Autoimmun hepatitis

Az autoimmun hepatitis (AH) nagyon ritka betegség a hepatitis és az autoimmun betegségek minden típusa között.

Európában az előfordulás gyakorisága 16-18 magas vérnyomásban szenvedő beteg / 100 000 ember. Alaszkában és Észak-Amerikában a prevalencia magasabb, mint az európai országokban. Japánban az előfordulási arány alacsony. Afro-amerikaiaknál és spanyoloknál a betegség lefolyása gyorsabb és nehezebb, a kezelési intézkedések kevésbé hatékonyak és a halálozás magasabb.

A betegség minden korcsoportban előfordul, gyakrabban nők (10-30 évesek, 50-70 évesek) betegek. A magas vérnyomásban szenvedő gyermekek 6 és 10 év között alakulhatnak ki.

Történelem

Az autoimmun hepatitist először 1951-ben írták le fiatal nőknél krónikus májgyulladásként, amelyet hypergammaglobulinemia kísér, és amely adrenokortikotrop terápiával javul. 1956-ban összefüggést tártak fel az AIH és az antinukleáris antitestek (ANA) jelenléte között a vérben, amellyel kapcsolatban a betegséget "Lupus hepatitis" -nek nevezték el.

1960 és 1980 között. számos klinikai vizsgálatban igazolták az AIH szteroid gyógyszerekkel végzett monoterápiájának hatékonyságát, valamint a citosztatikus azatioprinnal kombinálva. Az AIH lett az első májbetegség, amelynek gyógyszeres terápiája bizonyítottan növeli a betegek várható élettartamát.

Osztályozás

A termelt antitestektől függően autoimmun hepatitis I (anti-ANA, anti-SMA pozitív), II (anti-LKM-l pozitív) és III (anti-SLA pozitív) típusokat különböztetünk meg. A betegség minden megkülönböztetett típusára jellemző a szerológiai profil, a lefolyás jellemzői, az immunszuppresszív terápiára adott válasz és a prognózis.

  1. Gépelek. Az antinukleáris antitestek (ANA) képződésével és keringésével jár a vérben - a betegek 70-80% -ában; simaizomellenes antitestek (SMA) a betegek 50-70% -ában; antitestek a neutrofilek citoplazmájára (pANCA). Az I. típusú autoimmun hepatitis gyakran 10 és 20 éves kor között, illetve 50 év után alakul ki. Jellemzője az immunszuppresszív terápiára adott jó válasz, az esetek 20% -ában a stabil remisszió elérésének képessége, még kortikoszteroid-megvonás után is. Kezelés nélkül a májcirrhosis 3 éven belül kialakul.
  2. II típus. Az 1. típusú máj- és vesemikroszómák (anti-LKM-l) elleni antitestek a betegek 100% -ában vannak jelen a vérben. A betegség ezen formája az autoimmun hepatitis eseteinek 10-15% -ában alakul ki, főleg gyermekkorban, és magas biokémiai aktivitás jellemzi. A II. Típusú autoimmun hepatitis ellenállóbb az immunszuppresszióval szemben; a gyógyszerek abbahagyása esetén gyakran előfordul a visszaesés; a májcirrhosis kétszer gyakrabban alakul ki, mint az I. típusú autoimmun hepatitis esetén.
  3. III típus. Oldható máj- és máj-hasnyálmirigy-antigén antitestek képződnek (anti-SLA és anti-LP). E típusnál gyakran észlelnek ASMA-t, reumatoid faktort, antimitochondriális antitesteket (AMA), májmembrán antigének elleni antitesteket (antiLMA).

Az atipikus autoimmun hepatitis változatai közé tartoznak a kereszt szindrómák, amelyek magukban foglalják az elsődleges biliaris cirrhosis, az elsődleges szklerotizáló cholangitis, a krónikus vírusos hepatitis.

A patológia okai

Az autoimmun hepatitis okai nem jól ismertek. Az alapvető szempont az immunszabályozás hiányának jelenléte - a saját antigénjeivel szembeni tolerancia elvesztése. Feltételezzük, hogy az örökletes hajlam szerepet játszik. Talán a test ilyen reakciója válasz egy fertőző ágens külső környezetből történő bevezetésére, amelynek aktivitása "kiváltó" szerepet játszik az autoimmun folyamat kialakulásában.

A kanyaró, a herpesz (Epstein-Barr), a hepatitis A, B, C és néhány gyógyszer (Interferon stb.) Vírusai.

Továbbá a betegségben szenvedő betegek több mint 35% -ának egyéb autoimmun szindróma van..

Az AIH-val kapcsolatos betegségek:

  • Autoimmun pajzsmirigy-gyulladás;
  • Graves-kór;
  • Vitiligo;
  • Hemolitikus és káros anaemia;
  • Dermatitis herpetiformis;
  • Fogínygyulladás;
  • Glomerulonephritis;
  • Inzulinfüggő diabetes mellitus;
  • Irit;
  • Lichen planus;
  • Helyi myositis;
  • Neutropeniás láz;
  • Nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás;
  • Szívburokgyulladás, szívizomgyulladás;
  • Perifériás ideg neuropathia;
  • Mellhártyagyulladás;
  • Elsődleges szklerotizáló kolangitis;
  • Rheumatoid arthritis;
  • Cushing-szindróma;
  • Sjögren-szindróma;
  • Synovitis;
  • Szisztémás lupus erythematosus;
  • Nodosum erythema;
  • Rostos alveolitis;
  • Krónikus csalánkiütés.

Ezek közül a leggyakoribb az AIH-val kombinálva a rheumatoid arthritis, fekélyes vastagbélgyulladás, synovitis, Graves-kór.

Tünetek

Az autoimmun hepatitis megnyilvánulásai nem specifikusak: egyetlen jel sincs, amely egyértelműen az autoimmun hepatitis tüneteként osztályozható lenne. Az autoimmun hepatitis általában fokozatosan, a következő általános tünetekkel kezdődik (az esetek 25-30% -ában hirtelen jelentkezik):

  • nem kielégítő általános egészségi állapot;
  • csökkent tolerancia a szokásos fizikai aktivitással szemben;
  • álmosság;
  • gyors fáradtság;
  • nehézség és teltségérzet a jobb hypochondriumban;
  • a bőr és a sclera átmeneti vagy tartós icterikus festése;
  • sötét színű vizelet (sör szín);
  • a testhőmérséklet emelkedésének epizódjai;
  • csökkent vagy teljes étvágyhiány;
  • izom- és ízületi fájdalom;
  • a menstruációs ciklus megsértése nőknél (a menstruáció teljes leállításáig);
  • spontán tachycardia támadásai;
  • viszkető bőr;
  • a tenyér vörössége;
  • pontosan meghatározza a vérzéseket, a pók vénáit a bőrön.

Az autoimmun hepatitis egy szisztémás betegség, amelyben számos belső szerv érintett. A hepatitishez kapcsolódó extrahepatikus immun megnyilvánulások a betegek körülbelül felében fordulnak elő, és leggyakrabban a következő betegségek és állapotok képviselik:

  • rheumatoid arthritis;
  • autoimmun pajzsmirigy-gyulladás;
  • Sjögren-szindróma;
  • szisztémás lupus erythematosus;
  • hemolitikus anémia;
  • autoimmun thrombocytopenia;
  • reumás vasculitis;
  • rostos alveolitis;
  • Raynaud-szindróma;
  • vitiligo;
  • alopecia;
  • planus lichen;
  • bronchiális asztma;
  • fokális szkleroderma;
  • CREST szindróma;
  • átfedés szindróma;
  • polimiozitisz;
  • inzulinfüggő diabetes mellitus.

A betegek körülbelül 10% -ánál a betegség tünetmentes és véletlenszerű megállapítás a vizsgálat során más okból, 30% -ban a májkárosodás súlyossága nem felel meg a szubjektív érzéseknek.

