5. fejezet Autoimmun hepatitis

Meghatározás. Az autoimmun hepatitis (AIH) ismeretlen etiológiájú krónikus májbetegség, amelyet periportalis vagy kiterjedtebb gyulladás jellemez, és amely jelentős hipergammaglobulinémiával és az autoantitestek széles skálájának megjelenésével jár a szérumban.

A fenti meghatározásból következik, hogy a betegség oka továbbra sem világos, ezért az "autoimmun" fogalma nem az etiológiát, hanem a patogenezist jellemzi. Különböző szereket tekintenek az etiológiai faktor potenciális jelöltjeinek, különös tekintettel a vírusokra (hepatitis C, herpes simplex stb.), Azonban a mai napig nem nyertek meggyőző bizonyítékokat ok-okozati szerepükre..

Osztályozás. A detektált autoantitestek spektruma szerint az 1. és 2. típusú AIH-t izoláljuk (egyes szerzők megkülönböztetik a 3. típust is). Az 1. típus a domináns (a betegek teljes számának 85% -a), a 2. típus az esetek legfeljebb 10-15% -át teszi ki. Ezenkívül egyes betegeknél a patológiás folyamatot mind az AIH, mind az elsődleges biliaris cirrhosis (PBC) biokémiai és szövettani jellemzői jelenléte jellemzi, ami őket átfedéses szindrómában szenvedők körébe vonja..

Morfológia. Szövettani szempontból az AIH ismeretlen természetű májszövet gyulladása, amelyet a portális és periportális hepatitis kialakulása jellemez, lépcsőzetes vagy áthidaló nekrózissal, jelentős lymphomacrophag infiltrációval a portál és periportális zónákban, valamint a lebenyekben (5.1. Ábra). Gyakran az infiltrátum jelentős számú plazma sejtet tartalmaz. A legtöbb esetben a máj lobuláris szerkezetének megsértése történik túlzott fibrogenezissel és a máj cirrhosisának kialakulásával. A legtöbb szerző szerint a cirrhosis általában a makronoduláris jellemzőkkel rendelkezik, és gyakran a gyulladásos folyamat tartós aktivitásának hátterében alakul ki. A hepatociták változását hidropikus, ritkábban zsíros degeneráció képviseli. A periportális hepatociták mirigyszerkezeteket - rozettákat alkothatnak.

Ábra: 5.1. Autoimmun hepatitis májbiopszia, h / e festés, x400. Jelentős limfoid sejt infiltráció a portális traktusban és a lebeny periportális zónájában

Patogenezis. A modern elképzelések szerint az AIH patogenezisében a kulcsszerep az immunreguláció zavara, megengedő tényezők hatására, ami a máj autoantigénekre érzékeny és a májsejtek károsodását okozó limfociták „tiltott” klónjainak megjelenéséhez vezet..

Fő hisztokompatibilitási komplex (HLA) antigének. Az AIG-t szoros kapcsolat jellemzi az immunregulációs folyamatokban részt vevő számos HLA antigénnel. Így az A1 B8 DR3 haplotípus a betegek 62-79% -ában mutatható ki, míg a kontrollok 17-23% -ában. Az AIH másik általános antigénje a DR4, amely Japánban és Délkelet-Ázsiában gyakoribb. A HLA DR4-hez társuló AIH lefolyását késői megjelenés, gyakori szisztémás megnyilvánulások és viszonylag ritka visszaesések jellemzik az immunszuppresszió hátterében.

Cél autoantigének. Az 1-es típusú AIH-ban a fő autoantigén szerepe a máj-specifikus fehérjéhez tartozik, amelynek fő összetevője, amely az autoimmun reakciók célpontjaként működik, az asialoglikoprotein receptor (ASGP-R). Mind az antitestek, mind a T-limfociták érzékenységét észlelik az ASGP-R iránt, és az antitest titer csökken az immunszuppresszív terápia hátterében, és növekedése megelőzi a relapszus kialakulását. Krónikus vírusos hepatitisben az anti-ASGP-R vagy nem termelődik, vagy átmenetileg és alacsony titerben termelődik.

A 2. típusú AIH-ban az immunválaszok célpontja a máj-vese mikroszóma (LKM1) antigén, amely citokróm P450 IID6-on alapul. Ellentétben a krónikus hepatitis C-vel, amelyben a betegek 10% -ában anti-LKM1 is kialakul, az AIH-antitesteket magas titerben detektálják, homogenitás jellemzi, és szigorúan meghatározott lineáris epitópokkal reagálnak. A kétségtelen diagnosztikai érték ellenére azonban az anti-LKM1 patogenetikai szerepe az AIH kialakulásában még mindig nem egyértelmű..

Az oldható májantigén (SLA) elleni antitestek, amelyek diagnosztikai kritériumként szolgálnak a 3. típusú AIH-hoz, a 8. és 18. citokeratinok elleni antitestek. A patogenezisben betöltött szerepüket még nem határozták meg..

Immunregulációs hiba. Az ismert etiológiájú betegségektől eltérően az autoimmun folyamatok oka a limfocita szubpopulációk kölcsönhatásának megsértése, amely immunválasz kialakulásához vezet a saját szöveteinek antigénjeivel szemben. Ugyanakkor nem világos, hogy ez a rendellenesség elsődleges vagy másodlagos, amely a szövetek antigén tulajdonságainak megváltozásából ered, ismeretlen tényező hatására..

Az AIH esetében:

  • a CD4 / CD8 limfociták egyensúlyhiánya az első szubpopuláció javára;
  • gyulladásgátló citokineket (IFN-g, IL-2, TNF-a) termelő 1-es típusú T-segítők számának növekedése;
  • antitest-termelő B-sejtek hiperaktivitása;
  • a K-limfociták szenzibilizálása, antitestfüggő sejtes citotoxicitás végrehajtásával;
  • a HLA II osztály fokozott expressziója a hepatociták felületén.

Mindez a test hiperimmun állapotát tükrözi, amelynek megvalósítása a májszövet károsodásához vezet.

Az eddig felhalmozott ismeretek alapján az autoimmun májkárosodás patogenetikus láncát a következőképpen ábrázolhatjuk:

genetikai hajlam egy autoimmun folyamat kialakulására (az immunológiai megfigyelés gyengülése a limfociták autoreaktív klónjai felett) ® azonosítatlan rezolváló faktornak való kitettség ® fokozott máj autoantigének expressziója és HLA II osztályú ® T, B és K-limfociták autoreaktív klónjainak aktiválása ® gyulladásos mediátorok termelése ® gyulladásos mediátorok termelése ® májszövet károsodása szisztémás gyulladás kialakulása.

Klinikai festmények. A nők és a férfiak aránya az esetek között 8: 1. A betegek több mint felénél az első tünetek 10 és 20 éves kor között jelentkeznek. Az incidencia második csúcsa a posztmenopauzás nőknél jelentkezik. Leggyakrabban a betegség fokozatosan alakul ki, és a nem specifikus tünetek megjelenésében nyilvánul meg: gyengeség, arthralgia, a bőr és a sclera sárgasága. A betegek 25% -ában a betegség kialakulása hasonlít az akut vírusos hepatitis képére, súlyos gyengeséggel, étvágytalansággal, émelygéssel, súlyos sárgasággal és néha lázzal. Végül vannak olyan változatok, amelyekben domináns extrahepatikus megnyilvánulások fordulnak elő, szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, szisztémás vasculitis stb..

Az AIH előrehaladott stádiumát aszténikus szindróma, sárgaság, láz, arthralgia, myalgia, hasi diszkomfort és különféle bőrkiütések jellemzik. Az intenzív viszketés nem gyakori, és kétségessé teszi a diagnózist. Az objektív vizsgálat során kiderülnek a „pókvénák”, a has és a comb élénk rózsaszínű striái, a vérzéses és pattanásos bőrkiütések, a cushingoidoid zsíreloszlása ​​(még a glükokortikoidok alkalmazása előtt), a máj fájdalmas megnagyobbodása, a splenomegalia. A cirrhosis stádiumában a portális hipertónia jelei (ascites, a hasi saphena vénák megnagyobbodása) és a máj encephalopathia (asterixis, máj-lehelet).

