hepatitis patogenezise az, hogy egy személynek örökletes hajlamai lehetnek a patológia előfordulására.

Tegyük fel, hogy egyik vérrokonának ilyen diagnózisa volt, vagy a megfelelő mutált gén hordozója volt. Ebben az esetben ez a beteg súlyos immunhiányos állapotban van..

Ezek a jogsértések ahhoz a tényhez vezetnek, hogy a belső védelem, amelyet a szervezetbe kívülről bejutó mikrobák és vírusok leküzdésére terveznek, saját máját mikrobának, vírusnak vagy az egyén számára ellenséges dolognak kezdi látni.

Ennek megfelelően az immunrendszer harcolni kezd, ami ellenségesnek tűnik számára, lassan, de biztosan elpusztítva a szervet..

Az immunrendszer funkciói

Mielőtt megtudnánk, mi történik a beteg immunitásával a hepatitis után vagy betegség alatt, tisztázni kell, hogy az immunrendszer milyen funkciókat lát el. Egyes betegek valóban azon a véleményen vannak, hogy a HCV gyógyszerek nélkül legyőzhető, a test természetes erőire támaszkodva. Ez a vélemény téves, mivel az öngyógyítás esete ritka..

Az immunrendszer fő feladata a test vezető élettani reakcióinak ellenőrzése és életképességének szabályozása. Az immunitás védi a belső szerveket és szöveteket a vírusos vagy bakteriális fertőzésektől, valamint a mikroszkopikus idegen testek behatolásától.

Az emberi test immunmechanizmusa a következőket tartalmazza:

  • Lép
  • Thymus
  • A nyirokcsomók
  • A nasopharynx mandulája
  • Bélplakkok
  • Máj
  • Interepithelialis limfociták

Betegségtípusok

A szóban forgó diagnózist, ugyanúgy, mint a többi májpatológiát, típusokba soroljuk. Osztályozása a következő:

  • 1-es típusú betegség - gyermekeknél, serdülőknél és fiataloknál diagnosztizálják (a betegek korosztálya tíz és húsz év közötti), vagy fordítva, ötven év felettieknél. A különbség e faj között az, hogy bár nem alkalmas terápiára, de elég megfelelő korrekció. Ha időben diagnosztizálják és megkezdik a kezelést, akkor jó esély van a betegség kompenzálására. Ha nem tesz semmit, akkor a patológia uralkodásának harmadik évében a test cirrhosissá alakul át, és minden nagyon rosszul végződhet.
  • 2. típusú autoimmun hepatitis. Ennek a patológiának a kialakulása során, bár a beteg nem érez semmit, meg lehet érteni, hogy a pusztító folyamat a vér elemzésével zajlik. Ebben a máj mikroszómáival szembeni antitestek nagy mennyiségben nyilvánulnak meg. Ha figyelembe vesszük az 1. és 2. típust, és összehasonlítjuk őket, akkor ez a típus nehezebb - sokkal nehezebb reagálni a terápiára. Az orvosok úgy vélik, hogy a beteget folyamatosan kezelni kell. Ellenkező esetben a terápia által kissé elnémított krónikus diagnózis ismét kikerül az ellenőrzés alól, és súlyosbodás kezdődik..
  • A 3. típust máj ellenanyagok jelenléte jellemzi a beteg vérében. Sőt, azok, amelyek a betegség első két osztályában rejlenek.

Az autoimmun hepatitis fő típusait soroljuk fel. De a betegségnek van egy atipikus osztálya is. Általában az első, a második típus és más autoimmun májbetegségek jeleit tartalmazza.

Hogyan küzd az immunitás a vírussal?

A vírusos hepatitis C kórokozója a vérplazmán keresztül jut be a szervezetbe. A flavavírus ezután megtámadja a májsejteket, a májat alkotó sejteket. A vírus megfertőzi a sejtmagot, programozva új elemeket vetít a virionok replikációjához. Ez a folyamat negatívan befolyásolja a beteg általános állapotát, a betegség akut fázisa következik be (a betegek teljes számának körülbelül 15% -ában).

