Az autoimmun hepatitis tünetei és kezelése

A legtöbb betegnek mindaddig nincsenek autoimmun hepatitis (AIH) tünetei, amíg a betegség gyorsan előrehalad és szövődmények nem alakulnak ki.

  1. Az AIH tünetei és jelei
  2. Immunoserológiai markerek és fő típusok
  3. Diagnosztikai módszerek
  4. Milyen a kezelés

Az ilyen típusú hepatitis megkülönböztető jellemzője, hogy az immunrendszer által termelt agresszív antitestek válnak a májsejtek pusztulásának okává. A betegség gyorsan cirrhosishoz, akut májelégtelenséghez és akár halálhoz is vezet..

Időszerű diagnózissal és megfelelően szervezett terápiás terápiával a hepatitis teljesen gyógyítható.

Az AIH tünetei és jelei

A nők a leginkább fogékonyak erre a betegségre. Sőt, bármely életkorban kialakulhat, az első életévtől kezdve. Az orvosi statisztikák azt mutatják, hogy a csúcs előfordulási gyakorisága átlagosan 30-40 éves korban történik..

Leggyakrabban az AIH tünetmentes, amíg az egyik kísérő betegség kiújul. Csak egy eset segít a betegség korai stádiumban történő azonosításában és diagnosztizálásában.

Bizonyos helyzetekben ez a típusú hepatitis olyan gyorsan fejlődik, hogy az orvosok minden megnyilvánulását vírusos vagy toxikus hepatitisre tévesztik. Azt is észrevették, hogy az áldozatok csaknem felének egyéb immun jellegű krónikus betegsége van (diabetes mellitus, vitiligo, fekélyes vastagbélgyulladás, autoimmun pajzsmirigy-gyulladás, synovitis, a parenchima gyulladása és mások).

Ennek a betegségnek az etiológiája nem teljesen ismert, és előfordulásának okai teljesen ismeretlenek. Bár azonosítottak bizonyos szerológiai markereket, amelyek a hepatitis ezen típusát jellemzik.

Csak akkor, amikor a betegség krónikussá válik, megjelennek a betegségre jellemző tünetek:

  • Icteric bőrszín, a szem sclera, vizelet, nyál stb.;
  • Folyamatosan emelkedett testhőmérséklet;
  • A máj megnagyobbodása térfogatban;
  • Fájdalom szindróma és a végtagok duzzanata;
  • Kólika a has jobb oldalán;
  • Túlzott súlygyarapodás és emésztési zavar egyszerre.

Az AIH két irányban fejlődhet. A második változat lefolyása gyakran okozza a hibás diagnózist. Az első esetben az autoimmun hepatitis minden jele ugyanúgy jelenik meg, mint a betegség akut vírusos formájában.

Néhány hónap múlva azonban más jelek és markerek kerülnek hozzá, amelyek a betegség immuntípusát jellemzik..

Egy másik lehetőség olyan élénk tünetek jelenlétét feltételezi, amelyeknek semmi köze nincs a májelégtelenséghez (reuma, lupus erythematosus, vasculitis, szepszis stb.).

Magas láz is kíséri. Később hozzájuk csatlakoznak a máj cirrhosisának kialakulásának jellegzetes jelei, amelyek hosszú ideig tünetmentesen alakultak ki..

Immunoserológiai markerek és fő típusok

Mivel nagyon nehéz diagnosztizálni az autoimmun hepatitist, a betegség kialakulásának fő mutatói speciális immunoserológiai markerek:

  • SMA, nem nukleáris autoantitestek;
  • ANA, anti-simaizom autoantitestek;
  • Anti-SLA - oldható májantigének;
  • Anti-LP - máj-hasnyálmirigy antigének.

A betegek több mint felénél az első két típusú antitestet egyidejűleg detektálják. Nagyjából 22% -uk csak SMA-t, 14% -uk pedig ANA-t. Észrevették, hogy az antitestek szintje nagyon ingadozhat.

Ha kortikoszteroid hormonális gyógyszerekkel végzett kezelést a klinikai vérvizsgálat időpontja előtt végeztek, akkor mindkét típusú antitest teljesen eltűnhet..

Az 1: 40-nél nagyobb szérumtitert normálisnak tekintik. Ennek a mutatónak az 1: 80-as szintre történő növekedése lehetővé teszi a pozitív diagnózis felállítását.

Van még egy fontos tünet, amely nélkül lehetetlen véglegesen diagnosztizálni az AIH-t - ez a hipergammaglobulinémia vagy az immunoglobulin sejtek megnövekedett szintje a vérben..

Attól függően, hogy melyik antitest van jelen a beteg szérumában, meghatározzuk az AIH megfelelő típusát:

  • 1 - olyan antitestek vannak jelen, amelyek elpusztítják a simaizomrostokat (SMA) és a nem nukleáris antitesteket (ANA);
  • 2 - vese- és májsejtek elleni antitesteket (anti-LP) detektálnak;
  • Meghatározzuk a 3 oldható máj antitesteket (anti-SLA).

A hepatitis 1 az egyik leggyakoribb májbetegség Európában és az Egyesült Államokban. Észrevették, hogy az autoimmun hepatitis gyermekeknél (2-14 éves korig) csak a második típusú. Ebben az esetben kísérő immun jellegű betegségek és szervspecifikus antitestek figyelhetők meg.

Az autoimmun hepatitis minden típusának megvan a maga jellegzetes megnyilvánulása, és specifikus kezelési taktikát igényel.

Diagnosztikai módszerek

Az autoimmun hepatitis egy típusának diagnosztizálása előtt teljesen ki kell zárni az egyéb hasonló tünetekkel járó májbetegségeket. A diagnózis előnye ebben az esetben az, hogy nem kell hat hónapot várni a diagnózisra..

Az autoimmun hepatitis átfogó diagnózisa a következő lépésekből áll:

  • A kezelőorvos anamnézist gyűjt, amely magában foglalja a beteg panaszait és életmódját, egyéb krónikus betegségek jelenlétét, rossz szokásokat stb..
  • Fizikai vizsgálatot végeznek a máj tapintásával;
  • Klinikai és biokémiai vérvizsgálatot írnak elő a megfelelő markerek meghatározásával, valamint a vírustörzsek jelenlétével;
  • Meghatározzák a véralvadás szintjét (koagulogram);
  • Kötelező az immunológiai vérvizsgálat az összes mutató részletes értelmezésével. Különösen fontos az immunglobulin szintje.

Ezenkívül előírják a máj és a kis medence egyéb szerveinek, valamint a hasüreg ultrahangvizsgálatát. A gasztroenterológus belülről endoszkóppal gondosan megvizsgálja a gyomor, a nyelőcső és a belek felületét. Az eljárás segít azonosítani a gyomor-bél traktus kórosan megváltozott szöveteit.

A májat gondosan megvizsgálják számítógépes tomográfia segítségével. A CT segítségével a szövetek jellegzetes csomópontjai és daganatai, valamint egyéb diagnosztikai módszerekkel nehezen észlelhető elváltozások azonosíthatók.

Biopsziát szúrás segítségével hajtanak végre. A kapott mintákat mikroszkóppal vizsgáljuk, amely lehetővé teszi az AIH végső diagnózisának megállapítását és kizárja az onkológiai folyamat lehetőségét.

Végül az elasztográfiai eljárás segítségével megvizsgálják a májat, hogy meghatározzák a rostos szövet növekedési szintjét. Gyakran ez az eljárás helyettesíti a máj biopsziáját.

