Hogyan lehet azonosítani és megmenteni magát az autoimmun hepatitistől?

Az egyik legkevésbé tanulmányozott májbetegség autoimmun. Az autoimmun májbetegségek tünetei enyhék és alig különböznek más szervi patológiáktól. Az immunrendszer sejtjein a saját szöveteire adott válaszának hátterében alakulnak ki. A tünetek a betegség típusától függenek, ami bonyolítja az autoimmun folyamatok diagnózisát. Ma az ilyen betegségek kezelése az immunrendszer működésének korrekciójára irányul, és nem a tünetek enyhítésére, mint korábban..


Az autoimmun betegség a test egyik legfedezetesebb patológiája, amelyet az immunglobulin agresszív reakciója jellemez az emberi test szövetein.

Fejlesztési okok

Úgy gondolják, hogy a nők nagyobb valószínűséggel szenvednek autoimmun hepatitisben; a csúcs előfordulási gyakorisága 15-25 éves vagy menopauza korban következik be.

Az autoimmun hepatitis patogenezise autoantitestek termelésén alapul, amelyek a májsejteket - hepatocitákat - célozzák meg. A fejlődés okai nem ismertek; a betegség kialakulását magyarázó elméletek a genetikai hajlam és a kiváltó tényezők hatásának feltételezésén alapulnak:

  • hepatitis vírusok, herpesz fertőzés;
  • a májszövet megváltozása (károsodása) bakteriális toxinokkal;
  • immunválaszt vagy változást kiváltó gyógyszerek szedése.

A betegség kialakulása egyetlen tényezőnek és azok kombinációjának is köszönhető, azonban a kiváltó okok kombinációja megnehezíti a lefolyást, hozzájárul a folyamat gyors előrehaladásához.

A betegség formái

3 típusú autoimmun hepatitis létezik:

  1. Az esetek körülbelül 80% -ában fordul elő, gyakrabban nőknél. Klasszikus klinikai kép (lupoid hepatitis), ANA és SMA antitestek jelenléte, egyidejű immunrendszeri patológia más szervekben (autoimmun thyreoiditis, fekélyes vastagbélgyulladás, diabetes mellitus stb.), Lassú lefolyás erőszakos klinikai megnyilvánulások nélkül.
  2. A klinikai megnyilvánulások hasonlóak a hepatitis I típusú tünetekhez, a fő megkülönböztető jellemző az oldható májantigén elleni SLA / LP antitestek kimutatása.
  3. Rosszindulatú lefolyása van, kedvezőtlen prognózis (a diagnózis felállításáig a máj cirrhosisát már a betegek 40-70% -ában észlelik), nőknél is gyakrabban alakul ki. Jellemző a citokróm P450 elleni LKM-1 antitestek jelenléte a vérben, az LC-1 antitestek. Az extrahepaticus immun megnyilvánulásai kifejezettebbek, mint az I. típusnál.

A III. Típusú autoimmun hepatitis fennállása jelenleg kérdéses; javasoljuk, hogy ne önálló formának, hanem az I. típusú betegség speciális esetének tekintsék.

Az autoimmun hepatitis típusokra történő felosztásának nincs szignifikáns klinikai jelentősége, inkább tudományos érdeklődésű, mivel nem jár változásokkal a diagnosztikai intézkedések és a kezelési taktikák tekintetében..

Az elsődleges típusú epe cirrhosis

Az immunszabályozási folyamatok megsértésének eredményeként fokozatosan megsemmisül az intrahepatikus epeutak, amelyek idegen antigénekké válnak az immunrendszer számára. A korai stádiumú betegséget krónikus cholangitisnek (destruktív) nevezik, mivel a cirrhosis még nem jelent meg.

A betegséget lassú előrehaladás jellemzi, kezdve az epe helyes kiáramlásának megakadályozásával a bélbe (kolesztázis) a kis epeutak gyulladása miatt. Bár az autoimmun májbetegség tünetei enyhék, fokozatosan növekednek..

  1. A normálisan működő májsejtek (hepatociták) számának csökkenése a progresszív gyulladás következtében.
  2. A májszövetek halála (nekrózis) és rostos szövetekkel való helyettesítés, amikor a közeli májsejtek károsodnak.
  3. A szervben felhalmozódott epesavakkal való mérgezés, valamint a fibrózis és a hegek kiváltják a májcirrhózist.

Az autoimmun betegség fő tünetei a fokozott viszketés, enyhe pszichológiai változásokkal. A cirrhosis korai stádiumában az ikterikus szindróma hiányozhat. Az utolsó szakaszban más szervek is részt vesznek a folyamatban, ami szomorú következményeket válthat ki.

Az autoimmun hepatitis tünetei

A megnyilvánulások nem specifikusak: egyetlen jel sincs, amely egyértelműen az autoimmun hepatitis pontos tüneteként osztályozná. A betegség főszabály szerint fokozatosan, a következő általános tünetekkel kezdődik (az esetek 25-30% -ában hirtelen jelentkezik):

  • fejfájás;
  • a testhőmérséklet enyhe emelkedése;
  • a bőr sárgulása;
  • puffadás;
  • gyors fáradtság;
  • általános gyengeség;
  • étvágytalanság;
  • szédülés;
  • nehézség a gyomorban;
  • fájdalom a jobb és a bal hypochondriumban;
  • a máj és a lép megnagyobbodása.

A betegség későbbi szakaszaiban történő előrehaladásával a következők figyelhetők meg:

  • a bőr sápadtsága;
  • a vérnyomás csökkentése;
  • fájdalom a szív régiójában;
  • a tenyér vörössége;
  • a telangiectasias (pókvénák) megjelenése a bőrön;
  • megnövekedett pulzusszám;
  • máj encephalopathia (demencia);
  • májkóma.

A klinikai képet kiegészíti az egyidejű patológiák tünetei; leggyakrabban migrációs fájdalom az izmokban, ízületekben, a testhőmérséklet hirtelen emelkedése, makulopapuláris kiütés a bőrön. A nőknek panaszai lehetnek menstruációs rendellenességekkel kapcsolatban. [adsense2]

Elsődleges szklerotizáló cholangitis

Az autoimmun betegség jelei leggyakrabban a férfiakat érintik 25 év után. A szklerotizáló folyamat kezdetét az epét választó utakon kívül és belül nem szúnyogos gyulladás adja. A szklerotizáló cholangitis elsődleges formája a következő tünetekkel nyilvánul meg:

  • kellemetlen érzés a hasban;
  • fokozott fáradtság;
  • súlycsökkenés, valamint viszketés és a bőr sárgasága.

A patológia eredménye a csatornaszövetek fibrózisa, amely az epe típusú (másodlagos) máj májcirrózisává alakul át. Autoimmun betegséget okozhat bakteriális vagy vírusos fertőzés. A fekélyes vastagbélgyulladás, valamint más betegségek tünetei a májbetegségek jellegzetes megnyilvánulásaihoz adódnak..

Ha egy autoimmun betegség megemelkedik a testhőmérséklet mellett, ez a szövődmények veszélyét, a kolangiokarcinóma (az epeutak rákja) veszélyét fenyegeti. A betegnek biokémiai vérvizsgálatra van szüksége a változások észleléséhez.