A hepatitis C elleni immunitás aktív munkája az akut periódus előtt kezdődik és annak folyamán folytatódik. Az immunrendszer mindent megtesz a fertőzés elkerülése érdekében, és bizonyos esetekben a szervezetnek sikerül legyőznie a betegséget. Ekkor az akut HCV nem válik krónikussá, és a beteg fokozatosan felépül.

Az ilyen betegek vérplazmájában antitesteket rögzítenek, amelyek jelzik az immunitás győzelmét a hepatitis C felett. De a legtöbb esetben a betegség krónikussá válik, és ebben az esetben a beteg nem gyógyul meg anélkül, hogy szisztematikus DAA-kezelést végezne. Gyógyszeres kezelés esetén azonban fontos, hogy a beteg fenntartsa a normális immunrendszert. Ehhez szüksége van:

  • Tartsa be a megfelelő táplálkozást (5. diétás táblázat), figyelje a testsúlyát.
  • Az alkoholtartalmú italok, drogok és dohánytermékek használatának megtagadása.
  • Aludjon eleget, kerülje a stresszes helyzeteket.
  • Fenntartja a fizikai erőnlétet és gyakorolja a lehető legtöbbet.
  • Időben vegye be az orvos által felírt gyógyszereket.
  • Védje be magát a hepatitis A és B ellen, mivel lehetséges az együttes fertőzés.

Sajnos az immunrendszer nem mindig képes önmagában megbirkózni a hepatitis C-vel. Ezenkívül a betegséggel folytatott állandó küzdelem miatt gyengül. A betegség időben történő diagnosztizálása nagy jelentőséggel bír a HCV sikeres kezelésében. A fertőzés korai stádiumban történő kimutatása lehetővé teszi a hatékony kezelés gyors kiválasztását és a szövődmények elkerülését.

Tünetek

Ennek a diagnózisnak az alattomossága abban rejlik, hogy először a beteg nem érezheti úgy, hogy autoimmun hepatitis tünetei vannak. Vagyis legfeljebb három hónapig, és bizonyos esetekben ez az időszak megduplázódik (legfeljebb hat hónap), előfordulhat, hogy egy személy semmit sem érez.

Továbbá, amikor a betegség súlyosabb és pusztítóbb stádiumba kerül, megjelennek a betegség jelei. És meglehetősen hasonlítanak egy másik, azonos nevű májpatológia jeleihez, más típusú hepatitisszel.

Tehát a beteg folyamatosan fáradtnak és túlterheltnek érzi magát, alvása instabillá válik, az ízületek és az izmok fájnak. Egy személy nyomást érez, majd a test jobb oldalán lévő bordák alá vág.

A bőr megsárgul, megjelenik egy kiütés, amely lehámlik és viszket. Kicsit később a szemfehérje ugyanolyan sárgás, vagy akár élénk sárga színűvé válik, az ürülék nagyon világosabbá válik, de a vizelet éppen ellenkezőleg, a sötét sör színét kapja. A testhőmérséklet rendszeresen emelkedik, vagy akár folyamatosan a 37 fok körül marad.

Mindezek a diagnózisok más típusú hepatitis esetén is előfordulhatnak. Ezért csak az orvos fogja meghatározni a helyes tüneteket és kezelést egy speciális vérvizsgálat és más módszerek segítségével..

Diagnosztika

Az autoimmun hepatitis diagnózisát nemcsak és nem annyira a páciens állapotáról szóló interjúk alapján végezzük. Bár az általános klinika itt is fontos. Az orvosnak adatokra lesz szüksége arról, hogy a páciensen átmentek-e a vérátömlesztés, kórtörténetében volt-e kábítószer-fogyasztás vagy hosszú távú alkoholfogyasztás.

A betegség más májdiagnózisaitól eltérően az ultrahang, az MRI, a röntgenvizsgálat nem ad teljes klinikai képet, és nem ad semmit a helyes következtetés megfogalmazásakor, vizsgálatokra van szükség.

A hepatitis pontos besorolásának azonosítása olyan speciális markereket segít, amelyek vérvizsgálatot mutatnak. Először is, az orvosok figyelni fognak az immunglobulin szintjére - autoimmun hepatitis esetén az antitestek csaknem megduplázódnak a normától.