Az autoimmun hepatitis értékelésében vannak diagnosztikai kritériumok, amelyeket a pontok száma határoz meg. Ezeket a kritériumokat a nemzetközi orvosi megállapodás szabályozza. A megállapodást minden évben frissítik a megállapításoknak megfelelően, a folyamatos klinikai kutatásoknak köszönhetően.

Milyen a kezelés

Az autoimmun hepatitis kezelése mindig összetett, és speciális étrendet és konzervatív gyógyszeres kezelést tartalmaz. Bizonyos esetekben sebészeti beavatkozásra van szükség..

Az étrend magában foglalja az 5. táblázat típusának megfelelő étrendet - ez egy kiegyensúlyozott étrend, amelynek során a beteg megkapja az összes szükséges tápanyagot, vitamint és ásványi anyagot. Az ételeket kis adagokban, naponta legalább ötször kell tálalni. A sült ételek, konzervek, zsíros és füstölt ételek teljesen kizártak. Tilos erős kávét és kakaót használni.

A konzervatív kezelés olyan gyógyszerek szedéséből áll, amelyeket a betegnek egy bizonyos ideig a kúra alatt kell bevennie. Az AIH-ban szenvedő betegeknek a következő gyógyszereket írják fel:

  • Hormonális gyógyszerek glükokortikoidok. Úgy tervezték, hogy elnyomják az antitestek túlzott képződését a vérszérumban, különösen azokat, amelyek elpusztítják a májsejteket.
  • Az immunszuppresszánsokat arra használják, hogy mesterségesen elnyomják a test védelmét, és gátolják az antitestek termelését is.
  • Az UDCA (ursodeoxycholic acid) gyógyszer célja a májsejtek halálától való védelme. Emberi epéből készül.

A kezelés hatékonyságát a betegség klinikai és szövettani képének javítása, számos tünet eltűnése és a vérvizsgálat biokémiai paramétereinek változása határozza meg..

Ha a konzervatív kezelés nem adott pozitív eredményt, és a beteg állapota továbbra is romlik, akkor a kezelőorvos dönt a májtranszplantációról. Gyakran a beteg közeli rokona donorként működik a máj egy részében.

Az autoimmun hepatitis problémája meglehetősen megoldható, különösen akkor, ha a diagnózis és a kezelés megközelítését szakszerűen és időben végzik. Moszkvában számos klinika található, modern felszereléssel, és képesített orvosok segítenek minden beteget, függetlenül a betegség típusától és annak súlyosságától..

Autoimmun májbetegség

A test legkevésbé gyakori patológiái gyermekek és felnőttek autoimmun betegségének számítanak. Ezek a változások hirtelen, ismeretlen okokból érintik a testet: az emberi immunitás nemcsak az idegen sejteket kezdi elpusztítani, hanem a különböző szervek szerkezeti egységeit is. Kezelésük a beteg immunitásának elnyomásán alapul, és nem tüneti kezelésen, mint korábban volt.

Az autoimmun patológiák típusai

Az ilyen típusú betegség egyik fontos jellemzője a máj antitestjei, amelyek reagálnak a sejtek és szövetek különböző komponenseivel. A szerv pusztulásának jellege és a testre gyakorolt ​​hatás alapján a következő patológiákat különböztetjük meg:

  • primer biliaris cirrhosis;
  • autoimmun hepatitis;
  • primer szklerotizáló és autoimmun cholangitis.
Vissza a tartalomjegyzékhez

Elsődleges szklerotizáló cholangitis

Ismeretlen eredetű krónikus kolesztatikus betegség, amely befolyásolja és elpusztítja az epevezetékeket. Leggyakrabban epe cirrhosishoz, portális hipertóniához és májelégtelenséghez vezet. A májtranszplantációt tartják az egyetlen hatékony gyógymódnak, és a betegek 15-20% -ában ismét kialakul a kolangitis. Előrehaladott stádiumban a hasnyálmirigy és az epehólyag csatornái is érintettek. A betegek többsége (2/3) 30-60 éves férfi.

Autoimmun hepatitis

Elég ritka májbetegség, amely gyorsan cirrhosishoz, májelégtelenséghez és halálhoz vezet. A diagnózist bonyolítja az a tény, hogy először ki kell zárnia az összes egyéb típusú betegséget: gyógyszeres, toxikus, vírusos és krónikus hepatitist, valamint egyéb autoimmun patológiákat. Számos különböző antitest a vérben és a hipergammaglobulinémia jellemzi.

Elsődleges biliaris cirrhosis

Ez egy lassan progresszív májbetegség, amely gyakrabban fordul elő középkorú nőknél. Az intrahepatikus epevezetékek lassú pusztulása jellemzi. Az elsődleges biliaris cirrhosis fő oka az immunrendszer megsértése, amelynek következtében a T-limfociták elpusztítják a szerv falát. Nincs teljes orvosi gyógymód, csak a tüneteket távolíthatja el. Az egyetlen kiút a májtranszplantáció.

Autoimmun cholangitis

Ez a májkárosodás nagyon hasonlít a cirrhosisra, de különbség van a termelődő antitestekben: antimitochondriális antitestek helyett antinukleárisak. A cholangitis az autoimmun hepatitist és a cirrhosist kíséri, ezért "idegen szindrómának" is nevezik. A patológia kialakulása genetikai faktorhoz kapcsolódik. Bizonyított az is, hogy a 25-45 éves férfiak nagyobb eséllyel betegednek meg..

A jogsértések okai

Az autoimmun betegségek etiológiája nem teljesen ismert. Úgy gondolják, hogy a fő ok az immunrendszer károsodása és a genetikai hajlam. Bizonyos gyógyszerek ("Interferon" és mások) szintén kórokozást váltanak ki. Az orvosok észrevették, hogy más betegségek valamilyen összefüggésben vannak ezekkel a rendellenességekkel, ezért ezt a csoportot a kóros változások kockázati tényezőjeként azonosították:

  • autoimmun pajzsmirigy-gyulladás;
  • Graves-kór;
  • vitiligo;
  • hemolitikus és káros anaemia;
  • dermatitis herpetiformis;
  • fogínygyulladás;
  • glomerulonephritis;
  • inzulinfüggő diabetes mellitus;
  • iritis;
  • planus lichen;
  • helyi myositis;
  • neutropeniás láz;
  • nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás;
  • szívburokgyulladás, szívizomgyulladás;
  • perifériás ideg neuropathia;
  • mellhártyagyulladás;
  • primer szklerotizáló cholangitis;
  • reuma;
  • Cushing-szindróma;
  • Sjögren-szindróma;
  • synovitis;
  • szisztémás lupus erythematosus;
  • nodosum erythema;
  • rostos alveolitis;
  • krónikus urticaria.
Vissza a tartalomjegyzékhez

A betegségek tünetei

A kezdeti szakaszban az ilyen jellegű rendellenességek minden típusa tünetmentes. A test állapotának romlásával az autoimmun betegségek következő tünetei jelennek meg:

    A májbetegség specifikus és nem specifikus jeleinek jelenléte jellemzi.

a bőr sárgasága, sclera;

  • állandó fáradtság;
  • a máj és a lép méretének növekedése;
  • a nyirokcsomók duzzanata;
  • fájdalom a jobb hypochondriumban;
  • az arc bőrének vörössége;
  • a bőr gyulladása;
  • az ízületek duzzanata;
  • láz;
  • a vizelet sötétedése;
  • viszketés és kiütés;
  • hányinger, hányás;
  • fiúknál gynecomastia (mellduzzanat);
  • nőknél amenorrhoea (kevés menstruáció).
  • Vissza a tartalomjegyzékhez

    A jogsértések diagnosztikája

    Először az orvosnak meg kell győződnie arról, hogy a testben bekövetkező változások pontosan az immunrendellenességek, és nem mérgező anyagok, alkohol vagy vírusok miatt következnek be. A betegség diagnosztizálásához el kell végeznie a táblázatban bemutatott vizsgálatokat:

    Klinikai vizsgálatokAutoimmun rendellenességeket eredményez
    Immunglobulin szint1,5-szer magasabb a normálnál
    A vírusfertőzések markerei (hepatitis A, B, C, Epstein-Barr vírus, citomegalovírus)Nem található
    Antitestkoncentráció (SMA, ANA és LKM-1)> 1:80 felnőtteknek és 1:20 gyermekeknek.

