Az epehólyag agenesis, aplasia és hypoplasia (Q44.0)

Változat: MedElement Disease Handbook

Általános információ

Rövid leírás

Az epehólyag agenézise ritka veleszületett rendellenesség, amely az epehólyag hiányát mutatja. Ebben az esetben a cisztás csatorna általában hiányzik, és a közös epevezeték kitágulhat..

Az epehólyag agenézise normál epevezetékkel rendkívül ritka. Egyes jelentések szerint ebben az esetben az epehólyag helyén csak zsírszövet és az epehólyag artériái találhatók..

Aplasia, az epehólyag hipoplazisa az epehólyag fejletlensége, ha helyesen van elhelyezve.

- Szakmai orvosi kézikönyvek. Kezelési előírások

- Kommunikáció a betegekkel: kérdések, visszajelzések, időpont egyeztetés

Töltse le az alkalmazást az ANDROID / iOS rendszerhez

- Szakmai orvosi útmutatók

- Kommunikáció a betegekkel: kérdések, visszajelzések, időpont egyeztetés

Töltse le az alkalmazást az ANDROID / iOS rendszerhez

Osztályozás

Ennek a rendellenességnek két típusa van:

Etiológia és patogenezis

Járványtan

Tényezők és kockázati csoportok

Főbb kockázati tényezők:

1. Örökletes kötőszöveti rendellenességek - differenciálatlan kötőszöveti dysplasia.

2. Az 1q kromoszóma duplikációjának szindróma (1q trisomia) - agenesis és aplasia más anomáliákkal kombinálva fordul elő.

3. A Varkany-szindróma (Warkany, Josef -Amerikai emberi genetikus, 1902-1992) a többszörös rendellenességek szindróma, amely a 8q kromoszóma teljes vagy részleges triszómiájához kapcsolódik (további 8-as kromoszóma vagy rövid karjának egy része). Körülbelül 100 esetről számoltak be az epehólyag agenesisének megfigyeléséről ebben a szindrómában, azaz szakaszosan fordul elő, miközben a 8q szindróma egyéb rendellenességeivel kombinálódik.

4. Trisomy 11 kromoszóma (megduplázva 11q) más megnyilvánulásokkal kombinálva.

5. Az emésztőrendszer egyéb rendellenességeinek jelenléte.

Klinikai kép

Tünetek, lefolyás

Diagnosztika

A hypoplasia diagnózisa

A koleciszto- és kolegrafia azt mutatja, hogy az epehólyag árnyéka hiányzik, vagy az epehólyag megőrzött funkciójával élesen csökken.
Az ultrahang és a radiokolecisztográfia dinamikus szcintigráfiával kimutathatja az epehólyag üregének csökkenését, és néha annak hiányát.

Az epehólyag agenesisének vagy aplasiájának kimutatása a legtöbb esetben véletlenül történt laparoszkópos beavatkozások során, amelyek előtt csak ultrahangot végeztek. A gyakorlat azt mutatja, hogy az epehólyag ultrahangon történő tisztázatlan megjelenítésével a betegeket CT-nek és MRI-nek kell alávetni.

Laboratóriumi diagnosztika

Megkülönböztető diagnózis


Biliáris diszkinézia. Akut és krónikus kolecisztitisz.

A GÁLHólyag és az epehólyag agenézise, ​​aplaasia és hipoplazia tünetei és kezelése

Mint minden más eltérés a normál szerkezettől, az epehólyag rendellenessége is kellemetlen tünetekhez vezet, amelyek az ember életében kialakulnak..

A szokásos ciklus megsértése, amelyet a természet adta interakcióban való működésképtelenség okoz, fokozatosan képtelenné teszi a rendszer természetes érintkezésében lévő más szerveket.

A közös epevezeték jelenléte közvetlen negatív hatást gyakorol a májra, ami az emésztőrendszer szenvedését, majd az egész testet.