Ezen betegség jelenlétét jelzi az LKM-1, SMA, ANA antitest-titerek jelentős feleslege is.

Az autoimmun májbetegségek részletes szerológiája lehetővé teszi ennek a májpatológiának a végleges diagnosztizálását. Ez a tanulmány kimutatja, hogy szeronegatív autoimmun hepatitis van jelen.

Nos, ha ez nem elegendő ahhoz, hogy általános képet alkossunk a beteg állapotáról és diagnózisáról, akkor a májszövet elemzése véget vethet az orvosi következtetéseknek.

Tartalom

Előzmények [szerkesztés | kód szerkesztése]

Az autoimmun hepatitist először 1951-ben írták le fiatal nőknél krónikus májgyulladásként, amelyet hypergammaglobulinemia kísér, és amely adrenokortikotrop terápiával javul [3]. 1956-ban összefüggést tártak fel az AIH és az antinukleáris antitestek (ANA) jelenléte között a vérben, amellyel összefüggésben a betegséget "lupus hepatitisznek" nevezték el. 1960 és 1980 között. számos klinikai vizsgálatban igazolták az AIH szteroid gyógyszerekkel végzett monoterápiájának hatékonyságát, valamint a citosztatikus azatioprinnal kombinálva. Az AIH lett az első májbetegség, amelynek gyógyszeres terápiája bizonyítottan növeli a betegek várható élettartamát.

Epidemiológia [szerkesztés | kód szerkesztése]

Az autoimmun hepatitis egy viszonylag ritka betegség. Az elterjedtség Európában 16-18 eset / 100 000 ember. Az AIH-ban szenvedő betegek között a nők jelentősen túlsúlyban vannak (80%) (a legfrissebb adatok (2015) szerint a nők és a férfiak aránya 3: 1). Az előfordulásnak két csúcsa van: 20-30 évesen és 50-70 évesen. A legfrissebb adatok szerint azonban az összes korcsoportban mind az férfiak, mind a nők körében széles körben nőtt az AIH előfordulása [4], és 15-25 eset 100 000 emberre.

Etiológia [szerkesztés | kód szerkesztése]

2 típusú autoimmun hepatitis létezik. Az 1. típusú AIH-t az antinukleáris antitestek (ANA) és / vagy a simaizom antitestek (ASMA) pozitív titere jellemzi. A 2. típusú AIH-t a máj és a vese (LKM-1) és / vagy az anti-LC1 elleni mikroszómális antitestek pozitív titerével jellemezzük. Bár az AIH etiológiája továbbra sem ismert, a legvalószínűbb hipotézis a környezeti tényezők hatása az immunrendszerre genetikailag fogékony egyéneknél..

A klinikai kép [szerkesztés | kód szerkesztése]

Az autoimmun hepatitis megjelenése bármely életkorban és minden nemzetiségű ember körében előfordulhat. Általában a krónikus hepatitis klinikájánál fordul elő, de az esetek 25% -ában akutként indulhat, beleértve a fulmináns hepatitist is. Ezért az akut májelégtelenséggel járó fulminált hepatitis minden esetének diagnózisának tartalmaznia kell az AIH kizárását. A legtöbb esetben a nem specifikus tünetek dominálnak, például gyengeség, fáradtság és ízületi fájdalom. Sárgaság, kifejezett vénás hálózat az elülső hasfalon, a felső gasztrointesztinális traktusból származó vérzés a betegség progresszióját jelzi májcirrhosisban. Az AIH-betegek gyakran más betegségekkel, különösen immunmediált betegségekkel küzdenek, például autoimmun pajzsmirigy-gyulladás, reumás ízületi gyulladás, Sjogren-kór, vitiligo, glomerulonephritis, gyulladásos bélbetegségek (fekélyes vastagbélgyulladás és Crohn-betegség) és mások.