    A diagnózist a biopsziás eredmények alapján igazolják. Az autoimmun májkárosodás szövettani szűrése szintén fokozatos vagy áthidaló szöveti nekrózist, limfoid infiltrációt (limfociták felhalmozódását) mutat. A vírusos és az autoimmun hepatitis megkülönböztetése az, hogy nem kell megvárni, amíg a krónikus fázis elkezdi meghatározni a pontos diagnózist..

    Patológiák kezelése

    Az autoimmun betegségek terápiája akkor kezdődik, amikor a következő rendellenességek jelentkeznek:

      A terápia célja a betegség előrehaladásának és a szövődmények kialakulásának megakadályozása..

    kóros folyamat;

  • élénk tünetek;
  • növekvő ALAT;
  • az AST ötszörös növekedése;
  • Az Y-globulinok kétszerese a normának;
  • a máj parenchyma szövettana multilobuláris vagy áthidaló nekrózist tár fel.
  • Az antipatogenetikus kezelést glükokortikoszteroidokkal végzik. A gyógyszerek hatnak a K-sejtekre, növelik a T-szuppresszorok aktivitását és csökkentik az autoimmun reakciók aktivitását. A szakember választása a "metilprednizolon", "prednizolon", "azatioprin" és "budezonid". A teljes remisszió elérése érdekében a páciensnek először az aktív terápia megnövekedett dózisaiban, később pedig a megelőző dózisban kell bevennie a gyógyszert. Leggyakrabban a betegek a betegség már előrehaladott stádiumában fordulnak orvoshoz, ezért májtranszplantációra van szükségük. Az összes kutatási mutató normális helyreállítása után leállíthatja a profilaktikus kezelést.

    Időszerű transzplantáció esetén a túlélési arány> 90%.

    Megelőzési módszerek és prognózis

    Mivel az autoimmun betegségek pontos eredetét a tudósok nem tisztázták, megelőző intézkedéseket még nem fejlesztettek ki. A betegek túlélési aránya közvetlenül függ a szakorvoshoz történő beutalás sebességétől. A kezdeti szakaszban, időben történő hatékony kezeléssel a teljes gyógyulási arány 10-ből 10-ig. Haladó fázisokban az orvosok az emberek csak a felének ígérhetnek életet a következő 5 évben.

    Autoimmun hepatitis

    Nadezhda Knauero immunológus patogenezise, ​​klinikai képe és az immun májkárosodásának kezelése

    Az autoimmun hepatitis (AIH) krónikus gyulladásos májbetegség, amelyet a test immunológiai toleranciájának elvesztése jellemez a szöveti antigénekkel szemben [1, 2]..

    Először a 30–40-es években jelentek meg információk a súlyos sárgasággal és hiperproteinémiával járó súlyos májkárosodásokról. XX. 1950-ben Jan Waldenström svéd orvos krónikus májgyulladást észlelt sárgasággal, telangiectasiákkal, megnövekedett ESR-értékkel és hipergammaglobulinémiával 6 fiatal nőnél. A hepatitis jól reagált a kortikotropin kezelésére [3]. A laboratóriumi változások hasonlósága miatt a szisztémás lupus erythematosus képével (antinukleáris antitestek jelenléte a szérumban, pozitív LE-teszt eredmények) a patológia egyik neve "lupoid hepatitis" lett.

    Jelenleg az autoimmun hepatitis krónikus, főleg periportalis hepatitis, limfocita-plazmacita infiltrációval és fokozatos nekrózissal (1. ábra). Jellegzetes megnyilvánulások: hipergammaglobulinémia, autoantitestek megjelenése a vérben.

    Osztályozás

    Az autoantitestek típusától függően a betegség három típusát különböztetjük meg:

    1. Az 1. típusú AIH fordul elő leggyakrabban, és az antinukleáris antitestek (ANA, antinukleáris antitestek, ANA) és / vagy a simaizmok elleni antitestek (AGMA, simaizom antitestek, SMA) megjelenése jellemzi..
    2. A 2-es típusú AIH-val autoantitestek képződnek a máj és a vesék mikroszomális antigénjeivel (anti-máj vese mikroszomális 1. típusú antitestek, anti-LKM-1)..
    3. A 3. típusú AIH az oldható májantigén, a máj és a hasnyálmirigy szövetének autoantitestjeivel társul (oldhatatlan májantigén / máj-hasnyálmirigy antitestek, anti-SLA / LP).

    Egyes szerzők a klinikai és epidemiológiai jellemzők hasonlósága miatt kombinálják az AIH 1-et és az AIH 3-ot [4]. Különböző autoimmun májbetegségek, köztük az AIH is átfedik egymást: AIH + PBC (primer biliaris cirrhosis), AIH + PSC ( primer szklerotizáló cholangitis). Még nem teljesen világos, hogy ezeket a betegségeket a jelenlegi független nosológiákkal vagy a folyamatos kóros folyamat egyes részeivel párhuzamosan kell-e tekinteni..

    Különleges nosológiának tekintik az AIH-t, amelyet májtranszplantáció után, de más betegségekkel társuló májelégtelenség után fejlesztettek ki [1, 5].

    Az autoimmun hepatitis mindenütt jelen van. Az AIH előfordulása az európai országokban körülbelül 170 eset / 1 millió lakos. Ugyanakkor az esetek akár 80% -a is 1. típusú AIH. A 2. típusú AIH eloszlása ​​egyenetlen - az Egyesült Államokban akár 4%, Európában pedig akár 20%.

    Leginkább a nők vannak betegek (a betegek aránya Európában 3-4: 1). A betegek életkora 1 és 80 év között van, az átlagéletkor körülbelül 40 év [6].

    Etiopatogenezis

    Az AIH etiológiája ismeretlen, de vélhetően genetikai és környezeti tényezők is befolyásolják a betegség kialakulását..

    A patogenezisben fontos kapcsolat lehet a HLA II gének bizonyos alléljai (II. Típusú humán leukocita antigén, II. Humán leukocita antigén) és az immunrendszer szabályozásához kapcsolódó gének [7, 8].

    Külön kell mondani az AIH-ról, amely az autoimmun poliendokrin szindróma (autoimmun polyendocrinopathia-candidiasis-ectodermális dystrophia, APECED) klinikai képének része. Ez egy monogén betegség, autoszomális recesszív öröklődéssel társul, amely az AIRE1 gén mutációjával társul. Így ebben az esetben a genetikai determinizmus bizonyított tény [4, 9].

    Az autoimmun folyamat az AIH-ban egy T-sejt immunválasz, amely antitestek képződésével és gyulladásos szövetkárosodással jár együtt.