A betegség lefolyása

A krónikus autoimmun hepatitis folyamata folyamatos, a folyamat nagy aktivitású periódusai váltakoznak az állapot relatív stabilitásával. A kezelés nélküli remisszió azonban spontán nem fordul elő. A betegek közérzete javulhat egy ideig, ugyanakkor a biokémiai folyamatok aktivitása megmarad.

Bizonyos esetekben az AIH atipikus formában fordul elő. Vagyis a betegeknek autoimmun folyamat jelei vannak, de sok mutató nem felel meg a nemzetközi diagnosztikai előírásoknak.

A betegség lefolyásának prognózisa rosszabb azoknál az embereknél, akik a betegség akut kialakulását vírusos hepatitis típusaként, a máj encephalopathia számos epizódjaként, a kolesztázis jeleinek jelenlétében tapasztalták. Kezelés nélkül a betegség a májcirrózis és a májelégtelenség kialakulásával fejeződik be..

Autoimmun hepatitis előfordulhat a máj egyéb kóros folyamatainak hátterében. A hepatitis konjugációja primer biliaris cirrhosisral vagy primer sclerosis kolangitisszel jár.

Diagnosztika

A hepatitis jelenlétét szerológiai, szövettani és biokémiai markerek kombinációjával ítélik meg. Az AIH egyik jellemzője a máj infiltrációjának plazma sejtje, míg a vírusos hepatitisben a limfoid sejtek vannak túlsúlyban a biopsziában. A májkárosodás autoimmun formájának diagnosztizálása csak más májbetegségek, különösen a vírusos hepatitis kizárása után történik.

A nemzetközi kritériumok szerint az AIH a következő esetekben vehető figyelembe:

  • A kórelőzményben nincs vérátömlesztés, hepatotoxikus gyógyszerekkel végzett kezelés és alkoholizmus;
  • a gamma-globulinok és az IgG osztályba tartozó antitestek mennyisége 1,5-szeresére nőtt;
  • a májenzimek (aminotranszferázok AST, ALT) aktivitása sokszorosára növekszik;
  • antitest titerek (anti-ANA, anti-LKM-I, anti-SLA) felnőtteknél 1:80, gyermekeknél - 1:20 vagy annál nagyobb.

Laboratóriumi diagnosztika

A következő tanulmányok vannak hozzárendelve:

  • Vérkémia. Az AIG-t a bilirubin, a májenzimek, a koleszterin, a GGT mennyiségének növekedése jellemzi. A fehérjefrakciók tanulmányozása során magas szintű gammafehérjék találhatók.
  • Koagulogram (a véralvadási rendszer vizsgálata). Csökken a protrombin index. A cirrhosis kialakulásával a betegeknél a véralvadás jelentősen csökken, ami fenyegeti a nyelőcső vénáinak vérzésének kialakulását.
  • Klinikai vérvizsgálat (az exacerbáció időszakában - leukocytosis, felgyorsult ESR) gyakran vérszegénységet és a vérlemezkék csökkenését találja;
  • Szerológiai tesztek vírusos hepatitisre;
  • Coprogram - a széklet vizsgálata, az elemzés szerint meg lehet állapítani az emésztési folyamatok megsértését: emésztetlen elemek jelenléte a székletben, nagy mennyiségű zsír.
  • A helminták és a protozoonok kutatása.

Az autoimmun hepatitis diagnózisában a vezető szerep az antitest-titer meghatározásában van:

  • máj mikroszómákhoz;
  • antinukleáris antitestek;
  • simaizomsejtek;
  • oldható májantigénhez.

Az AIH atipikus formáiban a folyamat aktivitása rosszul fejeződik ki, gyakran a nem-specifikus jelek fokozott fáradtság, gyengeség, ízületi és izomfájdalmak formájában kerülnek előtérbe. A biopsziás minta tartalmaz mind az AIH specifikus jeleit, mind a jellegtelen változásokat - a máj zsíros degenerációját, az epevezeték patológiáját.

Hogyan kezeljük az autoimmun hepatitist?

Az autoimmun hepatitis kezelése patogenetikus és tüneti. A következő gyógyszercsoportokat használják:

  • glükokortikoidok;
  • immunszuppresszánsok;
  • az ursodeoxikolsav származékai;
  • citosztatikumok;
  • hepatoprotektorok.

A nemzetközi kezelési rend magában foglalja a mellékvesekéreg-hormonok szintetikus analógjainak alkalmazását. A leggyakrabban felírt gyógyszerek a prednizolon. Jó hatást nyújt a kombinált terápia, amikor a kortikoszteroidokat immunszuppresszánsokkal kombinálják. Kombinált alkalmazásuk csökkenti a mellékhatások számát. Az adagot az orvos választja meg. Az autoimmun hepatitis konzervatív kezelését hosszú távon végzik. Ezenkívül koleretikus gyógyszereket, vitaminokat és enzimeket írnak fel. Abban az esetben, ha 4 évig nincs hatás, a májtranszplantációig műtéti beavatkozásra lehet szükség.

Az ascites kialakulásával a hepatitis hátterében korlátozni kell a folyadékbevitelt, és sómentes étrendet kell követni. Fehérje gyógyszereket, ACE inhibitorokat, diuretikumokat és angiotenzin II receptor antagonistákat írnak fel. Súlyos esetekben paracentézis szükséges. A portál hipertónia kialakulásával béta-blokkolókat, szomatosztatin analógokat, laktulóz készítményeket, vizelethajtókat és hipofízis hormonokat alkalmaznak. A vizsgálat után diétát írnak elő.

Az összes beteget az 5. táblázat mutatja Pevzner szerint. Naponta 5-6 alkalommal kell frakcionálisan enni, kis adagokban. A zsíros és fűszeres ételek, a sült ételek, a kávé, a kakaó, a hüvelyesek nem tartoznak az étlapra. Gazdagítani kell az étrendet gyümölcsökkel, zöldségekkel, tejtermékekkel, alacsony zsírtartalmú halakkal, levesekkel. Csökkentse a sóbevitelt.

Autoimmun hepatitis esetén műtétre lehet szükség. A legdrasztikusabb intézkedés a májtranszplantáció. A jelek a gyógyszeres kezelés hatástalansága, a szövődmények kialakulása és a gyakori visszaesések. A kezelés folyamán kontroll laboratóriumi vizsgálatot végeznek.

Előrejelzés az életre

A túlélés prognózisát a gyulladásos folyamat intenzitása határozza meg. Enyhe esetekben a betegek több mint 80% -a 15 évnél tovább él. De teljes terápia és súlyos patológia hiányában csak néhány él több mint 5 évig.

Autoimmun hepatitis

Az autoimmun hepatitis egy krónikus, gyulladásos, immunfüggő, progresszív májbetegség, amelyet specifikus autoantitestek jelenléte, megnövekedett gamma-globulinszintek és kifejezett immunválasz ad az immunszuppresszív terápiára..

1950-ben J. Waldenstrom írta le először a májcirrózisban (fiatal nőknél) kialakuló, gyorsan progresszív hepatitist. A betegség sárgasággal, a szérum gamma-globulinok szintjének emelkedésével, menstruációs diszfunkcióval járt, és jól reagált az adrenokortikotrop hormonterápiára. A betegek vérében talált antinukleáris antitestek (ANA) alapján, amely a lupus erythematosusra (lupusra) jellemző, 1956-ban a betegséget "lupoid hepatitisnek" nevezték el; az "autoimmun hepatitis" kifejezést csaknem 10 évvel később, 1965-ben vezették be.

Mivel az autoimmun hepatitis első leírásának első évtizedében gyakrabban diagnosztizálták fiatal nőknél, még mindig tévhit, hogy ez a fiatalok betegsége. Valójában a betegek átlagéletkora 40-45 év, ami a morbiditás két csúcsának tudható be: 10-30 éves korban és 50-70 között. Jellemző, hogy 50 év után az autoimmun hepatitis kétszer olyan gyakran debütál, mint 30 előtt.