Az epehólyag alakja és mérete változhat, annak kitöltésétől és korosztályától függően, de az általános elvek változatlanok maradnak, és biztosítják az emésztés működését.

Ha a fejlődési rendellenesség olyan jelentős, hogy zavarja a normális ciklust, kolecisztektómiát írnak elő.

Ez azt jelenti, hogy hátralévő életed szigorú korlátozások és fájdalmak rendszerében telik, amelyek a legkisebb megsértés esetén is felmerülnek..

Anomáliák típusai, megkülönböztetésük

Anomália - görögből lefordítva a normától való eltérést jelenti. Ez nem mindig veszélyes jelenség, így azok a különbségek is, amelyek nem jelentenek jelentős kockázatot, egyszerűen eltérnek a meglévő szervtípustól.

Az epehólyag rendellenességei veleszületettekre oszthatók (méhen belüli fejlődés során nyertek) és szerezhetők be, amelyek külső vagy belső negatív tényezőnek való kitettségből származnak..

Az esetek egy bizonyos részében az epehólyag normális fejlődésétől való eltérés nem jelent komoly veszélyt..

De az anatómiai szerkezet bármilyen eltérése előbb-utóbb a súlyos funkcionális rendellenességek megjelenésének okává válik..

A rendellenességeknek több típusa van, szinte mindegyiket ismerik és leírják a modern orvostudományban. Hagyományosan több típusra oszthatók:

  • mennyiségi (teljes veleszületett hiány - agenesis, részleges hiány - aplasia, vannak epevezetékek, de maga az üreges szerv nincs, megduplázódik - egy helyett kettő, triplikáció - három epehólyag egy személyben);
  • eltérések a normál pozíciótól (jobboldali, baloldali, közvetlenül a májszöveteken és szabad (mozgatható) helyzetben);
  • alakzatok (gömb alakú, bumeráng formájában, hajlásokkal és szűkítésekkel stb.);
  • méret (óriás, törpe és fejletlen);
  • kísérő (a közös epevezeték szerkezeti rendellenességei vagy funkcionális rendellenességei, amelyek az intrauterin fejlődés során vagy a zsák alakú szerv betegségei következtében jelentkeznek).

Az epeutak (vagyis az epehólyag, annak csatornái és záróizmok) meglehetősen jól ismertek, köszönhetően a modern hardverdiagnosztika fejlesztésének.

Az echográfia, a számítógépes és a mágneses rezonancia képalkotás, az endoszkópia és a hepatobiliscintigráfia megjelenése lehetővé tette az ilyen rendellenességek diagnosztizálását nemcsak a jelen jelei alapján, hanem kellő megbízhatósággal is..

Az epeutak gyakori, változó rendellenességei lehetővé tették, hogy a módosulásokra leginkább fogékony emésztőszerveknek tulajdonítsák..

Ez nemcsak a külső okokkal jár, hanem az üreges szerv sajátos funkcióival és szerkezeti jellemzőivel is..

A probléma iránti fokozott érdeklődés a megoszlás gyakoriságával magyarázható (egészséges gyermekeknél 17-20%, felnőtteknél jelentős mennyiség, ami a szervezetben már előforduló emésztőrendszeri betegségek hátterében jelentkezik).

Diagnosztika és kezelés

Az epehólyag kialakulásának abnormális esetének gyanúja esetén a diagnózis néha meglehetősen nehéz. A fejletlen epehólyagok vagy a mobil hólyagok megnehezítik helyük és állapotuk meghatározását.

Diagnosztika

A szokásos diagnosztikai folyamat a következő:

  • Az ultrahang használata. Ez a fajta kutatás lehetővé teszi, hogy teljes képet kapjon a szerv állapotáról. Elemzi a kimerülés és más strukturális változások szintjét, valamint a teljes működés képességét. A vizsgálat elvégzésére 2 lehetőség áll rendelkezésre: általános és terhelési. Ez utóbbit azután hajtják végre, hogy a betegek koleretikus ételt ettek..
  • CT vizsgálat. Az ultrahangos vizsgálat után a következő lépés, akkor alkalmazzák, ha az epehólyag nem látható más szervek mögött, vagy fejletlen.
  • Mágneses rezonancia képalkotás. A tanulmány funkcionalitása hasonló a számítógépes tomográfia funkcionalitásához, de pontossága sokkal nagyobb, és lehetővé teszi a szerv helyének és állapotának teljes meghatározását.