Az AIH-t számos szisztémás megnyilvánulás jellemzi: bőr vasculitis, polyarthritis, polymyositis, lymphadenopathia, pneumonitis, fibrosos alveolitis, mellhártyagyulladás, pericarditis, myocarditis, Hashimoto thyreoiditis, glomerulonephritis (beleértve a lupoid fekély jellemzőit is), fekélyes tubulitis, nephitis tubulitis diabetes mellitus, hemolitikus anaemia, idiopátiás thrombocytopenia, hypereosinophil szindróma.

Laboratóriumi kutatás. A vérvizsgálatok azt mutatják: fokozott ESR, mérsékelt leukopenia és thrombocytopenia. A vérszegénység általában vegyes - hemolitikus és újraelosztó, amit egy közvetlen Coombs-teszt és a vas-anyagcsere tanulmányai is megerősítenek..

A bilirubin 2-10-szeresére növekszik, főleg a betegek 83% -ában lévő közvetlen frakciónak köszönhetően. A transzaminázok 5-10-szeresére vagy annál nagyobbra növekedhetnek, a de Ritis-együttható (AST / ALT arány) kevesebb, mint 1.

Az alkalikus foszfatáz szint kissé vagy mérsékelten emelkedett. A magas aktivitás hátterében átmeneti májelégtelenség tünetei jelenhetnek meg: hipoalbuminémia, a protrombin index (PI) csökkenése, a protrombin idő növekedése.

Hypergammaglobulinemia jellemzi, a norma kétszerese vagy annál többször meghaladja a normát, általában poliklonális, az IgG túlsúlyának növekedésével.

Különböző immunoserológiai reakciók gyakori nem specifikus pozitív eredményei: baktériumok (Escherichia coli, Bacteroides, Salmonella) és vírusok (kanyaró, rubeola, citomegalovírus) antitestek kimutatása. Az alfa-fetoprotein növekedése lehetséges, korrelálva a biokémiai aktivitással. A cirrhotikus stádiumban a szintetikus májműködés mutatói csökkennek.

Autoimmun hepatitis

ICD-10 rovat: K75.4

Tartalom

  • 1 Meghatározás és általános információk
  • 2 Etiológia és patogenezis
  • 3 Klinikai megnyilvánulások
  • 4 Autoimmun Hepatitis: Diagnózis
  • 5 Differenciáldiagnózis
  • 6 Autoimmun Hepatitis: Kezelés
  • 7 Megelőzés
  • 8 Egyéb
  • 9 Források (linkek)
  • 10 További olvasmány (ajánlott)
  • 11 Hatóanyagok

Definíció és háttér [szerkesztés]

Autoimmun hepatitis

Az autoimmun hepatitis (AIH) megmagyarázhatatlan etiológiájú, krónikus gyulladásos nekrotikus májbetegség, autoimmun patogenezissel és progresszív lefolyással, amelynek eredménye a kriptogén májcirrhosis, valamint a vírusos, alkoholos és gyógyászati ​​májbetegségek, valamint autoimmun kolesztatikus betegségek (primer epe és cirrhosis) kizárása primer szklerotizáló cholangitis - PSC), hepatocerebrális dystrophia (Wilson-kór) és májkárosodás hemochromatosisban és veleszületett hiány esetén1-antitripszin.

Az AIH csak krónikus betegségként halad, ezért a krónikus hepatitis nemzetközi osztályozása (Los Angeles, 1994) szerint "autoimmun hepatitis" -nek nevezik "krónikus" definíció nélkül..

A mérvadó hepatológus A.J. Czaja, "az AIH egy megoldatlan gyulladásos folyamat ismeretlen etiológiájú májban".

Elterjedtség

Az AIH viszonylag ritka betegség. Az AIH kimutatásának gyakorisága nagymértékben változik: 2,2 és 17 eset / 100 ezer lakos / év. Az AIH-ban szenvedő betegek között a nők dominálnak jelentősen (akár 80% -ig). Az AIH-t először bármely életkorban diagnosztizálják, de a betegségnek két életkori "csúcsa" van: 20-30 és 50-70 évesen.

Etiológia és patogenezis [szerkesztés]

Az AIH etiológiája még nem tisztázott.

Az AIH patogenezise összefügg az autoimmunizációs folyamatokkal. Az autoimmunizációt az immunrendszer szöveti antigénekre adott válasza okozza. Ez az autoantitestek szintézisével és a szenzibilizált immunokompetens sejtek - limfociták megjelenésével nyilvánul meg. Az "autoimmunizáció" kifejezés szinonimái:

Az AIH-ban feszült egyensúly van az auto-agresszió és a tolerancia között..

Klinikai megnyilvánulások [szerkesztés]

Általános klinikai tünetek: fáradtság; izom- és ízületi fájdalom (myalgia, arthralgia); csökkent teljesítmény; néha subfebrile állapot.

Az AIH további tünetei: kényelmetlenség (kellemetlen érzés) a jobb hypochondriumban és az epigastriumban; csökkent étvágy; hányinger; amenorrhoea (nőknél).

Objektív adatok: hepato- és splenomegalia; telangiectasia; tenyér erythema; egy bizonyos szakaszban - sárgaság.

Az AIH-ra nincsenek specifikus klinikai tünetek.

3féle AIH létezik:

• Az 1. típusú AIH a betegség "klasszikus" változata; főleg fiatal nőket érint. Az összes AIH-eset 70-80% -ában fordul elő. Megjegyezzük az immunszuppresszív terápia magas hatását. 3 év elteltével az LC kialakulása nem gyakrabban figyelhető meg, mint az AIH-betegek 40-43% -ánál. Az AIH 1. változatát a következők jellemzik: hiper-γ-globulinemia, magas ESR, antinukleáris (ANA) és simaizom-ellenes SMA antitestek jelenléte a vérben. Az 1-es típusú AIH fő autoantigénje a máj-specifikus fehérje (LSP), amely az autoimmun reakciók célpontjává válik.

• A 2. típusú AIH leggyakrabban gyermekkorban alakul ki (a második „csúcs” incidencia 35-65 éves korban fordul elő). A lányok nagyobb eséllyel betegednek meg (60%). A betegség általában kedvezőtlenül halad, a máj kóros folyamatának nagy aktivitása van. Gyakran megfigyelhető a gyors CP-képződéssel járó AIH teljes lefolyása: 3 év után a betegek 82% -ában. Az immunszuppresszív terápia gyakran nem elég hatékony. Az 1. típusú máj- és vesemikroszómák (máj-vese mikroszómák - LKM1) autoantitestei a betegek vérében az esetek 100% -ában megtalálhatók..

• A 3. típusú AIH-t a közelmúltban a betegség nem független formájának tekintik. Talán ez egy atipikus 1-es típusú AIH. Többnyire fiatal nők vannak betegek. A betegek vérében meghatározzák az SLA / LP típusú autoantitestek jelenlétét, azonban az esetek 84% -ában az 1. típusú AIH-ra jellemző ANA és SMA autoantitesteket is kimutatják..

Szükségesnek tartjuk még egyszer megjegyezni, hogy az autoantitestek képződése az AIH-ban nem az immunreaktivitás megnyilvánulása. Ezeket nem a májkárosodás patogenetikus tényezőjeként kell figyelembe venni az AIH-ban, hanem következményként. A máj szerkezeti elemeire vonatkozó autoantitestek meghatározása főleg nem patogenetikus, hanem pusztán diagnosztikai..

A májszövet morfológiai vizsgálata (biopszia) AIH-ban szenvedő betegeknél feltárja:

• a periportális mezők sűrű mononukleáris (limfoplazmatikus) gyulladásos beszivárgása a máj lebenyeinek határainak és a határlemez integritásának megsértésével;

• a celluláris gyulladásos infiltrátumok behatolása a máj lebenyébe lépésenkénti, lebenyes és áthidaló nekrózis kialakulásával.

Ugyanakkor a sejtes infiltrátumok túlnyomó része T-limfocita (főleg CD4 + segítő induktorok és kisebb mértékben CD8 + szuppresszorok, citotoxikus hatással), de ezek a változások nem nevezhetők szigorúan az AIH-ra specifikusnak..

