Autoimmun hepatitis

Az autoimmun hepatitis (AH) nagyon ritka betegség a hepatitis és az autoimmun betegségek minden típusa között.

Európában az előfordulás gyakorisága 16-18 magas vérnyomásban szenvedő beteg / 100 000 ember. Alaszkában és Észak-Amerikában a prevalencia magasabb, mint az európai országokban. Japánban az előfordulási arány alacsony. Afro-amerikaiaknál és spanyoloknál a betegség lefolyása gyorsabb és nehezebb, a kezelési intézkedések kevésbé hatékonyak és a halálozás magasabb.

A betegség minden korcsoportban előfordul, gyakrabban nők (10-30 évesek, 50-70 évesek) betegek. A magas vérnyomásban szenvedő gyermekek 6 és 10 év között alakulhatnak ki.

Történelem

Az autoimmun hepatitist először 1951-ben írták le fiatal nőknél krónikus májgyulladásként, amelyet hypergammaglobulinemia kísér, és amely adrenokortikotrop terápiával javul. 1956-ban összefüggést tártak fel az AIH és az antinukleáris antitestek (ANA) jelenléte között a vérben, amellyel kapcsolatban a betegséget "Lupus hepatitis" -nek nevezték el.

1960 és 1980 között. számos klinikai vizsgálatban igazolták az AIH szteroid gyógyszerekkel végzett monoterápiájának hatékonyságát, valamint a citosztatikus azatioprinnal kombinálva. Az AIH lett az első májbetegség, amelynek gyógyszeres terápiája bizonyítottan növeli a betegek várható élettartamát.

Osztályozás

A termelt antitestektől függően autoimmun hepatitis I (anti-ANA, anti-SMA pozitív), II (anti-LKM-l pozitív) és III (anti-SLA pozitív) típusokat különböztetünk meg. A betegség minden megkülönböztetett típusára jellemző a szerológiai profil, a lefolyás jellemzői, az immunszuppresszív terápiára adott válasz és a prognózis.

  1. Gépelek. Az antinukleáris antitestek (ANA) képződésével és keringésével jár a vérben - a betegek 70-80% -ában; simaizomellenes antitestek (SMA) a betegek 50-70% -ában; antitestek a neutrofilek citoplazmájára (pANCA). Az I. típusú autoimmun hepatitis gyakran 10 és 20 éves kor között, illetve 50 év után alakul ki. Jellemzője az immunszuppresszív terápiára adott jó válasz, az esetek 20% -ában a stabil remisszió elérésének képessége, még kortikoszteroid-megvonás után is. Kezelés nélkül a májcirrhosis 3 éven belül kialakul.
  2. II típus. Az 1. típusú máj- és vesemikroszómák (anti-LKM-l) elleni antitestek a betegek 100% -ában vannak jelen a vérben. A betegség ezen formája az autoimmun hepatitis eseteinek 10-15% -ában alakul ki, főleg gyermekkorban, és magas biokémiai aktivitás jellemzi. A II. Típusú autoimmun hepatitis ellenállóbb az immunszuppresszióval szemben; a gyógyszerek abbahagyása esetén gyakran előfordul a visszaesés; a májcirrhosis kétszer gyakrabban alakul ki, mint az I. típusú autoimmun hepatitis esetén.
  3. III típus. Oldható máj- és máj-hasnyálmirigy-antigén antitestek képződnek (anti-SLA és anti-LP). E típusnál gyakran észlelnek ASMA-t, reumatoid faktort, antimitochondriális antitesteket (AMA), májmembrán antigének elleni antitesteket (antiLMA).

Az atipikus autoimmun hepatitis változatai közé tartoznak a kereszt szindrómák, amelyek magukban foglalják az elsődleges biliaris cirrhosis, az elsődleges szklerotizáló cholangitis, a krónikus vírusos hepatitis.

A patológia okai

Az autoimmun hepatitis okai nem jól ismertek. Az alapvető szempont az immunszabályozás hiányának jelenléte - a saját antigénjeivel szembeni tolerancia elvesztése. Feltételezzük, hogy az örökletes hajlam szerepet játszik. Talán a test ilyen reakciója válasz egy fertőző ágens külső környezetből történő bevezetésére, amelynek aktivitása "kiváltó" szerepet játszik az autoimmun folyamat kialakulásában.

A kanyaró, a herpesz (Epstein-Barr), a hepatitis A, B, C és néhány gyógyszer (Interferon stb.) Vírusai.

Továbbá a betegségben szenvedő betegek több mint 35% -ának egyéb autoimmun szindróma van..

Az AIH-val kapcsolatos betegségek:

  • Autoimmun pajzsmirigy-gyulladás;
  • Graves-kór;
  • Vitiligo;
  • Hemolitikus és káros anaemia;
  • Dermatitis herpetiformis;
  • Fogínygyulladás;
  • Glomerulonephritis;
  • Inzulinfüggő diabetes mellitus;
  • Irit;
  • Lichen planus;
  • Helyi myositis;
  • Neutropeniás láz;
  • Nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás;
  • Szívburokgyulladás, szívizomgyulladás;
  • Perifériás ideg neuropathia;
  • Mellhártyagyulladás;
  • Elsődleges szklerotizáló kolangitis;
  • Rheumatoid arthritis;
  • Cushing-szindróma;
  • Sjögren-szindróma;
  • Synovitis;
  • Szisztémás lupus erythematosus;
  • Nodosum erythema;
  • Rostos alveolitis;
  • Krónikus csalánkiütés.

Ezek közül a leggyakoribb az AIH-val kombinálva a rheumatoid arthritis, fekélyes vastagbélgyulladás, synovitis, Graves-kór.

Tünetek

Az autoimmun hepatitis megnyilvánulásai nem specifikusak: egyetlen jel sincs, amely egyértelműen az autoimmun hepatitis tüneteként osztályozható lenne. Az autoimmun hepatitis általában fokozatosan, a következő általános tünetekkel kezdődik (az esetek 25-30% -ában hirtelen jelentkezik):

  • nem kielégítő általános egészségi állapot;
  • csökkent tolerancia a szokásos fizikai aktivitással szemben;
  • álmosság;
  • gyors fáradtság;
  • nehézség és teltségérzet a jobb hypochondriumban;
  • a bőr és a sclera átmeneti vagy tartós icterikus festése;
  • sötét színű vizelet (sör szín);
  • a testhőmérséklet emelkedésének epizódjai;
  • csökkent vagy teljes étvágyhiány;
  • izom- és ízületi fájdalom;
  • a menstruációs ciklus megsértése nőknél (a menstruáció teljes leállításáig);
  • spontán tachycardia támadásai;
  • viszkető bőr;
  • a tenyér vörössége;
  • pontosan meghatározza a vérzéseket, a pók vénáit a bőrön.

Az autoimmun hepatitis egy szisztémás betegség, amelyben számos belső szerv érintett. A hepatitishez kapcsolódó extrahepatikus immun megnyilvánulások a betegek körülbelül felében fordulnak elő, és leggyakrabban a következő betegségek és állapotok képviselik:

  • rheumatoid arthritis;
  • autoimmun pajzsmirigy-gyulladás;
  • Sjögren-szindróma;
  • szisztémás lupus erythematosus;
  • hemolitikus anémia;
  • autoimmun thrombocytopenia;
  • reumás vasculitis;
  • rostos alveolitis;
  • Raynaud-szindróma;
  • vitiligo;
  • alopecia;
  • planus lichen;
  • bronchiális asztma;
  • fokális szkleroderma;
  • CREST szindróma;
  • átfedés szindróma;
  • polimiozitisz;
  • inzulinfüggő diabetes mellitus.