Néhány rendellenességtípus speciális diagnózist igényel:

  • Az agenesis és az aplasia meghatározása kolegrafikus vizsgálatok, radiokolecisztográfia, dinamikus szcintigráfia segítségével történik. Ez lehetővé teszi annak meghatározását, hogy a szerv mennyire képes felhalmozni az epét és ellátni közvetlen funkcióit..
  • Az epehólyag kísérő patológiái, valamint a mellette elhelyezkedő szervek patológiái laparoszkópos vizsgálatokkal elemezhetők.

Útközben általában a betegség anamnézisét, az örökletes hajlam jelenlétét határozzák meg az egyik vagy másik típusú eltérésre..

A mennyiség és a rendelkezésre állás módosítása

A normától való ilyen eltérések jelenléte a legtöbb esetben a magzat kóros fejlődésének folyamatával magyarázható a terhesség egy bizonyos időszakában.

A negatív tényezők hatása az anya testére az epeúti rendszer kialakulása során a szokásos normától való eltérésekhez vezet, és rögzül a gyermekben.

Ilyen okok lehetnek a rossz szokások és a káros környezeti hatások, a hatalmas gyógyszeres kezelés vagy a genetikai hajlam..

A kvantitatív anomáliák közül kiemelkednek:

  • az epehólyag agenézise - egy zsákos szerv teljes hiánya, amely a vemhesség ideje alatt semmilyen okból nem alakult ki (határolva az epehólyag hiányától a műtéti eltávolítás következtében);
  • aplasia - az epevezetékek kialakulnak, de maga nincs üreges szerv, helyette előfordulhat olyan hegszöveti folyamat, amely nem képes funkcionális feladatok ellátására (a fejlődés a képződés bizonyos szakaszában leállt);
  • az epehólyag megduplázása - más formát ölthet (két gyakorlatilag teljes értékű szerv van, vagy a második embrionális állapotban van és a főhöz kapcsolódik, a közös epevezeték mindkettőt szolgálja, és egyetlen példányban van jelen);
  • triplikáció - 3 vagy több üreges szerv (rendkívül ritka fajta, amelyben egy buborék általában kialakul, a többi pedig még gyerekcipőben jár).

A dublett vagy triplikáció műtéti eltávolításának kérdése nem minden esetben merül fel, de csak akkor, ha fennáll a veszélye az epeutak normális működésének.

Az agenesis vagy az aplasia speciális megközelítést igényel a szubklinikai képen, de ugyanazokkal a korrekciós módszerekkel oldható meg, mint a teljes eltávolítás (kolecystectomia) esetén.

Elhelyezkedés ismeretlen helyen

A disztópia, vagy az epekő elhelyezkedése a hasüreg szokatlan területén, a jobb vagy a bal oldaltól a májszövetbe fulladásig vagy a szabad mozgásig terjedhet..

Az intrahepatikus jellegzetes elhelyezkedés leggyakrabban kisgyermekeknél fordul elő. A parenchymában vagy a falciform szalagban való megfulladás valószínűsége felnőtteknél rendkívül alacsony.

Gyermekeknél, nagyon gyakran ilyen rendellenesség esetén, gyulladásos folyamatok lépnek fel, amikor az epehólyaggal érintkező parenchima meggyullad..

A patológiát nehézségekkel diagnosztizálják: a hepatitis vagy más gyulladásos folyamat minden jele jelen van a nagy külső mirigyben.

Ha az epehólyag rendellenes helyzetét korábban nem diagnosztizálták, nehézségek merülnek fel a betegség meghatározásával, amelyet súlyosbítanak a műtéti beavatkozás végrehajtásának módszerének sajátosságai.