A betegség előfordulása rendkívül alacsony (ennek ellenére az egyik leginkább vizsgált az autoimmun patológia szerkezetében), és jelentősen változik az egyes országokban: az európai lakosság körében az autoimmun hepatitis prevalenciája 0,1-1,9 eset / 100 000, és például Japánban - csak 0,01-0,08 / 100 000 lakos évente. A különbözõ nemek képviselõi között is nagyon eltérõ az incidencia: a beteg nõk és férfiak aránya Európában 4: 1, Dél-Amerikában - 4,7: 1, Japánban - 10: 1.

A betegek körülbelül 10% -ánál a betegség tünetmentes és véletlenszerű megállapítás a vizsgálat során más okból, 30% -ban a májkárosodás súlyossága nem felel meg a szubjektív érzéseknek.

Okok és kockázati tényezők

A májszövet progresszív gyulladásos-nekrotikus változásainak kialakulásának fő szubsztrátja az immun autoagresszió reakciója a saját sejtjeire. Az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek vérében többféle antitest található, de a kóros elváltozások kialakulásában a legjelentősebbek a simaizomokra szánt autoantitestek, vagy a simaizomellenes antitestek (SMA) és az antinukleáris antitestek (ANA)..

Az SMA antitestek hatása a simaizomsejtek legkisebb struktúrájú fehérje ellen irányul, az antinukleáris antitestek a nukleáris DNS és a sejtmag fehérjéi ellen hatnak.

Az autoimmun reakciók láncolatát kiváltó ok-okozati tényezők nem megbízhatóan ismertek..

Számos hepatotrop hatású vírust, néhány baktériumot, mérgező és gyógyászati ​​anyagok aktív metabolitjait, genetikai hajlamát tekintik az immunrendszer "barát és ellenség" megkülönböztetésére való képességének elvesztésének lehetséges provokátoraként:

  • hepatitis vírusok A, B, C, D;
  • Epstein vírusok - Barr, kanyaró, HIV (retrovírus);
  • Herpes simplex vírus (egyszerű);
  • interferonok;
  • szalmonella Vi antigén;
  • élesztőgombák;
  • allélek hordozása (strukturális génvariánsok) HLA DR B1 * 0301 vagy HLA DR B1 * 0401;
  • metildopa, oxifenatin, nitrofurantoin, minociklin, diklofenak, propiltiouracil, izoniazid és más gyógyszerek szedése.

A betegség formái

3 típusú autoimmun hepatitis létezik:

  1. Az esetek körülbelül 80% -ában fordul elő, gyakrabban nőknél. Klasszikus klinikai kép (lupoid hepatitis), ANA és SMA antitestek jelenléte, egyidejű immunrendszeri patológia más szervekben (autoimmun thyreoiditis, fekélyes vastagbélgyulladás, diabetes mellitus stb.), Lassú lefolyás erőszakos klinikai megnyilvánulások nélkül.
  2. Rosszindulatú lefolyása van, kedvezőtlen prognózis (a diagnózis felállításáig a máj cirrhosisát már a betegek 40-70% -ában észlelik), nőknél is gyakrabban alakul ki. Jellemző a citokróm P450 elleni LKM-1 antitestek jelenléte a vérben, az LC-1 antitestek. Az extrahepaticus immun megnyilvánulásai kifejezettebbek, mint az I. típusnál.
  3. A klinikai megnyilvánulások hasonlóak a hepatitis I típusú tünetekhez, a fő megkülönböztető jellemző az oldható májantigén elleni SLA / LP antitestek kimutatása.

A III. Típusú autoimmun hepatitis fennállása jelenleg kérdéses; javasoljuk, hogy ne önálló formának, hanem az I. típusú betegség speciális esetének tekintsék.

Az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek egész életen át tartó kezelést igényelnek, mivel a legtöbb esetben a betegség megismétlődik.

Az autoimmun hepatitis típusokra történő felosztásának nincs szignifikáns klinikai jelentősége, inkább tudományos érdeklődésű, mivel nem jár változásokkal a diagnosztikai intézkedések és a kezelési taktikák tekintetében..

Tünetek

A betegség megnyilvánulásai nem specifikusak: nincs egyetlen olyan jel, amely lehetővé tenné, hogy egyértelműen az autoimmun hepatitis tüneteként osztályozza.

Az autoimmun hepatitis általában fokozatosan, a következő általános tünetekkel kezdődik (az esetek 25-30% -ában hirtelen jelentkezik):

  • nem kielégítő általános egészségi állapot;
  • csökkent tolerancia a szokásos fizikai aktivitással szemben;
  • álmosság;
  • gyors fáradtság;
  • nehézség és teltségérzet a jobb hypochondriumban;
  • a bőr és a sclera átmeneti vagy tartós icterikus festése;
  • sötét színű vizelet (sör szín);
  • a testhőmérséklet emelkedésének epizódjai;
  • csökkent vagy teljes étvágyhiány;
  • izom- és ízületi fájdalom;
  • a menstruációs ciklus megsértése nőknél (a menstruáció teljes leállításáig);
  • spontán tachycardia támadásai;
  • viszkető bőr;
  • a tenyér vörössége;
  • pontosan meghatározza a vérzéseket, a pók vénáit a bőrön.

Az autoimmun hepatitis egy szisztémás betegség, amelyben számos belső szerv érintett. A hepatitishez kapcsolódó extrahepatikus immun megnyilvánulások a betegek körülbelül felében fordulnak elő, és leggyakrabban a következő betegségek és állapotok képviselik:

  • rheumatoid arthritis;
  • autoimmun pajzsmirigy-gyulladás;
  • Sjögren-szindróma;
  • szisztémás lupus erythematosus;
  • hemolitikus anémia;
  • autoimmun thrombocytopenia;
  • reumás vasculitis;
  • rostos alveolitis;
  • Raynaud-szindróma;
  • vitiligo;
  • alopecia;
  • planus lichen;
  • bronchiális asztma;
  • fokális szkleroderma;
  • CREST szindróma;
  • átfedés szindróma;
  • polimiozitisz;
  • inzulinfüggő diabetes mellitus.

A betegek körülbelül 10% -ánál a betegség tünetmentes és véletlenszerű megállapítás a vizsgálat során más okból, 30% -ban a májkárosodás súlyossága nem felel meg a szubjektív érzéseknek.

Diagnosztika

Az autoimmun hepatitis diagnózisának megerősítéséhez a beteg átfogó vizsgálatát végzik.

A betegség megnyilvánulásai nem specifikusak: nincs egyetlen olyan jel, amely lehetővé tenné, hogy egyértelműen az autoimmun hepatitis tüneteként osztályozza.

Először is meg kell erősíteni a vérátömlesztés és az alkoholfogyasztás hiányát az anamnézisben, és ki kell zárni a máj, az epehólyag és az epevezeték egyéb betegségeit (hepatobiliaris zóna), például

  • vírusos hepatitis (elsősorban B és C);
  • Wilson-kór;
  • alfa-1-antitripszin hiánya;
  • hemochromatosis;
  • gyógyászati ​​(toxikus) hepatitis;
  • primer szklerotizáló cholangitis;
  • primer biliaris cirrhosis.

Laboratóriumi diagnosztikai módszerek:

  • a szérum gamma-globulin vagy immunglobulin G (IgG) szintjének meghatározása (legalább 1,5-szeresére növekszik);
  • antinukleáris antitestek (ANA), simaizom antitestek (SMA), máj-vese mikroszomális antitestek (LKM-1), oldható májantigén (SLA / LP), asialoglikoprotein receptor (ASGPR), aktinellenes (AAAutoantitest) antitestek kimutatása ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titer felnőtteknél ≥ 1:88, gyermekeknél ≥ 1:40);
  • a transzaminázok szintjének meghatározása ALT és AST vér (emelkedik).
  • A hasi szervek ultrahangja;
  • Számított és mágneses rezonancia képalkotás;
  • szúrt biopszia, majd a biopsziák szövettani vizsgálata.