A betegek körülbelül 10% -ánál a betegség tünetmentes és véletlenszerű megállapítás a vizsgálat során más okból, 30% -ban a májkárosodás súlyossága nem felel meg a szubjektív érzéseknek.

A betegség lefolyása

A krónikus autoimmun hepatitis folyamata folyamatos, a folyamat nagy aktivitású periódusai váltakoznak az állapot relatív stabilitásával. A kezelés nélküli remisszió azonban spontán nem fordul elő. A betegek közérzete javulhat egy ideig, ugyanakkor a biokémiai folyamatok aktivitása megmarad.

Bizonyos esetekben az AIH atipikus formában fordul elő. Vagyis a betegeknek autoimmun folyamat jelei vannak, de sok mutató nem felel meg a nemzetközi diagnosztikai előírásoknak.

A betegség lefolyásának prognózisa rosszabb azoknál az embereknél, akik a betegség akut kialakulását vírusos hepatitis típusaként, a máj encephalopathia számos epizódjaként, a kolesztázis jeleinek jelenlétében tapasztalták. Kezelés nélkül a betegség a májcirrózis és a májelégtelenség kialakulásával fejeződik be..

Autoimmun hepatitis előfordulhat a máj egyéb kóros folyamatainak hátterében. A hepatitis konjugációja primer biliaris cirrhosisral vagy primer sclerosis kolangitisszel jár.

Diagnosztika

A hepatitis jelenlétét szerológiai, szövettani és biokémiai markerek kombinációjával ítélik meg. Az AIH egyik jellemzője a máj infiltrációjának plazma sejtje, míg a vírusos hepatitisben a limfoid sejtek vannak túlsúlyban a biopsziában. A májkárosodás autoimmun formájának diagnosztizálása csak más májbetegségek, különösen a vírusos hepatitis kizárása után történik.

A nemzetközi kritériumok szerint az AIH a következő esetekben vehető figyelembe:

  • A kórelőzményben nincs vérátömlesztés, hepatotoxikus gyógyszerekkel végzett kezelés és alkoholizmus;
  • a gamma-globulinok és az IgG osztályba tartozó antitestek mennyisége 1,5-szeresére nőtt;
  • a májenzimek (aminotranszferázok AST, ALT) aktivitása sokszorosára növekszik;
  • antitest titerek (anti-ANA, anti-LKM-I, anti-SLA) felnőtteknél 1:80, gyermekeknél - 1:20 vagy annál nagyobb.

Laboratóriumi diagnosztika

A következő tanulmányok vannak hozzárendelve:

  • Vérkémia. Az AIG-t a bilirubin, a májenzimek, a koleszterin, a GGT mennyiségének növekedése jellemzi. A fehérjefrakciók tanulmányozása során magas szintű gammafehérjék találhatók.
  • Koagulogram (a véralvadási rendszer vizsgálata). Csökken a protrombin index. A cirrhosis kialakulásával a betegeknél a véralvadás jelentősen csökken, ami fenyegeti a nyelőcső vénáinak vérzésének kialakulását.
  • Klinikai vérvizsgálat (az exacerbáció időszakában - leukocytosis, felgyorsult ESR) gyakran vérszegénységet és a vérlemezkék csökkenését találja;
  • Szerológiai tesztek vírusos hepatitisre;
  • Coprogram - a széklet vizsgálata, az elemzés szerint meg lehet állapítani az emésztési folyamatok megsértését: emésztetlen elemek jelenléte a székletben, nagy mennyiségű zsír.
  • A helminták és a protozoonok kutatása.

Az autoimmun hepatitis diagnózisában a vezető szerep az antitest-titer meghatározásában van:

  • máj mikroszómákhoz;
  • antinukleáris antitestek;
  • simaizomsejtek;
  • oldható májantigénhez.

Az AIH atipikus formáiban a folyamat aktivitása rosszul fejeződik ki, gyakran a nem-specifikus jelek fokozott fáradtság, gyengeség, ízületi és izomfájdalmak formájában kerülnek előtérbe. A biopsziás minta tartalmaz mind az AIH specifikus jeleit, mind a jellegtelen változásokat - a máj zsíros degenerációját, az epevezeték patológiáját.

Hogyan kezeljük az autoimmun hepatitist?

Az autoimmun hepatitis kezelése patogenetikus és tüneti. A következő gyógyszercsoportokat használják:

  • glükokortikoidok;
  • immunszuppresszánsok;
  • az ursodeoxikolsav származékai;
  • citosztatikumok;
  • hepatoprotektorok.

A nemzetközi kezelési rend magában foglalja a mellékvesekéreg-hormonok szintetikus analógjainak alkalmazását. A leggyakrabban felírt gyógyszerek a prednizolon. Jó hatást nyújt a kombinált terápia, amikor a kortikoszteroidokat immunszuppresszánsokkal kombinálják. Kombinált alkalmazásuk csökkenti a mellékhatások számát. Az adagot az orvos választja meg. Az autoimmun hepatitis konzervatív kezelését hosszú távon végzik. Ezenkívül koleretikus gyógyszereket, vitaminokat és enzimeket írnak fel. Abban az esetben, ha 4 évig nincs hatás, a májtranszplantációig műtéti beavatkozásra lehet szükség.

Az ascites kialakulásával a hepatitis hátterében korlátozni kell a folyadékbevitelt, és sómentes étrendet kell követni. Fehérje gyógyszereket, ACE inhibitorokat, diuretikumokat és angiotenzin II receptor antagonistákat írnak fel. Súlyos esetekben paracentézis szükséges. A portál hipertónia kialakulásával béta-blokkolókat, szomatosztatin analógokat, laktulóz készítményeket, vizelethajtókat és hipofízis hormonokat alkalmaznak. A vizsgálat után diétát írnak elő.

Az összes beteget az 5. táblázat mutatja Pevzner szerint. Naponta 5-6 alkalommal kell frakcionálisan enni, kis adagokban. A zsíros és fűszeres ételek, a sült ételek, a kávé, a kakaó, a hüvelyesek nem tartoznak az étlapra. Gazdagítani kell az étrendet gyümölcsökkel, zöldségekkel, tejtermékekkel, alacsony zsírtartalmú halakkal, levesekkel. Csökkentse a sóbevitelt.

Autoimmun hepatitis esetén műtétre lehet szükség. A legdrasztikusabb intézkedés a májtranszplantáció. A jelek a gyógyszeres kezelés hatástalansága, a szövődmények kialakulása és a gyakori visszaesések. A kezelés folyamán kontroll laboratóriumi vizsgálatot végeznek.

Előrejelzés az életre

A túlélés prognózisát a gyulladásos folyamat intenzitása határozza meg. Enyhe esetekben a betegek több mint 80% -a 15 évnél tovább él. De teljes terápia és súlyos patológia hiányában csak néhány él több mint 5 évig.

Autoimmun hepatitis

Az autoimmun hepatitis egy krónikus, gyulladásos, immunfüggő, progresszív májbetegség, amelyet specifikus autoantitestek jelenléte, megnövekedett gamma-globulinszintek és kifejezett immunválasz ad az immunszuppresszív terápiára..