Mobil - az anomália nem kevésbé veszélyes, mivel az epehólyag különböző irányokban mozoghat, és vándorlásának jellege a mesentéria méretétől függ.

Három fő típus létezik (általában a májszövettel való érintkezés nélkül):

  • teljes extrahepatikus:
  • intraperitoneális;
  • rögzítetlen.

Műtéti patológiákat eredményezhetnek, képet adva egy akut hasról, amellyel a gyermekeket felveszik a klinikára.

Tele vannak mindenféle szövődménnyel: az üreges szerv falának perforációjától, amely az akut cholecystitis flegmonos formájával alakul ki, a peritonitisig, amely a gangrenos stádiumban fordul elő.

A képet súlyosbíthatja a puffadás, amelyet a külső diagnosztika gyakorlatilag nem érzékel..

Az epehólyag rendellenes szerkezetének következményei

Az epehólyag fő feladata az epe tárolása és összehúzódással annak megfelelő kiáramlásának biztosítása. Erre az emésztőrendszer normális működéséhez van szükség. A duodenumba jutva a titok lebontja az ételt, különösen a zsírokat.
Általában az ultrahangvizsgálat során észlelik a patológiákat. Ha a hiba veleszületett, a beteg nem tud róla, mivel nincsenek tünetek, az epehólyag rendellenes formája nem nyilvánul meg.

Ha helytelen életmódot folytat, bonyolítja a helyzetet krónikus betegségekkel, sérülésekkel, egy veleszületett rendellenesség hozzájárul az epe stagnálásához. Ez a szervben a kövek képződésének, gyulladásának első szakasza.

Ha az epehólyag rendellenes szerkezete nem jár veszélyes diszfunkciókkal, akkor specifikus terápia mellőzhető. Elég, ha figyelemmel kíséri étrendjét, ne éljen vissza az alkoholtartalmú italokkal és mérsékelten mozogjon.

A szokásos forma módosítása

Az epehólyag alakjának rendellenessége a módosítások egyik leggyakoribb és változatos változata.

Lehet megszerezni és veleszületett, veszélyes és teljesen semleges. Némelyikük jellemző a gyermekkorra, és az életkor növekedésével korrigálják a gyermek fejlődésének és növekedésének időszakában:

  • a frizérrel analóg módon elnevezett phryg sapkát soha nem szerzik be, és rendkívül ritkán okoz komplikációkat;
  • váladék a hólyagban (általában többszörös, különféle okokból keletkezik, megakadályozza az epe szekréciójának fiziológiás kiáramlását és stagnálást, epekőbetegséget és más kóros folyamatokat okoz);
  • az epehólyag falainak divertikulája vagy kiemelkedése lehet veleszületett, vagy az összenövések megjelenésének eredményeként szerezhető be, nehezen diagnosztizálható, de tényezőként működhet a gyulladás kialakulásában;
  • a kinkek (valódi és funkcionális), amelyeket néha kinknek és kanyaroknak neveznek, veleszületett rendellenességek vagy külső tényezők, például megnövekedett fizikai aktivitás, táplálkozási és súlyhibák eredményeként jelennek meg (a veszély mértéke eltérő lehet, és a kanyar okától és jellegétől függ);
  • hengeres, gömb alakú, bumeráng és s alakú - az egyes okok halmazának jellemzői, amelyek néha vitákat okoznak a kóros etiológiában, a GB-ban rejlő formák változékonysága miatt.

Az epehólyag anomália az epehólyag deformációjának gyakori típusa, amelyet különféle okok okoznak.

A módosítások jellegét felveszi a legveszélyesebbtől a szinte semmilyen kockázatig..

Mindegyik esetben külön-külön mérlegelik, figyelembe véve a kóros forgatókönyv lehetséges kialakulását.