Kezelés

Az autoimmun hepatitis terápiájának fő módszere glükokortikoszteroidokkal vagy citosztatikumokkal kombinált immunszuppresszív terápia. Ha a kezelésre adott válasz pozitív, a gyógyszereket legkorábban 1-2 év után lehet törölni. Meg kell jegyezni, hogy a gyógyszer megvonása után a betegek 80-90% -a reaktiválja a betegség tüneteit.

Annak ellenére, hogy a betegek többsége pozitív dinamikát mutat a terápia során, körülbelül 20% immunitás marad immunszuppresszánsokkal szemben. A betegek körülbelül 10% -a kénytelen megszakítani a kezelést szövődmények (a gyomor és a nyombél nyálkahártyájának eróziója és fekélye, másodlagos fertőző szövődmények, Itsenko-Cushing-szindróma, elhízás, csontritkulás, artériás hipertónia, vérképződés elnyomása stb.) Miatt..

Komplex kezelés esetén a 20 éves túlélési arány meghaladja a 80% -ot, a folyamat dekompenzációjával 10% -ra csökken.

A farmakoterápia mellett extrakorporális hemokorrekciót (volumetrikus plazmaferezis, krioferezis) hajtanak végre, amely javítja a kezelés eredményeit: megfigyelhető a klinikai tünetek regressziója, csökken a szérum gamma-globulinok és az antitesttiterek koncentrációja.

A farmakoterápia és a hemokorrekció 4 éven belüli hatásának hiányában a májtranszplantáció javallt.

Lehetséges szövődmények és következmények

Az autoimmun hepatitis szövődményei a következők lehetnek:

  • a terápia mellékhatásainak kialakulása, amikor a "kockázat / haszon" arány változása miatt a további kezelés nem megfelelő;
  • máj encephalopathia;
  • ascites;
  • a nyelőcső visszeres vérzése;
  • májzsugorodás;
  • májsejtek elégtelensége.

Előrejelzés

Kezeletlen autoimmun hepatitis esetén az 5 éves túlélés 50%, a 10 éves túlélés 10%.

3 éves aktív kezelés után a betegek 87% -ában laboratóriumi és instrumentálisan igazolt remisszió érhető el. A legnagyobb problémát az autoimmun folyamatok reaktiválása jelenti, amelyet a betegek 50% -ánál észlelnek hat hónapon belül, 70% -ánál pedig 3 év elteltével a kezelés befejezését követően. A remisszió szupportív kezelés nélküli elérése után csak a betegek 17% -ában tartható fenn.

Komplex kezelés esetén a 20 éves túlélési arány meghaladja a 80% -ot, a folyamat dekompenzációjával 10% -ra csökken.

Ezek az eredmények alátámasztják az egész életen át tartó terápia szükségességét. Ha a beteg ragaszkodik a kezelés abbahagyásához, 3 havonta szükség van a kórházi megfigyelésre..

Az autoimmun hepatitis tünetei és kezelése

A legtöbb betegnek mindaddig nincsenek autoimmun hepatitis (AIH) tünetei, amíg a betegség gyorsan előrehalad és szövődmények nem alakulnak ki.

  1. Az AIH tünetei és jelei
  2. Immunoserológiai markerek és fő típusok
  3. Diagnosztikai módszerek
  4. Milyen a kezelés

Az ilyen típusú hepatitis megkülönböztető jellemzője, hogy az immunrendszer által termelt agresszív antitestek válnak a májsejtek pusztulásának okává. A betegség gyorsan cirrhosishoz, akut májelégtelenséghez és akár halálhoz is vezet..

Időszerű diagnózissal és megfelelően szervezett terápiás terápiával a hepatitis teljesen gyógyítható.

Az AIH tünetei és jelei

A nők a leginkább fogékonyak erre a betegségre. Sőt, bármely életkorban kialakulhat, az első életévtől kezdve. Az orvosi statisztikák azt mutatják, hogy a csúcs előfordulási gyakorisága átlagosan 30-40 éves korban történik..

Leggyakrabban az AIH tünetmentes, amíg az egyik kísérő betegség kiújul. Csak egy eset segít a betegség korai stádiumban történő azonosításában és diagnosztizálásában.

Bizonyos helyzetekben ez a típusú hepatitis olyan gyorsan fejlődik, hogy az orvosok minden megnyilvánulását vírusos vagy toxikus hepatitisre tévesztik. Azt is észrevették, hogy az áldozatok csaknem felének egyéb immun jellegű krónikus betegsége van (diabetes mellitus, vitiligo, fekélyes vastagbélgyulladás, autoimmun pajzsmirigy-gyulladás, synovitis, a parenchima gyulladása és mások).

Ennek a betegségnek az etiológiája nem teljesen ismert, és előfordulásának okai teljesen ismeretlenek. Bár azonosítottak bizonyos szerológiai markereket, amelyek a hepatitis ezen típusát jellemzik.

Csak akkor, amikor a betegség krónikussá válik, megjelennek a betegségre jellemző tünetek:

  • Icteric bőrszín, a szem sclera, vizelet, nyál stb.;
  • Folyamatosan emelkedett testhőmérséklet;
  • A máj megnagyobbodása térfogatban;
  • Fájdalom szindróma és a végtagok duzzanata;
  • Kólika a has jobb oldalán;
  • Túlzott súlygyarapodás és emésztési zavar egyszerre.

Az AIH két irányban fejlődhet. A második változat lefolyása gyakran okozza a hibás diagnózist. Az első esetben az autoimmun hepatitis minden jele ugyanúgy jelenik meg, mint a betegség akut vírusos formájában.

Néhány hónap múlva azonban más jelek és markerek kerülnek hozzá, amelyek a betegség immuntípusát jellemzik..

Egy másik lehetőség olyan élénk tünetek jelenlétét feltételezi, amelyeknek semmi köze nincs a májelégtelenséghez (reuma, lupus erythematosus, vasculitis, szepszis stb.).

Magas láz is kíséri. Később hozzájuk csatlakoznak a máj cirrhosisának kialakulásának jellegzetes jelei, amelyek hosszú ideig tünetmentesen alakultak ki..

Immunoserológiai markerek és fő típusok

Mivel nagyon nehéz diagnosztizálni az autoimmun hepatitist, a betegség kialakulásának fő mutatói speciális immunoserológiai markerek:

  • SMA, nem nukleáris autoantitestek;
  • ANA, anti-simaizom autoantitestek;
  • Anti-SLA - oldható májantigének;
  • Anti-LP - máj-hasnyálmirigy antigének.

A betegek több mint felénél az első két típusú antitestet egyidejűleg detektálják. Nagyjából 22% -uk csak SMA-t, 14% -uk pedig ANA-t. Észrevették, hogy az antitestek szintje nagyon ingadozhat.

Ha kortikoszteroid hormonális gyógyszerekkel végzett kezelést a klinikai vérvizsgálat időpontja előtt végeztek, akkor mindkét típusú antitest teljesen eltűnhet..

Az 1: 40-nél nagyobb szérumtitert normálisnak tekintik. Ennek a mutatónak az 1: 80-as szintre történő növekedése lehetővé teszi a pozitív diagnózis felállítását.

Van még egy fontos tünet, amely nélkül lehetetlen véglegesen diagnosztizálni az AIH-t - ez a hipergammaglobulinémia vagy az immunoglobulin sejtek megnövekedett szintje a vérben..

Attól függően, hogy melyik antitest van jelen a beteg szérumában, meghatározzuk az AIH megfelelő típusát:

  • 1 - olyan antitestek vannak jelen, amelyek elpusztítják a simaizomrostokat (SMA) és a nem nukleáris antitesteket (ANA);
  • 2 - vese- és májsejtek elleni antitesteket (anti-LP) detektálnak;
  • Meghatározzuk a 3 oldható máj antitesteket (anti-SLA).