    AIH patogenezis tényezők:

    • gyulladáscsökkentő faktorok (citokinek), amelyeket a sejtek termelnek az immunválasz során. Közvetett megerősítés lehet az a tény, hogy az autoimmun betegségek gyakran társulnak bakteriális vagy vírusos fertőzésekkel;
    • az autoantigénekkel szembeni tolerancia fenntartásában alapvető szerepet játszó szabályozó T-sejtek aktivitásának gátlása;
    • az apoptózis diszregulációja, általában olyan mechanizmus, amely ellenőrzi az immunválaszt és annak "helyességét";
    • a molekuláris utánzás olyan jelenség, amikor a külső kórokozókkal szembeni immunválasz szerkezetileg hasonló belső komponenseket befolyásolhat. Ebben fontos szerepet játszhatnak a vírusügynökök. Így számos tanulmány kimutatta a keringő autoantitestek (ANA, SMA, anti-LKM-1) jelenlétét vírusos hepatitis B és C betegeknél [2,4];
    • a májra gyakorolt ​​toxikus gyógyszerhatások tényezője. Egyes kutatók az AIH megnyilvánulását gombaellenes gyógyszerek, nem szteroid gyulladáscsökkentők használatával társítják.

    Klinika

    Az AIH-ban szenvedő betegek kb. A sárgasággal járó akut hepatitis gyakrabban fordul elő gyermekeknél és fiataloknál, ugyanannak a csoportnak gyakrabban van fulmináns kórfolyama [6].

    Meg kell jegyezni, hogy akut AIH tünetekkel járó betegek kezelés hiányában spontán javulhatnak állapotukban és normalizálódhatnak a laboratóriumi paraméterek. Az AIH második epizódja azonban általában több hónap után következik be. A máj tartós gyulladásos folyamatát szövettanilag is meghatározzák [6].

    Leggyakrabban az AIH klinika a krónikus hepatitis klinikájának felel meg, és olyan tüneteket tartalmaz, mint aszténia, hányinger, hányás, fájdalom vagy kellemetlen érzés a has jobb felső negyedében, sárgaság, néha viszketés, ízületi fájdalom kíséretében, ritkábban - tenyér erythema, telangiectasia, hepatomegalia [2, 6]. Előrehaladott májcirrhosis esetén a portális hipertónia és az encephalopathia tünetei érvényesülhetnek.

    Az AIH különböző típusú autoimmun betegségekhez társulhat:

    • hematológiai (trombocitopéniás purpura, autoimmun hemolitikus vérszegénység);
    • gasztroenterológiai (gyulladásos bélbetegség);
    • reumatológiai (reumatoid artritisz, Sjogren-szindróma, szisztémás szkleroderma);
    • endokrin (autoimmun thyreoiditis, diabetes mellitus); és egyéb profilok (erythema nodosum, proliferatív glomerulonephritis) [1, 2].

    Az AIH diagnózisa

    Az autoimmun hepatitis diagnózisa a következőkön alapul:

    • kutatási eredmények: klinikai, szerológiai és immunológiai;
    • autoimmun komponenssel vagy anélkül előforduló egyéb májbetegségek (krónikus vírusos hepatitis, toxikus hepatitis, alkoholmentes steatosis, Wilson-kór, hemochromatosis és kriptogén hepatitis) kizárása.

    Nem szabad megfeledkezni a megnövekedett májenzimszintű, valamint májcirrózisban szenvedő betegek AIH-járól. A kolesztázis jeleinek jelenlétében a primer biliaris cirrhosist és az elsődleges szklerotizáló cholangitist bele kell foglalni a differenciáldiagnosztika patológiáinak körébe..

    A klinikai kutatás magában foglalja a laboratóriumi paraméterek meghatározását, például az alanin-aminotranszferáz és az aszpartát-aminotranszferáz (ALT és AST), az alkalikus foszfatáz (ALP) aktivitását, az albumin, a gamma-globulin, az IgG, a bilirubin (kötött és nem kötött) szintjét. Szükség van továbbá az autoantitestek szintjének meghatározására a vérszérumban és a szövettani adatok megszerzésére [9].

    A vizuális diagnosztika módszerei (ultrahang, CT, MRI) nem járulnak döntő mértékben az AIH diagnosztizálásához, azonban lehetővé teszik az AIH progressziójának és kimenetelének megállapítását a májcirrózisban, valamint a fokális patológia jelenlétének kizárását. Általában a diagnózis 4 ponton alapul [10]:

    1. A hipergammaglobulinémia az egyik legkönnyebben elérhető teszt. Az IgG szintjének növekedése normális IgA és IgM szint mellett indikatív. A kezdetben alacsony IgG-szinttel rendelkező betegekkel, valamint az AIH-ban normál IgG-szinttel rendelkező betegekkel (5–10%) nehézségek merülnek fel. Általában ez a teszt hasznosnak tekinthető a betegség aktivitásának a kezelés alatt történő figyelemmel kísérésében [6].
    2. Autoantitestek jelenléte. Ugyanakkor az ANA és SMA típusú antitestek nem az autoimmun hepatitis specifikus jelei, valamint az anti-LKM-1 antitestek, amelyek a gyermekek 1/3-ánál és a felnőttek kis részénél fordulnak elő AIH-ban. Csak az anti-SLA / LP antitestek specifikusak az AIH-ra. Ezenkívül a betegek antitestjei lehetnek a kettős szálú DNS-nek..
    3. A szövettani változásokat a korábbi mutatókkal együtt értékelik. Az AIH-nak nincsenek szigorúan patognomonikus jelei, de sok változás meglehetősen tipikus. A portálmezőket különböző mértékben infiltrálják a T-limfociták és a plazmociták. A gyulladásos infiltrátumok képesek "levágni" és elpusztítani az egyes hepatocitákat, behatolva a máj parenchymájába - ezt a jelenséget lépésenként (kicsi-fokális nekrózis), borderline hepatitisként (interfész hepatitis) írják le. A lobulák belsejében a hepatociták ballonos degenerációja fordul elő ödémájukkal, rozetták képződésével és az egyes hepatocyták nekrózisa - ábra. 2. A fulmináns lefolyást gyakran centrilobularis nekrózis jellemzi. A szomszédos periportális mezőket összekötő áthidaló nekrózis szintén megfigyelhető [2, 6].
    4. A vírusos hepatitis markereinek hiánya.
    5. A Nemzetközi AIH Kutatócsoport kidolgozott egy pontozási rendszert a diagnózis megbízhatóságának felmérésére - fül. 1.

    Autoimmun Hepatitis kezelése

    Az AIH olyan betegségekre utal, amelyekben a kezelés jelentősen növelheti a betegek túlélését.

    A kezelés megkezdésének javallatai:

    • az AST aktivitásának növekedése a vérszérumban a normához képest 10-szeres vagy ötszörösére, de a gamma-globulin szintjének kétszeres növekedésével kombinálva;
    • áthidaló vagy multilobuláris nekrózis jelenléte a szövettani vizsgálat során;
    • kifejezett klinika - a májkárosodás általános tünetei és tünetei.

    A laboratóriumi paraméterek kevésbé kifejezett rendellenességei egy kevésbé kifejezett klinikával kombinálva relatív indikáció a kezelésre. Inaktív májcirrhosis esetén a portális hipertónia jeleinek jelenléte aktív hepatitis jeleinek hiányában, fokozott nekrózissal járó "enyhe" hepatitissel és klinikai megnyilvánulások nélkül a kezelés nem javallt [1, 9].

    Az AIH terápia általános koncepciója a remisszió elérése és fenntartása. Az alapvető immunszuppresszív terápia a glükokortikoszteroidok (prednizolon) monoterápiaként vagy azatioprinnal kombinálva [2, 6, 9, 11]. A terápia a remisszió eléréséig folytatódik, és fontos a szövettanilag pontosan igazolt remisszió elérése, amely 6–12 hónappal elmaradhat a laboratóriumi paraméterek normalizálódásától. A laboratóriumi remissziót az AST, az ALT, a gamma-globulin, az IgG szintjének normalizálásaként írják le [2]..