1950-ben J. Waldenstrom írta le először a májcirrózisban (fiatal nőknél) kialakuló, gyorsan progresszív hepatitist. A betegség sárgasággal, a szérum gamma-globulinok szintjének emelkedésével, menstruációs diszfunkcióval járt, és jól reagált az adrenokortikotrop hormonterápiára. A betegek vérében talált antinukleáris antitestek (ANA) alapján, amely a lupus erythematosusra (lupusra) jellemző, 1956-ban a betegséget "lupoid hepatitisnek" nevezték el; az "autoimmun hepatitis" kifejezést csaknem 10 évvel később, 1965-ben vezették be.

Mivel az autoimmun hepatitis első leírásának első évtizedében gyakrabban diagnosztizálták fiatal nőknél, még mindig tévhit, hogy ez a fiatalok betegsége. Valójában a betegek átlagéletkora 40-45 év, ami a morbiditás két csúcsának tudható be: 10-30 éves korban és 50-70 között. Jellemző, hogy 50 év után az autoimmun hepatitis kétszer olyan gyakran debütál, mint 30 előtt.

A betegség előfordulása rendkívül alacsony (ennek ellenére az egyik leginkább vizsgált az autoimmun patológia szerkezetében), és jelentősen változik az egyes országokban: az európai lakosság körében az autoimmun hepatitis prevalenciája 0,1-1,9 eset / 100 000, és például Japánban - csak 0,01-0,08 / 100 000 lakos évente. A különbözõ nemek képviselõi között is nagyon eltérõ az incidencia: a beteg nõk és férfiak aránya Európában 4: 1, Dél-Amerikában - 4,7: 1, Japánban - 10: 1.

A betegek körülbelül 10% -ánál a betegség tünetmentes és véletlenszerű megállapítás a vizsgálat során más okból, 30% -ban a májkárosodás súlyossága nem felel meg a szubjektív érzéseknek.

Okok és kockázati tényezők

A májszövet progresszív gyulladásos-nekrotikus változásainak kialakulásának fő szubsztrátja az immun autoagresszió reakciója a saját sejtjeire. Az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek vérében többféle antitest található, de a kóros elváltozások kialakulásában a legjelentősebbek a simaizomokra szánt autoantitestek, vagy a simaizomellenes antitestek (SMA) és az antinukleáris antitestek (ANA)..

Az SMA antitestek hatása a simaizomsejtek legkisebb struktúrájú fehérje ellen irányul, az antinukleáris antitestek a nukleáris DNS és a sejtmag fehérjéi ellen hatnak.

Az autoimmun reakciók láncolatát kiváltó ok-okozati tényezők nem megbízhatóan ismertek..

Számos hepatotrop hatású vírust, néhány baktériumot, mérgező és gyógyászati ​​anyagok aktív metabolitjait, genetikai hajlamát tekintik az immunrendszer "barát és ellenség" megkülönböztetésére való képességének elvesztésének lehetséges provokátoraként:

  • hepatitis vírusok A, B, C, D;
  • Epstein vírusok - Barr, kanyaró, HIV (retrovírus);
  • Herpes simplex vírus (egyszerű);
  • interferonok;
  • szalmonella Vi antigén;
  • élesztőgombák;
  • allélek hordozása (strukturális génvariánsok) HLA DR B1 * 0301 vagy HLA DR B1 * 0401;
  • metildopa, oxifenatin, nitrofurantoin, minociklin, diklofenak, propiltiouracil, izoniazid és más gyógyszerek szedése.

A betegség formái

3 típusú autoimmun hepatitis létezik:

  1. Az esetek körülbelül 80% -ában fordul elő, gyakrabban nőknél. Klasszikus klinikai kép (lupoid hepatitis), ANA és SMA antitestek jelenléte, egyidejű immunrendszeri patológia más szervekben (autoimmun thyreoiditis, fekélyes vastagbélgyulladás, diabetes mellitus stb.), Lassú lefolyás erőszakos klinikai megnyilvánulások nélkül.
  2. Rosszindulatú lefolyása van, kedvezőtlen prognózis (a diagnózis felállításáig a máj cirrhosisát már a betegek 40-70% -ában észlelik), nőknél is gyakrabban alakul ki. Jellemző a citokróm P450 elleni LKM-1 antitestek jelenléte a vérben, az LC-1 antitestek. Az extrahepaticus immun megnyilvánulásai kifejezettebbek, mint az I. típusnál.
  3. A klinikai megnyilvánulások hasonlóak a hepatitis I típusú tünetekhez, a fő megkülönböztető jellemző az oldható májantigén elleni SLA / LP antitestek kimutatása.

A III. Típusú autoimmun hepatitis fennállása jelenleg kérdéses; javasoljuk, hogy ne önálló formának, hanem az I. típusú betegség speciális esetének tekintsék.

Az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek egész életen át tartó kezelést igényelnek, mivel a legtöbb esetben a betegség megismétlődik.

Az autoimmun hepatitis típusokra történő felosztásának nincs szignifikáns klinikai jelentősége, inkább tudományos érdeklődésű, mivel nem jár változásokkal a diagnosztikai intézkedések és a kezelési taktikák tekintetében..

Tünetek

A betegség megnyilvánulásai nem specifikusak: nincs egyetlen olyan jel, amely lehetővé tenné, hogy egyértelműen az autoimmun hepatitis tüneteként osztályozza.

Az autoimmun hepatitis általában fokozatosan, a következő általános tünetekkel kezdődik (az esetek 25-30% -ában hirtelen jelentkezik):

  • nem kielégítő általános egészségi állapot;
  • csökkent tolerancia a szokásos fizikai aktivitással szemben;
  • álmosság;
  • gyors fáradtság;
  • nehézség és teltségérzet a jobb hypochondriumban;
  • a bőr és a sclera átmeneti vagy tartós icterikus festése;
  • sötét színű vizelet (sör szín);
  • a testhőmérséklet emelkedésének epizódjai;
  • csökkent vagy teljes étvágyhiány;
  • izom- és ízületi fájdalom;
  • a menstruációs ciklus megsértése nőknél (a menstruáció teljes leállításáig);
  • spontán tachycardia támadásai;
  • viszkető bőr;
  • a tenyér vörössége;
  • pontosan meghatározza a vérzéseket, a pók vénáit a bőrön.

Az autoimmun hepatitis egy szisztémás betegség, amelyben számos belső szerv érintett. A hepatitishez kapcsolódó extrahepatikus immun megnyilvánulások a betegek körülbelül felében fordulnak elő, és leggyakrabban a következő betegségek és állapotok képviselik:

  • rheumatoid arthritis;
  • autoimmun pajzsmirigy-gyulladás;
  • Sjögren-szindróma;
  • szisztémás lupus erythematosus;
  • hemolitikus anémia;
  • autoimmun thrombocytopenia;
  • reumás vasculitis;
  • rostos alveolitis;
  • Raynaud-szindróma;
  • vitiligo;
  • alopecia;
  • planus lichen;
  • bronchiális asztma;
  • fokális szkleroderma;
  • CREST szindróma;
  • átfedés szindróma;
  • polimiozitisz;
  • inzulinfüggő diabetes mellitus.

A betegek körülbelül 10% -ánál a betegség tünetmentes és véletlenszerű megállapítás a vizsgálat során más okból, 30% -ban a májkárosodás súlyossága nem felel meg a szubjektív érzéseknek.

Diagnosztika

Az autoimmun hepatitis diagnózisának megerősítéséhez a beteg átfogó vizsgálatát végzik.

A betegség megnyilvánulásai nem specifikusak: nincs egyetlen olyan jel, amely lehetővé tenné, hogy egyértelműen az autoimmun hepatitis tüneteként osztályozza.