Diagnosztika és differenciáldiagnosztika [szerkesztés | kód szerkesztése]

A specifikus autoantitestek azonosítása és a hepatitis egyéb okainak kizárása alapján. Jellemzően:

  1. Az ALT túlsúlya az AST-vel szemben a vérben (de Ritis index 25 g / nap; potenciálisan hepatotoxikus gyógyszerek szedése);
  2. A hemochromatosis kizárása (a vérben a ferritin és a szérum vasszintjének meghatározása);
  3. Alfa-1-antitripszin-hiány kizárása (az alfa-1-antitripszin koncentrációjának meghatározása a vérben);
  4. A Wilson-kór kizárása (a vérben a ceruloplazmin normális szintje és a napi vizelet réztartalma);
  5. Az IgG emelkedése a vérben> 1,5-szeres;
  6. Specifikus autoantitestek pozitív titerének kimutatása (ASMA; LKM-1; anti-LC1);

"Gold Standard" - májbiopszia a mikromorfológiai diagnózis pontosításával. A morfológiai kép megfelel a súlyos krónikus hepatitisnek. A folyamat aktivitása egyenetlenül fejeződik ki, és egyes területek szinte normálisak lehetnek. A sejtes infiltrátumokat főleg limfocitákból és plazmasejtekből vizualizálják, amelyek behatolnak a májsejtek közé. A septa fokozott képződése májsejtcsoportokat izolál "rozetták" formájában. A zsíros degeneráció hiányzik. A cirrhosis gyorsan fejlődik. Nyilvánvaló, hogy a krónikus hepatitis és a cirrhosis szinte egyszerre alakul ki.

Az autoimmun hepatitis diagnosztizálásához speciális pontskálát dolgoztak ki a felülvizsgált nemzetközi autoimmun hepatitis csoport módosított pontozási rendszer számára [5].

Kezelés [szerkesztés | kód szerkesztése]

A terápia célja a betegség további előrehaladásának megakadályozása, az ALT / AST és az IgG szintjének normalizálása a vérvizsgálatokban.

  • Az AIH diagnózisának minden esetben hosszú távú immunszuppresszív terápia javallt;
  • Immunszuppresszív terápiaként glükokortikoszteroidokat írnak fel (monoterápiában vagy citosztatikumokkal kombinálva (azatioprin));
  • A terápia lemondása legkorábban 5 éves stabil gyógyszeres remisszió után lehetséges, és ellenőrző májbiopsziának vethető alá (kivéve a hepatitis szövettani aktivitását);
  • A betegség ismételt súlyosbodásának és / vagy a kúra hormonrezisztens változatának kialakulása esetén lehetőség van alternatív terápiás kezelési módok alkalmazására (ciklosporin A, mikofenolát-mofetil; infliximab; rituximab);

A tanfolyam jellemzői gyermekkorban [szerkesztés | kód szerkesztése]

Az autoimmun hepatitis gyermekkori debütálását agresszívebb lefolyás és a májcirrhosis korai fejlődése jellemzi. A szakirodalom szerint a diagnózis idején az 1. típusú AIH-val rendelkező gyermekek 43,7% -ának és a 2. típusú AIH-s gyermekek 70% -ának volt már képe a kialakult májcirrhosisról..

Autoimmun hepatitis gyermekeknél

Autoimmun hepatitis gyermekeknél is előfordul. Az ezzel a diagnózissal rendelkező gyermek tünetei szinte megegyeznek a felnőttekével. Csak néha hányinger, hányás, hasmenés, a csecsemők testtömegének gyors csökkenése adódik a fent leírt jelekhez.

A gyermekekben diagnosztizált betegség és a felnőttek hasonló patológiája között az a különbség is, hogy a betegséget sokkal szélesebb körű okok okozhatják..

Például autoimmun hepatitis lehetséges, a gyakoribb hepatitis, herpesz, kanyaró kialakulásának következményeként, súlyos gyógyszerek szedésével. Egy bizonyos ponton az immunitás "lebomlik", és ez a diagnózis kezd kialakulni..

Van egy ilyen betegség veleszületett esete is..

Megfelelő megközelítés és időben történő kezelés esetén az ilyen diagnózisú gyermekek várható élettartama gyakran jóval magasabb, mint a felnőtteknél. A fiatalabb betegek sokkal nagyobb eséllyel kerülnek végleges remisszióba..