Autoimmun Hepatitis: Diagnózis [szerkesztés]

Laboratóriumi adatok. Az AIH-betegek vérében a következőket határozzák meg: az aminotranszferázok (ALT, ASAT) emelkedett szintje: 5-10-szeres; hiper-γ-globulinémia: 1,5-2-szer; megnövekedett immunglobulin-tartalom, különösen IgG; magas ESR (akár 40-60 mm / h). Néha (kolesztatikus AIH esetén) az alkalikus foszfatáz (alkalikus foszfatáz) és a γ-GTP (gamma-glutamil-transzpeptidáz) tartalma mérsékelten növekszik.

Az AIH terminális stádiumában a máj kriptogén cirrhosisa alakul ki a portális hipertónia, az ödémás-aszcitikus szindróma, a nyelőcső és a gyomor visszeres tüneteivel és azoktól való vérzéssel; máj encephalopathia és kóma.

Az AIH diagnózisában ismételten (kötelezően!) A máj szöveteiben lévő autoantitestek magas koncentrációban (több mint 1:80) történő kimutatása szükséges a vérben, az aminotranszferázok (ALT, AST) szintjének egyidejű (5-10-szeres) növekedésével. Ebben az esetben az autoantitestek jelenlétét meghatározzuk:

• az 1. típusú máj és a vese mikroszómáihoz (LKM1);

• a hepatociták (ANA) magjaihoz;

• a máj simaizomelemeire (SMA);

• oldható májantigénhez (SLA / LP);

• májspecifikus fehérjéhez (LSP) stb..

Az AIH tipikus markerei a HLA rendszer hisztokompatibilitási antigénjei is: B8, DR3 és DR4, különösen az európai országok lakossága között (immunogenetikai faktor).

A közelmúltban magas diagnosztikai értéket állapítottak meg az AIH-ban a P-típusú antineutrofil citoplazmatikus antitestek (atípusos-p-ANCA) kimutatására a vérben, közvetett immunfluoreszcens mikroszkóppal kimutatva - ezeket az esetek 81% -ában határozzák meg AIH-s betegeknél [27]. A vérben keringő autoantitestek kimutatásához a következő reakciókat alkalmazzák: kicsapás; passzív hemagglutináció; kötő komplement és fluoreszcencia.

A sejtszenzibilizáció jelenlétét a limfociták robbanó transzformációjának reakciója (rBTL) és a leukocita migráció gátlása (LML) határozza meg..

Az AIH diagnózis a kirekesztés diagnózisa.

A Nemzetközi AIH Tanulmányi Csoport kifejlesztett egy pontrendszert a diagnosztikai kritériumok értékelésére, hogy megkönnyítse az AIH felismerését. Az AIH diagnózisának kritériumai a következő pontokat tartalmazzák:

• nem (többnyire nő);

• biokémiai immungyulladásos szindróma (megnövekedett immunglobulin-szint, különösen IgG; fokozott BTL-válasz a PHA-ra stb.)

• szövettani változások (gyulladásos beszivárgások; fokozatos nekrózis stb.);

• magas antihepatikus autoantitestek (ANA, SMA, LKM1 stb.: Több mint 1:80);

• hiper-γ-globulinémia;

• az AIG-re jellemző HLA-rendszer haplotípusainak (B8, DR3, DR4) jelenléte;

• az immunszuppresszív terápia hatása.

Az AIH megbízható diagnózisával a pontok száma meghaladja a 17-et; valószínű AIH-val - 12 és 17 között változik.

Bizonyos esetekben az AIH kombinálható más autoimmun jellegű betegségekkel: primer biliaris cirrhosissal (PBC) vagy primer szklerotizáló cholangitisszel (PSC), amelyet "átfedési szindrómának" neveznek.

Differenciáldiagnosztika [szerkesztés]

Az AIH feltételezett diagnózisával igazolni kell:

• a vérátömlesztés indikációinak hiánya (a történelemben);

• krónikus alkoholfogyasztás hiánya (CAGE, FAST kérdőíveket stb. Használnak az alkoholfogyasztást elrejtő betegek azonosítására);

• a hepatotrop gyógyszerek (NSAID-ok; paracetamol; tetraciklin, antimetabolitok; izoniazid, halotán stb.) Hosszú távú alkalmazásának indikációinak hiánya.

Autoimmun hepatitis: kezelés [szerkesztés]

Az AIH minden típusa esetében a kezelés fő alappillére az immunszuppresszív terápia. A kezelés célja: teljes klinikai és biokémiai remisszió elérése.

Fontos hangsúlyozni: az AIH-t kezelni kell! - meghosszabbítja az életet és javítja a betegek életminőségét. Lényegében ez egy életmentő és megmentő terápia..

Először is, az AIH kezelésére glükokortikoszteroid készítményeket használnak: prednizolont, metilprednizolont, budezonidot.

A prednizolont napi 1 mg / testtömeg-kg kezdeti dózisban írják fel, fokozatos, de viszonylag gyors dóziscsökkentéssel. Általában 60-80 mg / nap dózissal kezdenek, amelyet 10 mg / hét - 30 mg / nap-ig történő csökkentés követ, majd a prednizolon adagját 5 mg / hét-rel csökkentik - fenntartó dózisig: 5-10 mg / nap, amelyet továbbra is szednek folyamatosan 2-4 évig.

Az AIH kétséges („valószínű”) diagnosztizálása esetén ajánlott egy „próba-kúra” prednizolonnal, napi 60 mg / nap dózissal 7 napig. Pozitív klinikai hatás és az immungyulladásos folyamat aktivitásának laboratóriumi mutatóinak csökkenése (az aminotranszferázok szintjének egyértelmű csökkenése - AsAT, ALT, hiper-γ-globulinemia stb.) Esetén az AIH feltételezett diagnózisa megerősítést nyer (ex juvantibus diagnózis).

Azokban az esetekben, amikor nem sokkal a glükokortikoid terápia befejezése után az aminotranszferázok (ASAT, ALAT) szintjének ismételt emelkedése figyelhető meg, ajánlott (a prednizolon mellett) citosztatikus azatioprint (6-merkaptopurin származék) napi 1 mg / testtömeg-kg dózisban felírni. Az azatioprin antiproliferatív aktivitással rendelkezik. Mindkét gyógyszer (prednizolon és azatioprin) erősíti egymás hatását. A legtöbb szerző azonban úgy véli, hogy az azatioprint nem szabad monoterápiában használni az AIH számára. Azatioprin mellékhatások: leukopenia; a rosszindulatú daganatok kialakulásának kockázata.

Az 1. típusú AIH prednizolonnal és azatioprinnal kombinált kezelésével az esetek 90% -ában klinikai és laboratóriumi remisszió érhető el..

A metilprednizolont a prednizolon alternatívájaként alkalmazzák; használata előnyösebb, mivel kevesebb mellékhatással jár, mivel a metipredben nincs mineralokortikoid aktivitás. Az adag kiszámításakor vegye figyelembe, hogy 24 mg metipred 30 mg prednizolonnak felel meg.

Új glükokortikoid hatóanyagú budezonidot írnak fel az AIH számára 6-9 mg / nap dózisban szájon át. A fenntartó adag 2-6 mg / nap; kúra - 3 hónap.

Az AIH prednizolonnal és azatioprinnal, megfelelő dózisokban (20 vagy több év) történő hosszú távú kezelésével egyes esetekben hosszú távú klinikai és laboratóriumi remisszió érhető el, amely hozzájárul a normális életmód fenntartásához minimális mellékhatásokkal, valamint a májtranszplantáció hosszú ideig történő elkerüléséhez vagy elhalasztásához..

Ugyanakkor az AIH-kezelés immunszuppresszánsokkal történő kezelésének nem kellően megalapozott befejezése esetén a betegek 50% -ában 6 hónap után, 80% -ában 3 év után relapszus lép fel. Az immunszuppresszív terápia mellett számos kiegészítő farmakológiai szert alkalmaznak az AIH kezelésében.

A ciklosporin A a kalcineurin foszfatáz aktivitásának nagyon aktív inhibitora. Az immunválasz T-sejt kapcsolatának szelektív blokkolójaként a ciklosporin A elnyomja a citokin "kaszkád" aktivitását, de számos mellékhatást okoz (krónikus veseelégtelenség; artériás hipertónia; a rosszindulatú daganatok fokozott kockázata). A ciklosporin A dózisát egyedileg választják ki: belül, 75-500 mg naponta kétszer; intravénás csepp - 150-350 mg / nap.