Először is meg kell erősíteni a vérátömlesztés és az alkoholfogyasztás hiányát az anamnézisben, és ki kell zárni a máj, az epehólyag és az epevezeték egyéb betegségeit (hepatobiliaris zóna), például

  • vírusos hepatitis (elsősorban B és C);
  • Wilson-kór;
  • alfa-1-antitripszin hiánya;
  • hemochromatosis;
  • gyógyászati ​​(toxikus) hepatitis;
  • primer szklerotizáló cholangitis;
  • primer biliaris cirrhosis.

Laboratóriumi diagnosztikai módszerek:

  • a szérum gamma-globulin vagy immunglobulin G (IgG) szintjének meghatározása (legalább 1,5-szeresére növekszik);
  • antinukleáris antitestek (ANA), simaizom antitestek (SMA), máj-vese mikroszomális antitestek (LKM-1), oldható májantigén (SLA / LP), asialoglikoprotein receptor (ASGPR), aktinellenes (AAAutoantitest) antitestek kimutatása ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titer felnőtteknél ≥ 1:88, gyermekeknél ≥ 1:40);
  • a transzaminázok szintjének meghatározása ALT és AST vér (emelkedik).
  • A hasi szervek ultrahangja;
  • Számított és mágneses rezonancia képalkotás;
  • szúrt biopszia, majd a biopsziák szövettani vizsgálata.

Kezelés

Az autoimmun hepatitis terápiájának fő módszere glükokortikoszteroidokkal vagy citosztatikumokkal kombinált immunszuppresszív terápia. Ha a kezelésre adott válasz pozitív, a gyógyszereket legkorábban 1-2 év után lehet törölni. Meg kell jegyezni, hogy a gyógyszer megvonása után a betegek 80-90% -a reaktiválja a betegség tüneteit.

Annak ellenére, hogy a betegek többsége pozitív dinamikát mutat a terápia során, körülbelül 20% immunitás marad immunszuppresszánsokkal szemben. A betegek körülbelül 10% -a kénytelen megszakítani a kezelést szövődmények (a gyomor és a nyombél nyálkahártyájának eróziója és fekélye, másodlagos fertőző szövődmények, Itsenko-Cushing-szindróma, elhízás, csontritkulás, artériás hipertónia, vérképződés elnyomása stb.) Miatt..

Komplex kezelés esetén a 20 éves túlélési arány meghaladja a 80% -ot, a folyamat dekompenzációjával 10% -ra csökken.

A farmakoterápia mellett extrakorporális hemokorrekciót (volumetrikus plazmaferezis, krioferezis) hajtanak végre, amely javítja a kezelés eredményeit: megfigyelhető a klinikai tünetek regressziója, csökken a szérum gamma-globulinok és az antitesttiterek koncentrációja.

A farmakoterápia és a hemokorrekció 4 éven belüli hatásának hiányában a májtranszplantáció javallt.

Lehetséges szövődmények és következmények

Az autoimmun hepatitis szövődményei a következők lehetnek:

  • a terápia mellékhatásainak kialakulása, amikor a "kockázat / haszon" arány változása miatt a további kezelés nem megfelelő;
  • máj encephalopathia;
  • ascites;
  • a nyelőcső visszeres vérzése;
  • májzsugorodás;
  • májsejtek elégtelensége.

Előrejelzés

Kezeletlen autoimmun hepatitis esetén az 5 éves túlélés 50%, a 10 éves túlélés 10%.

3 éves aktív kezelés után a betegek 87% -ában laboratóriumi és instrumentálisan igazolt remisszió érhető el. A legnagyobb problémát az autoimmun folyamatok reaktiválása jelenti, amelyet a betegek 50% -ánál észlelnek hat hónapon belül, 70% -ánál pedig 3 év elteltével a kezelés befejezését követően. A remisszió szupportív kezelés nélküli elérése után csak a betegek 17% -ában tartható fenn.

Komplex kezelés esetén a 20 éves túlélési arány meghaladja a 80% -ot, a folyamat dekompenzációjával 10% -ra csökken.

Ezek az eredmények alátámasztják az egész életen át tartó terápia szükségességét. Ha a beteg ragaszkodik a kezelés abbahagyásához, 3 havonta szükség van a kórházi megfigyelésre..

Az autoimmun hepatitis tünetei és kezelése

A legtöbb betegnek mindaddig nincsenek autoimmun hepatitis (AIH) tünetei, amíg a betegség gyorsan előrehalad és szövődmények nem alakulnak ki.

  1. Az AIH tünetei és jelei
  2. Immunoserológiai markerek és fő típusok
  3. Diagnosztikai módszerek
  4. Milyen a kezelés

Az ilyen típusú hepatitis megkülönböztető jellemzője, hogy az immunrendszer által termelt agresszív antitestek válnak a májsejtek pusztulásának okává. A betegség gyorsan cirrhosishoz, akut májelégtelenséghez és akár halálhoz is vezet..

Időszerű diagnózissal és megfelelően szervezett terápiás terápiával a hepatitis teljesen gyógyítható.

Az AIH tünetei és jelei

A nők a leginkább fogékonyak erre a betegségre. Sőt, bármely életkorban kialakulhat, az első életévtől kezdve. Az orvosi statisztikák azt mutatják, hogy a csúcs előfordulási gyakorisága átlagosan 30-40 éves korban történik..

Leggyakrabban az AIH tünetmentes, amíg az egyik kísérő betegség kiújul. Csak egy eset segít a betegség korai stádiumban történő azonosításában és diagnosztizálásában.

Bizonyos helyzetekben ez a típusú hepatitis olyan gyorsan fejlődik, hogy az orvosok minden megnyilvánulását vírusos vagy toxikus hepatitisre tévesztik. Azt is észrevették, hogy az áldozatok csaknem felének egyéb immun jellegű krónikus betegsége van (diabetes mellitus, vitiligo, fekélyes vastagbélgyulladás, autoimmun pajzsmirigy-gyulladás, synovitis, a parenchima gyulladása és mások).

Ennek a betegségnek az etiológiája nem teljesen ismert, és előfordulásának okai teljesen ismeretlenek. Bár azonosítottak bizonyos szerológiai markereket, amelyek a hepatitis ezen típusát jellemzik.

Csak akkor, amikor a betegség krónikussá válik, megjelennek a betegségre jellemző tünetek:

  • Icteric bőrszín, a szem sclera, vizelet, nyál stb.;
  • Folyamatosan emelkedett testhőmérséklet;
  • A máj megnagyobbodása térfogatban;
  • Fájdalom szindróma és a végtagok duzzanata;
  • Kólika a has jobb oldalán;
  • Túlzott súlygyarapodás és emésztési zavar egyszerre.

Az AIH két irányban fejlődhet. A második változat lefolyása gyakran okozza a hibás diagnózist. Az első esetben az autoimmun hepatitis minden jele ugyanúgy jelenik meg, mint a betegség akut vírusos formájában.

Néhány hónap múlva azonban más jelek és markerek kerülnek hozzá, amelyek a betegség immuntípusát jellemzik..

Egy másik lehetőség olyan élénk tünetek jelenlétét feltételezi, amelyeknek semmi köze nincs a májelégtelenséghez (reuma, lupus erythematosus, vasculitis, szepszis stb.).

Magas láz is kíséri. Később hozzájuk csatlakoznak a máj cirrhosisának kialakulásának jellegzetes jelei, amelyek hosszú ideig tünetmentesen alakultak ki..