Diagnosztika

A szerológiai, biokémiai és szövettani markerek diagnosztikai kritériumként szolgálnak az autoimmun hepatitis számára. A nemzetközi kritériumok szerint az autoimmun hepatitisről akkor beszélhetünk, ha:

  • a γ-globulinok és az IgG szintje 1,5-szeres vagy annál nagyobb mértékben meghaladja a normál értékeket;
  • az AST, az ALT aktivitása jelentősen megnő;
  • a kórelőzményben nincs vérátömlesztés, hepatotoxikus gyógyszerek fogyasztása, alkoholfogyasztás;
  • az aktív vírusfertőzés markerei (hepatitis A, B, C stb.) nem találhatók a vérben;
  • antitest-titerek (SMA, ANA és LKM-1) felnőtteknél 1:80 felett; 1:20 feletti gyermekek számára.

A májbiopszia a szövetminta morfológiai vizsgálatával feltárja a krónikus hepatitis képét, amelynek kifejezett aktivitási jelei vannak. Az autoimmun hepatitis szövettani jelei a parenchyma áthidalása vagy fokozatos nekrózisa, limfoid infiltráció sok plazma sejtben.

Osztályozás

Az autoimmun hepatitis vagy AIH gyulladásos betegség. Bár heveny megnyilvánulásokkal jelentkezhet, krónikus lefolyás jellemzi..

Patológiai típusMilyen antitestek érvényesülnekJellemzők:
1. (I)ANA, SMAKlasszikus, az esetek több mint 90% -a
2. (II)LKM 1Főleg 2-14 éves gyermekeknél a lefolyás gyakran súlyos
3. (III)SLASok szakembert nem tekintenek a patológia külön változatának

Néha a hepatitist kriptogénnek nevezik. Beszélnek róla, ha az autoimmun folyamat minden jele fennáll, sőt a terápiára adott reakció is pozitív, de specifikus antitesteket nem detektálnak. Egyszerűen fogalmazva, az orvos ilyen diagnózist állít fel olyan esetekben, amikor nem tudja pontosan meghatározni a patológia jellegét..

Autoimmun Hepatitis kezelése

A terápia glükokortikoszteroidok - immunszuppresszív gyógyszerek (az immunitás elnyomása) alkalmazásán alapul. Ez segít csökkenteni a májsejteket elpusztító autoimmun reakciók aktivitását.

Jelenleg az autoimmun hepatitis két kezelési rendje van: kombinált (prednizolon + azatioprin) és monoterápia (nagy adag prednizolon). Hatékonyságuk nagyjából azonos, mindkét rendszer lehetővé teszi remisszió elérését és a túlélési arány növelését. A kombinált terápiát azonban a mellékhatások alacsonyabb gyakorisága jellemzi, amely 10%, míg önmagában prednizolonnal történő kezelés esetén ez az érték eléri a 45% -ot. Ezért, ha az azatioprin jól tolerálható, akkor az első lehetőség előnyösebb. Különösen a kombinált terápia javallt idős nőknél és cukorbetegségben, csontritkulásban, elhízásban, fokozott idegi ingerlékenységben.

A monoterápiát terhes nőknek, különféle daganatokban szenvedő betegeknek írják elő, akik a citopenia súlyos formáiban (bizonyos típusú vérsejtek hiányában) szenvednek. A 18 hónapot meg nem haladó kúrával kifejezett mellékhatások nem figyelhetők meg. A kezelés során a prednizon dózisa fokozatosan csökken. Az autoimmun hepatitis kezelésének időtartama 6 hónaptól 2 évig tart, egyes esetekben a terápiát az egész életen át végzik.

Autoimmun májbetegség gyermekeknél

Az antitestek nemcsak felnőttekben, hanem gyermekeknél is provokálhatnak autoimmun folyamatokat. Ez ritkán fordul elő. A tünetek gyorsan kialakulnak. A terápia az immunrendszert elnyomó gyógyszerekre vonatkozik. A nagy probléma azonban az, hogy a terápia szteroidok beadását igényli, ami befolyásolhatja a gyermek növekedését. Ha egy terhes nőnek ilyen típusú patológiája van, akkor az antitestek átvihetők a placentán, amely 4-6 hónapos korban meghatározza a patológia diagnózisát. Ez nem mindig történik meg, de egy ilyen nő és egy csecsemő fokozottabb ellenőrzést igényel. Ehhez a terhesség alatt több mint egy magzati szűrést végeznek..

Sebészet

Ez a betegség csak műtéttel gyógyítható, amely májtranszplantációból (transzplantáció) áll. A műtét meglehetősen súlyos és a betegek számára nehezen tolerálható. A szervátültetés számos meglehetősen veszélyes szövődményt és kellemetlenséget is felidéz:

  • előfordulhat, hogy a máj nem gyökerezik meg, és a szervezet elutasítja annak ellenére, hogy folyamatosan beveszik az immunitást elnyomó gyógyszereket;
  • az immunszuppresszánsok állandó bevitelét a szervezet nehezen tolerálja, mivel ebben az időszakban bármilyen fertőzéssel - akár a legdurvább ARVI-vel is - megbetegedhet, amely az agyhártyagyulladás (agyhártyagyulladás), a tüdőgyulladás vagy a szepszis kialakulásának elnyomott állapotában vezethet;
  • az átültetett máj nem biztos, hogy betölti a funkcióját, majd akut májelégtelenség alakul ki és halál következik be.

Egy másik probléma a megfelelő donor megtalálása, akár több évig is eltarthat, és sok pénzbe kerül (kb. 100 000 dollárból). [adsense3]

Fogyatékosság autoimmun hepatitis esetén

Ha a betegség kialakulása a máj cirrózisához vezetett, a betegnek joga van az ITU irodához (egy orvosi és szociális vizsgálatot végző szervezethez) fordulni annak érdekében, hogy megerősítse a testben bekövetkező változások jelenlétét és az állam segítségét kapja..

Ha a beteg egészségi állapota miatt kénytelen megváltoztatni munkahelyét, de alacsonyabb fizetéssel más beosztást foglalhat el, akkor a fogyatékosság harmadik csoportjára jogosult.

  1. Amikor a betegség időszakosan visszatérő folyamatot vesz igénybe, a beteg tapasztalatai: mérsékelt és súlyos májműködési zavarok, az önkiszolgáló képesség korlátozása, a munka csak speciálisan létrehozott munkakörülmények között, kiegészítő technikai eszközök alkalmazásával lehetséges, akkor a személy jogosult a fogyatékosság második csoportjára.
  2. Az első csoportot akkor lehet megszerezni, ha a betegség lefolyása gyorsan halad, és a beteg súlyos májelégtelenségben szenved. A páciens munkaképessége és öngondoskodási képessége annyira csökken, hogy az orvosok a páciens orvosi dokumentumaiba beleírják a teljes munkaképtelenséget..

Lehetséges dolgozni, élni és kezelni ezt a betegséget, de mégis nagyon veszélyesnek tekintik, mivel előfordulásának okait még nem ismerték meg teljesen..

Megelőző intézkedések

Autoimmun hepatitis esetén csak másodlagos megelőzés lehetséges, amely olyan tevékenységek elvégzéséből áll, mint például:

  • rendszeres látogatások gasztroenterológusnál vagy hepatológusnál;
  • a májenzimek, immunglobulinok és antitestek aktivitásának folyamatos ellenőrzése;
  • a speciális étrend és a kíméletes rend betartása;
  • az érzelmi és fizikai megterhelés korlátozása, különféle gyógyszerek szedése.