Kezelés

Az autoimmun hepatitis kétféle módon kezelhető. Ezt a diagnózist általában prednizolon és azatropin kombinációjával vagy ezen anyagok egyikével kezelik. Ez a terápia jelentősen csökkenti az antinukleáris faktort.

A májbetegség kezelésére szolgáló speciális gyógyszerek szedését olyan eszközökkel kell kombinálni, amelyek támogatják az emberi test védekezését.

Ellenkező esetben komoly a valószínűsége annak, hogy valamilyen egyszerű fertőzést elkapjon, például légúti, amellyel a hepatitis és a gyógyszerek által legyengült szervezet egyszerűen nem tud megbirkózni.

A betegeknek gyakran felmerül a kérdés: gyógyítható-e ez a fajta betegség a teljes gyógyulásig? Bármennyire is sajnálatos módon hangzik, a válasz erre a kérdésre: nem..

De ha időben elmegy egy orvosi intézménybe, és betartja az orvosok összes ajánlását, kompenzálhatja a betegséget és elérheti az élet meghosszabbítását akár két évtizedig.

Az immunglobulinok típusai és különbségei

Az antitestek vagy immunglobulinok olyan speciális fehérjefrakciók, amelyeket az emberi test termel, reagálva az idegen anyagok behatolására. Fő feladatuk a vírusok, baktériumok és antigénjeik elleni védelem. Néhány antitest megtalálható a gyógyszerekben.

Összesen ötféle immunglobulin létezik: A, D, G, E és M. Ezek mind felépítésükben és funkciójukban különböznek:

  • M - közvetlenül azután keletkezik, hogy egy idegen szer bejut a gazdaszervezet biológiai folyadékaiba
  • G - véd a betegség újbóli fertőzése vagy megismétlődése ellen
  • E - nehéz felismerni, a fő funkció a vírusterhelés növekedése elleni védelem, az anafilaxiás reakcióban való részvétel
  • A - védi a szervek és az üregek nyálkahártyáját az idegen behatolástól
  • D - vírusellenes gyógyszerekben alkalmazzák.

Sürgősségi terápiaként az immunglobulinok alkalmazhatók a hepatitis B sürgősségi kezelésében. HCV esetén a közvetlen hatású vírusellenes gyógyszerekkel (DAA) történő kezelés hatékonyabb.

Előrejelzés és megelőzés

Ez paradoxonnak tűnhet, de az autoimmun hepatitis prognózisa kedvező lehet. Abban az esetben, ha a betegséget időben észlelték, időben és helyesen diagnosztizálták, és terápiát írtak elő, és a test reagált erre a terápiára, egy személy akár 20 évet is élhet a betegség jelenlétéről szóló következtetés után, és még több. Ilyen előrejelzést adnak a túlélésről a modern orvosok.

A kezelés azonban sokáig tart. Néha évekig húzódik, akár négy-öt évig is..

A speciális gyógyszeres kezelés mellett a betegnek speciális kímélő étrendet írnak elő - az alkohol és a máj számára nehéz ételek, valamint az allergiát okozó ételek elutasítása..

A nehéz és kimerítő munka szintén ellenjavallt; az időszerű pihenésnek jelen kell lennie a beteg napi rutinjában.

De ha mindez nem segít, az orvosok szélsőséges intézkedéseket hoznak - megmutatják az autoimmun hepatitis által érintett szerv átültetését.

Autoimmun hepatitis

Az emberi máj fontos emberi szerv, mivel funkcionális jellemzői a vér mérgező anyagoktól való megtisztítása, a gyógyszerek feldolgozása, valamint az emésztés és a vérképzés elősegítése. De vannak olyan esetek, amikor a test maga kezdi elpusztítani szerveit. A máj esetében ez autoimmun hepatitis esetén történik, ezért nagyon fontos mindent megtenni a folyamat megakadályozása érdekében..

Ami

Az autoimmun hepatitis (rövidítve AIH) súlyos májkárosodás, amely folyamatosan előrehalad és gyulladásos-nekrotikus jellegű. Ugyanakkor a vérszérumban számos olyan antitest található, amely kifejezetten erre a szervre összpontosul, valamint bizonyos immunglobulinokra. Az emberi immunrendszer önállóan megöli saját máját. Ugyanakkor ennek a folyamatnak az okai jelenleg még nem teljesen tisztázottak..