A takrolimusz egy IL-2 receptor gátló. Egyes szerzők a takrolimuszt „arany standardnak” tartják az AIH kezelésében, mivel ez megzavarja a sejtek, elsősorban a citotoxikus T-limfociták szaporodásának körforgását. A takrolimusz felírása esetén egyértelműen csökken az aminotranszferázok (AST, ALT) szintje, és javul a májszövet szövettani képe (biopszia).

A takrolimuszos AIH-kezelés különösen magas hatását figyelték meg, amikor azt a glükokortikoidok abbahagyása után írták fel. Dózis: 2 mg naponta 2 alkalommal, 12 hónapig. Nem ismert mellékhatások.

A ciklofoszfamidot (a citosztatikumok csoportjából) elsősorban az AIH fenntartó terápiájára alkalmazzák 50 mg / nap dózisban (minden második nap) 5-10 mg / nap prednizolonnal kombinálva hosszú ideig.

Az új gyógyszer mikofenolát-mofetin, amely erős immunszuppresszív szer, jelentős érdeklődést mutat. Ezenkívül gátolja a limfociták szaporodását azáltal, hogy megzavarja a purin nukleotidok szintézisét. Az immunszuppresszív terápiával szemben rezisztens AIH-formákban történő alkalmazásra ajánlott. Hatékonyságát tekintve felülmúlja a takrolimuszt. Hosszú ideig naponta kétszer 1 mg / kg dózisban alkalmazzák, csak prednizonnal együtt.

Az urzodeoxikolsav-készítményeket főként az AIH-nál alkalmazzák, amely az intrahepatikus kolesztázis jeleivel (hiperbilirubinémia, viszketés, sárgaság, kolesztatikus enzimek - lúgos foszfatáz), y-GTP (gamma-glutamiltranszpeptidáz), LAP (leutidáz) emelkedésével jár..

Az ademetionin kiegészítő szerepet játszik az AIH kezelésében. Az ademetionint metioninból és adenozinból szintetizálják; részt vesz a transzmetilezési és transzszulfatációs folyamatokban; méregtelenítő, antioxidáns és kolesztatikus hatású; csökkenti az aszténikus szindróma megnyilvánulásait; csökkenti az AIH biokémiai változásainak súlyosságát. A kezelés intramuszkuláris vagy intravénás (nagyon lassú!) Injekcióval kezdődik, 400-800 mg dózisban, 2-3 héten át, majd orális adagolásra váltás: 800-1600 mg / nap 1,5-2 hónapig.

Az immunszuppresszív terápia hatásának hiányában, általában az AIH terminális szakaszában és az LC (májcirrózis) kialakulásában, szükség van májtranszplantációra.

Az Európai Májtranszplantációs Nyilvántartás (1997) szerint az AIH-betegek túlélési aránya májtranszplantáció után: legfeljebb 1 év - 75%, legfeljebb 5 év - 66%.

Az AIH-betegek 10-20% -ában a májtranszplantáció az egyetlen módja az élet meghosszabbításának.

Autoimmun hepatitis

Az emberi máj fontos emberi szerv, mivel funkcionális jellemzői a vér mérgező anyagoktól való megtisztítása, a gyógyszerek feldolgozása, valamint az emésztés és a vérképzés elősegítése. De vannak olyan esetek, amikor a test maga kezdi elpusztítani szerveit. A máj esetében ez autoimmun hepatitis esetén történik, ezért nagyon fontos mindent megtenni a folyamat megakadályozása érdekében..

Ami

Az autoimmun hepatitis (rövidítve AIH) súlyos májkárosodás, amely folyamatosan előrehalad és gyulladásos-nekrotikus jellegű. Ugyanakkor a vérszérumban számos olyan antitest található, amely kifejezetten erre a szervre összpontosul, valamint bizonyos immunglobulinokra. Az emberi immunrendszer önállóan megöli saját máját. Ugyanakkor ennek a folyamatnak az okai jelenleg még nem teljesen tisztázottak..

A betegség legnagyobb problémája az, hogy végül meglehetősen súlyos következményekhez vezet, egészen azon tényig, hogy az ember meghalhat. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a betegség folyamatosan fejlődik, először a máj cirrózisához vezet..

A nők nagyobb valószínűséggel vannak kitéve autoimmun hepatitisnek. Ez az összes jelentett betegség 71% -ában fordul elő. Az életkornak nincs jelentős szerepe, de gyakran 40 év előtt következik be.

Az ICD-10 szerint az autoimmun hepatitis a májbetegségek osztályába tartozik, az egyéb gyulladásos májbetegségek csoportba, K75.4 kóddal..

Okoz

Mint fent említettük, jelenleg nincsenek egyértelmű okok az autoimmun hepatitis előfordulására. Kialakulásának folyamata nem teljesen világos a probléma elégtelen tanulmányozása miatt. Csak világos, hogy a test elveszíti toleranciáját saját antigénjeivel szemben és megtámadja saját sejtjeit - immunregulációs hiányban szenvedő betegeknél.

Egyes tudósok szerint az örökletes hajlam jelentős szerepet játszhat ebben. Ezt az elméletet támasztja alá az a tény, hogy a HLA genotípust az autoimmun hepatitisben szenvedő emberek többségében kimutatják, de önmagában ez nem bizonyíték erre a betegségre. Annak a ténynek a következtében, hogy a betegség kialakulásáért felelős gént még nem fedezték fel, feltételezzük, hogy ezt elősegíti több olyan emberi gén kombinációja, amely ilyen erős választ ad az immunrendszerre..

Van egy feltételezés, hogy maga a folyamat kezdete lehet egy külső kórokozó, amely bejut az emberi testbe. Ez annak köszönhető, hogy a betegség különböző életkorokban alakulhat ki. Ilyen külső tényezők a kanyaró vagy herpeszvírusok, néhány vírusos hepatitis A, B és C, valamint bizonyos gyógyszerek szedése, amelyek közül kiemelem az interferonokat.

Ebben a cikkben olvassa el a többi hepatitis jellemzőit.

Minden autoimmun hepatitisben szenvedő betegnek számos egyidejű betegsége van. Ezekben az emberekben a leggyakoribb betegségek közé tartozik a fekélyes vastagbélgyulladás, a reumás ízületi gyulladás, a szinovitisz és a Glaves-kór..

A szakértők különbséget tesznek az autoimmun hepatitis különböző típusai között, amely attól függ, hogy milyen típusú antitestek találhatók meg a betegek vérében. Ezért van AIG típusú 1, 2 és 3 típusú.

Minden betegségtípus egyedi antitestekkel rendelkezik, amelyek csak rá jellemzőek. Nagyjából földrajz szerint is kategorizálhatók, mivel az első típus túlnyomórészt az Egyesült Államokban és Európában található, míg a második és a harmadik a világ más részein..

Első típus

Az autoimmun hepatitis első típusát jellemző antitestek az SMA és az ANA. A betegség ezen formájának megkülönböztető jellemzője, hogy a betegek kevésbé szenvednek egyidejűleg..

Második típus

A II. Típusú autoimmun hepatitist elsősorban az LKM-I antitestek képviselik. Abban különböznek, hogy külön entitáscsoportot alkotnak. Ennek oka az a tény, hogy lehetetlen létezni néhány más antitesttel. Gyakran ez a típusú hepatitis meglehetősen fiatal, 14 év alatti korban fordul elő, de néha felnőtteknél is kialakulhat. A legtöbb esetben olyan betegségek kísérik, mint a pajzsmirigy autoimmun betegségei és a vastagbél krónikus betegségei..

Meg kell jegyezni, hogy a második típusú hepatitisben szenvedő betegeknél az lgA szint valamivel alacsonyabb, mint az első formában szenvedőknél. A kutatási eredmények azt mutatják, hogy a második típus nagyobb valószínűséggel vezet súlyos következményekhez. Az összes diagnosztizált eset közül Amerikában és Európában a második formát csak az esetek 4% -ában rögzítették..