Időben történő diagnózis, megfelelően felírt gyógyszerek, gyógynövény népi gyógymódokkal, a megelőző intézkedések betartása és az orvosi előírások lehetőséget nyújtanak arra, hogy az autoimmun hepatitis diagnosztizált beteg hatékonyan megbirkózzon ezzel az életveszélyes betegséggel.

Történelem

Az autoimmun hepatitist először 1951-ben írták le fiatal nőknél krónikus májgyulladásként, amelyet hypergammaglobulinemia kísér, és amely adrenokortikotrop terápiával javul. 1956-ban összefüggést tártak fel az AIH és az antinukleáris antitestek (ANA) jelenléte között a vérben, amellyel kapcsolatban a betegséget "Lupus hepatitis" -nek nevezték el.

1960 és 1980 között. számos klinikai vizsgálatban igazolták az AIH szteroid gyógyszerekkel végzett monoterápiájának hatékonyságát, valamint a citosztatikus azatioprinnal kombinálva. Az AIH lett az első májbetegség, amelynek gyógyszeres terápiája bizonyítottan növeli a betegek várható élettartamát.

Előrejelzés

Kezelés nélkül a betegség folyamatosan halad; spontán remissziók nem fordulnak elő. Az autoimmun hepatitis kimenetele májcirrózis és májelégtelenség; Az 5 éves túlélési arány nem haladja meg az 50% -ot.

Az időben történő és pontos terápia segítségével a betegek többségében remisszió érhető el; a túlélési arány 20 éven keresztül meghaladja a 80% -ot. A májtranszplantáció a gyógyszer által elért remisszióhoz hasonló eredményeket ad: az 5 éves prognózis a betegek 90% -ában kedvez.

Az autoimmun patológiák típusai

Az ilyen típusú betegség egyik fontos jellemzője a máj antitestjei, amelyek reagálnak a sejtek és szövetek különböző komponenseivel. A szerv pusztulásának jellege és a testre gyakorolt ​​hatás alapján a következő patológiákat különböztetjük meg:

  • primer biliaris cirrhosis;
  • autoimmun hepatitis;
  • primer szklerotizáló és autoimmun cholangitis.

Elsődleges szklerotizáló cholangitis


Betegség eltűnő epevezeték szindrómával.
Ismeretlen eredetű krónikus kolesztatikus betegség, amely befolyásolja és elpusztítja az epevezetékeket. Leggyakrabban epe cirrhosishoz, portális hipertóniához és májelégtelenséghez vezet. A májtranszplantációt tartják az egyetlen hatékony gyógymódnak, és a betegek 15-20% -ában ismét kialakul a kolangitis. Előrehaladott stádiumban a hasnyálmirigy és az epehólyag csatornái is érintettek. A betegek többsége (2/3) 30-60 éves férfi.

Autoimmun hepatitis

Elég ritka májbetegség, amely gyorsan cirrhosishoz, májelégtelenséghez és halálhoz vezet. A diagnózist bonyolítja az a tény, hogy először ki kell zárnia az összes egyéb típusú betegséget: gyógyszeres, toxikus, vírusos és krónikus hepatitist, valamint egyéb autoimmun patológiákat. Számos különböző antitest a vérben és a hipergammaglobulinémia jellemzi.

Elsődleges biliaris cirrhosis

Ez egy lassan progresszív májbetegség, amely gyakrabban fordul elő középkorú nőknél. Az intrahepatikus epevezetékek lassú pusztulása jellemzi. Az elsődleges biliaris cirrhosis fő oka az immunrendszer megsértése, amelynek következtében a T-limfociták elpusztítják a szerv falát. Nincs teljes orvosi gyógymód, csak a tüneteket távolíthatja el. Az egyetlen kiút a májtranszplantáció.

Autoimmun cholangitis

Összetett betegség, rosszul ismert etiológiával.
Ez a májkárosodás nagyon hasonlít a cirrhosisra, de különbség van a termelődő antitestekben: antimitochondriális antitestek helyett antinukleárisak. A cholangitis az autoimmun hepatitist és a cirrhosist kíséri, ezért "idegen szindrómának" is nevezik. A patológia kialakulása genetikai faktorhoz kapcsolódik. Bizonyított az is, hogy a 25-45 éves férfiak nagyobb eséllyel betegednek meg..

Autoimmun májkárosodás: betegség tünetei

Az autoimmun májbetegségek a legkevésbé tanulmányozott patológiák közé tartoznak a modern orvostudományban. Megállapították, hogy autoimmun májkárosodás alakul ki az immunrendszer reakciójának hátterében a szervezet saját sejtjeire.

Az ilyen betegségek tünetei enyhék, és nem sokban különböznek a szerv munkájának egyéb kóros rendellenességeitől..

Az autoimmun májbetegség tünetei annak típusától függenek, ami megnehezíti a kóros folyamatok diagnosztizálását.

Az ilyen típusú patológia kezelése elsősorban az immunrendszer működésének korrigálására irányul, és nem a betegség tüneteinek leállítására..

Az autoimmun májbetegségek áttekintése

A szervezet immunrendszere megvédi a kórokozók hatásaitól, amelyek lehetnek paraziták, fertőzések, vírusok stb..

Normál állapotban az emberi védelmi rendszer nem reagál a test saját sejtjeire, de működésének zavara esetén antigének jelennek meg, amelyek elpusztítják a natív sejteket. Az ilyen patológiák előfordulásának hátterében autoimmun betegségek alakulnak ki..

A leggyakoribb ilyen támadások egy szervre irányulnak, de vannak olyan szisztémás rendellenességek kialakulásának esetei is, amikor az immunrendszer egyszerre több szervet is megtámad..

Nem lehet meghatározni, hogy miért fordulnak elő ilyen kudarcok az orvostudomány jelenlegi fejlődési szakaszában.

A terápiás intézkedéseket különféle szakterületek orvosai hajtják végre, a test lehetséges elváltozásainak kialakulásának lokalizációjától függően.

Az autoimmun májbetegségeket gasztroenterológus és bizonyos esetekben terapeuta kezeli. A terápiás intézkedések végrehajtása a beteg immunrendszerének működésének kiigazítására irányul.

Leggyakrabban a nők szenvednek ilyen típusú betegségben, a patológia összes azonosított esetének 4/5-ében. Az ezt a kérdést tanulmányozó orvosok feltételezik, hogy genetikai hajlam van az ilyen típusú betegségekre, és elméletet terjesztenek elő, amely szerint az ilyen kóros rendellenességek öröklődhetnek, de ezeket az elméleteket még nem erősítették meg.

Az autoimmun májbetegségek listája a következőket tartalmazza:

  • primer biliaris cirrhosis;
  • autoimmun hepatitis gyermekeknél;
  • primer szklerotizáló cholangitis;
  • autoimmun cholangitis.

E betegségek mindegyikének megvannak a maga jellegzetes jelei és tünetei, amelyek segítségével meghatározható a betegben való jelenléte..

Az autoimmun hepatitis jellemzői

A mai napig az autoimmun hepatitist átlagosan a felnőtt lakosság 10-20% -ában észlelik, míg a betegek többsége nő..

Leggyakrabban a kóros állapot azonosítása 30 éves korban vagy a menopauza kezdetekor következik be. A rendellenesség gyorsan előrehaladhat, előrehaladását cirrhosis, májelégtelenség, portális hipertónia kialakulása kíséri, amelyek komoly veszélyt jelentenek a beteg életére.