A betegség legnagyobb problémája az, hogy végül meglehetősen súlyos következményekhez vezet, egészen azon tényig, hogy az ember meghalhat. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a betegség folyamatosan fejlődik, először a máj cirrózisához vezet..

A nők nagyobb valószínűséggel vannak kitéve autoimmun hepatitisnek. Ez az összes jelentett betegség 71% -ában fordul elő. Az életkornak nincs jelentős szerepe, de gyakran 40 év előtt következik be.

Az ICD-10 szerint az autoimmun hepatitis a májbetegségek osztályába tartozik, az egyéb gyulladásos májbetegségek csoportba, K75.4 kóddal..

Okoz

Mint fent említettük, jelenleg nincsenek egyértelmű okok az autoimmun hepatitis előfordulására. Kialakulásának folyamata nem teljesen világos a probléma elégtelen tanulmányozása miatt. Csak világos, hogy a test elveszíti toleranciáját saját antigénjeivel szemben és megtámadja saját sejtjeit - immunregulációs hiányban szenvedő betegeknél.

Egyes tudósok szerint az örökletes hajlam jelentős szerepet játszhat ebben. Ezt az elméletet támasztja alá az a tény, hogy a HLA genotípust az autoimmun hepatitisben szenvedő emberek többségében kimutatják, de önmagában ez nem bizonyíték erre a betegségre. Annak a ténynek a következtében, hogy a betegség kialakulásáért felelős gént még nem fedezték fel, feltételezzük, hogy ezt elősegíti több olyan emberi gén kombinációja, amely ilyen erős választ ad az immunrendszerre..

Van egy feltételezés, hogy maga a folyamat kezdete lehet egy külső kórokozó, amely bejut az emberi testbe. Ez annak köszönhető, hogy a betegség különböző életkorokban alakulhat ki. Ilyen külső tényezők a kanyaró vagy herpeszvírusok, néhány vírusos hepatitis A, B és C, valamint bizonyos gyógyszerek szedése, amelyek közül kiemelem az interferonokat.

Ebben a cikkben olvassa el a többi hepatitis jellemzőit.

Minden autoimmun hepatitisben szenvedő betegnek számos egyidejű betegsége van. Ezekben az emberekben a leggyakoribb betegségek közé tartozik a fekélyes vastagbélgyulladás, a reumás ízületi gyulladás, a szinovitisz és a Glaves-kór..

A szakértők különbséget tesznek az autoimmun hepatitis különböző típusai között, amely attól függ, hogy milyen típusú antitestek találhatók meg a betegek vérében. Ezért van AIG típusú 1, 2 és 3 típusú.

Minden betegségtípus egyedi antitestekkel rendelkezik, amelyek csak rá jellemzőek. Nagyjából földrajz szerint is kategorizálhatók, mivel az első típus túlnyomórészt az Egyesült Államokban és Európában található, míg a második és a harmadik a világ más részein..

Első típus

Az autoimmun hepatitis első típusát jellemző antitestek az SMA és az ANA. A betegség ezen formájának megkülönböztető jellemzője, hogy a betegek kevésbé szenvednek egyidejűleg..

Második típus

A II. Típusú autoimmun hepatitist elsősorban az LKM-I antitestek képviselik. Abban különböznek, hogy külön entitáscsoportot alkotnak. Ennek oka az a tény, hogy lehetetlen létezni néhány más antitesttel. Gyakran ez a típusú hepatitis meglehetősen fiatal, 14 év alatti korban fordul elő, de néha felnőtteknél is kialakulhat. A legtöbb esetben olyan betegségek kísérik, mint a pajzsmirigy autoimmun betegségei és a vastagbél krónikus betegségei..

Meg kell jegyezni, hogy a második típusú hepatitisben szenvedő betegeknél az lgA szint valamivel alacsonyabb, mint az első formában szenvedőknél. A kutatási eredmények azt mutatják, hogy a második típus nagyobb valószínűséggel vezet súlyos következményekhez. Az összes diagnosztizált eset közül Amerikában és Európában a második formát csak az esetek 4% -ában rögzítették..