Harmadik típus

A harmadik típusú autoimmun hepatitist az jellemzi, hogy a páciensben antitestek vannak jelen a májban jelen lévő specifikus antigén SLA-val szemben, amelyek oldódási tulajdonságokkal rendelkeznek. Az első típusú betegek kis számában a harmadik típusra jellemző antitestek is vannak. Ezért jelenleg a tudósok nem tudják végre kideríteni, hogy milyen típusú betegséghez tartozik ez a típusú autoimmun hepatitis..

Bizonyos típusú antitestek típusa és jelenléte ellenére a hepatitis meglehetősen súlyos következményekhez vezet. Minden formája veszélyes, és azonnali terápiát igényel, valamint a beteg állapotának megfelelő diagnózisát. Minél hosszabb ideig egy személy habozik kórházba menni, annál nagyobb az esély a visszafordíthatatlan következményekre..

Tünetek

A betegség kezdete gyakran meglehetősen akut. Eleinte tüneteiben nagyon hasonlít az akut hepatitishez. Ezért az orvosok gyakran helytelen diagnózist állapítanak meg..

A betegnek:

  • súlyos gyengeség;
  • fokozott fáradtság;
  • nincs normális étvágy;
  • a vizelet sötétebbé válik;
  • az ürülék felderül;
  • a bőr sárgulása, de az idő múlásával a sárgaság megszűnik intenzívnek lenni;
  • időről időre fájdalmas érzések jelentkezhetnek a jobb hypochondriumban;
  • a folyamatot különféle autonóm rendellenességek kísérik.

Amikor az autoimmun hepatitis eléri a csúcsát, a beteg kialakul:

  • hányinger és hányás;
  • a nyirokcsomók különböző csoportjai nőnek az egész testben;
  • ascites jelei jelennek meg (a has és a folyadék növekedése benne);
  • ebben az időben a máj és a lép jelentősen megnőhet.

A férfiak gynecomastia-n (mellnagyobbítás) mennek keresztül, míg a nők megnövekedett testszőrzetet és megszakított időszakot tapasztalnak.

Néhány bőrreakció jellemző az autoimmun hepatitisre: capillaritis (a kis kapillárisok károsodása), erythema (a bőr rendellenes vörösödése) és telangiectasia (pókvénák). Főleg az arcon, a nyakon és a karokon jelennek meg. Szinte minden betegnél endokrin rendellenességek miatt pattanások és vérzéses (foltos) kiütések vannak.

Nagyon gyakran, annak a ténynek köszönhető, hogy az AIH-t számos más, különféle szervi betegség kíséri, különféle tünetek jelentkezhetnek. Ugyanakkor annak a ténynek köszönhetően, hogy az esetek negyedében az első szakaszok szinte észrevehetetlenül haladnak, a betegséget gyakran már kifejezett májcirrhosis esetén észlelik..

Mivel a betegség folyamatosan önmagában fejlődik, a remisszió lehetetlen megfelelő terápia nélkül. A kezelés nélküli első öt évben a túlélési arány csak 50%. Ha a diagnózist a korai szakaszban határozzák meg, amikor annak következményei még nem túl hangsúlyosak, 80% -os a bizalom abban, hogy egy személy a következő 20 évben képes lesz élni. A legkedvezőtlenebb prognózis a gyulladás és a cirrhosis kombinációjával jár - a betegség az első öt évben halállal végződik.

Autoimmun hepatitis gyermekeknél

A gyermekeknél az AIH gyermekeknél is gyakori. A betegségnek ugyanazok a tünetei és terápiája van. Az orvosi diéták, a rend normalizálása, a fizikai aktivitás csökkentése és bizonyos gyógyszerek szedése kedvezőbb hatást gyakorol a gyermek egészségére.

A gyermekeknél az AIH esetében a legjobb, ha nem kapnak profilaktikus oltásokat, mivel ez további stresszt jelent a májra. Az AIH kezelés alatt a gyermek immunrendszerét el kell nyomni, hogy az ne vezethessen a májsejtek pusztulásához.

A gyermek terápiáját az életkorának, a betegség típusának és a megnyilvánulás formájának kell alapulnia.

Diagnosztika

A májbetegségek vizsgálatának szokásos módszerei nem adnak eredményt a diagnózis felállításához.

  1. A diagnózis felállításához ki kell zárni a vérátömlesztés, az alkoholfogyasztás és a májat negatívan befolyásoló gyógyszerek szedését;
  2. A szérum immunglobulin-indexnek 1,5-szer magasabbnak kell lennie a normálnál;
  3. Ki kell zárni bizonyos vírusos megbetegedések, köztük a vírusos hepatitis A, B és C fertőzésének lehetőségét is;
  4. Az antitest titernek meghaladnia kell az 1/80-at felnőtteknél és 1/20-at gyermekeknél;
  5. A biopszia megerősítheti a feltételezett diagnózist;
  6. Az AIH-val végzett gyógyszer szövettana nekrotikus jelenségeket mutat a májszövetekben, valamint a limfociták jelentős felhalmozódását.

Nagyon fontos a differenciáldiagnosztika helyes elvégzése, mivel bármely patológia jelenléte azt jelzi, hogy egy személynek más betegsége van. Éppen ezért a diagnózist csak a tünetek minden egyéb lehetséges okának kizárása után állapítják meg..

Kezelés és megelőzés

Nehéz olyan betegséget kezelni, amelynek jellege nem ismert és nem tanulmányozott, de ezt a típusú hepatitist még mindig kezelik.

  1. Glükokortikoszteroidok.
    Az AIH fő kezelése a glükokortikoszteroidok szedése. Olyan gyógyszerek, amelyek elnyomják az emberi immunrendszer működését. Ez azért fontos, hogy az immunrendszer megszűnjön erőteljesen befolyásolni a májat és elpusztítsa sejtjeit..
  2. Prednizolon és azatioprin
    Jelenleg az AIH terápiát két séma alkalmazásával hajtják végre, amelyek hatékonysága bizonyított és a betegség remissziójához vezet. Az első adag a prednizolon és azatioprin együttes adagolásából áll, míg a második adag nagy adagban az azatioprint tartalmaz. Az első séma abban különbözik, hogy mellékhatásai csak az esetek 10% -ában fordulnak elő, míg a monoterápia a betegek negatív reakcióját váltja ki a betegek 45% -ában.
  3. Kortikoszteroidok
    A gyorsan progresszív AIH-t kortikoszteroidokkal kezelik. Minden más esetben ezeket a gyógyszereket gyakran nem használják. A felvétel indikációja az emberi munkaképesség elvesztése, valamint az áthidalás és a fokozatos nekrózis azonosítása a máj életrajzának elkészítése során.
  4. Átültetés
    Ha egyik kezelés sem működik, az ember életben tartásának egyetlen módja a szervátültetés..

Az autoimmun hepatitis megelőzésére nincs megelőzés. Ezért nagyon fontos betartani a másodlagos megelőzési intézkedéseket. Egészségük figyelemmel kíséréséből állnak: fontos, hogy ellenőrizzék a máj működésének összes mutatóját. A betegeknek kímélő életmódot kell követniük (étel, alvás, testmozgás), és be kell tartaniuk az ajánlott terápiás étrendet. Bármely erős terhelés hozzájárulhat a betegség gyorsabb előrehaladásához. Szükséges elhagyni a megelőző oltásokat, valamint jelentősen korlátozni kell bizonyos gyógyszerek bevitelét.

A betegségről és kezelésének módszereiről ebben a videóban olvashat bővebben..

Az autoimmun hepatitis nagyon veszélyes és rosszul ismert betegség. Ezért fontos a fejlődés korai szakaszában észlelni az esetleges súlyos következmények megelőzése vagy egy bizonyos időszakra való halasztása érdekében. Ehhez fontos, hogy komolyan vegye az egészségét, és gondosan ellenőrizze az összes szerv állapotát. Ha bármilyen patológia nyilvánul meg, orvoshoz kell fordulnia.

Mi a krónikus autoimmun hepatitis: tünetek, diagnózis, kezelés

Az autoimmun hepatitis ritka speciális állapot. A betegség főleg fiatal nőket érint, megnövekedett gamma-globulinszinttel. Mielőtt kiderült volna az összefüggés az autoimmun folyamatokkal, a betegségnek számos neve volt: agresszív krónikus hepatitis, plazma citocelluláris, lupoid.