A hepatitis 1 az egyik leggyakoribb májbetegség Európában és az Egyesült Államokban. Észrevették, hogy az autoimmun hepatitis gyermekeknél (2-14 éves korig) csak a második típusú. Ebben az esetben kísérő immun jellegű betegségek és szervspecifikus antitestek figyelhetők meg.

Az autoimmun hepatitis minden típusának megvan a maga jellegzetes megnyilvánulása, és specifikus kezelési taktikát igényel.

Diagnosztikai módszerek

Az autoimmun hepatitis egy típusának diagnosztizálása előtt teljesen ki kell zárni az egyéb hasonló tünetekkel járó májbetegségeket. A diagnózis előnye ebben az esetben az, hogy nem kell hat hónapot várni a diagnózisra..

Az autoimmun hepatitis átfogó diagnózisa a következő lépésekből áll:

  • A kezelőorvos anamnézist gyűjt, amely magában foglalja a beteg panaszait és életmódját, egyéb krónikus betegségek jelenlétét, rossz szokásokat stb..
  • Fizikai vizsgálatot végeznek a máj tapintásával;
  • Klinikai és biokémiai vérvizsgálatot írnak elő a megfelelő markerek meghatározásával, valamint a vírustörzsek jelenlétével;
  • Meghatározzák a véralvadás szintjét (koagulogram);
  • Kötelező az immunológiai vérvizsgálat az összes mutató részletes értelmezésével. Különösen fontos az immunglobulin szintje.

Ezenkívül előírják a máj és a kis medence egyéb szerveinek, valamint a hasüreg ultrahangvizsgálatát. A gasztroenterológus belülről endoszkóppal gondosan megvizsgálja a gyomor, a nyelőcső és a belek felületét. Az eljárás segít azonosítani a gyomor-bél traktus kórosan megváltozott szöveteit.

A májat gondosan megvizsgálják számítógépes tomográfia segítségével. A CT segítségével a szövetek jellegzetes csomópontjai és daganatai, valamint egyéb diagnosztikai módszerekkel nehezen észlelhető elváltozások azonosíthatók.

Biopsziát szúrás segítségével hajtanak végre. A kapott mintákat mikroszkóppal vizsgáljuk, amely lehetővé teszi az AIH végső diagnózisának megállapítását és kizárja az onkológiai folyamat lehetőségét.

Végül az elasztográfiai eljárás segítségével megvizsgálják a májat, hogy meghatározzák a rostos szövet növekedési szintjét. Gyakran ez az eljárás helyettesíti a máj biopsziáját.

Az autoimmun hepatitis értékelésében vannak diagnosztikai kritériumok, amelyeket a pontok száma határoz meg. Ezeket a kritériumokat a nemzetközi orvosi megállapodás szabályozza. A megállapodást minden évben frissítik a megállapításoknak megfelelően, a folyamatos klinikai kutatásoknak köszönhetően.

Milyen a kezelés

Az autoimmun hepatitis kezelése mindig összetett, és speciális étrendet és konzervatív gyógyszeres kezelést tartalmaz. Bizonyos esetekben sebészeti beavatkozásra van szükség..

Az étrend magában foglalja az 5. táblázat típusának megfelelő étrendet - ez egy kiegyensúlyozott étrend, amelynek során a beteg megkapja az összes szükséges tápanyagot, vitamint és ásványi anyagot. Az ételeket kis adagokban, naponta legalább ötször kell tálalni. A sült ételek, konzervek, zsíros és füstölt ételek teljesen kizártak. Tilos erős kávét és kakaót használni.

A konzervatív kezelés olyan gyógyszerek szedéséből áll, amelyeket a betegnek egy bizonyos ideig a kúra alatt kell bevennie. Az AIH-ban szenvedő betegeknek a következő gyógyszereket írják fel:

  • Hormonális gyógyszerek glükokortikoidok. Úgy tervezték, hogy elnyomják az antitestek túlzott képződését a vérszérumban, különösen azokat, amelyek elpusztítják a májsejteket.
  • Az immunszuppresszánsokat arra használják, hogy mesterségesen elnyomják a test védelmét, és gátolják az antitestek termelését is.
  • Az UDCA (ursodeoxycholic acid) gyógyszer célja a májsejtek halálától való védelme. Emberi epéből készül.

A kezelés hatékonyságát a betegség klinikai és szövettani képének javítása, számos tünet eltűnése és a vérvizsgálat biokémiai paramétereinek változása határozza meg..

Ha a konzervatív kezelés nem adott pozitív eredményt, és a beteg állapota továbbra is romlik, akkor a kezelőorvos dönt a májtranszplantációról. Gyakran a beteg közeli rokona donorként működik a máj egy részében.

Az autoimmun hepatitis problémája meglehetősen megoldható, különösen akkor, ha a diagnózis és a kezelés megközelítését szakszerűen és időben végzik. Moszkvában számos klinika található, modern felszereléssel, és képesített orvosok segítenek minden beteget, függetlenül a betegség típusától és annak súlyosságától..

Autoimmun hepatitis

Az emberi máj fontos emberi szerv, mivel funkcionális jellemzői a vér mérgező anyagoktól való megtisztítása, a gyógyszerek feldolgozása, valamint az emésztés és a vérképzés elősegítése. De vannak olyan esetek, amikor a test maga kezdi elpusztítani szerveit. A máj esetében ez autoimmun hepatitis esetén történik, ezért nagyon fontos mindent megtenni a folyamat megakadályozása érdekében..

Ami

Az autoimmun hepatitis (rövidítve AIH) súlyos májkárosodás, amely folyamatosan előrehalad és gyulladásos-nekrotikus jellegű. Ugyanakkor a vérszérumban számos olyan antitest található, amely kifejezetten erre a szervre összpontosul, valamint bizonyos immunglobulinokra. Az emberi immunrendszer önállóan megöli saját máját. Ugyanakkor ennek a folyamatnak az okai jelenleg még nem teljesen tisztázottak..

A betegség legnagyobb problémája az, hogy végül meglehetősen súlyos következményekhez vezet, egészen azon tényig, hogy az ember meghalhat. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a betegség folyamatosan fejlődik, először a máj cirrózisához vezet..

A nők nagyobb valószínűséggel vannak kitéve autoimmun hepatitisnek. Ez az összes jelentett betegség 71% -ában fordul elő. Az életkornak nincs jelentős szerepe, de gyakran 40 év előtt következik be.

Az ICD-10 szerint az autoimmun hepatitis a májbetegségek osztályába tartozik, az egyéb gyulladásos májbetegségek csoportba, K75.4 kóddal..

Okoz

Mint fent említettük, jelenleg nincsenek egyértelmű okok az autoimmun hepatitis előfordulására. Kialakulásának folyamata nem teljesen világos a probléma elégtelen tanulmányozása miatt. Csak világos, hogy a test elveszíti toleranciáját saját antigénjeivel szemben és megtámadja saját sejtjeit - immunregulációs hiányban szenvedő betegeknél.

Egyes tudósok szerint az örökletes hajlam jelentős szerepet játszhat ebben. Ezt az elméletet támasztja alá az a tény, hogy a HLA genotípust az autoimmun hepatitisben szenvedő emberek többségében kimutatják, de önmagában ez nem bizonyíték erre a betegségre. Annak a ténynek a következtében, hogy a betegség kialakulásáért felelős gént még nem fedezték fel, feltételezzük, hogy ezt elősegíti több olyan emberi gén kombinációja, amely ilyen erős választ ad az immunrendszerre..

Van egy feltételezés, hogy maga a folyamat kezdete lehet egy külső kórokozó, amely bejut az emberi testbe. Ez annak köszönhető, hogy a betegség különböző életkorokban alakulhat ki. Ilyen külső tényezők a kanyaró vagy herpeszvírusok, néhány vírusos hepatitis A, B és C, valamint bizonyos gyógyszerek szedése, amelyek közül kiemelem az interferonokat.