Immunoserológiai markerek és fő típusok

Mivel nagyon nehéz diagnosztizálni az autoimmun hepatitist, a betegség kialakulásának fő mutatói speciális immunoserológiai markerek:

  • SMA, nem nukleáris autoantitestek;
  • ANA, anti-simaizom autoantitestek;
  • Anti-SLA - oldható májantigének;
  • Anti-LP - máj-hasnyálmirigy antigének.

A betegek több mint felénél az első két típusú antitestet egyidejűleg detektálják. Nagyjából 22% -uk csak SMA-t, 14% -uk pedig ANA-t. Észrevették, hogy az antitestek szintje nagyon ingadozhat.

Ha kortikoszteroid hormonális gyógyszerekkel végzett kezelést a klinikai vérvizsgálat időpontja előtt végeztek, akkor mindkét típusú antitest teljesen eltűnhet..

Az 1: 40-nél nagyobb szérumtitert normálisnak tekintik. Ennek a mutatónak az 1: 80-as szintre történő növekedése lehetővé teszi a pozitív diagnózis felállítását.

Van még egy fontos tünet, amely nélkül lehetetlen véglegesen diagnosztizálni az AIH-t - ez a hipergammaglobulinémia vagy az immunoglobulin sejtek megnövekedett szintje a vérben..

Attól függően, hogy melyik antitest van jelen a beteg szérumában, meghatározzuk az AIH megfelelő típusát:

  • 1 - olyan antitestek vannak jelen, amelyek elpusztítják a simaizomrostokat (SMA) és a nem nukleáris antitesteket (ANA);
  • 2 - vese- és májsejtek elleni antitesteket (anti-LP) detektálnak;
  • Meghatározzuk a 3 oldható máj antitesteket (anti-SLA).

A hepatitis 1 az egyik leggyakoribb májbetegség Európában és az Egyesült Államokban. Észrevették, hogy az autoimmun hepatitis gyermekeknél (2-14 éves korig) csak a második típusú. Ebben az esetben kísérő immun jellegű betegségek és szervspecifikus antitestek figyelhetők meg.

Az autoimmun hepatitis minden típusának megvan a maga jellegzetes megnyilvánulása, és specifikus kezelési taktikát igényel.

Diagnosztikai módszerek

Az autoimmun hepatitis egy típusának diagnosztizálása előtt teljesen ki kell zárni az egyéb hasonló tünetekkel járó májbetegségeket. A diagnózis előnye ebben az esetben az, hogy nem kell hat hónapot várni a diagnózisra..

Az autoimmun hepatitis átfogó diagnózisa a következő lépésekből áll:

  • A kezelőorvos anamnézist gyűjt, amely magában foglalja a beteg panaszait és életmódját, egyéb krónikus betegségek jelenlétét, rossz szokásokat stb..
  • Fizikai vizsgálatot végeznek a máj tapintásával;
  • Klinikai és biokémiai vérvizsgálatot írnak elő a megfelelő markerek meghatározásával, valamint a vírustörzsek jelenlétével;
  • Meghatározzák a véralvadás szintjét (koagulogram);
  • Kötelező az immunológiai vérvizsgálat az összes mutató részletes értelmezésével. Különösen fontos az immunglobulin szintje.

Ezenkívül előírják a máj és a kis medence egyéb szerveinek, valamint a hasüreg ultrahangvizsgálatát. A gasztroenterológus belülről endoszkóppal gondosan megvizsgálja a gyomor, a nyelőcső és a belek felületét. Az eljárás segít azonosítani a gyomor-bél traktus kórosan megváltozott szöveteit.

A májat gondosan megvizsgálják számítógépes tomográfia segítségével. A CT segítségével a szövetek jellegzetes csomópontjai és daganatai, valamint egyéb diagnosztikai módszerekkel nehezen észlelhető elváltozások azonosíthatók.

Biopsziát szúrás segítségével hajtanak végre. A kapott mintákat mikroszkóppal vizsgáljuk, amely lehetővé teszi az AIH végső diagnózisának megállapítását és kizárja az onkológiai folyamat lehetőségét.

Végül az elasztográfiai eljárás segítségével megvizsgálják a májat, hogy meghatározzák a rostos szövet növekedési szintjét. Gyakran ez az eljárás helyettesíti a máj biopsziáját.

Az autoimmun hepatitis értékelésében vannak diagnosztikai kritériumok, amelyeket a pontok száma határoz meg. Ezeket a kritériumokat a nemzetközi orvosi megállapodás szabályozza. A megállapodást minden évben frissítik a megállapításoknak megfelelően, a folyamatos klinikai kutatásoknak köszönhetően.

Milyen a kezelés

Az autoimmun hepatitis kezelése mindig összetett, és speciális étrendet és konzervatív gyógyszeres kezelést tartalmaz. Bizonyos esetekben sebészeti beavatkozásra van szükség..

Az étrend magában foglalja az 5. táblázat típusának megfelelő étrendet - ez egy kiegyensúlyozott étrend, amelynek során a beteg megkapja az összes szükséges tápanyagot, vitamint és ásványi anyagot. Az ételeket kis adagokban, naponta legalább ötször kell tálalni. A sült ételek, konzervek, zsíros és füstölt ételek teljesen kizártak. Tilos erős kávét és kakaót használni.

A konzervatív kezelés olyan gyógyszerek szedéséből áll, amelyeket a betegnek egy bizonyos ideig a kúra alatt kell bevennie. Az AIH-ban szenvedő betegeknek a következő gyógyszereket írják fel:

  • Hormonális gyógyszerek glükokortikoidok. Úgy tervezték, hogy elnyomják az antitestek túlzott képződését a vérszérumban, különösen azokat, amelyek elpusztítják a májsejteket.
  • Az immunszuppresszánsokat arra használják, hogy mesterségesen elnyomják a test védelmét, és gátolják az antitestek termelését is.
  • Az UDCA (ursodeoxycholic acid) gyógyszer célja a májsejtek halálától való védelme. Emberi epéből készül.

A kezelés hatékonyságát a betegség klinikai és szövettani képének javítása, számos tünet eltűnése és a vérvizsgálat biokémiai paramétereinek változása határozza meg..

Ha a konzervatív kezelés nem adott pozitív eredményt, és a beteg állapota továbbra is romlik, akkor a kezelőorvos dönt a májtranszplantációról. Gyakran a beteg közeli rokona donorként működik a máj egy részében.

Az autoimmun hepatitis problémája meglehetősen megoldható, különösen akkor, ha a diagnózis és a kezelés megközelítését szakszerűen és időben végzik. Moszkvában számos klinika található, modern felszereléssel, és képesített orvosok segítenek minden beteget, függetlenül a betegség típusától és annak súlyosságától..

Autoimmun hepatitis

Mi az autoimmun hepatitis?

Az autoimmun hepatitis (AIH) egy progresszív gyulladásos nekrotikus májbetegség, amelynek során májorientált antitestek jelenléte a vérszérumban és megnövekedett immunglobulin-tartalom észlelhető. Vagyis autoimmun hepatitis esetén a májat elpusztítja a szervezet saját immunrendszere. A betegség etiológiája nem teljesen ismert.

Ennek a gyorsan előrehaladó betegségnek közvetlen következményei a veseelégtelenség és a májcirrhosis, amelyek végső soron végzetesek lehetnek..

A statisztikák szerint az összes krónikus hepatitis esetének 10-20% -ában diagnosztizálják az autoimmun hepatitist, és ritka betegségnek számít. A nők 8-szor gyakrabban szenvednek, mint a férfiak, míg a csúcs előfordulása két életkorra esik: 20-30 évre és 55 év után.