Harmadik típus

A harmadik típusú autoimmun hepatitist az jellemzi, hogy a páciensben antitestek vannak jelen a májban jelen lévő specifikus antigén SLA-val szemben, amelyek oldódási tulajdonságokkal rendelkeznek. Az első típusú betegek kis számában a harmadik típusra jellemző antitestek is vannak. Ezért jelenleg a tudósok nem tudják végre kideríteni, hogy milyen típusú betegséghez tartozik ez a típusú autoimmun hepatitis..

Bizonyos típusú antitestek típusa és jelenléte ellenére a hepatitis meglehetősen súlyos következményekhez vezet. Minden formája veszélyes, és azonnali terápiát igényel, valamint a beteg állapotának megfelelő diagnózisát. Minél hosszabb ideig egy személy habozik kórházba menni, annál nagyobb az esély a visszafordíthatatlan következményekre..

Tünetek

A betegség kezdete gyakran meglehetősen akut. Eleinte tüneteiben nagyon hasonlít az akut hepatitishez. Ezért az orvosok gyakran helytelen diagnózist állapítanak meg..

A betegnek:

  • súlyos gyengeség;
  • fokozott fáradtság;
  • nincs normális étvágy;
  • a vizelet sötétebbé válik;
  • az ürülék felderül;
  • a bőr sárgulása, de az idő múlásával a sárgaság megszűnik intenzívnek lenni;
  • időről időre fájdalmas érzések jelentkezhetnek a jobb hypochondriumban;
  • a folyamatot különféle autonóm rendellenességek kísérik.

Amikor az autoimmun hepatitis eléri a csúcsát, a beteg kialakul:

  • hányinger és hányás;
  • a nyirokcsomók különböző csoportjai nőnek az egész testben;
  • ascites jelei jelennek meg (a has és a folyadék növekedése benne);
  • ebben az időben a máj és a lép jelentősen megnőhet.

A férfiak gynecomastia-n (mellnagyobbítás) mennek keresztül, míg a nők megnövekedett testszőrzetet és megszakított időszakot tapasztalnak.

Néhány bőrreakció jellemző az autoimmun hepatitisre: capillaritis (a kis kapillárisok károsodása), erythema (a bőr rendellenes vörösödése) és telangiectasia (pókvénák). Főleg az arcon, a nyakon és a karokon jelennek meg. Szinte minden betegnél endokrin rendellenességek miatt pattanások és vérzéses (foltos) kiütések vannak.

Nagyon gyakran, annak a ténynek köszönhető, hogy az AIH-t számos más, különféle szervi betegség kíséri, különféle tünetek jelentkezhetnek. Ugyanakkor annak a ténynek köszönhetően, hogy az esetek negyedében az első szakaszok szinte észrevehetetlenül haladnak, a betegséget gyakran már kifejezett májcirrhosis esetén észlelik..

Mivel a betegség folyamatosan önmagában fejlődik, a remisszió lehetetlen megfelelő terápia nélkül. A kezelés nélküli első öt évben a túlélési arány csak 50%. Ha a diagnózist a korai szakaszban határozzák meg, amikor annak következményei még nem túl hangsúlyosak, 80% -os a bizalom abban, hogy egy személy a következő 20 évben képes lesz élni. A legkedvezőtlenebb prognózis a gyulladás és a cirrhosis kombinációjával jár - a betegség az első öt évben halállal végződik.

Autoimmun hepatitis gyermekeknél

A gyermekeknél az AIH gyermekeknél is gyakori. A betegségnek ugyanazok a tünetei és terápiája van. Az orvosi diéták, a rend normalizálása, a fizikai aktivitás csökkentése és bizonyos gyógyszerek szedése kedvezőbb hatást gyakorol a gyermek egészségére.

A gyermekeknél az AIH esetében a legjobb, ha nem kapnak profilaktikus oltásokat, mivel ez további stresszt jelent a májra. Az AIH kezelés alatt a gyermek immunrendszerét el kell nyomni, hogy az ne vezethessen a májsejtek pusztulásához.