Ebben a cikkben olvassa el a többi hepatitis jellemzőit.

Minden autoimmun hepatitisben szenvedő betegnek számos egyidejű betegsége van. Ezekben az emberekben a leggyakoribb betegségek közé tartozik a fekélyes vastagbélgyulladás, a reumás ízületi gyulladás, a szinovitisz és a Glaves-kór..

A szakértők különbséget tesznek az autoimmun hepatitis különböző típusai között, amely attól függ, hogy milyen típusú antitestek találhatók meg a betegek vérében. Ezért van AIG típusú 1, 2 és 3 típusú.

Minden betegségtípus egyedi antitestekkel rendelkezik, amelyek csak rá jellemzőek. Nagyjából földrajz szerint is kategorizálhatók, mivel az első típus túlnyomórészt az Egyesült Államokban és Európában található, míg a második és a harmadik a világ más részein..

Első típus

Az autoimmun hepatitis első típusát jellemző antitestek az SMA és az ANA. A betegség ezen formájának megkülönböztető jellemzője, hogy a betegek kevésbé szenvednek egyidejűleg..

Második típus

A II. Típusú autoimmun hepatitist elsősorban az LKM-I antitestek képviselik. Abban különböznek, hogy külön entitáscsoportot alkotnak. Ennek oka az a tény, hogy lehetetlen létezni néhány más antitesttel. Gyakran ez a típusú hepatitis meglehetősen fiatal, 14 év alatti korban fordul elő, de néha felnőtteknél is kialakulhat. A legtöbb esetben olyan betegségek kísérik, mint a pajzsmirigy autoimmun betegségei és a vastagbél krónikus betegségei..

Meg kell jegyezni, hogy a második típusú hepatitisben szenvedő betegeknél az lgA szint valamivel alacsonyabb, mint az első formában szenvedőknél. A kutatási eredmények azt mutatják, hogy a második típus nagyobb valószínűséggel vezet súlyos következményekhez. Az összes diagnosztizált eset közül Amerikában és Európában a második formát csak az esetek 4% -ában rögzítették..

Harmadik típus

A harmadik típusú autoimmun hepatitist az jellemzi, hogy a páciensben antitestek vannak jelen a májban jelen lévő specifikus antigén SLA-val szemben, amelyek oldódási tulajdonságokkal rendelkeznek. Az első típusú betegek kis számában a harmadik típusra jellemző antitestek is vannak. Ezért jelenleg a tudósok nem tudják végre kideríteni, hogy milyen típusú betegséghez tartozik ez a típusú autoimmun hepatitis..

Bizonyos típusú antitestek típusa és jelenléte ellenére a hepatitis meglehetősen súlyos következményekhez vezet. Minden formája veszélyes, és azonnali terápiát igényel, valamint a beteg állapotának megfelelő diagnózisát. Minél hosszabb ideig egy személy habozik kórházba menni, annál nagyobb az esély a visszafordíthatatlan következményekre..

Tünetek

A betegség kezdete gyakran meglehetősen akut. Eleinte tüneteiben nagyon hasonlít az akut hepatitishez. Ezért az orvosok gyakran helytelen diagnózist állapítanak meg..

A betegnek:

  • súlyos gyengeség;
  • fokozott fáradtság;
  • nincs normális étvágy;
  • a vizelet sötétebbé válik;
  • az ürülék felderül;
  • a bőr sárgulása, de az idő múlásával a sárgaság megszűnik intenzívnek lenni;
  • időről időre fájdalmas érzések jelentkezhetnek a jobb hypochondriumban;
  • a folyamatot különféle autonóm rendellenességek kísérik.

Amikor az autoimmun hepatitis eléri a csúcsát, a beteg kialakul:

  • hányinger és hányás;
  • a nyirokcsomók különböző csoportjai nőnek az egész testben;
  • ascites jelei jelennek meg (a has és a folyadék növekedése benne);
  • ebben az időben a máj és a lép jelentősen megnőhet.

A férfiak gynecomastia-n (mellnagyobbítás) mennek keresztül, míg a nők megnövekedett testszőrzetet és megszakított időszakot tapasztalnak.

Néhány bőrreakció jellemző az autoimmun hepatitisre: capillaritis (a kis kapillárisok károsodása), erythema (a bőr rendellenes vörösödése) és telangiectasia (pókvénák). Főleg az arcon, a nyakon és a karokon jelennek meg. Szinte minden betegnél endokrin rendellenességek miatt pattanások és vérzéses (foltos) kiütések vannak.

Nagyon gyakran, annak a ténynek köszönhető, hogy az AIH-t számos más, különféle szervi betegség kíséri, különféle tünetek jelentkezhetnek. Ugyanakkor annak a ténynek köszönhetően, hogy az esetek negyedében az első szakaszok szinte észrevehetetlenül haladnak, a betegséget gyakran már kifejezett májcirrhosis esetén észlelik..

Mivel a betegség folyamatosan önmagában fejlődik, a remisszió lehetetlen megfelelő terápia nélkül. A kezelés nélküli első öt évben a túlélési arány csak 50%. Ha a diagnózist a korai szakaszban határozzák meg, amikor annak következményei még nem túl hangsúlyosak, 80% -os a bizalom abban, hogy egy személy a következő 20 évben képes lesz élni. A legkedvezőtlenebb prognózis a gyulladás és a cirrhosis kombinációjával jár - a betegség az első öt évben halállal végződik.

Autoimmun hepatitis gyermekeknél

A gyermekeknél az AIH gyermekeknél is gyakori. A betegségnek ugyanazok a tünetei és terápiája van. Az orvosi diéták, a rend normalizálása, a fizikai aktivitás csökkentése és bizonyos gyógyszerek szedése kedvezőbb hatást gyakorol a gyermek egészségére.

A gyermekeknél az AIH esetében a legjobb, ha nem kapnak profilaktikus oltásokat, mivel ez további stresszt jelent a májra. Az AIH kezelés alatt a gyermek immunrendszerét el kell nyomni, hogy az ne vezethessen a májsejtek pusztulásához.

A gyermek terápiáját az életkorának, a betegség típusának és a megnyilvánulás formájának kell alapulnia.

Diagnosztika

A májbetegségek vizsgálatának szokásos módszerei nem adnak eredményt a diagnózis felállításához.

  1. A diagnózis felállításához ki kell zárni a vérátömlesztés, az alkoholfogyasztás és a májat negatívan befolyásoló gyógyszerek szedését;
  2. A szérum immunglobulin-indexnek 1,5-szer magasabbnak kell lennie a normálnál;
  3. Ki kell zárni bizonyos vírusos megbetegedések, köztük a vírusos hepatitis A, B és C fertőzésének lehetőségét is;
  4. Az antitest titernek meghaladnia kell az 1/80-at felnőtteknél és 1/20-at gyermekeknél;
  5. A biopszia megerősítheti a feltételezett diagnózist;
  6. Az AIH-val végzett gyógyszer szövettana nekrotikus jelenségeket mutat a májszövetekben, valamint a limfociták jelentős felhalmozódását.

Nagyon fontos a differenciáldiagnosztika helyes elvégzése, mivel bármely patológia jelenléte azt jelzi, hogy egy személynek más betegsége van. Éppen ezért a diagnózist csak a tünetek minden egyéb lehetséges okának kizárása után állapítják meg..

Kezelés és megelőzés

Nehéz olyan betegséget kezelni, amelynek jellege nem ismert és nem tanulmányozott, de ezt a típusú hepatitist még mindig kezelik.