Az autoimmun hepatitis okai

Az autoimmun hepatitis okai nem jól ismertek. Az alapvető szempont az immunszabályozás hiányának jelenléte - a saját antigénjeivel szembeni tolerancia elvesztése. Feltételezzük, hogy az örökletes hajlam szerepet játszik. Talán a test ilyen reakciója válasz egy fertőző ágens külső környezetből történő bevezetésére, amelynek aktivitása "kiváltó" szerepet játszik az autoimmun folyamat kialakulásában.

A kanyaró, a herpesz (Epstein-Barr), a hepatitis A, B, C és néhány gyógyszer (Interferon stb.) Vírusai.

Továbbá a betegségben szenvedő betegek több mint 35% -ának egyéb autoimmun szindróma van..

Az AIH-val kapcsolatos betegségek:

Hemolitikus és káros anaemia;

Lichen planus;

Perifériás ideg neuropathia;

Elsődleges szklerotizáló kolangitis;

Ezek közül a leggyakoribb az AIH-val kombinálva a rheumatoid arthritis, fekélyes vastagbélgyulladás, synovitis, Graves-kór.

Az autoimmun hepatitis típusai

A vérben kimutatott antitestektől függően 3 típusú autoimmun hepatitust különböztetnek meg, amelyek mindegyikének megvannak a sajátos lefutási jellemzői, az immunszuppresszív gyógyszerek terápiájára adott specifikus válasz és a prognózis.

1. típus (anti-SMA, anti-ANA pozitív)

Bármely életkorban megjelenhet, de gyakrabban 10-20 év és 50 év felett diagnosztizálják. Kezelés nélkül a betegek 43% -ánál három éven belül cirrhosis alakul ki. A legtöbb beteg esetében az immunszuppresszív terápia jó eredményeket hoz; a gyógyszerek abbahagyása után a betegek 20% -ában stabil remisszió figyelhető meg. Ez a fajta AIH az Egyesült Államokban és Nyugat-Európában a leggyakoribb..

2. típus (anti-LKM-l pozitív)

Sokkal ritkábban figyelhető meg, az AIH-esetek teljes számának 10-15% -át teszi ki. Leginkább gyermekek (2 és 14 év közöttiek) betegek. A betegség ezen formáját erősebb biokémiai aktivitás jellemzi, a májcirrhosis három éven belül kétszer gyakrabban alakul ki, mint az 1-es típusú hepatitisben.

A 2. típus jobban ellenáll a gyógyszeres immunterápiának, és a gyógyszer abbahagyása általában visszaeséshez vezet. Gyakrabban, mint az 1. típusnál, kombináció van más immunbetegségekkel (vitiligo, thyreoiditis, inzulinfüggő diabetes mellitus, fekélyes vastagbélgyulladás). Az Egyesült Államokban a 2. típust az AIH-ban szenvedő felnőtt betegek 4% -ában diagnosztizálják, míg az 1. típust 80% -ban diagnosztizálják. Azt is meg kell jegyezni, hogy a 2. típusú betegségben szenvedő betegek 50-85% -a és az 1. típusú csak 11% -a vírusos hepatitis C-ben szenved.

3. típus (anti-SLA pozitív)

Az AIH ilyen típusával képződnek a máj antigén (SLA) elleni antitestek. Elég gyakran, ilyen típusú, reumatoid faktort észlelnek. Meg kell jegyezni, hogy az 1-es típusú hepatitiszben szenvedő betegek 11% -ának van anti-SLA-je is, ezért továbbra sem világos, hogy ez az AIH-típus 1-es típusú-e, vagy különálló típusként kell izolálni..

A hagyományos típusok mellett néha vannak olyan formák, amelyek a klasszikus klinikával párhuzamosan krónikus vírusos hepatitis, primer biliaris cirrhosis vagy primer szklerotizáló cholangitis jelei lehetnek. Ezeket a formákat kereszt-autoimmun szindrómának nevezzük..

Az autoimmun hepatitis tünetei

Az esetek körülbelül 1/3 részében a betegség hirtelen kezdődik, és klinikai megnyilvánulásai nem különböztethetők meg az akut hepatitis tüneteitől. Ezért néha tévesen diagnosztizálják a vírusos vagy toxikus hepatitist. Súlyos gyengeség jelenik meg, nincs étvágy, a vizelet sötét színűvé válik, intenzív sárgaság figyelhető meg.

A betegség fokozatos kialakulásával a sárgaság jelentéktelen lehet, periodikusan a bordák alatt jobb oldalon súlyosság és fájdalom van, a vegetatív rendellenességek domináns szerepet játszanak.

A tünetek csúcsán hányinger, viszketés, lymphadenopathia (duzzadt nyirokcsomók) csatlakozik a fenti tünetekhez. A fájdalom és a sárgaság szakaszos, súlyosbodik az exacerbációk során. Az exacerbációk során az ascites jelei (folyadék felhalmozódása a hasüregben) megjelenhetnek. Megnövekszik a máj és a lép. Az autoimmun hepatitis hátterében a nők 30% -ában amenorrhoea alakul ki, fiúknál és férfiaknál hirsutizmus (fokozott szőrösség) lehetséges - gynecomastia.

A tipikus bőrreakciók a capillaritis, az erythema, a telangiectasias (pókvénák) az arcon, a nyakon, a karokon és a pattanások, mivel szinte minden betegnél rendellenességek vannak az endokrin rendszerben. A vérzéses kiütés pigmentációt hagy maga után.

Az autoimmun hepatitis szisztémás megnyilvánulása magában foglalja a nagy ízületek polyarthritisét. Ezt a betegséget a májkárosodás és az immunrendellenességek kombinációja jellemzi. Vannak olyan betegségek, mint a fekélyes vastagbélgyulladás, a szívizomgyulladás, a pajzsmirigy-gyulladás, a cukorbetegség, a glomerulonephritis.

Ugyanakkor a betegek 25% -ában a betegség tünetmentes a korai szakaszban, és csak a májcirrhosis stádiumában mutatható ki. Ha akut fertőző folyamat jelei vannak (4. típusú herpeszvírus, vírusos hepatitis, citomegalovírus), akkor az autoimmun hepatitis diagnózisát megkérdőjelezik..

Diagnosztika

A betegség diagnosztikai kritériumai a szerológiai, biokémiai és szövettani markerek. Az olyan kutatási módszerek, mint az ultrahang, a máj MR-vizsgálata, nem játszanak jelentős szerepet a diagnózis szempontjából.

Az autoimmun hepatitis diagnosztizálása a következő feltételek mellett történhet:

A kórelőzményben nincs vérátömlesztés, hepatotoxikus gyógyszerek szedése, nemrégiben fogyasztott alkohol;

A vér immunglobulin-szintje 1,5-szeres vagy annál nagyobb mértékben meghaladja a normát;

Az aktív vírusfertőzések (hepatitis A, B, C, Epstein-Barr vírus, citomegalovírus) markereit nem találták a vérszérumban;

Az antitest titerek (SMA, ANA és LKM-1) felnőtteknél meghaladják az 1: 80-at, gyermekeknél pedig az 1: 20-at.

A végső diagnózist a májbiopszia eredményei igazolják. A szövettani vizsgálatnak felfedeznie kell a lépcsőzetes vagy áthidaló szöveti nekrózist, limfoid infiltrációt (limfociták felhalmozódását).

Az autoimmun hepatitist meg kell különböztetni a krónikus vírusos hepatitistől, a Wilson-kórtól, a gyógyszeres és alkoholos hepatitistől, az alkoholmentes zsírmáj betegségtől, a kolangitistől, az elsődleges epeúti cirrhosistól. Emellett elfogadhatatlan az olyan patológiák jelenléte, mint az epevezeték károsodása, a granuloma (a gyulladásos folyamat hátterében kialakult csomók) - ez valószínűleg más patológiát jelez.