Az autoimmun hepatitis egy progresszív, krónikus gyulladás, amely autoimmun reakció hátterében alakul ki.

A betegség előrehaladásának folyamatában megfigyelhető a szövettani változások megjelenése a szervben, például nekrotikus folyamatok figyelhetők meg.

Az orvosok három típusú kóros állapotot különböztetnek meg:

  1. Az első típus a hepatociták felszíni antigénjeit elpusztító autoantitestek előállítása, amely provokálja a cirrhosis megjelenését.
  2. A második típus - sok szerv érintett, a patológiát a belek, a pajzsmirigy és a hasnyálmirigy diszfunkciójának jelei kísérik. Leggyakrabban ilyen megsértést észlelnek a kaukázusi faj gyermekei..

A rendellenesség harmadik és utolsó típusa egy szisztémás patológia, amely gyakorlatilag nem alkalmas a kezelésre..

Elsődleges biliaris cirrhosis és szklerotizáló cholangitis

Az antitestek antigéneket termelhetnek, amelyek reagálnak a májsejtekre. Az elsődleges biliaris cirrhosis egy lassan progresszív patológia, amelyet a máj epeutainak károsodása jellemez.

A kóros folyamat előrehaladása provokálja a májcirrhosis kialakulását. Ebben az esetben a máj parenchyma halála figyelhető meg, és annak rostos szövetekkel való helyettesítése figyelhető meg.

A májban a hegszövetből álló csomópontok képződése következik be, ami a szerv szerkezetének megváltozásához vezet. Leggyakrabban ezt a rendellenességet a 40 és 60 év közötti korosztályban regisztrálják. Az orvostudomány jelenlegi fejlődési szakaszában ezt a betegséget sokkal gyakrabban kezdték észlelni, ami a diagnosztikai módszerek és az orvosi technológiák fejlesztésével jár. A betegség lefolyását nem kíséri kifejezett tünetek megjelenése, és a kialakuló tünetek gyakorlatilag nem különböznek a cirrhosis más típusaitól.

A betegség kialakulásában az orvosok 4 szakaszt különböztetnek meg:

  • a fibrózis hiánya;
  • a periportalis fibrózis megjelenése;
  • áthidaló fibrózis kialakulása;
  • az utolsó szakasz a májcirrhosis kialakulása.

Az elsődleges szklerotizáló cholangitis diagnosztizálása leggyakrabban a 25 év feletti férfipopulációban fordul elő. A szabálysértés az extra- és intrahepatikus utakban bekövetkező gyulladásos folyamat kezdeteként alakul ki. Általánosan elfogadott, hogy a betegség megjelenése és kialakulása a bakteriális és vírusfertőzés megjelenésének hátterében történik, amely az autoimmun válasz provokátora. A betegség előrehaladását fekélyes vastagbélgyulladás és néhány más kóros rendellenesség alakul ki.

A jellegzetes tünetek enyhék, de amikor biokémiai vérvizsgálatot végeznek, változások derülnek ki. A tünetek kialakulása a betegség elhanyagolt állapotát jelzi.

Az autoimmun cholangitis és az autoimmun májbetegségek jellemzői gyermekeknél

A májsejtek antitest támadása akkor fordulhat elő, amikor a szervezetben autoimmun cholangitis alakul ki, amely egy kolesztatikus betegség, amelynek immunszuppresszív jellege van.

A máj szövettana ebben a betegségben nem sokban különbözik az epe cirrózisban észlelt mutatóktól.

A progresszió kezdeti szakaszában a májcsatornák kóros elváltozásainak kialakulása figyelhető meg, ami pusztulásukhoz vezet. A betegség ezen formáját a primer biliaris cirrhosisban szenvedő betegek 10% -ában észlelik. A betegség okai ismeretlenek, a diagnózis nehéz..

Az antitestek képesek provokálni az autoimmun folyamatok megjelenését nemcsak egy felnőtt testében, hanem egy gyermekben is. Az ilyen jogsértések nagyon ritkák. Tüneteik nagyon gyorsan kialakulnak..

A terápiás intézkedések végrehajtása a gyermek immunrendszerét elnyomó gyógyszerek használatára korlátozódik. Ugyanakkor felmerül egy probléma, amely abban áll, hogy olyan szteroidokat kell használni, amelyek negatívan befolyásolhatják a gyermek testének fejlődését..

Ha egy terhes nőnél autoimmun patológiát észlelnek, akkor az antitestek átvitelét a méhlepényen keresztül lehet végrehajtani, ami 4-6 hónapos korban észleli a jogsértéseket. A diagnózis nem mindig ad pozitív eredményt, ezért az anyának és a gyermeknek hosszú ideig szoros felügyelet alatt kell állnia.

A terhesség alatti monitorozás elvégzéséhez a fejlődő magzat állapotának több szűrését is elvégzik.

Az autoimmun májbetegség tünetei és jelei

Az antitestek támadása a májsejteken számos tünet egész spektrumának megjelenését idézheti elő, ami jelzi a patológiák kialakulását a beteg testének munkájában.

Ilyen tünetek lehetnek sárgaságok, amelyek a bőr, a nyálkahártya és a szem sclera színének megváltozásában nyilvánulnak meg..

Ezenkívül a beteg a jobb hypochondriumban súlyos fájdalom jelenlétét regisztrálja, a máj és a lép méretének növekedését észleli, a beteg súlyos fáradtságot érez, a nyirokcsomók növekedése figyelhető meg, az arc bőrszíne megváltozik, vörös árnyalatot kap, gyulladás jelenik meg a bőrön.

Ezenkívül lehetséges az ízületi ízületek duzzadásának megjelenése, ami jelentősen megnehezíti a mozgások teljesítését.

Diagnosztikai módszerek

A diagnózis felállításához, ha gyanú merül fel a máj működését befolyásoló autoimmun rendellenességek jelenlétében, instrumentális és laboratóriumi diagnosztikai módszereket alkalmaznak.

A diagnózis felállításakor az orvos nemcsak a jellegzetes klinikai kép jelenlétére figyel, amelyet a máj tüneteinek komplexe kísér, hanem a vizsgálat eredményeire is.

Laboratóriumi diagnosztikai módszerek

A vér és a vizelet általános klinikai elemzését, a vérösszetétel biokémiai elemzését és a vér elemzését antitestek jelenlétére laboratóriumi módszerként használják a test kóros állapotának diagnosztizálásához..

Általános klinikai vérvizsgálat elvégzése feltárja a gyulladásos folyamat jelenlétét a beteg testében, vérszegénységet és károsodott májműködést.

A biokémia elvégzése lehetővé teszi a májban meglévő patológiák természetének meghatározását, biokémiai vizsgálat segítségével kiderül a fehérje és más komponensek mennyisége a vérplazmában, és az elemzésnek köszönhetően meghatározzák a májenzimek aktivitását.

Az immunológiai vérvizsgálat lehetővé teszi bizonyos antigének különféle autoantitestek jelenlétének és mennyiségének azonosítását a májszövet szerkezetében.

A vizelet általános elemzésének elvégzése lehetővé teszi a bilirubin szintjének azonosítását, amelynek növekedése azt jelzi, hogy a kiválasztó rendszer részt vesz a gyulladásos folyamatban.