    Fenntartó terápia alacsonyabb dózisú immunszuppresszív gyógyszerekkel, hogy csökkentse a relapszus valószínűségét a remisszió elérése után legalább 2 évig.

    Emellett megvitatják az ursodeoxycholsav (UDCA) gyógyszerek alkalmazásának lehetőségét autoimmun hepatitisben, egyidejűleg vagy akár monoterápiában [11]. Az monoterápiás és kombinált terápiában UDCA-val kezelt betegeknél az AIH-t enyhébb lefolyás és a laboratóriumi paraméterek gyorsított normalizálása jellemezte.

    Kezelési válasz

    Az AIH prednizolonnal és azatioprinnal történő kezelésének eredményei a következők lehetnek:

    • A teljes válasz a laboratóriumi paraméterek normalizálása, amely egy évig fennáll a fenntartó terápia hátterében. Ugyanakkor a szövettani kép is normalizálódik (a kis maradék változások kivételével). A kezelés teljes hatékonyságát azokban az esetekben is elmondják, amikor az autoimmun hepatitis klinikai markereinek súlyossága jelentősen csökken, és a terápia első hónapjaiban a laboratóriumi paraméterek legalább 50% -kal javulnak (és a következő 6 hónapban nem haladják meg a normál szintet több mint 2-szeres mértékben)..
    • Részleges válasz - javulnak a klinikai tünetek, és az első 2 hónapban a laboratóriumi paraméterek 50% -kal javulnak. Ezt követően a pozitív dinamika továbbra is fennáll, azonban a laboratóriumi paraméterek teljes vagy majdnem teljes normalizálása az év során nem következik be.
    • A terápiás hatás hiánya (a kezelés hatástalansága) - a laboratóriumi paraméterek kevesebb, mint 50% -kal javulnak a kezelés első 4 hetében, és további csökkenésük (a klinikai vagy szövettani javulástól függetlenül) nem fordul elő.
    • A terápia kedvezőtlen eredményét a betegség további romlása jellemzi (bár egyes esetekben javulnak a laboratóriumi paraméterek).

    A betegség visszaesését akkor mondják, amikor a teljes válasz elérése után a klinikai tünetek újra megjelennek, és a laboratóriumi paraméterek romlanak.

    Általában a terápia jó hatást fejt ki, de a betegek 10-15% -ában nem vezet javuláshoz, jóllehet jól tolerálható. A terápia hatástalanságának okai a következők lehetnek: [6]:

    • a gyógyszerre adott válasz hiánya;
    • a terápiának való megfelelés hiánya és betartása;
    • a gyógyszerek intoleranciája;
    • kereszt szindrómák jelenléte;
    • Májtumor.

    Egyéb immunszuppresszánsokat is használnak alternatív gyógyszerként az autoimmun hepatitis kezelésében: budezonid, ciklosporin, ciklofoszfamid, mikofenolát-mofetil, takrolimusz, metotrexát [1, 2, 6, 11].

    Klinikai eset

    Nyolcéves kislányt figyeltek meg bőrkiütések (erythematómás és nodularis elemek nélkül, az alsó végtagok mentesülése nélkül), ami 5-6 hónapig zavarta. Két hónapig helyi gyógyszereket használtam az ekcéma ellen, nem volt javulás. Később kellemetlen érzés volt az epigasztrikus régióban, gyengeség, periodikusan - hányinger és hányás.

    A kiütés a lábakon lokalizálódott. A bőrbiopszia szövettani vizsgálata során kiderült, hogy a szubkután zsírszövet limfocitákkal infiltrálódik vasculitis jelei nélkül. Ezeket a jelenségeket nodosum erythema-nak tekintették, a vizsgálat nem kifejezett hepatosplenomegalia-t tárt fel, különben a szomatikus státusz nem volt kifejezett jellemzőkkel, az állapot stabil volt..

    A laboratóriumi vizsgálatok eredményei szerint:

    • UAC: leukociták - 4,5 × 109 / l; neutrofilek 39%, limfociták 55%; a hipokróm mikrocita anaemia jelei (hemoglobin 103 g / l); vérlemezkék - 174 000 / μl, ESR - 24 mm / h;
    • biokémiai vérvizsgálat: kreatinin - 0,9 mg / dl (a norma 0,3–0,7 mg / dl); teljes bilirubin - 1,6 mg / dl (norma 0,2-1,2 mg / dl), közvetlen bilirubin - 0,4 mg / dl (0,05-0,2 mg / dl norma); AST - 348 U / l (norma - 40 U / l-ig), ALT - 555 U / l (norma - 40 U / l-ig); alkáli-foszfatáz - 395 U / L (norm. - 664 U / L), laktát-dehidrogenáz - 612 U / L (norm. - 576 U / L).

    A hemosztázis-rendszer mutatói (protrombin idő, nemzetközi normalizált arány), az összes fehérje szintje, a szérum albumin, a gamma globulin, a ferritin, a ceruloplazmin, az alfa-antitripszin, a gamma-glutamil-transzpeptidáz szintje - a referenciaértékeken belül.

    A vérszérumban nem mutattak ki HBs antigént, HBs, HBc antitesteket, hepatitis A és C vírusokat, valamint a citomegalovírus, az Epstein-Barr vírus, a toxoplazma és a brucella tesztje sem volt negatív. Az ASL-O titer a normál tartományon belül van. Nincsenek adatok a diabetes mellitusra, a pajzsmirigy-gyulladásra, a Graves-kórra, a proliferatív glomerulonephritisre.

    A hasi szervek ultrahangján a máj megnagyobbodása mutatkozott megváltozott echostruktúrával, portális hipertónia és ascites jelei nélkül. A szemészeti vizsgálat nem tárta fel a Kaiser-Fleischer gyűrű jelenlétét.

    Anti-SMA antitest-titer - 1: 160, ANA, AMA, anti-LKM-1 antitesteket nem detektáltunk. A beteg pozitív a HLA DR3, HLA DR4 haplotípusokban.

    A májbiopszia szövettani vizsgálata fibrózist, limfocita infiltrációt, hepatocita rozetták képződését és a krónikus autoimmun hepatitis egyéb jeleit mutatta ki.

    A páciensnek 1-es típusú autoimmun hepatitist diagnosztizáltak, amely erythema nodosumhoz társult, megkezdték a prednizolon és azatioprin terápiát. Az IAIHG skálán elért pontszám 19 pont volt a kezelés előtt, amelyet "megbízható AIH" -ként jellemeznek.

    4 hetes terápia után észlelték az általános klinikai tünetek enyhülését és a laboratóriumi paraméterek normalizálódását. 3 hónapos terápia után a bőrkiütések teljesen visszafejlődtek. 6 hónappal a kezelés befejezése után a beteg állapota kielégítő volt, a laboratóriumi paraméterek a referenciaértékeken belül voltak.

    Kavehmanesh Z. és mtsai. Gyermekkori autoimmun hepatitis olyan betegeknél, akiknél a Nodosum Erythema: Esettanulmány. Hepatitis havi, 2012. V. 12. - N. 1. - P. 42–45.

    Így az AIH meglehetősen ritka és viszonylag jól kezelhető betegség. Az immunszuppresszív terápia modern protokolljainak bevezetésének hátterében a betegek 10 éves túlélési aránya eléri a 90% -ot. A prognózis kevésbé kedvező a 2-es típusú autoimmun hepatitisben szenvedő betegeknél, különösen azoknál a gyermekeknél és serdülőknél, akiknél az AIH sokkal gyorsabban fejlődik, és a terápia hatékonysága általában alacsonyabb. Emlékeztetni kell a májsejtes karcinóma kialakulásának kockázatára is (4–7% a májcirrózis diagnosztizálását követő 5 éven belül).