Az AIH abban különbözik a krónikus hepatitis egyéb formáitól, hogy ebben az esetben a diagnózis felállításához nem kell megvárni, amíg a betegség krónikussá válik (vagyis kb. 6 hónap). Az AIH a klinikai lefolyása alatt bármikor diagnosztizálható..

Autoimmun Hepatitis kezelése

A terápia glükokortikoszteroidok - immunszuppresszív gyógyszerek (az immunitás elnyomása) alkalmazásán alapul. Ez segít csökkenteni a májsejteket elpusztító autoimmun reakciók aktivitását.

Jelenleg két kezelési rend van: kombinált (prednizolon + azatioprin) és monoterápia (nagy adag prednizolon). Hatékonyságuk nagyjából azonos, mindkét rendszer lehetővé teszi remisszió elérését és a túlélési arány növelését. A kombinált terápiát azonban a mellékhatások alacsonyabb gyakorisága jellemzi, amely 10%, míg önmagában prednizolonnal történő kezelés esetén ez az érték eléri a 45% -ot. Ezért, ha az azatioprin jól tolerálható, akkor az első lehetőség előnyösebb. Különösen a kombinált terápia javallt idős nőknél és cukorbetegségben, csontritkulásban, elhízásban, fokozott idegi ingerlékenységben.

A monoterápiát terhes nőknek, különféle daganatokban szenvedő betegeknek írják elő, akik a citopenia súlyos formáiban (bizonyos típusú vérsejtek hiányában) szenvednek. A 18 hónapot meg nem haladó kúrával kifejezett mellékhatások nem figyelhetők meg. A kezelés során a prednizon dózisa fokozatosan csökken. Az autoimmun hepatitis kezelésének időtartama 6 hónaptól 2 évig tart, egyes esetekben a terápiát az egész életen át végzik.

A szteroid terápia javallatai

A szteroidkezelést fogyatékosság esetén kudarc nélkül írják elő, valamint a híd vagy a lépésenkénti nekrózis kimutatását a szövettani elemzés során. Minden más esetben a döntés egyéni alapon történik. A kortikoszteroid gyógyszerekkel végzett kezelés hatékonyságát csak aktívan progresszív folyamatban szenvedő betegeknél erősítették meg. Enyhe klinikai tünetek esetén a haszon / kockázat arány nem ismert.

Négy évig tartó, gyakori relapszusokkal és súlyos mellékhatásokkal járó immunszuppresszív terápia hatástalansága esetén az egyetlen megoldás a májtranszplantáció.

Előrejelzés és megelőzés

Ha nincs kezelés, akkor az autoimmun hepatitis előrehalad, a spontán remisszió lehetetlen. Ennek elkerülhetetlen következménye a májelégtelenség és a májcirrhosis. Az ötéves túlélési arány ebben az esetben 50% -on belül van.

Időszerű és helyesen kiválasztott terápiával a legtöbb betegnél stabil remisszió érhető el, a 20 éves túlélési arány ebben az esetben 80%.

Az akut májgyulladás és a cirrhosis kombinációja rossz prognózissal rendelkezik: a betegek 60% -a öt éven belül, 20% -a két éven belül meghal..

Súlyos nekrózisban szenvedő betegeknél a cirrhosis előfordulása öt éven belül 17%. Ha nincsenek olyan szövődmények, mint az ascites és a máj encephalopathia, amelyek csökkentik a szteroid terápia hatékonyságát, a gyulladásos folyamat a betegek 15-20% -ában önpusztul, függetlenül a betegség lefolyásának aktivitásától.

A májtranszplantációs eredmények összehasonlíthatók a gyógyszeres remisszióval: a betegek 90% -ának kedvező az 5 éves prognózisa.

Ennél a betegségnél csak másodlagos megelőzés lehetséges, amely a gasztroenterológus rendszeres látogatásából és az antitestek, az immunglobulinok szintjének és a májenzimek aktivitásának folyamatos ellenőrzéséből áll. Az ebben a betegségben szenvedő betegeknek javasoljuk, hogy kövessék az enyhe rendet és az étrendet, korlátozzák a fizikai és érzelmi stresszt, utasítsák el a megelőző oltást, korlátozzák a különféle gyógyszerek bevitelét.

Oktatás: A Katonai Orvostudományi Akadémián kapott "Általános Orvostudomány" szakirányú oklevél. S. M. Kirov (2007). A voronyezsi orvosi akadémián. N. N. Burdenko a "Hepatológus" szakon végzett rezidencián (2012).

Autoimmun hepatitis

Mi az autoimmun hepatitis?

Az autoimmun hepatitis olyan betegség, amelyet krónikus májgyulladás jellemez, amelyet autoimmun folyamat támogat, de amelynek oka még mindig nem ismert.

Gyakran érinti azokat az embereket, akiknek már van mögöttes autoimmun rendellenességük, például:

A fő jelek a krónikus hepatitisre jellemző tünetek, bár az esetek 30% -ában a patológia tünetmentes lehet (azaz klinikai tünetek és / vagy tünetek nélkül):

  • láz;
  • hányinger és hányás;
  • hepatomegalia;
  • sárgaság.

Hosszú távon, ha a hatékony terápiát nem sikerül gyorsan megszervezni, májcirrózis alakul ki májelégtelenség képével.

A diagnózis a kórelőzményen és a fizikai vizsgálaton alapul, laboratóriumi vizsgálatok és képalkotó vizsgálatok (ultrahang, számítógépes tomográfia és mágneses rezonancia képalkotás) segítségével; A betegek 30% -ánál a májcirrhosis képe van a diagnózis felállításakor.

Az autoimmun hepatitis kezelése kortikoszteroidokon és immunszuppresszánsokon alapul, például kortizon és azatioprin, legfeljebb 2 évig. Az esetek 80% -ában teljes gyógyulás következik be, és csak ritka esetekben szükséges a májtranszplantáció: a prognózis II. Típusú formában negatívvá válik, amely főleg gyermekeket érint, a kezelésre nem megfelelő formákkal és a cirrhosis utolsó szakaszában krónikus májelégtelenség képével.

Okoz

A fiatal nők szenvednek a leginkább ebben a hepatitisben, a férfiak aránya körülbelül 3: 1. Néha még gyermekkorban vagy idősebb embereknél is előfordul 65 év után..

Összességében az autoimmun hepatitis 1000-ből 1 embert érint, etnikai vagy földrajzi különbségek nélkül.

A kutatók felfedezték egy genetikai hajlam létezését, amelyet a HLA-DR3 és a HLA-DR4 társulása jellemez; egyetlen genetikai összetevő azonban nem elegendő a gyulladás kialakulásának igazolására, amelyet egy vagy több külső tényező által okozott májsejtek elleni antitestek autoimmun támadása vált ki, például:

  • korábbi fertőzések:
    • kanyaró;
    • vírusos májgyulladás;
    • citomegalovírus (citomegalovírus fertőzés);
    • Epstein-Barr vírus (a mononukleózis etiológiai ágense);
  • gyógyszerek szedése (pl. atorvasztatin, minociklin, trazodon).

Az autoimmun támadás hátterében álló mechanizmus az úgynevezett "molekuláris mimika": egyes vírusos vagy farmakológiai antigének hasonlóak a normál hepatocitákéhoz; Ezek az antigének ellen termelődött antitestek felismerik a májsejteket idegenként és megtámadják őket, és gyulladásos folyamatot indítanak el, amely hepatitishez vezet..