Az instrumentális diagnosztika használata

Az instrumentális diagnosztika ultrahangvizsgálattal kezdődik, ez annak a ténynek köszönhető, hogy az összes autoimmun patológia progressziója során a máj térfogatának diffúz növekedését váltja ki, ezt tökéletesen detektálják az ultrahang során.

A hasi szervek ultrahangvizsgálata lehetővé teszi a benne található más belső szervek állapotának felmérését is..

A számítógépes tomográfia és a mágneses rezonancia képalkotás másodlagos diagnosztikai módszer. Javasoljuk, hogy megerősítsék a gyulladásos folyamat jelenlétét, valamint a máj és a máj erek morfológiai struktúrájában bekövetkező változásokat, amelyek a progresszív patológiát kísérik..

A biopszia kijelölését szélsőséges esetekben végzik, amikor egy autoimmun jellegű krónikus rendellenesség különösen kifejezett. Ugyanakkor elvégzik a biopszia szövettanát. A biológiai anyag elemzésre történő felvételének eljárása fájdalmas. A vizsgálatot kereszt-szindróma gyanúja vagy onkológiai patológia kialakulása esetén rendelik hozzá.

Módszerek az autoimmun patológiák kezelésére és a betegség kialakulásának előrejelzésére

A megerősítést követően az orvos folytatja a betegség gyógyszeres terápiáját. Az autoimmun hepatitis kezelése a betegség klinikai megnyilvánulásainak kiküszöbölésére és a hosszú távú remisszió állapotának fenntartására irányul..

A gyógyszeres terápia elvégzése glükokortikoszteroid gyógyszerek alkalmazásán alapul. Leggyakrabban a prednizolont azatioprinnal, prednizonnal kombinálva alkalmazzák.

A szteroid gyógyszerek kezelése kétféle alkalmazásban foglalja magában - kezdeti és fenntartási.

Ezek a sémák különböznek az alkalmazott gyógyszerek adagolásától..

A kezdeti terápia:

  1. Prednizolon azatioprinnal kombinálva, 30, illetve 50 mg dózisban.
  2. Budezonid az azatioprninnel kombinálva.
  3. Prednizolon 60 mg.

A fenntartó terápia során a következőket alkalmazzák:

  • Prednizolon azatioprinnal kombinálva, 10 mg-nál kisebb, illetve 50-100 mg-os dózisban;
  • Azatioprin vagy prednizolon alacsony dózisokban.

A terápia időtartama visszaesés vagy a patológia első észlelése esetén 6-9 hónap. Ezt követően megkezdődik a fenntartó kezelési eljárások végrehajtása..

A szteroidok alkalmazását orvos felügyelete mellett kell végrehajtani, mivel ezek súlyos szövődmények megjelenését okozhatják a szervezetben..

A terápia után rehabilitációs tanfolyamot hajtanak végre, amelynek tevékenységei az érintett szerv funkcionalitásának helyreállítására irányulnak.

A rehabilitáció során a következő gyógynövények alapján készült hagyományos orvoslást használhatja:

  • varádics;
  • mezei zsurló;
  • zsálya;
  • cickafark;
  • bojtorján;
  • Orbáncfű virágok;
  • kamilla;
  • elecampane gyökerek;
  • csipkebogyó;
  • vérfű;
  • pitypang.

A gyógynövényekből származó főzetek alkalmazását a kezelőorvossal kell egyeztetni.

A modern terápiával rendelkező betegek túlélési előrejelzései jelentősen javultak. Megjósolható a patológia kialakulása annak típusa alapján. Időben megfelelő kezeléssel a betegek 5 és 20 év közötti életet élhetnek. Komplikációk esetén a várható élettartam 2-5 év.

Az autoimmun hepatitis tünetei és kezelése

A legtöbb betegnek mindaddig nincsenek autoimmun hepatitis (AIH) tünetei, amíg a betegség gyorsan előrehalad és szövődmények nem alakulnak ki.

  1. Az AIH tünetei és jelei
  2. Immunoserológiai markerek és fő típusok
  3. Diagnosztikai módszerek
  4. Milyen a kezelés

Az ilyen típusú hepatitis megkülönböztető jellemzője, hogy az immunrendszer által termelt agresszív antitestek válnak a májsejtek pusztulásának okává. A betegség gyorsan cirrhosishoz, akut májelégtelenséghez és akár halálhoz is vezet..

Időszerű diagnózissal és megfelelően szervezett terápiás terápiával a hepatitis teljesen gyógyítható.

Az AIH tünetei és jelei

A nők a leginkább fogékonyak erre a betegségre. Sőt, bármely életkorban kialakulhat, az első életévtől kezdve. Az orvosi statisztikák azt mutatják, hogy a csúcs előfordulási gyakorisága átlagosan 30-40 éves korban történik..

Leggyakrabban az AIH tünetmentes, amíg az egyik kísérő betegség kiújul. Csak egy eset segít a betegség korai stádiumban történő azonosításában és diagnosztizálásában.

Bizonyos helyzetekben ez a típusú hepatitis olyan gyorsan fejlődik, hogy az orvosok minden megnyilvánulását vírusos vagy toxikus hepatitisre tévesztik. Azt is észrevették, hogy az áldozatok csaknem felének egyéb immun jellegű krónikus betegsége van (diabetes mellitus, vitiligo, fekélyes vastagbélgyulladás, autoimmun pajzsmirigy-gyulladás, synovitis, a parenchima gyulladása és mások).

Ennek a betegségnek az etiológiája nem teljesen ismert, és előfordulásának okai teljesen ismeretlenek. Bár azonosítottak bizonyos szerológiai markereket, amelyek a hepatitis ezen típusát jellemzik.

Csak akkor, amikor a betegség krónikussá válik, megjelennek a betegségre jellemző tünetek:

  • Icteric bőrszín, a szem sclera, vizelet, nyál stb.;
  • Folyamatosan emelkedett testhőmérséklet;
  • A máj megnagyobbodása térfogatban;
  • Fájdalom szindróma és a végtagok duzzanata;
  • Kólika a has jobb oldalán;
  • Túlzott súlygyarapodás és emésztési zavar egyszerre.

Az AIH két irányban fejlődhet. A második változat lefolyása gyakran okozza a hibás diagnózist. Az első esetben az autoimmun hepatitis minden jele ugyanúgy jelenik meg, mint a betegség akut vírusos formájában.

Néhány hónap múlva azonban más jelek és markerek kerülnek hozzá, amelyek a betegség immuntípusát jellemzik..

Egy másik lehetőség olyan élénk tünetek jelenlétét feltételezi, amelyeknek semmi köze nincs a májelégtelenséghez (reuma, lupus erythematosus, vasculitis, szepszis stb.).

Magas láz is kíséri. Később hozzájuk csatlakoznak a máj cirrhosisának kialakulásának jellegzetes jelei, amelyek hosszú ideig tünetmentesen alakultak ki..

Immunoserológiai markerek és fő típusok

Mivel nagyon nehéz diagnosztizálni az autoimmun hepatitist, a betegség kialakulásának fő mutatói speciális immunoserológiai markerek:

  • SMA, nem nukleáris autoantitestek;
  • ANA, anti-simaizom autoantitestek;
  • Anti-SLA - oldható májantigének;
  • Anti-LP - máj-hasnyálmirigy antigének.

A betegek több mint felénél az első két típusú antitestet egyidejűleg detektálják. Nagyjából 22% -uk csak SMA-t, 14% -uk pedig ANA-t. Észrevették, hogy az antitestek szintje nagyon ingadozhat.