Ha nem kezelik, a patológia gyorsan előrehalad, fibrotikus változásokkal és cirrhosissal végződik, ezért sokakat aggaszt az a kérdés, hogy ez milyen betegség - autoimmun hepatitis - és gyógyítható-e.

  1. Mi a krónikus autoimmun hepatitis?
  2. Tünetek
  3. Hogyan történik a diagnózis??
  4. Elemzések
  5. Szerológiai és szövettani markerek
  6. 10. ICD kód
  7. Okai és típusai
  8. A patogenezis jellemzői a gyermekeknél
  9. Terhesség alatt
  10. Kezelés
  11. Lehetséges-e gyógyítani?
  12. Ragaszkodnom kell a diétához??
  13. Fertőzött vagy sem?
  14. Túlélési prognózis
  15. Beteg emberek áttekintése vélemények
  16. Következtetés

Mi a krónikus autoimmun hepatitis?

A hepatológusok azt állítják, hogy az autoimmun hepatitis ismeretlen etiológiájú májgyulladás. A patológia egyik jellemzője a speciális autoimmun folyamatok, amelyekben a keringő szöveti autoantitestek magas titerét detektálják a testben.

A korai diagnózis korszerű szűrési technikái ellenére a betegek egyharmada a cirrhosis stádiumában fordul orvoshoz.

1970 óta megállapították a betegség és az immunitás szabályozásában szerepet játszó allélok kapcsolatát. A patológiát azonban nem diagnosztizálják a megváltozott allélek összes hordozójában. Az autoimmun hepatitis patogenezisében a provokáló tényezők fontosak:

  • vírusok;
  • a gyógyszerek hatása;
  • méreganyagok.

Tünetek

Az autoimmun hepatitis első tünetei fiatalon jelentkezhetnek. A nőknél a patológia kialakulásának csúcsa a menopauza alatt lehetséges. A betegség kezdetekor a máj- és epebetegségek általános jelei vannak:

  • fáradtság, letargia;
  • álmosság;
  • a bőr sárgasága;
  • ízületi és fejfájás.

Néha a betegek étvágyhiányra, hányingerre, lázra panaszkodnak. Ritka esetekben a májgyulladás hirtelen megjelenése és gyors fejlődése a májelégtelenség megnyilvánulásával jár. A betegség más patológiáknak álcázható: rheumatoid arthritis, lupus erythematosus, vasculitis.

A progresszió szakaszában a betegek kialakulnak:

  • súlyos aszténia;
  • sárgaság;
  • ízületi fájdalom;
  • kiütések és a pók vénái a bőrön;
  • striae a hason;
  • fájdalom a jobb oldali bordák alatt;
  • a menstruáció hiánya a nőknél;
  • a máj és a lép megnagyobbodása;
  • ascites.

Hogyan történik a diagnózis??

Az autoimmun hepatitis diagnózisa fizikai vizsgálattal kezdődik. A betegeknél gyakran a zsír (has, mellkas, nyak, arc) cushingoid újraeloszlása, a bőr megváltozása, a máj és a lép megnagyobbodása fordul elő. A kötelező vizsgák a következőket tartalmazzák:

  • A hasüreg ultrahangja;
  • májbiopszia;
  • CT, MRI;
  • FGDS;
  • szcintigráfia.

Más betegségek kizárása érdekében egy nőgyógyász, hematológus, endokrinológus, nephrológus, szemész konzultációt folytatnak. A laboratóriumi vizsgálatok segítenek a diagnózis felállításában.

Az autoimmun hepatitis etiológiája

Elemzések

Az általános vérvizsgálat az ESR jelentős növekedését, a leukociták, az eritrociták és a vérlemezkék csökkenését mutatja. Az autoimmun hepatitis biokémiai vérvizsgálatai során kiderül:

  • magas szérum aminotranszferáz szint;
  • csökkent teljes fehérje;
  • hiperregammaglobulinémia;
  • a bilirubin magas aktivitása;
  • megnövekedett alkalikus foszfatáz;
  • A C-reaktív fehérje megemelkedik.

Szerológiai és szövettani markerek

Autoimmun hepatitisben szenvedő betegeknél a szerves és szervetlen-specifikus autoantitestek keringése jellemző. Az orvos specifikus módszereket ír elő az antitestek kimutatására:

  1. Az antitestek meghatározásához választott H-RIF teszt: ANA, SMA, LKM, LC-1.
  2. Enzimhez kapcsolt immunszorbens vizsgálat (ELISA) - SLA / LP.
  3. A γ-globulinok (IgG) meghatározása - növekedés.

A diagnózis fontos feltétele az autoimmun hepatitis szövettani markerei biopszia után. A betegek:

  • periportalis nekrózis;
  • a májsejtek rozetta képződése;
  • portálmezők bővítése infiltrátumokkal;
  • sok plazma sejt;
  • a lebenyszerkezet megsértése;
  • fokozatos nekrózis;
  • emperipolez (a leukociták intracelluláris migrációja).

Az összes szükséges vizsgálat után az orvos a diagnosztikai pontrendszer segítségével kiszámítja az autoimmun hepatitis valószínűségét..

A diagnózist minden tanulmány után felállítják

10. ICD kód

Az ICD 10 osztályozás szerinti autoimmun hepatitis májbetegségekre utal (kód K70 - K77). A betegség kódja: "Egyéb gyulladásos májbetegségek" (K75), "Autoimmun hepatitis" (K75.4).

Okai és típusai

Az autoimmun hepatitis pontos okait nem sikerült megállapítani. Gyakran más autoimmun betegségek kísérő patológiájaként nyilvánul meg:

  • coeliakia;
  • Sharpe-szindróma;
  • rheumatoid arthritis;
  • sclerosis multiplex;
  • pikkelysömör;
  • vitiligo;
  • szisztémás lupus erythematosus;
  • thrombocytopenia.

Az autoimmun hepatitis osztályozása szerint:

  1. 1. típusú autoimmun hepatitis. Antitesteket detektálnak: ANA, anti-SMA anti-aktin, anti-SLA / LP. Bármely életkorban megnyilvánul. A beteg nők és férfiak aránya 3: 1. Változó a klinikai fenotípusban. Kóros tünetek: az alacsony aktivitástól a cirrhosis megnyilvánulásáig. Kezelhető, de visszaesés lehetséges.
  2. 2. típusú autoimmun hepatitis. Antitestek a vérben: LKM-1, LC-1. Gyakran érinti a gyerekeket és a fiatalokat. A beteg nők és férfiak aránya 10: 1. Általában súlyos. Magas aktivitást mutat, cirrhosis bonyolítja. Nehéz kezelni, gyakran megismétlődik. A betegeknek folyamatos terápiára van szükségük.

A patogenezis jellemzői a gyermekeknél

Van néhány specifikus megnyilvánulása az autoimmun hepatitis gyermekeknél. Az első típus 10 éves gyermekeket, gyakrabban lányokat érint, gyakran más, nem májbetegségnek álcázva: reuma, szívizomgyulladás, tirotoxikózis, bőrbetegségek.

A második típusú betegségben szenvedő gyermekek sokkal fiatalabbak. A fiúkat és a lányokat egyaránt érinti. A betegség fulmináns hepatitiszként gyorsan fejlődik.

A patológia néha a tetraciklinek, a monociklinek vagy az interferonok csoportjába tartozó antibiotikum bevétele után alakul ki.

Provokáló tényezők lehetnek:

  • kanyaró;
  • vírusos májgyulladás;
  • az interferonok használata.

Autoimmun hepatitisben szenvedő gyermeknél a legtöbb esetben immunhiány derül ki, amely a candidiasisban nyilvánul meg. A betegség számos autoendokrin patológiával járhat (hypothyreosis, mellékvese-elégtelenség).

Terhesség alatt

Az autoimmun hepatitis okozta terhesség és szülés súlyosbítja a betegséget. A patológia progressziója intrauterin magzati halált vagy spontán abortuszt okozhat. Az orvosok azt javasolják, hogy az ezzel a patológiával rendelkező nők csak a stabil remisszió elérése után tervezzenek terhességet. Egy terhes nő kortikoszteroidokat kap, amelyeknek nincs káros hatása a magzatra.