  1. Glükokortikoszteroidok.
    Az AIH fő kezelése a glükokortikoszteroidok szedése. Olyan gyógyszerek, amelyek elnyomják az emberi immunrendszer működését. Ez azért fontos, hogy az immunrendszer megszűnjön erőteljesen befolyásolni a májat és elpusztítsa sejtjeit..
  2. Prednizolon és azatioprin
    Jelenleg az AIH terápiát két séma alkalmazásával hajtják végre, amelyek hatékonysága bizonyított és a betegség remissziójához vezet. Az első adag a prednizolon és azatioprin együttes adagolásából áll, míg a második adag nagy adagban az azatioprint tartalmaz. Az első séma abban különbözik, hogy mellékhatásai csak az esetek 10% -ában fordulnak elő, míg a monoterápia a betegek negatív reakcióját váltja ki a betegek 45% -ában.
  3. Kortikoszteroidok
    A gyorsan progresszív AIH-t kortikoszteroidokkal kezelik. Minden más esetben ezeket a gyógyszereket gyakran nem használják. A felvétel indikációja az emberi munkaképesség elvesztése, valamint az áthidalás és a fokozatos nekrózis azonosítása a máj életrajzának elkészítése során.
  4. Átültetés
    Ha egyik kezelés sem működik, az ember életben tartásának egyetlen módja a szervátültetés..

Az autoimmun hepatitis megelőzésére nincs megelőzés. Ezért nagyon fontos betartani a másodlagos megelőzési intézkedéseket. Egészségük figyelemmel kíséréséből állnak: fontos, hogy ellenőrizzék a máj működésének összes mutatóját. A betegeknek kímélő életmódot kell követniük (étel, alvás, testmozgás), és be kell tartaniuk az ajánlott terápiás étrendet. Bármely erős terhelés hozzájárulhat a betegség gyorsabb előrehaladásához. Szükséges elhagyni a megelőző oltásokat, valamint jelentősen korlátozni kell bizonyos gyógyszerek bevitelét.

A betegségről és kezelésének módszereiről ebben a videóban olvashat bővebben..

Az autoimmun hepatitis nagyon veszélyes és rosszul ismert betegség. Ezért fontos a fejlődés korai szakaszában észlelni az esetleges súlyos következmények megelőzése vagy egy bizonyos időszakra való halasztása érdekében. Ehhez fontos, hogy komolyan vegye az egészségét, és gondosan ellenőrizze az összes szerv állapotát. Ha bármilyen patológia nyilvánul meg, orvoshoz kell fordulnia.

Autoimmun hepatitis

A modern orvostudomány jelentős fejlődésének ellenére az autoimmun hepatitis (AIH) továbbra is meglehetősen összetett betegség a hepatológia területén. Gyakran hívják lupusnak vagy aktívnak. Leginkább a 30 év alatti fiatal nőket érinti és a klimaxos időszakban (50 év után) diagnosztizálható csecsemőknél. A ritka, rosszul megértett patológiák számához tartozik.

Betegségek osztályozása

Az autoimmun hepatitis egy progresszív krónikus májbetegség, amelyben a szervezet saját immunrendszere fokozatosan elpusztítja a szerv sejtjeit. Gyulladásos-nekrotikus jellegű, míg a vér nagyszámú immunglobulinokat és máj orientált antitesteket tartalmaz. Nem terjed a levegőben lévő cseppek által.

A betegség osztályozása a vérszérumban kimutatott antitesteken alapul. A betegségnek három típusa van, amelyek különböznek a specifitás, a terápiára adott válasz és az eredmény szempontjából:

  • 1. típusú AIH - antitestek jelenléte jellemzi: simaizomsejtek, aktin (kontraktilis folyamatokban részt vevő izomszöveti fehérje), antinukleáris antitestek (antitestek csoportja, amelyek szisztémás kötőszöveti betegségekben jelentkeznek). Bármely életkorban, de gyakrabban 10–20 év alatt és a posztmenopauzás időszakban alakul ki. Terápia hiányában a betegek több mint 40% -ánál három éven belül májcirrózis alakul ki. Jól reagál a kortikoszteroidokkal történő kezelésre, a betegek kb. 20% -a tartósan remissziót mutat az immunszuppresszánsok törlése után. Az aktív 1-es típusú hepatitis Nyugat-Európában és az Amerikai Egyesült Államokban gyakori.
  • 2. típusú AIH - a máj és a vesesejtek mikroszómáin, a pajzsmirigy antigénjein, a gyomor parietális sejtjein mutatkozik. Gyakran diagnosztizálják 35 év feletti embereknél és gyermekeknél, akiknek 60% -a lány. Az idősebb korosztályban a férfiak vannak túlsúlyban. Akut klinikai megnyilvánulások jellemzik, gyorsan előrehaladva cirrhosissá. A betegek többségében a diagnózis felállításakor a májban már visszafordíthatatlan folyamatok kezdődtek. Gyakran kombinálva más patológiákkal (pajzsmirigy-gyulladás, vitiligo, cukorbetegség, fekélyes vastagbélgyulladás). Az aktív hepatitis második típusa nagyobb ellenállást mutat a gyógyszeres kezeléssel szemben, és az immunterápia leállítása után kiújul. Kedvezőtlenebb prognózisa van a betegség kimenetelére az 1. típusú AIH-hoz képest.
  • A 3. típusú AIH - különbözik a máj antigén elleni antitestjeinek jelenlétében a vérben. Ezt a fajt a reumatoid faktor jellemzi. Sok szakértő nem különbözteti meg a betegség külön formájaként, meghatározva azt az első típusú specifikus markerrel.
Autoimmun hepatitis

Ezenkívül a besorolásnak ki kell emelnie a betegség azon formáit, amelyek krónikus vírusos hepatitis, primer szklerotizáló cholangitis (PSC), kriptogén hepatitis, primer biliaris szindróma (PBC) jeleit mutatják.

A betegség okai

Eddig a betegség kialakulásának okai továbbra sem tisztázottak. Úgy gondolják, hogy az emberi immunrendszer működésében az AIH kialakulását kiváltó változásokat vírusos megbetegedések okozzák: herpesz, hepatitis A, B, C, Epstein-Barr betegség, kanyaró, citomegalovírus fertőzés.

A patológia másik oka bizonyos gyógyszerek (például Interferon) bevitele. Ne zárja ki az öröklődést a negatív tényezők listájából..

A betegség tünetei

A tünetek súlyossága közvetlenül függ a hepatitis formájától. Akut betegségben a klinikai tünetek gyorsak. Ha a patológia krónikus, lassú stádiumba került, akkor a tünetek gyengék, hullámosak.

Általában a betegség első jeleit 30 év alatti fiatalok veszik észre. Panaszok fordulnak elő: súlyos gyengeség, túlterhelés, a vizelet és a széklet elszíneződése, a bőr, a nyálkahártyák és a sclera (a szem fehér hártyája) sárgaságának megjelenése.

Az esetek 25% -ában az autoimmun hepatitis a kezdeti szakaszban tünetmentes, ami csak a cirrhosis stádiumában vezet a patológia kimutatásához. Az akut fertőző májbetegség (citomegalovírus, herpesz) jelenléte bonyolítja a diagnózist. Ebben az esetben megkérdőjelezik az AIG-t.

A krónikus hepatitis kialakulása fokozatosan, a fő tünetek növekedésével jár. Ebben az esetben a beteg megjegyzi: gyengeség és szédülés, tompa fájdalom a jobb hypochondriumban, a sclera időszakos sárgasága, megnövekedett testhőmérséklet.

A betegség egyéb tüneteit ki kell emelni:

  • nehézség érzése a jobb hypochondriumban;
  • hányinger, étvágytalanság;
  • megnagyobbodott nyirokcsomók, máj és lép;
  • a bőr vörössége, viszketés, pattanások;
  • ízületi fájdalom, duzzanat;
  • a menstruációs ciklus megzavarása nőknél;
  • a hajvonal megerősítése az egész testen.

Gyakran előfordul, hogy a betegség mellett a mellékvesekéreg-hormonok feleslege keletkezik, ami jellegzetes tünetekkel járó Itsenko-Cushing-szindróma megjelenéséhez vezet: a végtagok izomzatának elvékonyodása és csökkenése, gyors súlygyarapodás, fájdalmas, piros pír megjelenése az arcán, bőrpigmentáció, különösen aktív súrlódási helyeken (könyök), nyak).