    1. Vírusos hepatitis és kolesztatikus betegségek / Eugene R. Schiff, Michael F. Sorrell, Willis S. Maddray; per. angolról V. Yu. Khalatova; szerk. V. T. Ivashkina, E. A. Klimova, I. G. Nikitina, E. N. Shirokova. - M.: GEOTAR-Media, 2010.
    2. Kriese S., Heneghan M. A. Autoimmun hepatitis. Medicine, 2011. V. 39. - N. 10. - P. 580-584.
    3. Autoimmun hepatitis és variánsai: osztályozás, diagnózis, klinikai megnyilvánulások és új kezelési lehetőségek: útmutató az orvosok számára. T. N. Lopatkina. - M. 4TE Art, 2011.
    4. Longhia M. S. és mtsai. Az autoimmun hepatitis etiopatogenezise. Journal of Autoimmunity, 2010. N. 34. - P. 7-14.
    5. Muratori L. és mtsai. Az autoimmun hepatitis aktuális témái. Emésztési és májbetegség, 2010. N. 42. - P. 757-764.
    6. Lohse A. W., Mieli-Vergani G. Autoimmun hepatitis. Journal of Hepatology, 2011. V. 55. - N. 1. - P. 171-182.
    7. Oliveira L. C. és mtsai. Autoimmun hepatitis, HLA és kiterjesztett haplotípusok. Autoimmunitási vélemények, 2011. V. 10. - N. 4. - P. 189–193.
    8. Agarwal, K. és mtsai. Citotoxikus T limfocita antigén-4 (CTLA-4) gén polimorfizmusai és hajlam az 1. típusú autoimmunehepatitisre. Hepatology, 2000. V. 31. - N. 1. - P. 49-53.
    9. Manns M. P. és mtsai. Autoimmun Hepatitis diagnózisa és kezelése. Hepatology, 2010. V. 51. - N. 6. - P. 2193-2213.
    10. Lohse A. W., Wiegard C. Autoimmun hepatitis diagnosztikai kritériumai. Legjobb gyakorlat és kutatás Klinikai gasztroenterológia, 2011. V. 25. - N. 6. - P. 665–671.
    11. Strassburg C. P., Manns M. P. Az autoimmun hepatitis terápiája. Legjobb gyakorlat és kutatás Klinikai gasztroenterológia, 2011. V. 25. - N. 6. - P. 673-687.
    12. Ohira H., Takahashi A. Az autoimmun hepatitis diagnózisának és kezelésének jelenlegi tendenciái Japánban. Hepatológiai kutatás, 2012. V. 42. - N. 2. - P. 131-138.

    Talált egy hibát? Válassza ki a szöveget, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűkombinációt.

    Autoimmun májbetegségek diagnosztizálása

    Orvosi szakértői cikkek

    Az autoimmun mechanizmusok fontos szerepet játszanak számos májbetegség patogenezisében: krónikus aktív hepatitis, krónikus autoimmun hepatitis, primer biliaris cirrhosis, primer szklerotizáló cholangitis és autoimmun cholangitis. A krónikus aktív májbetegségeknél az immunitás károsodásának fontos jele az autoantitestek megjelenése a vérben, amelyek reagálnak a sejtek és szövetek különféle antigén komponenseivel..

    Az autoimmun krónikus hepatitis (a krónikus aktív hepatitis egyik változata) a progresszív gyulladásos májbetegségek heterogén csoportja. Az autoimmun krónikus hepatitis szindrómáját a több mint 6 hónapig tartó májgyulladás klinikai tünetei és szövettani változások (nekrózis és a portális mezők beszivárgása) jellemzik. A krónikus autoimmun hepatitist a következő jellemzők jellemzik.

    • A betegség főleg fiatal nőknél figyelhető meg (az esetek 85% -a).
    • A hagyományos laboratóriumi paraméterek eredményeinek változása gyorsított ESR, mérsékelt leukopenia és thrombocytopenia, vegyes eredetű vérszegénység - hemolitikus (pozitív közvetlen Coombs-teszt) és újraeloszlás formájában nyilvánul meg;
    • A májfunkciós vizsgálatok eredményeinek változása, jellemző a hepatitiszre (a bilirubin 2-10-szeresére nő, a transzaminázok aktivitása 5-10-szeresére, de de Ritis-együtthatója 1-nél kisebb, az alkáli-foszfatáz aktivitása enyhén vagy mérsékelten növekszik, az AFP koncentrációjának növekedése korrelál a betegség biokémiai aktivitásával ).
    • A hipergammaglobulinémia kétszer vagy többször meghaladja a normát (általában poliklonális, az IgG túlsúlyának növekedésével).
    • Negatív vizsgálati eredmények a vírusos hepatitis szerológiai markereire vonatkozóan.
    • Negatív vagy alacsony titer antitestek a mitokondriumokkal szemben.

    Az autoimmun májbetegségek közé tartozik az elsődleges biliaris cirrhosis is, amely oligymptomatikus krónikus destruktív non-szupuratív cholangitis formájában jelentkezik, amely cirrhosis kialakulásával végződik. Ha a korábbi primer biliaris cirrhosist ritka betegségnek tekintették, akkor annak előfordulása nagyon jelentősvé vált. A primer biliaris cirrhosis diagnózisának növekedését a modern laboratóriumi kutatási módszerek klinikai gyakorlatba való bevezetésével magyarázzák. A primer biliaris cirrhosisra a legjellemzőbb az alkalikus foszfatáz aktivitásának növekedése, általában több mint 3-szorosa (egyes betegeknél ez normális határokon belül vagy kissé megnövekedhet) és a GGTP. Az alkalikus foszfatáz aktivitásnak nincs prognosztikai értéke, de csökkenése a kezelésre adott pozitív választ tükrözi. Az AST és az ALT aktivitása mérsékelten növekszik (a norminnál 5-6-szor magasabb transzaminázok aktivitása nem jellemző az elsődleges biliaris cirrhosisra).

    Az elsődleges szklerotizáló kolangitisz egy ismeretlen etiológiájú krónikus kolesztatikus májbetegség, amelyet nem gennyes destruktív gyulladás, obliteráló szklerózis és az intra- és extrahepatikus epevezetékek szegmentális dilatációja jellemez, ami a máj epe cirrhosisának, portális hipertónia és májelégtelenség kialakulásához vezet. Az elsődleges szklerotizáló kolangitist stabil kolesztázis szindróma jellemzi (általában legalább kétszeres növekedést mutat az lúgos foszfatáz szintje), a transzaminázok szintje a vérben a betegek 90% -ában nő (legfeljebb ötször). A primer szklerotizáló cholangitis, mint genetikai hajlamú autoimmun betegség fogalma a családi esetek azonosításán, más autoimmun betegségekkel (leggyakrabban fekélyes vastagbélgyulladással) kombinálva, a sejtes és humorális immunitás rendellenességein, valamint az autoantitestek (antinukleáris sejtek, citoplazma, citoplazma) azonosításán alapul. ).

    Az autoimmun cholangitis krónikus kolesztatikus májbetegség, amelyet immunszuppresszió okoz. A májszövet szövettani képe ebben a betegségben gyakorlatilag hasonló az elsődleges biliaris cirrhosishoz, és az antitestek spektruma magában foglalja az antinukleáris és antimitochondriális antitestek megnövelt titerét. Az autoimmun cholangitis nem tűnik a primer szklerotizáló cholangitis változatának.