Gyakran egyszerűen figyelemmel kísérik a szerv állapotát, és veszélyes jelek megjelenésekor orvosi intézkedéseket hoznak.

Gyermekkorban sokan elmúlnak, amikor a gyermek növekszik, vagy diétával és testmozgással korrigálható..

Normális epehólyag alak és gyakori rendellenességek

Az epehólyag megfelelő felépítésű és fejlettségű, a máj jobb alsó részén, a hasnyálmirigy és a nyombél mellett található. Normális esetben az epehólyag alakja körte alakú, hajlatok, válaszfalak és kidudorodások nélkül.

A ZhP egyszerű felépítésű:

  • lekerekített alja (túl kell nyúlnia a máj szélén);
  • test (üreges tasak);
  • tölcsér (felsőtest);
  • nyak (szűkített szakasz a tölcsér felett, amely mögött az epevezeték kezdődik).

Az epehólyag felnőtteknél és gyermekeknél csak méretükben különbözik. Korától függően egy 2–16 éves gyermek szervmérete 50–67 mm, szélessége 17–24 mm. Felnőtteknél az epehólyag mérete nagyobb: legfeljebb 100 mm hosszú és 30-50 mm széles. Minden, ami eltér a leírt normától, az epehólyag rendellenessége..

Az embereknél valószínűbb, hogy az epehólyag veleszületett szabálytalan alakú. Az epehólyag ritkán változhat kifelé betegségek (cukorbetegség, elhízás, cisztás fibrózis, hemoglobinopátia, egyéb patológiák), műtét után, például vagotomia vagy terhesség alatt.

A körte alakú alaktól való eltérések között gyakrabban a következőket azonosítják:

  • hajlítsa meg ZhP "frigy sapkát" (F. K);
  • diverticula;
  • septum a hólyag belsejében.

Ha vannak ilyen rendellenességek, az epehólyag kontraktilitása romlik, epe stagnálás következik be benne, kövek (fogkő) keletkezhetnek. Emiatt a buborék nemcsak alakját változtatja meg, hanem gyakran elmozdul a helyéről. Az ilyen következmények elkerülése érdekében nem műtéti kezelésen kell átesnie, vagy kolecisztektómiát kell végeznie (műtét egy szerv eltávolítására)..

Fríg sapka

Az eltérés az epehólyag görbületeire utal, és nevét a szerv rendellenes alakjának és az ókori frigák (trákok) magas sapkájának hasonlósága miatt kapta. Ez a fejdísz egy előre döntött, lekerekített tetejű sapka.

A hajlítás típusairól:

  • serózus (az epehólyag teste a tölcsér előtt felül van hajlítva);
  • visszahúzódó (az alját a testtel elosztjuk egy hajtással);
  • "Homokóra" (az orvosok feltehetően ezt a formát a "trák sapka" serózus formájára utalják).

Egy ilyen szerkezet nem zavarja az epe kiáramlását, ezért az embernek nincsenek szubjektív anomáliás jelei. Az epehólyag rossz formája látható lesz a hardver diagnosztika során: kolecisztográfia, ultrahang, MRI.

Epehólyag diverticula

A „diverticulum” szó latinul „oldalra vezető utat” jelent. Az orvostudományban ez a neve annak a veleszületett vagy szerzett kiemelkedésnek, amely egy csőszerű vagy üreges szerv falán kívül helyezkedik el. Megjelenése szerint bármilyen méretű, körte alakú, hosszúkás, kerek vagy más alakú zsáknak tűnik.

Az epehólyag diverticulái gyakrabban alakulnak ki az alsó és a nyaki régióban, de előfordulhatnak a szerv más részein is. A veleszületett nyúlvány klinikailag semmilyen módon nem nyilvánul meg, és ritkán válik a patológiák kialakulásának okává.

Vontatási (vontatási) divertikulák is kialakulhatnak. Ez az epehólyag külső falának megszerzett megnyújtása, gyakran tölcsér alakú megjelenésű, amely gyakran a nyombél tapadásai vagy patológiái miatt alakul ki..