Ha kortikoszteroid hormonális gyógyszerekkel végzett kezelést a klinikai vérvizsgálat időpontja előtt végeztek, akkor mindkét típusú antitest teljesen eltűnhet..

Az 1: 40-nél nagyobb szérumtitert normálisnak tekintik. Ennek a mutatónak az 1: 80-as szintre történő növekedése lehetővé teszi a pozitív diagnózis felállítását.

Van még egy fontos tünet, amely nélkül lehetetlen véglegesen diagnosztizálni az AIH-t - ez a hipergammaglobulinémia vagy az immunoglobulin sejtek megnövekedett szintje a vérben..

Attól függően, hogy melyik antitest van jelen a beteg szérumában, meghatározzuk az AIH megfelelő típusát:

  • 1 - olyan antitestek vannak jelen, amelyek elpusztítják a simaizomrostokat (SMA) és a nem nukleáris antitesteket (ANA);
  • 2 - vese- és májsejtek elleni antitesteket (anti-LP) detektálnak;
  • Meghatározzuk a 3 oldható máj antitesteket (anti-SLA).

A hepatitis 1 az egyik leggyakoribb májbetegség Európában és az Egyesült Államokban. Észrevették, hogy az autoimmun hepatitis gyermekeknél (2-14 éves korig) csak a második típusú. Ebben az esetben kísérő immun jellegű betegségek és szervspecifikus antitestek figyelhetők meg.

Az autoimmun hepatitis minden típusának megvan a maga jellegzetes megnyilvánulása, és specifikus kezelési taktikát igényel.

Diagnosztikai módszerek

Az autoimmun hepatitis egy típusának diagnosztizálása előtt teljesen ki kell zárni az egyéb hasonló tünetekkel járó májbetegségeket. A diagnózis előnye ebben az esetben az, hogy nem kell hat hónapot várni a diagnózisra..

Az autoimmun hepatitis átfogó diagnózisa a következő lépésekből áll:

  • A kezelőorvos anamnézist gyűjt, amely magában foglalja a beteg panaszait és életmódját, egyéb krónikus betegségek jelenlétét, rossz szokásokat stb..
  • Fizikai vizsgálatot végeznek a máj tapintásával;
  • Klinikai és biokémiai vérvizsgálatot írnak elő a megfelelő markerek meghatározásával, valamint a vírustörzsek jelenlétével;
  • Meghatározzák a véralvadás szintjét (koagulogram);
  • Kötelező az immunológiai vérvizsgálat az összes mutató részletes értelmezésével. Különösen fontos az immunglobulin szintje.

Ezenkívül előírják a máj és a kis medence egyéb szerveinek, valamint a hasüreg ultrahangvizsgálatát. A gasztroenterológus belülről endoszkóppal gondosan megvizsgálja a gyomor, a nyelőcső és a belek felületét. Az eljárás segít azonosítani a gyomor-bél traktus kórosan megváltozott szöveteit.

A májat gondosan megvizsgálják számítógépes tomográfia segítségével. A CT segítségével a szövetek jellegzetes csomópontjai és daganatai, valamint egyéb diagnosztikai módszerekkel nehezen észlelhető elváltozások azonosíthatók.

Biopsziát szúrás segítségével hajtanak végre. A kapott mintákat mikroszkóppal vizsgáljuk, amely lehetővé teszi az AIH végső diagnózisának megállapítását és kizárja az onkológiai folyamat lehetőségét.

Végül az elasztográfiai eljárás segítségével megvizsgálják a májat, hogy meghatározzák a rostos szövet növekedési szintjét. Gyakran ez az eljárás helyettesíti a máj biopsziáját.

Az autoimmun hepatitis értékelésében vannak diagnosztikai kritériumok, amelyeket a pontok száma határoz meg. Ezeket a kritériumokat a nemzetközi orvosi megállapodás szabályozza. A megállapodást minden évben frissítik a megállapításoknak megfelelően, a folyamatos klinikai kutatásoknak köszönhetően.

Milyen a kezelés

Az autoimmun hepatitis kezelése mindig összetett, és speciális étrendet és konzervatív gyógyszeres kezelést tartalmaz. Bizonyos esetekben sebészeti beavatkozásra van szükség..

Az étrend magában foglalja az 5. táblázat típusának megfelelő étrendet - ez egy kiegyensúlyozott étrend, amelynek során a beteg megkapja az összes szükséges tápanyagot, vitamint és ásványi anyagot. Az ételeket kis adagokban, naponta legalább ötször kell tálalni. A sült ételek, konzervek, zsíros és füstölt ételek teljesen kizártak. Tilos erős kávét és kakaót használni.

A konzervatív kezelés olyan gyógyszerek szedéséből áll, amelyeket a betegnek egy bizonyos ideig a kúra alatt kell bevennie. Az AIH-ban szenvedő betegeknek a következő gyógyszereket írják fel:

  • Hormonális gyógyszerek glükokortikoidok. Úgy tervezték, hogy elnyomják az antitestek túlzott képződését a vérszérumban, különösen azokat, amelyek elpusztítják a májsejteket.
  • Az immunszuppresszánsokat arra használják, hogy mesterségesen elnyomják a test védelmét, és gátolják az antitestek termelését is.
  • Az UDCA (ursodeoxycholic acid) gyógyszer célja a májsejtek halálától való védelme. Emberi epéből készül.

A kezelés hatékonyságát a betegség klinikai és szövettani képének javítása, számos tünet eltűnése és a vérvizsgálat biokémiai paramétereinek változása határozza meg..

Ha a konzervatív kezelés nem adott pozitív eredményt, és a beteg állapota továbbra is romlik, akkor a kezelőorvos dönt a májtranszplantációról. Gyakran a beteg közeli rokona donorként működik a máj egy részében.

Az autoimmun hepatitis problémája meglehetősen megoldható, különösen akkor, ha a diagnózis és a kezelés megközelítését szakszerűen és időben végzik. Moszkvában számos klinika található, modern felszereléssel, és képesített orvosok segítenek minden beteget, függetlenül a betegség típusától és annak súlyosságától..

Autoimmun májbetegségek részletes szerológiája

Az autoimmun májkárosodás markereinek átfogó vizsgálata, amelyet autoimmun hepatitis, primer biliaris cirrhosis és primer szklerotizáló cholangitis, valamint egyéb autoimmun májbetegségek differenciáldiagnózisára terveztek..

Teljes laboratóriumi vizsgálat autoimmun májbetegségekre, az autoimmun májbetegségek markereire.

Autoimmun májbetegség laboratóriumi panel, autoimmun májbetegség, szerológia.

Közvetett immunfluoreszcencia válasz.

Milyen biológiai anyag használható fel a kutatáshoz?

Hogyan kell megfelelően felkészülni a vizsgálatra?

  • Ne dohányozzon a vizsgálat előtt 30 percen belül.

Általános információk a tanulmányról

Az autoimmun májbetegségek a betegségek heterogén csoportja, amelyben a test immunsejtjei és antitestei a máj saját szöveti komponenseivel szemben irányulnak. Ebben a csoportban a fő betegségek az autoimmun hepatitis (AH), az elsődleges biliaris cirrhosis (PBC) és az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC). Ezeknek a betegségeknek a diagnózisa összetett, és általában kiterjedt szerológiai vizsgálatot tartalmaz. Jelenleg számos autoantitestet azonosítottak, amelyek felhasználhatók az autoimmun májbetegségek markereiként..