A gyermek terápiáját az életkorának, a betegség típusának és a megnyilvánulás formájának kell alapulnia.

Diagnosztika

A májbetegségek vizsgálatának szokásos módszerei nem adnak eredményt a diagnózis felállításához.

  1. A diagnózis felállításához ki kell zárni a vérátömlesztés, az alkoholfogyasztás és a májat negatívan befolyásoló gyógyszerek szedését;
  2. A szérum immunglobulin-indexnek 1,5-szer magasabbnak kell lennie a normálnál;
  3. Ki kell zárni bizonyos vírusos megbetegedések, köztük a vírusos hepatitis A, B és C fertőzésének lehetőségét is;
  4. Az antitest titernek meghaladnia kell az 1/80-at felnőtteknél és 1/20-at gyermekeknél;
  5. A biopszia megerősítheti a feltételezett diagnózist;
  6. Az AIH-val végzett gyógyszer szövettana nekrotikus jelenségeket mutat a májszövetekben, valamint a limfociták jelentős felhalmozódását.

Nagyon fontos a differenciáldiagnosztika helyes elvégzése, mivel bármely patológia jelenléte azt jelzi, hogy egy személynek más betegsége van. Éppen ezért a diagnózist csak a tünetek minden egyéb lehetséges okának kizárása után állapítják meg..

Kezelés és megelőzés

Nehéz olyan betegséget kezelni, amelynek jellege nem ismert és nem tanulmányozott, de ezt a típusú hepatitist még mindig kezelik.

  1. Glükokortikoszteroidok.
    Az AIH fő kezelése a glükokortikoszteroidok szedése. Olyan gyógyszerek, amelyek elnyomják az emberi immunrendszer működését. Ez azért fontos, hogy az immunrendszer megszűnjön erőteljesen befolyásolni a májat és elpusztítsa sejtjeit..
  2. Prednizolon és azatioprin
    Jelenleg az AIH terápiát két séma alkalmazásával hajtják végre, amelyek hatékonysága bizonyított és a betegség remissziójához vezet. Az első adag a prednizolon és azatioprin együttes adagolásából áll, míg a második adag nagy adagban az azatioprint tartalmaz. Az első séma abban különbözik, hogy mellékhatásai csak az esetek 10% -ában fordulnak elő, míg a monoterápia a betegek negatív reakcióját váltja ki a betegek 45% -ában.
  3. Kortikoszteroidok
    A gyorsan progresszív AIH-t kortikoszteroidokkal kezelik. Minden más esetben ezeket a gyógyszereket gyakran nem használják. A felvétel indikációja az emberi munkaképesség elvesztése, valamint az áthidalás és a fokozatos nekrózis azonosítása a máj életrajzának elkészítése során.
  4. Átültetés
    Ha egyik kezelés sem működik, az ember életben tartásának egyetlen módja a szervátültetés..

Az autoimmun hepatitis megelőzésére nincs megelőzés. Ezért nagyon fontos betartani a másodlagos megelőzési intézkedéseket. Egészségük figyelemmel kíséréséből állnak: fontos, hogy ellenőrizzék a máj működésének összes mutatóját. A betegeknek kímélő életmódot kell követniük (étel, alvás, testmozgás), és be kell tartaniuk az ajánlott terápiás étrendet. Bármely erős terhelés hozzájárulhat a betegség gyorsabb előrehaladásához. Szükséges elhagyni a megelőző oltásokat, valamint jelentősen korlátozni kell bizonyos gyógyszerek bevitelét.

A betegségről és kezelésének módszereiről ebben a videóban olvashat bővebben..

Az autoimmun hepatitis nagyon veszélyes és rosszul ismert betegség. Ezért fontos a fejlődés korai szakaszában észlelni az esetleges súlyos következmények megelőzése vagy egy bizonyos időszakra való halasztása érdekében. Ehhez fontos, hogy komolyan vegye az egészségét, és gondosan ellenőrizze az összes szerv állapotát. Ha bármilyen patológia nyilvánul meg, orvoshoz kell fordulnia.