A valódi divertikulákat meg kell különböztetni az ál divertikulumtól. Ez utóbbi esetben az epehólyag fala kiemelkedik a kő / kövek súlya alatt, vagy a dudor a membrán perforációja (tömörödés, szövetnövekedés) következtében alakul ki.

Septa az epehólyagban

A képeken nehéz egy ilyen rendellenességet vizuálisan megkülönböztetni a normál szerkezettől, mivel az epehólyag mérete és alakja nem változik. Az üreges szerv belsejében található septák jelenlétét azonban nem egyenletes, hanem az epehólyag külső héjának gumós vonala bizonyítja. Több, egymással kommunikáló kamrára osztják a ZhP-t.

A válaszfalak jelenléte miatt az epe rosszul folyik ki a hólyagból, a váladék stagnálása és fehérje-, zsír- és sókristályok szuszpenziója képződik, amelyekből fogkő keletkezik. Biliáris iszap szindróma fordulhat elő. Egyszerű szavakkal, ez az epekő betegség kezdeti szakasza..

Méret anomáliák

Hipoplazia - fejletlenség, hatással lehet az egész zsákos szervre vagy annak egyes szegmenseire.

Gondos ellenőrzés és helyes étrend mellett ez nem jelent különösebb problémákat, néha már felnőttkorban is megtalálható.

Óriási hólyag található a modern hardverdiagnosztikában, ezt a hólyag egyenletes növekedése jellemzi, de az epeutak normál mérete.

Törpe - egyszerűen csökkentett méretben, megtartva a funkcionalitást és az átjárhatóságot, diszkinézia kialakulásához vezethet, mivel a tartály nem elegendő mennyiségű egy speciális váladék tárolására.

A normától való eltérések

A leggyakoribb egyidejű eltérés az epevezetékek szerkezete, amely nem felel meg a szokásos anatómiai ábrázolásnak.

Különböző változatokban fejlődik ki, ami befolyásolhatja az üreges szervet a májjal összekötő közös epevezetéket, a belekbe és a májba irányított epevezetékeket.

A további szegmensek megjelenése sem ritka:

  • atresia - amikor az epeutak veleszületett elzáródása van, és a funkciók végrehajtásának lehetetlenségét észlelik, műtéttel megszüntetik;
  • hamis csatornák (2-3, nem több), nem adnak tüneteket, és gyakran nem teljesítenek semmilyen célt, egyszerűen rendelkezésre állnak;
  • stenosis (a csatornák részleges elzáródása) shunt-ot vagy mesterséges terjeszkedést igényel, de általában a máj és az epehólyag meglévő patológiáival alakul ki.

Van epeúti iszap is, de nehéz rendellenességeknek tulajdonítani, bár egyes iskolákban ezt a jelenséget vallják..

Inkább divertikulum vagy szűkület következménye. Akkor diagnosztizálható, amikor az üledék megjelenése a hólyag alján következetesen az epekoncentrációra, gyulladásra és epekő megjelenésére szánt zsákos szerv falainak kimerüléséhez vezet..

Az epehólyag rendellenességei a közhiedelemmel ellentétben nem mindig vezetnek sebészeti beavatkozás szükségességéhez.

Gyakran a kinevezést a nem megfelelő táplálkozáshoz, rossz szokásokhoz és az ellenőrzés hiányához vezető következmények kiküszöbölésére tervezik, mindenféle szövődmény kialakulását kiváltva.

Ha orvosi megbeszéléseket hajt végre, és az előírt módon étkezik (apránként és töredékesen), kerülje a zsíros és édes ételeket, adja fel a rossz szokásokat - elkerülheti a sok bajt.

Milyen forma normális az epehólyag esetében?

Ultrahangos készülékekkel történő vizsgálat során sok beteg, miután megnézte a képeket, felteszi magának a kérdést - körte alakú epehólyag, mit jelent ez? Aggódni nem érdemes, mert általában ez a szerv körte alakú. Belül üreges, és a máj jobb lebenye közelében található. Szerkezetében a felső és az alsó felület meg van jelölve, a máj mellett..