    Az antinukleáris antitestek jelenléte krónikus autoimmun hepatitisben szenvedő betegeknél az egyik fő mutató, amely megkülönbözteti ezt a betegséget az elhúzódó vírusos hepatitistől. Ezeket az antitesteket az aktív krónikus (autoimmun) hepatitis eseteinek 50-70% -ában, az elsődleges biliaris cirrhosis 40-45% -ában mutatják ki. Ugyanakkor alacsony titerben gyakorlatilag egészséges emberekben antinukleáris antitestek találhatók, és titerük az életkor előrehaladtával növekszik. Bizonyos gyógyszerek, például prokainamid, metildopa, bizonyos tuberkulózisellenes és pszichotrop gyógyszerek szedése után jelentkezhetnek. Nagyon gyakran nő az antinukleáris antitestek titere egészséges nőknél terhesség alatt.

    A májkárosodás autoimmun jellegének megerősítésére, valamint az autoimmun hepatitis és az elsődleges biliaris cirrhosis különféle formáinak differenciáldiagnosztikájának elvégzéséhez diagnosztikai teszteket dolgoztak ki antimitochondriális antitestek (AMA), simaizmok elleni antitestek, májspecifikus lipoprotein és májmembrán antigén antitestek, mikroszomális antigén meghatározására. máj és vese, neutrofil antitestek stb..

    Autoimmun májkárosodás: betegség tünetei

    Az autoimmun májbetegségek a legkevésbé tanulmányozott patológiák közé tartoznak a modern orvostudományban. Megállapították, hogy autoimmun májkárosodás alakul ki az immunrendszer reakciójának hátterében a szervezet saját sejtjeire.

    Az ilyen betegségek tünetei enyhék, és nem sokban különböznek a szerv munkájának egyéb kóros rendellenességeitől..

    Az autoimmun májbetegség tünetei annak típusától függenek, ami megnehezíti a kóros folyamatok diagnosztizálását.

    Az ilyen típusú patológia kezelése elsősorban az immunrendszer működésének korrigálására irányul, és nem a betegség tüneteinek leállítására..

    Az autoimmun májbetegségek áttekintése

    A szervezet immunrendszere megvédi a kórokozók hatásaitól, amelyek lehetnek paraziták, fertőzések, vírusok stb..

    Normál állapotban az emberi védelmi rendszer nem reagál a test saját sejtjeire, de működésének zavara esetén antigének jelennek meg, amelyek elpusztítják a natív sejteket. Az ilyen patológiák előfordulásának hátterében autoimmun betegségek alakulnak ki..

    A leggyakoribb ilyen támadások egy szervre irányulnak, de vannak olyan szisztémás rendellenességek kialakulásának esetei is, amikor az immunrendszer egyszerre több szervet is megtámad..

    Nem lehet meghatározni, hogy miért fordulnak elő ilyen kudarcok az orvostudomány jelenlegi fejlődési szakaszában.

    A terápiás intézkedéseket különféle szakterületek orvosai hajtják végre, a test lehetséges elváltozásainak kialakulásának lokalizációjától függően.

    Az autoimmun májbetegségeket gasztroenterológus és bizonyos esetekben terapeuta kezeli. A terápiás intézkedések végrehajtása a beteg immunrendszerének működésének kiigazítására irányul.

    Leggyakrabban a nők szenvednek ilyen típusú betegségben, a patológia összes azonosított esetének 4/5-ében. Az ezt a kérdést tanulmányozó orvosok feltételezik, hogy genetikai hajlam van az ilyen típusú betegségekre, és elméletet terjesztenek elő, amely szerint az ilyen kóros rendellenességek öröklődhetnek, de ezeket az elméleteket még nem erősítették meg.

    Az autoimmun májbetegségek listája a következőket tartalmazza:

    • primer biliaris cirrhosis;
    • autoimmun hepatitis gyermekeknél;
    • primer szklerotizáló cholangitis;
    • autoimmun cholangitis.

    E betegségek mindegyikének megvannak a maga jellegzetes jelei és tünetei, amelyek segítségével meghatározható a betegben való jelenléte..

    Az autoimmun hepatitis jellemzői

    A mai napig az autoimmun hepatitist átlagosan a felnőtt lakosság 10-20% -ában észlelik, míg a betegek többsége nő..

    Leggyakrabban a kóros állapot azonosítása 30 éves korban vagy a menopauza kezdetekor következik be. A rendellenesség gyorsan előrehaladhat, előrehaladását cirrhosis, májelégtelenség, portális hipertónia kialakulása kíséri, amelyek komoly veszélyt jelentenek a beteg életére.

    Az autoimmun hepatitis egy progresszív, krónikus gyulladás, amely autoimmun reakció hátterében alakul ki.

    A betegség előrehaladásának folyamatában megfigyelhető a szövettani változások megjelenése a szervben, például nekrotikus folyamatok figyelhetők meg.

    Az orvosok három típusú kóros állapotot különböztetnek meg:

    1. Az első típus a hepatociták felszíni antigénjeit elpusztító autoantitestek előállítása, amely provokálja a cirrhosis megjelenését.
    2. A második típus - sok szerv érintett, a patológiát a belek, a pajzsmirigy és a hasnyálmirigy diszfunkciójának jelei kísérik. Leggyakrabban ilyen megsértést észlelnek a kaukázusi faj gyermekei..

    A rendellenesség harmadik és utolsó típusa egy szisztémás patológia, amely gyakorlatilag nem alkalmas a kezelésre..

    Elsődleges biliaris cirrhosis és szklerotizáló cholangitis

    Az antitestek antigéneket termelhetnek, amelyek reagálnak a májsejtekre. Az elsődleges biliaris cirrhosis egy lassan progresszív patológia, amelyet a máj epeutainak károsodása jellemez.

    A kóros folyamat előrehaladása provokálja a májcirrhosis kialakulását. Ebben az esetben a máj parenchyma halála figyelhető meg, és annak rostos szövetekkel való helyettesítése figyelhető meg.

    A májban a hegszövetből álló csomópontok képződése következik be, ami a szerv szerkezetének megváltozásához vezet. Leggyakrabban ezt a rendellenességet a 40 és 60 év közötti korosztályban regisztrálják. Az orvostudomány jelenlegi fejlődési szakaszában ezt a betegséget sokkal gyakrabban kezdték észlelni, ami a diagnosztikai módszerek és az orvosi technológiák fejlesztésével jár. A betegség lefolyását nem kíséri kifejezett tünetek megjelenése, és a kialakuló tünetek gyakorlatilag nem különböznek a cirrhosis más típusaitól.

    A betegség kialakulásában az orvosok 4 szakaszt különböztetnek meg:

    • a fibrózis hiánya;
    • a periportalis fibrózis megjelenése;
    • áthidaló fibrózis kialakulása;
    • az utolsó szakasz a májcirrhosis kialakulása.

    Az elsődleges szklerotizáló cholangitis diagnosztizálása leggyakrabban a 25 év feletti férfipopulációban fordul elő. A szabálysértés az extra- és intrahepatikus utakban bekövetkező gyulladásos folyamat kezdeteként alakul ki. Általánosan elfogadott, hogy a betegség megjelenése és kialakulása a bakteriális és vírusfertőzés megjelenésének hátterében történik, amely az autoimmun válasz provokátora. A betegség előrehaladását fekélyes vastagbélgyulladás és néhány más kóros rendellenesség alakul ki.

    A jellegzetes tünetek enyhék, de amikor biokémiai vérvizsgálatot végeznek, változások derülnek ki. A tünetek kialakulása a betegség elhanyagolt állapotát jelzi.

    Az autoimmun cholangitis és az autoimmun májbetegségek jellemzői gyermekeknél

    A májsejtek antitest támadása akkor fordulhat elő, amikor a szervezetben autoimmun cholangitis alakul ki, amely egy kolesztatikus betegség, amelynek immunszuppresszív jellege van.