Kezelés

Az autoimmun hepatitis kezelése immunszuppresszív kortikoszteroid terápiával kezdődik. A kezelés abszolút indikációi közé tartozik a súlyos citolízis, a γ-globulinok szintjének növekedése, a kifejezett betegségaktivitás (fibrózis).

Relatív indikációk:

  • közepesen kifejezett klinikai kép;
  • a transzaminázok és a gamma-globulinok átlagos aktivitása;
  • periportalis hepatitis;
  • a vérlemezkék és a leukociták határértékei.

A kezelést normál biokémiai paraméterekkel, súlyos szövődményekkel (törések, pszichózis, artériás hipertónia), cirrhosisral, súlyos citopéniával nem írják elő..

Lehetséges-e gyógyítani?

Nagy dózisú glükokortikoszteroidok gyorsabb remisszióhoz vezetnek. A kezelésre adott jó válasz esetén a gyógyszerek adagja csökken. A transzaminázok és az IgG aktivitásának normalizálása után a terápiát további 2 évig folytatjuk. A betegeket orvos is megfigyeli.

A kezelésre adott hiányos válasz esetén az állapot enyhe javulása ellenére sem következik be stabil remisszió. Nagy a visszaesés kockázata. Ha a gyógyszerek hatástalanok, a beteg állapota romlik az ascites, a máj encephalopathia kialakulásáig.

Ragaszkodnom kell a diétához??

Az autoimmun hepatitis étrendje a kezelés fontos eleme. A betegeknek az 5. számú diétát írják elő. Távolítsa el a nyálkahártyát irritáló ételt:

  • füstölt húsok;
  • fűszerek;
  • illóolajokban gazdag ételek;
  • zsíros és sült ételek;
  • alkohol.

Az étrendnek gazdagnak kell lennie fehérjékben és vitaminokban. Csökken az állati zsírok fogyasztása, beleértve a növényi olajokat is. Az ételeket párolják vagy főzik. Az étrend töredékes. Ne ajánljon meleg vagy hideg ételt.

Autoimmun hepatitis esetén ne egyen ételeket színezékekkel és káros adalékokkal. Kizárja a belsőségeket, a sóska, a savanyú gyümölcsöket és bogyókat, az erős húsleveseket.

Fertőzött vagy sem?

Mivel a betegség nagyon nehéz, sokakat érdekel, hogy az autoimmun hepatitis fertőző-e. A vírusos etiológia májbetegségeivel ellentétben az autoimmun hepatitis akkor fordul elő, ha az immunrendszer nem működik megfelelően. Ennek eredményeként az immunrendszer sejtjei támadni kezdik a hepatocitákat.

Még nem lehet megválaszolni azt a kérdést, hogy fertőző-e vagy sem, vagyis öröklődik-e ez a gén. Ennek a betegségnek a hajlamát még nem sikerült meghatározni.

Túlélési prognózis

A prognózis a tünetektől és az időben történő kezeléstől függ. A halál kockázata a betegség aktív periódusában jelentkezik. A válságot túlélő betegek prognózisa magasabb a túlélésre. A tartós kolesztázis, az encephalopathiával járó májelégtelenség és a parenchyma nekrotikus folyamatai rontják a patológia lefolyását. A kezeletlen emberek átlagosan 5 évet élnek. A megfelelő terápia akár 15 évig is meghosszabbítja a betegek életét.

Beteg emberek áttekintése vélemények

Az autoimmun hepatitisben szenvedők véleménye szerint a patológia mindenkiben különböző módon alakult ki. A páciens, akinél I. típusú autoimmun hepatitist diagnosztizáltak, azt írja, hogy az első jelek a Reduxin fogyás elleni gyógyszer alkalmazása után jelentek meg. Az orvosok nem tudták azonnal felállítani a helyes diagnózist, és a kezelés után hepatoprotektorokat írtak elő. A betegség másodszor éreztette hatását, miután ideges sokkot szenvedett. Az antitesteket egy teljes vizsgálat során már a fibrózis stádiumában detektálták. A prednizolonnal és azatioprinnal végzett kezelés után remissziót sikerült elérni.

Gyakrabban a betegek véletlenül ismerik meg a diagnózist más autoimmun betegségek (fekélyes vastagbélgyulladás, káros vérszegénység) után. Szinte mindenki olyan jelekkel szembesül, mint a bőr és a sclera sárgulása, a magas bilirubin- és transzaminázszint. Sokan a kezelés után javulást jelentenek.

Autoimmun hepatitis (K75.4)

Változat: MedElement Disease Handbook

Általános információ

Rövid leírás


Jelenleg az autoimmun hepatitis (AIH) meghatározása "ismeretlen etiológiájú (tartós (fel nem oldott) májgyulladás, amelyet főleg periportalis hepatitis vagy kiterjedtebb gyulladásos folyamat jellemez, amelyet hypergammaglobulinemia, szöveti autoantitestek jelenléte kísér a szérumban és a legtöbb esetben reagál az immunszuppresszióra"..

Az AIH az úgynevezett "krónikus hepatitis szindróma" része, amelyet az elmúlt 6 hónapban tartós hepatocelluláris gyulladás jellemez, és a transzaminázok szintje a normál érték felső határának több mint 1,5-szeresével növekszik (lásd a "Krónikus hepatitis, máshová nem sorolt" címet - K73.-). Az ICD-10 2013 szeptemberéig kiadott kiadásaiban az AIH kódja: "Krónikus aktív hepatitis, máshová nem sorolták" - K73.2.

1. megjegyzés
A krónikus hepatitis első leírása "pókvénákkal", magas ESR-rátával, hipergammaglobulinémiával, amenorrheával és a kortikotropin-kezelés jó hatásával 6 fiatal nőnél 1950-ig nyúlik vissza (Waldenstrom). Ezt követően megállapították a krónikus hepatitis ezen változatának társulását különböző autoimmun szindrómákkal és antinukleáris antitestek jelenlétét a szérumban, amellyel összefüggésben megjelent a "lupoid hepatitis" kifejezés (Mackay, 1956). 1965-ben létrehozták az "autoimmun hepatitis" kifejezést.

A celluláris és molekuláris immunopatológia, a klinikai tünetek és a laboratóriumi paraméterek szisztematikus vizsgálata ezt követően az AIH mint külön nosológiai egység elszigeteléséhez vezetett, amely egy szerológiailag heterogén betegség, amely speciális terápiás stratégiát igényel (Strassburg, 2000). A legújabb vizsgálatok kimutatták, hogy az AIH a betegségek heterogén csoportját képviseli, amelyek antigénekben és a szérumban keringő megfelelő antitestekben különböznek egymástól (lásd a "Besorolás" szakaszt).

- Szakmai orvosi kézikönyvek. Kezelési előírások

- Kommunikáció a betegekkel: kérdések, visszajelzések, időpont egyeztetés

Töltse le az alkalmazást az ANDROID / iOS rendszerhez

- Szakmai orvosi útmutatók

- Kommunikáció a betegekkel: kérdések, visszajelzések, időpont egyeztetés

Töltse le az alkalmazást az ANDROID / iOS rendszerhez

Osztályozás

Az autoimmun hepatitis (AIH) osztályozási kérdései továbbra is ellentmondásosak a detektált immunológiai változások heterogenitása miatt.

I. Hagyományosan az AIH két típusát különböztették meg (I. és II. Típus). Jelenleg a III. Típust külön megkülönböztetik, amelyet nem minden szerző ismer fel..

Az AIH általánosan elfogadott osztályozása a detektált autoantitestek spektrumán alapul:

Az AIH-1 bármely életkorban kialakulhat, de jellemzőbb 10-20 éves korban és a posztmenopauzális időszakban. A cirrhosis kialakulását a kezeletlen betegek 43% -ánál figyelték meg az első 3 évben. A legtöbb beteg jó reakciót mutat a GCS-terápiára, míg 20% ​​-uk stabil remissziót tart fenn az immunszuppresszánsok megvonása után.

Az AIH II (AIH-2) típusra az 1. típusú máj- és vese mikroszómák (anti-LKM-l) antitestjeinek keringése jellemző, amelyet a betegek 100% -ában határoztak meg, néha anti-LKM-3-mal és a máj citoszol fehérje ellen termelt antitestekkel kombinálva anti-LC-1).