AutoantitestekAntigénHozzászólások
Antinukleáris faktor (antinukleáris antitestek), ANASok nukleáris komponens: magmembránok, DNS, centromerek, ribonukleoproteinek és ciklin AMegfigyelhető magas titerben (1: 160 és több), I. típusú AH-val. Látható önmagában (13%) vagy ASMA-val kombinálva (54%)
Simaizomellenes antitestek, ASMAAktin, vimentin, tubulin, dezminMegfigyelés magas titerben (1: 160 és több), I. típusú AH esetén. Látható önmagában (33%) vagy ANA-val kombinálva (54%)
Máj-vese mikroszómák 1-es antitestei (Anti-LKM-1)CYPIID6Tipikus a II típusú AG-ra. Szinte mindig a betegség visszaesését jelzi a kortikoszteroidok megvonása után. A fulmináns hepatitis gyakoribb az anti-LKM-1-ben szenvedő betegeknél (25%)
Oldható máj / hasnyálmirigy antigén elleni antitestek (anti-SLA / LP)Az egyik aminoacil-tRNS-szintetázFeltárt AH-I és II típusokban. Külön figyelhető meg (10-30%), minden "hagyományos" autoantitest nélkül. Gyakran a májszövet súlyosabb károsodásával, a hosszabb kezelési igény szükségességével, a kortikoszteroid-megvonás utáni megismétlődés nagyobb kockázatával és a betegség általában rosszabb prognózisával jár. A DRB1 * 0301 allélhez társítva
Máj citoszol antigén antitestek (anti-LC-1)Formiminotranszferáz-ciklodeaminázTipikus a II típusú AG-ra. Megfigyelhető anti-LKM-1 hiányában
Mitokondriális antitestek (AMA)A piruvát-dehidrogenáz E2 komponense (PDC-E2)Nagyon érzékeny és specifikus PBC marker

Az autoimmun hepatitis szerológiája

A magas vérnyomásban szenvedő betegek 70-80% -ában ANA vagy ASMA vagy mindkét típusú antitestet észlelnek. Mivel az ANA túlnyomórészt kölcsönhatásba lép a hisztonokkal vagy a DNS-sel, gyakrabban figyelhető meg homogén típusú fluoreszcencia, mint az SLE-ben, azonban más típusú fluoreszcenciát is leírtak..

A hipertóniás betegek 3-4% -ában (általában gyermekeknél) anti-LKM-1 található ANA vagy ASMA hiányában. Megjegyezték, hogy ez a szerológiai marker gyakrabban figyelhető meg a dél-európai országokból származó betegeknél.

Az anti-SLA / LP az esetek 10-30% -ában fordul elő. Ezenkívül más autoantitestek (alacsony titerű AMA, pANCA) is kimutathatók.

A szerológiai eredmények alapján a magas vérnyomás 3 típusba sorolható. Az I. típusú artériás hipertóniáról azt mondják, hogy ANA és / vagy ASMA. A hipertónia ezen változatának két morbiditási korcsúcsa van: 10-20 év és 47-70 év. A II. Típusú magas vérnyomásról anti-LKM-1 jelenlétében beszélnek. A legtöbb II. Típusú magas vérnyomásban szenvedő fiatal nő súlyos májkárosodásban szenved. A III. Típusú magas vérnyomásról azt mondják, hogy anti-SLA / LP. A magas vérnyomás osztályozásnak azonban korlátozott klinikai jelentősége van.

A hipertóniás betegek körülbelül 10-20% -ának nincs diagnosztizálásakor autoantitest (szeronegatív).

Szerológia primer biliaris cirrhosisban

A PBC leggyakoribb tünete az antimitokondriális AMA antitestek jelenléte a vérben. Ezek az antitestek a PBC-ben szenvedő betegek 90-95% -ában vannak jelen. Ezenkívül más autoantitestek (ASMA, ANA, Anti-SLA / LP, reumatoid faktor) is kimutathatók.

A PBC-ben szenvedő betegek körülbelül 5% -a szeronegatív a diagnózis idején.

Szerológia primer szklerotizáló cholangitisben

Az ANCA-antineutrofil antitestek a PSC-ben szenvedő betegek 80% -ában találhatók. Mivel ezek az autoantitestek magas vérnyomásban is előfordulhatnak, a teszt diagnosztikai értéke korlátozott. Ezenkívül más autoantitestek (ANA, ASMA, Anti-SLA / LP, alacsony titerű AMA) is kimutathatók.

A szerológiai vizsgálat fontos szerepet játszik az autoimmun májbetegségek differenciáldiagnózisában. Eredményeit azonban a klinikai, szövettani és műszeres vizsgálatok adataival együtt kell értelmezni. Emellett emlékezni kell az úgynevezett átfedési szindrómák jelenlétére, amelyeknél a páciensnek egyszerre két nosológiai formája van, ami különösen jellemző a magas vérnyomásra és a PBC-re..

A magas vérnyomás, a PBC és a PSC szerológiai tesztjei, valamint néhány egyéb hasznos differenciáldiagnosztikai kritérium ezeknek a betegségeknek a táblázatában található:

Autoimmun hepatitisElsődleges biliaris cirrhosisElsődleges szklerotizáló cholangitis
KorBármi45 év felettBármi
PadlóNők> férfiak (I-4: 1, II-9: 1 típus)Nők> Férfiak (9: 1)Férfiak> nők (7: 3)
AutoantitestekANA, ASMA, Anti-LKM-1, Anti-SLA / LP, AMA, pANCAAMA, ANA, ASMA, Anti-SLA / LP, reumatoid faktorANCA, ANA, ASMA, Anti-SLA / LP, AMA alacsony titerben
ImmunglobulinokMegnövekedett IgG. IgA-hiány II-es típusú magas vérnyomásbanMegnövekedett IgMMegnövekedett IgG és IgM
Egyéb laboratóriumi markerekAz ALT és az AST emelkedéseMegnövekedett alkalikus foszfatáz, gamma-HTMegnövekedett alkalikus foszfatáz, gamma-HT

Fontos megjegyezni, hogy ezen autoantitestek jelenléte nem mindig jelzi az autoimmun májkárosodást. Így az ANA előfordulhat alkoholmentes zsírmájbetegségben (az esetek akár 21% -ában), tünetmentes véradókban (legfeljebb 26%), terhesség alatt (legfeljebb 10%), rosszindulatú daganatokban (legfeljebb 30%) és néhány fertőző betegségben (legfeljebb 50) %). Az ASMA egészséges egyénekben is kimutatható (akár 43%).

Az autoimmun májbetegségek diagnosztizálása számos más laboratóriumi vizsgálatot is magában foglal, hogy kizárják a gyakoribb betegségeket, beleértve a vírusos hepatitist, az alkoholos steatohepatosist és más ritka májbetegségeket (Wilson-Konovalov-kór, alfa-1-antitripszin-hiány).

Az autoimmun májbetegségek gyakran társulnak más autoimmun állapotokkal, nevezetesen a gyulladásos bélbetegséggel (Crohn-betegség és fekélyes vastagbélgyulladás). Ezért az autoimmun májbetegségek bármelyikének megerősítésekor ajánlatos alapos laboratóriumi vizsgálatot végezni az egyidejű patológia kizárása érdekében..