Az AIH-val párhuzamosan a betegek több mint 35% -a más autoimmun betegségekben szenved. Leggyakrabban diagnosztizálják: vitiligo, ínygyulladás, Duhring dermatitis herpetiformis, Graves-kór, mellhártyagyulladás, helyi myositis, iritis, káros vagy hemolitikus vérszegénység, Hashimoto thyreoiditis, glomeruláris nephritis, lichen planus, cukorbetegség, Hamman-Rich szindróma, krónikus urticaria, pericardialis urticaria, rheumatoid arthritis, hypercortisolism szindróma, Sjogren-kór, nodosum erythema, szisztémás lupus erythematosus, fekélyes vastagbélgyulladás.

A betegség diagnosztizálása

Nagyon nehéz helyesen diagnosztizálni ezt a betegséget, még súlyos tünetek mellett is. A probléma az, hogy a tünetek nem egyszerre jelentkeznek, hanem általában külön. Ennek eredményeként az orvos összetévesztheti az AIH-t egy másik betegséggel, és átfogó vizsgálat nélkül, beleértve a laboratóriumi és műszeres intézkedéseket is, nehéz azonosítani. A diagnózist általában más májbetegségek, különösen a vírusos hepatitis kizárásával végzik.

Először is, az orvos összegyűjti a beteg élettörténetét, és rögzíti az egészségi állapotra vonatkozó főbb panaszokat. Ügyeljen arra, hogy vegye figyelembe a krónikus és örökletes betegségeket, a rossz szokásokat, a munkakörülményeket (vegyi anyagokkal való érintkezés, sugárzás), a gyógyszerek hosszan tartó alkalmazását, a hasüregben korábban szenvedett gyulladásos folyamatokat, szepszist.

Ezután megvizsgálják a beteget, amelynek során az orvos figyelmet fordít a bőr, a nyálkahártya, a szem sclera állapotára. Tapintással kiderül a máj méretének változása és ennek a területnek a fájdalma. Ha a szerv kóros folyamatainak gyanúja merül fel, vizsgálatokat írnak elő.

A laboratóriumi vizsgálatok a következőket tartalmazzák:

  • Teljes vérkép - megmutatja a leukociták és a hemoglobin szintjét. A megnövekedett fehérsejt-tartalom gyulladásos folyamatot jelez az emberi testben..
  • Biokémiai vérvizsgálat - betegség esetén a bilirubin és az aminotranszferázok normájának növekedését tárja fel.
  • Vérvizsgálat hepatitis A, B, C vírusok jelenlétére.
  • Immunológiai vérvizsgálat - egy AIH-betegben megemelkedik a G-immunglobulinok, a gamma-globulinok és néhány antitest (a simaizomszövetek, a különböző májszerkezetek, a mikroszómák és az antinukleáris sejtek számára).
  • Koagulogram - lehetővé teszi a véralvadás felmérését. A májcirrhosis esetén ez a szám alacsony lesz.
  • A májfibrózis biokémiai markerei (PGA-indexek) - szükségesek a májcirrhosis kimutatásához.
  • Széklet vizsgálata a protozoonok és a férgek petéi számára. Egyes paraziták megfertőzik a májat, az AIH-hoz hasonló tüneteket okozva.
  • A Coprogram a széklet mikroszkópos, kémiai és fizikai laboratóriumi vizsgálata. Lehetővé teszi a gyomor-bél traktus állapotának és működésének helyességének felmérését.

Az autoimmun hepatitis diagnózisának megerősítéséhez számos instrumentális eljáráson kell átesnie. Először is előírják a hasi szervek ultrahangját. Ugyanakkor figyelmet fordítanak a vese, a belek, az epehólyag, a hasnyálmirigy, a máj és az epeutak állapotára. A gyomor, a nyelőcső és a nyombél vizsgálatához esophagogastroduodenoscopiát végeznek. Az eljárás során egy kis rugalmas endoszkópot helyeznek a szájüregbe.

A hasi szervek ultrahangja

A hasi szervek részletes tanulmányozása és a neoplazmák kimutatása számítógépes tomográfiával (CT) végezhető el. Májbiopsziát használnak szövetminta előállítására szövettani vizsgálat céljából. Elastográfiának is javasolt - a legújabb ultrahang, amelynek során felmérik a fibrózis mértékét.

Terápiák

Az autoimmun hepatitis kétféle módon kezelhető: konzervatív és műtéti úton. A gyógyszeres kezelés magában foglalja az immunszuppresszánsok, a kortikoszteroidok, az ursodeoxicholsavon alapuló gyógyszerek alkalmazását (az epe komponensei, amelyek megakadályozzák a májsejtek halálát). Ha együtt alkalmazzák őket (immunszuppresszánsok és glükokortikoidok), akkor kevesebb mellékhatása van a gyógyszereknek. A kombinált kezelést elhízás, bőrbetegségek, csontritkulás, diabetes mellitus, instabil vérnyomás esetén alkalmazzák.

Az ember általános állapotának normalizálása, a tünetek eltűnése, az elemzések javítása a konzervatív kezelés hatékonyságáról beszél. A gyógyszerekre adott válasz hiányában szövődmények, relapszusok, májtranszplantáció szükséges. A műveletet csak akkor hajtják végre, ha lehetetlen normalizálni saját szervének működését. Gyakran a máj egy részét közeli rokonból ültetik át. Alapos vizsgálat után a klinikán szakorvos végzi.

A stabil remisszió időszakában az orvossal egyetértésben használhatja a hagyományos orvoslást. A gyógynövényeken alapuló receptek segítenek a szervek egészségének megőrzésében és állapotának javításában.

Előrejelzés

A gyógyuláshoz terápiára van szükség, az autoimmun hepatitis önmagában nem múlik el. Ha a beteg nem kap megfelelő kezelést, a betegség elkerülhetetlen eredménye a májelégtelenség és a cirrhosis, amelyek öt éven belül kialakulnak. A túlélési arány nem haladja meg az 50% -ot.

A helyesen megválasztott terápiás irány a legtöbb esetben stabil remisszió elérését teszi lehetővé, a betegek 80% -ában 20 évig meghosszabbítja az életet.

A cirrhosis jelenléte akut gyulladásos folyamatban a májban rossz prognózissal rendelkezik. Az ilyen betegek eseteinek 60% -ában a halál öt éven belül bekövetkezik, és az emberek 20% -a 1-2 év után meghal.

Megelőző intézkedések

Mivel a betegség kialakulásának pontos okai nem ismertek, a megelőző intézkedések továbbra is kérdésesek. A betegségen átesett betegeket egy gasztroenterológusnak kell időben megvizsgálnia, hogy ellenőrizze az immunglobulinok, a vérben lévő antitestek szintjét és a májenzimek aktivitását..

Bármely májpatológia megköveteli a szerv terhelésének csökkenését. Ehhez teljesen el kell hagynia a függőségeket, minimalizálnia kell a gyógyszerek bevitelét, szigorú diétát kell követnie. Ez különösen igaz azokra a gyermekekre, akik annyira kedvelik a "káros" ételeket: csokoládét, kekszet, chipset, szénsavas cukros italokat. A felnőtteknek gondosan figyelniük kell a gyermek étrendjét, és kerülniük kell a kényeztetést.

Korlátoznia kell a fizikai aktivitást, váltakoznia kell a terhelést a pihenéssel. Ha a betegnek fizioterápiás eljárásokat mutatnak be, konzultálnia kell a kezelőorvossal, hogy ne károsítsa a májat. A megelőző vagy rutinszerű oltást csak az orvos engedélyével végezzük.

Az autoimmun hepatitis rosszul ismert és súlyos májbetegség. Fontos megérteni, hogy ez nem mondat. Minél korábban diagnosztizálja és elkezdi a kezelést, annál nagyobb az esély a betegség pozitív kimenetelére..