Az AIH-2-vel jóval ritkábban találkoznak (az AIH-betegek 10-15% -a) és főként 2-14 éves gyermekeknél. A felnőttek az összes páciens 20% -át teszik ki Európában, és csak 4% -át az USA-ban.
A betegség lefolyását magasabb biokémiai és szövettani aktivitás jellemzi. 3 éves periódus alatt a cirrhosis kétszer gyakrabban alakul ki (82% -ban), mint az AIH-1 esetén, ami rosszabb prognózist határoz meg. Az AIH-2 esetében kifejezettebb rezisztencia figyelhető meg a gyógyszer immunszuppresszióval szemben; a gyógyszer megvonása általában visszaeséshez vezet.

A III. Típusú AIH-t (AIH-3) az oldható májantigén (anti-SLA) és a máj-hasnyálmirigy antigén (anti-LP) antitestek jelenléte jellemzi a vérben. Ezt a típust nem minden szerző ismeri el; sokan az AIH-1 altípusának tekintik, ugyanazon klinikai lefolyás és a megfelelő szerológiai markerek (ANA és SMA) gyakori (74%) kimutatása miatt.


1. Az AIH és az elsődleges biliaris cirrhosis átfedési szindróma (lásd: "Primer biliaris cirrhosis" - K74.3):

1.1. Az AIH szövettani jelei pozitívak, ugyanakkor a primer biliaris cirrhosis (antimitochondriális antitestek (AMA)) szerológiai diagnózisa is pozitív.
1.2. Jelen vannak a primer biliaris cirrhosis szövettani bizonyítékai és a szerológiai AIH leletek (ANA vagy SMA pozitív, AMA negatív). Ezt a formát néha autoimmun cholangitisnek vagy AMA-negatív primer biliaris cirrhosisnak tekintik..


2. Az AIH átfedő és primer szklerotizáló cholangitis szindróma (lásd Cholangitis - K83.0): az AIH-nak vannak szerológiai jellemzői, de a kolangiográfiánál alkalmazott szövettani leletek és rendellenességek jellemzőek az elsődleges sclerosisos cholangitisre.

Etiológia és patogenezis

Az autoimmun hepatitis (AIH) etiológiája nem világos.
Számos hipotézis próbálja megmagyarázni az AIH eredetét. A társult patológia változatos immunológiai képe és változékonysága azonban bonyolítja a feladatot.

Az AIH valószínűleg a következő tényezők összetett kölcsönhatásából származik:

1. Genetikai hajlam. Úgy tűnik, hogy a fő hisztokompatibilitási komplex (MHC) HLA gének, amelyek a 6. kromoszóma rövid karján helyezkednek el, fontos szerepet játszanak a betegségre való hajlamban. Bizonyíték van a nem HLA lokuszok szerepére, amelyek a komplement, az immunglobulin és a T-sejt receptor faktorokat kódolják.

2. Kiváltók.
A HAV mellett a HBV, a HCV, az EBV, a herpes simplex vírus (HSV1), a citomegalovírus (CMV) és a kanyaró vírus is az AIH lehetséges kiváltó tényezőinek számítanak. Ugyanakkor felhívják a figyelmet arra, hogy ezek közül néhány (különösen a HAV, HCV, EBV és a kanyaró vírus) számos évig "észrevétlenül" fennmaradhat a perifériás vér limfocitáiban..
Fontos szerepet játszanak a hagyományos orvoslásban alkalmazott gyógyszerek (például oxifenatin, minociklin, tikrinafen, dihidralazin, metildopa, nitrofurantoin, diklofenak, atrovasztatin, interferon, pemolin, infliximab, ezetimibe) és néhány gyógynövény.

3. Autoantigének. Leggyakrabban megtekintve:
- asialoglikoprotein receptor (ASGP-R) anti-ASGP-R antitestekhez;
- citokróm P450 2D6 (CYP2D6) az anti-LKM-1 autoantitestek számára.

4. Az immunregulációs mechanizmusok diszfunkciója. Az AIH a betegek 10-20% -ában az autoimmun poliendokrinopátiás ektodermális dystrophia (APECED) szindrómájának összetevőjeként alakulhat ki. Ugyanakkor nemcsak a máj vesz részt gyakran a folyamatban, hanem a külső és belső szekréció nagy mirigyei is, beleértve a hasnyálmirigyet, a pajzsmirigyet, a nyálmirigyeket.

Patogenezis
A májkárosodás kialakulásának fő patogenetikai mechanizmusa a saját szövetekkel szembeni immun tolerancia elvesztése, amely a májban bekövetkező nekro-gyulladás és fibrózis progresszióját okozza, és tükrözi az autoimmun folyamatot kiváltó tényezők, az autoantigének, a genetikai hajlam és az immunregulációs folyamatok összetett kapcsolatát..


Az AIH-ban megfigyelt szövettani változások nem patognomonikusak, hanem meglehetősen tipikusak.
A különböző sűrűségű portálmezők kereksejtes infiltrációja történik (főleg T-limfociták által). A gyulladásos infiltrátumok nem hatolnak be az epevezetékbe vagy az érrendszerbe, de behatolhatnak az alaplemezen keresztül a máj lobulájába, ami egyes hepatociták vagy kis csoportjaik befűzését és elpusztulását okozhatja (fokozatos nekrózis, amelyet gyakran interfész-hepatitisznek is neveznek)..
Abban az esetben, ha a nekrózis útjai összekapcsolódnak a szomszédos periportális mezők hasonló területeivel, az áthidaló nekrózisról beszélünk. Elterjedhetnek a máj lobulájának központi részeire.
Tehát az AIH-t a periportalis és a lobularis hepatitis közelsége jellemzi.


Az előrehaladott stádiumokban a nekrózis gócait kötőszövet váltja fel, és cirrhosis alakul ki parenchima-szigetekkel, és különböző méretű csomópontokat regenerálnak. Az epevezetékekben bekövetkező változások, granulómák, a vas és a réz felhalmozódása hiányzik.
Az epeutak vereségét korábban az AIH-1 szövettani képének lehetséges jeleinek tekintették. Jelenleg kizárja ezt a diagnózist, és jelzi a máj epe cirrózisát. A fentiek mindegyike vonatkozik a kolesztázis minden formájában megfigyelt rézlerakódásra, amely kolesztatikus betegségre (biliáris cirrhosis, primer szklerotizáló cholangitis) vagy keresztirányú szindrómára utal, de nem az AIH-ra (az IAIHG Nemzetközi Autoimmun Hepatitis Csoport meghatározása)..

Járványtan

Kor: csecsemők kivételével

Elterjedtség: Ritkán

Nemek aránya (m / f): 0,27

Frekvencia. 1-1,9 eset 100 000 kaukázusi lakosságra az Egyesült Államokban és Európában.
Úgy gondolják, hogy az előfordulás az ázsiai és afrikai országokban lényegesen alacsonyabb, a vírusos májgyulladás és a kaukázusi fajban rejlő genetikai jellemzők miatt..

Padló. A nők gyakrabban szenvednek, mint a férfiak.
Az AIH-1 az AIH leggyakoribb formája, és a betegek 78% -a nő (a nők és a férfiak aránya 3,6: 1).
Az AIH-2-ben szenvedő betegek körülbelül 95% -a nő.
Átlagosan a női / férfi nem arányt 4: 1-re becsülik.

Kor. Az AIH előfordulását az életkorral összefüggő bimodalitás, vagyis két csúcs jellemzi.
Az AIH bármely korcsoportban kialakulhat, de az AIH-1 leggyakrabban a 10 és 30, valamint a 40 és 60 év közötti embereket érinti.
Az AIH-2 elsősorban a 2-15 éves gyermekeket érinti.
Így a legmagasabb az előfordulás a kaukázusi faj fiatal lányainak és nőinek csoportjában. Az AIH azonban bármilyen életkorú emberben előfordulhat, beleértve a csecsemőket és az időseket is. Nem szabad figyelmen kívül hagyni a 70 év felettieket, ebben a korban a férfiak nagyobb valószínűséggel vannak érintettek, mint a nők.

Az AIH-1 és az AIH-2 előfordulásának arányát Európában és Kanadában 1,5-2: 1, Észak-Amerikában, Dél-Amerikában és Japánban 6-7: 1-re becsülik..