Mire használják a kutatást?

  • Autoimmun májbetegségek diagnosztizálására;
  • autoimmun hepatitis, primer biliaris cirrhosis és primer szklerotizáló cholangitis differenciáldiagnosztikája.

Amikor a tanulmányt ütemezik?

  • Ha autoimmun májbetegségre gyanakszik gyengeség, arthralgia, bőrviszketés, sárgaság jelenlétében;
  • az AST, az ALT, az alkalikus foszfatáz vagy a gamma-HT szintjének növekedésének véletlenszerű észlelése esetén;
  • gyulladásos bélbetegség (Crohn-kór vagy fekélyes vastagbélgyulladás) diagnosztizálásakor.

Mit jelentenek az eredmények?

Minden meghatározott mutatóhoz:

Cím: Mi befolyásolhatja az eredményt?

  • A fertőző vagy rosszindulatú betegség jelenléte.
  • Ezen autoantitestek jelenléte nem mindig jelzi az autoimmun májkárosodást;
  • az elemzés eredményét az összes jelentős klinikai, laboratóriumi és instrumentális vizsgálat figyelembevételével értékelik.

Aki megrendeli a tanulmányt?

Terapeuta, háziorvos, gasztroenterológus, hepatológus, reumatológus.

Autoimmun májbetegségek diagnosztizálása

Orvosi szakértői cikkek

Az autoimmun mechanizmusok fontos szerepet játszanak számos májbetegség patogenezisében: krónikus aktív hepatitis, krónikus autoimmun hepatitis, primer biliaris cirrhosis, primer szklerotizáló cholangitis és autoimmun cholangitis. A krónikus aktív májbetegségeknél az immunitás károsodásának fontos jele az autoantitestek megjelenése a vérben, amelyek reagálnak a sejtek és szövetek különféle antigén komponenseivel..

Az autoimmun krónikus hepatitis (a krónikus aktív hepatitis egyik változata) a progresszív gyulladásos májbetegségek heterogén csoportja. Az autoimmun krónikus hepatitis szindrómáját a több mint 6 hónapig tartó májgyulladás klinikai tünetei és szövettani változások (nekrózis és a portális mezők beszivárgása) jellemzik. A krónikus autoimmun hepatitist a következő jellemzők jellemzik.

  • A betegség főleg fiatal nőknél figyelhető meg (az esetek 85% -a).
  • A hagyományos laboratóriumi paraméterek eredményeinek változása gyorsított ESR, mérsékelt leukopenia és thrombocytopenia, vegyes eredetű vérszegénység - hemolitikus (pozitív közvetlen Coombs-teszt) és újraeloszlás formájában nyilvánul meg;
  • A májfunkciós vizsgálatok eredményeinek változása, jellemző a hepatitiszre (a bilirubin 2-10-szeresére nő, a transzaminázok aktivitása 5-10-szeresére, de de Ritis-együtthatója 1-nél kisebb, az alkáli-foszfatáz aktivitása enyhén vagy mérsékelten növekszik, az AFP koncentrációjának növekedése korrelál a betegség biokémiai aktivitásával ).
  • A hipergammaglobulinémia kétszer vagy többször meghaladja a normát (általában poliklonális, az IgG túlsúlyának növekedésével).
  • Negatív vizsgálati eredmények a vírusos hepatitis szerológiai markereire vonatkozóan.
  • Negatív vagy alacsony titer antitestek a mitokondriumokkal szemben.

Az autoimmun májbetegségek közé tartozik az elsődleges biliaris cirrhosis is, amely oligymptomatikus krónikus destruktív non-szupuratív cholangitis formájában jelentkezik, amely cirrhosis kialakulásával végződik. Ha a korábbi primer biliaris cirrhosist ritka betegségnek tekintették, akkor annak előfordulása nagyon jelentősvé vált. A primer biliaris cirrhosis diagnózisának növekedését a modern laboratóriumi kutatási módszerek klinikai gyakorlatba való bevezetésével magyarázzák. A primer biliaris cirrhosisra a legjellemzőbb az alkalikus foszfatáz aktivitásának növekedése, általában több mint 3-szorosa (egyes betegeknél ez normális határokon belül vagy kissé megnövekedhet) és a GGTP. Az alkalikus foszfatáz aktivitásnak nincs prognosztikai értéke, de csökkenése a kezelésre adott pozitív választ tükrözi. Az AST és az ALT aktivitása mérsékelten növekszik (a norminnál 5-6-szor magasabb transzaminázok aktivitása nem jellemző az elsődleges biliaris cirrhosisra).

Az elsődleges szklerotizáló kolangitisz egy ismeretlen etiológiájú krónikus kolesztatikus májbetegség, amelyet nem gennyes destruktív gyulladás, obliteráló szklerózis és az intra- és extrahepatikus epevezetékek szegmentális dilatációja jellemez, ami a máj epe cirrhosisának, portális hipertónia és májelégtelenség kialakulásához vezet. Az elsődleges szklerotizáló kolangitist stabil kolesztázis szindróma jellemzi (általában legalább kétszeres növekedést mutat az lúgos foszfatáz szintje), a transzaminázok szintje a vérben a betegek 90% -ában nő (legfeljebb ötször). A primer szklerotizáló cholangitis, mint genetikai hajlamú autoimmun betegség fogalma a családi esetek azonosításán, más autoimmun betegségekkel (leggyakrabban fekélyes vastagbélgyulladással) kombinálva, a sejtes és humorális immunitás rendellenességein, valamint az autoantitestek (antinukleáris sejtek, citoplazma, citoplazma) azonosításán alapul. ).

Az autoimmun cholangitis krónikus kolesztatikus májbetegség, amelyet immunszuppresszió okoz. A májszövet szövettani képe ebben a betegségben gyakorlatilag hasonló az elsődleges biliaris cirrhosishoz, és az antitestek spektruma magában foglalja az antinukleáris és antimitochondriális antitestek megnövelt titerét. Az autoimmun cholangitis nem tűnik a primer szklerotizáló cholangitis változatának.

Az antinukleáris antitestek jelenléte krónikus autoimmun hepatitisben szenvedő betegeknél az egyik fő mutató, amely megkülönbözteti ezt a betegséget az elhúzódó vírusos hepatitistől. Ezeket az antitesteket az aktív krónikus (autoimmun) hepatitis eseteinek 50-70% -ában, az elsődleges biliaris cirrhosis 40-45% -ában mutatják ki. Ugyanakkor alacsony titerben gyakorlatilag egészséges emberekben antinukleáris antitestek találhatók, és titerük az életkor előrehaladtával növekszik. Bizonyos gyógyszerek, például prokainamid, metildopa, bizonyos tuberkulózisellenes és pszichotrop gyógyszerek szedése után jelentkezhetnek. Nagyon gyakran nő az antinukleáris antitestek titere egészséges nőknél terhesség alatt.

A májkárosodás autoimmun jellegének megerősítésére, valamint az autoimmun hepatitis és az elsődleges biliaris cirrhosis különféle formáinak differenciáldiagnosztikájának elvégzéséhez diagnosztikai teszteket dolgoztak ki antimitochondriális antitestek (AMA), simaizmok elleni antitestek, májspecifikus lipoprotein és májmembrán antigén antitestek, mikroszomális antigén meghatározására. máj és vese, neutrofil antitestek stb..