    A máj szövettana ebben a betegségben nem sokban különbözik az epe cirrózisban észlelt mutatóktól.

    A progresszió kezdeti szakaszában a májcsatornák kóros elváltozásainak kialakulása figyelhető meg, ami pusztulásukhoz vezet. A betegség ezen formáját a primer biliaris cirrhosisban szenvedő betegek 10% -ában észlelik. A betegség okai ismeretlenek, a diagnózis nehéz..

    Az antitestek képesek provokálni az autoimmun folyamatok megjelenését nemcsak egy felnőtt testében, hanem egy gyermekben is. Az ilyen jogsértések nagyon ritkák. Tüneteik nagyon gyorsan kialakulnak..

    A terápiás intézkedések végrehajtása a gyermek immunrendszerét elnyomó gyógyszerek használatára korlátozódik. Ugyanakkor felmerül egy probléma, amely abban áll, hogy olyan szteroidokat kell használni, amelyek negatívan befolyásolhatják a gyermek testének fejlődését..

    Ha egy terhes nőnél autoimmun patológiát észlelnek, akkor az antitestek átvitelét a méhlepényen keresztül lehet végrehajtani, ami 4-6 hónapos korban észleli a jogsértéseket. A diagnózis nem mindig ad pozitív eredményt, ezért az anyának és a gyermeknek hosszú ideig szoros felügyelet alatt kell állnia.

    A terhesség alatti monitorozás elvégzéséhez a fejlődő magzat állapotának több szűrését is elvégzik.

    Az autoimmun májbetegség tünetei és jelei

    Az antitestek támadása a májsejteken számos tünet egész spektrumának megjelenését idézheti elő, ami jelzi a patológiák kialakulását a beteg testének munkájában.

    Ilyen tünetek lehetnek sárgaságok, amelyek a bőr, a nyálkahártya és a szem sclera színének megváltozásában nyilvánulnak meg..

    Ezenkívül a beteg a jobb hypochondriumban súlyos fájdalom jelenlétét regisztrálja, a máj és a lép méretének növekedését észleli, a beteg súlyos fáradtságot érez, a nyirokcsomók növekedése figyelhető meg, az arc bőrszíne megváltozik, vörös árnyalatot kap, gyulladás jelenik meg a bőrön.

    Ezenkívül lehetséges az ízületi ízületek duzzadásának megjelenése, ami jelentősen megnehezíti a mozgások teljesítését.

    Diagnosztikai módszerek

    A diagnózis felállításához, ha gyanú merül fel a máj működését befolyásoló autoimmun rendellenességek jelenlétében, instrumentális és laboratóriumi diagnosztikai módszereket alkalmaznak.

    A diagnózis felállításakor az orvos nemcsak a jellegzetes klinikai kép jelenlétére figyel, amelyet a máj tüneteinek komplexe kísér, hanem a vizsgálat eredményeire is.

    Laboratóriumi diagnosztikai módszerek

    A vér és a vizelet általános klinikai elemzését, a vérösszetétel biokémiai elemzését és a vér elemzését antitestek jelenlétére laboratóriumi módszerként használják a test kóros állapotának diagnosztizálásához..

    Általános klinikai vérvizsgálat elvégzése feltárja a gyulladásos folyamat jelenlétét a beteg testében, vérszegénységet és károsodott májműködést.

    A biokémia elvégzése lehetővé teszi a májban meglévő patológiák természetének meghatározását, biokémiai vizsgálat segítségével kiderül a fehérje és más komponensek mennyisége a vérplazmában, és az elemzésnek köszönhetően meghatározzák a májenzimek aktivitását.

    Az immunológiai vérvizsgálat lehetővé teszi bizonyos antigének különféle autoantitestek jelenlétének és mennyiségének azonosítását a májszövet szerkezetében.

    A vizelet általános elemzésének elvégzése lehetővé teszi a bilirubin szintjének azonosítását, amelynek növekedése azt jelzi, hogy a kiválasztó rendszer részt vesz a gyulladásos folyamatban.

    Az instrumentális diagnosztika használata

    Az instrumentális diagnosztika ultrahangvizsgálattal kezdődik, ez annak a ténynek köszönhető, hogy az összes autoimmun patológia progressziója során a máj térfogatának diffúz növekedését váltja ki, ezt tökéletesen detektálják az ultrahang során.

    A hasi szervek ultrahangvizsgálata lehetővé teszi a benne található más belső szervek állapotának felmérését is..

    A számítógépes tomográfia és a mágneses rezonancia képalkotás másodlagos diagnosztikai módszer. Javasoljuk, hogy megerősítsék a gyulladásos folyamat jelenlétét, valamint a máj és a máj erek morfológiai struktúrájában bekövetkező változásokat, amelyek a progresszív patológiát kísérik..

    A biopszia kijelölését szélsőséges esetekben végzik, amikor egy autoimmun jellegű krónikus rendellenesség különösen kifejezett. Ugyanakkor elvégzik a biopszia szövettanát. A biológiai anyag elemzésre történő felvételének eljárása fájdalmas. A vizsgálatot kereszt-szindróma gyanúja vagy onkológiai patológia kialakulása esetén rendelik hozzá.

    Módszerek az autoimmun patológiák kezelésére és a betegség kialakulásának előrejelzésére

    A megerősítést követően az orvos folytatja a betegség gyógyszeres terápiáját. Az autoimmun hepatitis kezelése a betegség klinikai megnyilvánulásainak kiküszöbölésére és a hosszú távú remisszió állapotának fenntartására irányul..

    A gyógyszeres terápia elvégzése glükokortikoszteroid gyógyszerek alkalmazásán alapul. Leggyakrabban a prednizolont azatioprinnal, prednizonnal kombinálva alkalmazzák.

    A szteroid gyógyszerek kezelése kétféle alkalmazásban foglalja magában - kezdeti és fenntartási.

    Ezek a sémák különböznek az alkalmazott gyógyszerek adagolásától..

    A kezdeti terápia:

    1. Prednizolon azatioprinnal kombinálva, 30, illetve 50 mg dózisban.
    2. Budezonid az azatioprninnel kombinálva.
    3. Prednizolon 60 mg.

    A fenntartó terápia során a következőket alkalmazzák:

    • Prednizolon azatioprinnal kombinálva, 10 mg-nál kisebb, illetve 50-100 mg-os dózisban;
    • Azatioprin vagy prednizolon alacsony dózisokban.

    A terápia időtartama visszaesés vagy a patológia első észlelése esetén 6-9 hónap. Ezt követően megkezdődik a fenntartó kezelési eljárások végrehajtása..

    A szteroidok alkalmazását orvos felügyelete mellett kell végrehajtani, mivel ezek súlyos szövődmények megjelenését okozhatják a szervezetben..

    A terápia után rehabilitációs tanfolyamot hajtanak végre, amelynek tevékenységei az érintett szerv funkcionalitásának helyreállítására irányulnak.

    A rehabilitáció során a következő gyógynövények alapján készült hagyományos orvoslást használhatja:

    • varádics;
    • mezei zsurló;
    • zsálya;
    • cickafark;
    • bojtorján;
    • Orbáncfű virágok;
    • kamilla;
    • elecampane gyökerek;
    • csipkebogyó;
    • vérfű;
    • pitypang.

    A gyógynövényekből származó főzetek alkalmazását a kezelőorvossal kell egyeztetni.

    A modern terápiával rendelkező betegek túlélési előrejelzései jelentősen javultak. Megjósolható a patológia kialakulása annak típusa alapján. Időben megfelelő kezeléssel a betegek 5 és 20 év közötti életet élhetnek. Komplikációk esetén a várható élettartam 2-5 év.