Az orvostudományban kétféle autoimmun hepatitis létezik:

  • I. típusú autoimmun hepatitis: a teljes érték 75% -át képviseli. ANA (a mag ellen) és az SMA (simaizom ellen) ellenanyagok jelenléte jellemzi. Bármely életkorban megkezdődhet, főleg 30 éves korban. Egészen jól kezelhető, szinte mindig teljesen kezelhető;
  • típusú autoimmun hepatitis: a KLM (máj és vese antimikroszómák) és anticytosol elleni antitestekkel rendelkező esetek 25% -át képviseli. Ez a forma főleg olyan gyermekeknél fordul elő, akiknek súlyosabb klinikai képük van, fulminánsan jelentkeznek és meglehetősen gyorsan kialakulnak a cirrhosis kialakulása. Rosszul reagál a kezelésre, különféle relapszusokkal jár, és hosszú évekig tartó, hosszú évekig tartó terápiára van szükség, egészen a májtranszplantációig..

Kockázati tényezők

Az autoimmun hepatitis gyakran társul más autoimmun betegségekkel, beleértve:

  • Hasimoto pajzsmirigy-gyulladása;
  • 1-es típusú diabetes mellitus;
  • Sjögren-szindróma;
  • vitiligo;
  • rheumatoid arthritis;
  • fekélyes végbélgyulladás.

Tünetek

A klinikai kép hasonló a krónikus hepatitishez:

  • láz;
  • sárgaság;
  • hányinger és hányás;
  • hepatomegalia (megnagyobbodott máj);
  • fejfájás.

Idővel diagnózis és relatív kezelés hiányában a következők jelenhetnek meg:

  • étvágytalanság progresszív fogyással;
  • amenorrhoea nőknél (menstruációs ciklus hiánya több hónapig);
  • a nyílt cirrhosis egyéb tipikus tünetei.

A cirrhosis olyan májbetegség, amelyben a hepatociták elpusztulnak, és rostos hegszövet képződik, amelyek az egészséges máj parenchymát helyettesítik. Ezt a májelégtelenség progresszív képe követi, egészen súlyos tünetekkel, például:

  • sárgaság (a bőr, a nyálkahártya és a szem sárgás elszíneződése);
  • ascites (folyadékfolyás a hasüregben, jelentős puffadással);
  • a májfunkciós mutatók változásai (például transzaminázok);
  • máj encephalopathia (agyi betegség egyik formája neurológiai tünetekkel, például:
    • mentális zavartság;
    • a tudat és a viselkedés változásai;
    • kóma;)
  • hemoptysis a nyelőcső varikózisának megrepedése következtében (a vér szájüregből történő kibocsátása),
  • portális hipertónia (megnövekedett vérnyomás a portális vénában, cirrhosis után).

Emlékeztetni kell arra, hogy az autoimmun hepatitis esetek legfeljebb 30% -ánál nem mutatkoznak olyan szembeszökő tünetek, amelyek rontanák a prognózist, mivel későn diagnosztizálják, cirrhosisban és kevesebb terápiás válaszban.

Diagnosztika

A diagnosztikai út anamnézissel kezdődik: az orvos azzal a kéréssel fordul a pácienshez, hogy tájékoztatást nyújtson az első jelek megjelenéséről, jellegükről és az esetleges kísérő patológiák jelenlétéről..

A fizikai vizsgálat feltárja a hepatitis tipikus tüneteit és jeleit.

A laboratóriumi vizsgálatok a legtöbb esetben megbízható diagnózist tesznek lehetővé, kivéve a hepatitis egyéb okait. Beteg betegeknél elsősorban a következő tünetek találhatók, amelyek az ilyen típusú hepatitisre utalnak:

  • magas transzaminázszint;
  • a y-globulinok növekedése az IgG kárára;
  • specifikus autoantitestek jelenléte, ANA, anti-SMA, anti-LKM, anti-LC1,...

A betegek 10% -ának azonban nincs pozitív antitestje.

A képalkotó tesztek (máj ultrahang, számítógépes tomográfia és mágneses rezonancia képalkotás) hasznosak a májkárosodás súlyosságának felmérésére és más, azonos klinikai képű májbetegségek kizárására..

Diagnosztikai kétségek esetén és a terápia megkezdése előtt szükség lehet májbiopszia, invazív vizsgálat lefolytatására, amely azonban lehetővé teszi a betegség szövettani szempontból történő diagnosztizálását és a májkárosodás mértékének felmérését (a májcirrózis stádiumának leírásával) a betegben..

Autoimmun Hepatitis kezelése

A hepatitis ezen formájának kezelése az autoimmun gyulladásos folyamat kikapcsolására irányul, megakadályozza a károsodás előrehaladását és a cirrhosis előfordulását..

A gyógyszeres kezelés alapja:

  • Kortikoszteroidok: Csökkentse a gyulladást és az immunrendszer aktivitását. A kortizont és legerősebb szintetikus származékait használják: prednizon, metilprednizolon és betametazon.
  • Immunszuppresszánsok: Nagyon hatékonyan blokkolják az autoantitestek termelését, ami átmeneti immunszuppressziót eredményez. Az immunszuppresszív gyógyszerek közül elsősorban az azatioprint alkalmazzák.

A klinikai kép súlyosságától függően a kezelés 2 évnél tovább is tarthat, különösen a II.

A májtranszplantáció olyan betegek számára javallt, akik nem reagálnak az autoimmun hepatitis gyógyszeres kezelésére, és megbízható képet mutatnak a májcirrhosisról. Az esetek 40% -ában azonban a betegség a májtranszplantáció után is kiújul..

Bonyodalmak

Ha az autoimmun hepatitist nem kezelik, akkor a patológia visszafejlődik, ami a következő szövődményeket okozza:

  • májcirrhosis (súlyos kóros állapot, amelyben a májszövet elpusztul);
  • májelégtelenség (klinikai szindróma, amely károsodott májfunkcióval alakul ki);
  • májrák;
  • portális hipertónia (megnövekedett vérnyomás a portális vénában);
  • hemolitikus vérszegénység (olyan betegség, amelyben a vörösvérsejtek élettartama csökken);
  • fekélyes vastagbélgyulladás (vastagbélgyulladás);
  • szív szívizomgyulladása (szívizomgyulladás);
  • reumás ízületi gyulladás (olyan betegség, amely az ízületek görbületéhez vezet);
  • bőr vasculitis (gyulladás a bőr mentén lévő kis artériákban).

Előrejelzés

Az autoimmun hepatitis prognózisa a terápia időszerűségétől és megfelelőségétől függ. Terápia hiányában a prognózis nem túl kedvező - a halálozási arány 5 éven belül eléri az 50% -ot. Megfelelő modern terápia mellett ez az érték 20% -ra csökken.

Megelőzés

Sajnos, az autoimmun hepatitis nem megelőzhető betegség. Az ilyen típusú hepatitis esetén csak másodlagos megelőzés lehetséges, amely rendszeres látogatásokat jelent a gasztroenterológusnál, valamint az antitestek, az immunglobulinok és a májenzimek aktivitásának folyamatos ellenőrzését..

A betegségben szenvedő betegeknek azt javasolják, hogy kíméljenek kúrát és étrendet, korlátozzák a fizikai és érzelmi stresszt, utasítsák el a megelőző oltást, korlátozzák az orvos által nem felírt különböző gyógyszerek bevitelét..