Felnőtteknél az epehólyag 7-10 cm hosszú és 2,5 cm széles. Legfeljebb 35 ml epe kerül bele, de ha obstrukció és stagnálás lép fel, akkor a maximális térfogat 300 ml.

A szerv felépítése

A szerv felépítésében 4 részleg található, amelyek mindegyike felelős az epeúti rendszer bizonyos folyamataiért.

  • a szerv alja a disztális szakaszt jelenti, és alulról kissé kinyúlhat a máj kontúrján;
  • a szerv teste - a középső szakasz, a duodenum és a máj szomszédságában;
  • a tölcsér egy speciális beállításokkal rendelkező szegmens. Összeköti a szerv nyakát a testével;
  • a nyak az epehólyag átmenete közelében helyezkedik el a közös epevezetékhez.

Mi az epehólyag deformációja és mi okozza a gyermek rendellenességét?

Az epehólyag anomáliák a normától való kisebb eltérések előfordulása, amelyek nem jelentenek jelentős problémákat a beteg számára, és könnyen korrigálhatók. Ennek ellenére nagy jelentőséggel bírnak, mint előfeltételek a súlyosabb kórképek kialakulásához..

Egyes rendellenességek idővel súlyosbodhatnak, deformitásokká válhatnak. Az ilyen jellemzők gyakorisága átlagosan 0,4 és 4% között van, az egyes esettől függően..


Epehólyag anomáliák

Milyen alakja van az epehólyagnak?

Normál állapotban az epehólyag alakjának körte alakúnak kell lennie (a fotón látható módon). A szerv egy kis ovális tasak üreggel. A máj jobb oldalán kell lennie, és kapcsolódjon a felső felülethez.

A normál hosszúság egy felnőtt számára 7-10 cm, szélessége 2,5 mm. Átlagosan a hólyag 30-50 ml epét tartalmaz, de néha 300 ml-re nő. Az orgona falainak vastagsága normális - legfeljebb 4 mm. Alja, teste, tölcsérje és nyaka van, amely a közös epevezetékhez kapcsolódik..

A megnyilvánulás okai

A deformitás kialakulását provokáló tényezők közül elsősorban a terhesség súlyos lefolyása van. A problémák gyakran az első trimeszterben kezdenek felmerülni. Ezt az időszakot jelöli az emésztőrendszer kialakulása, amely magában foglalja az epehólyagot is..

A veleszületett deformitás kialakulását befolyásoló okok a következők:

Olvasóink javasolják

Rendszeres olvasónk hatékony módszert ajánlott! Új felfedezés! Novoszibirszk tudósai azonosították a legjobb gyógymódot az epehólyag helyreállítására. 5 éves kutatás. Önkezelés otthon! Gondosan áttekintve úgy döntöttünk, hogy figyelmébe ajánljuk..

  • terhesség alatt tiltott gyógyszerek szedése;
  • a jövő anyjának olyan krónikus betegségei vannak, amelyeket nem lehet orvosolni;
  • fertőzések a testben;
  • dohányzás vagy passzív nikotinfogyasztás terhesség alatt.

Az epehólyag kóros formái a következő körülmények között lehetségesek:

  • A gyermek túlzott fizikai aktivitása.
  • Helytelen táplálkozás.
  • Súlyemelés az életkorán túl.
  • A súlyos stressz hatása az érzelmi háttérre.
  • Elhízottság.

A veleszületett típusú betegség általában hároméves korában érezteti magát, amikor a gyermek már aktívan fogyaszt rendszeres ételt. A megszerzett forma megnyilvánulása bármely életkorban lehetséges..

Az epehólyag deformációjának típusai

Az anomáliák rendellenességek. Veleszületettekre és szerzettekre oszlanak. Néha önmagában a rendellenességek nem jelentenek nagy veszélyt az emberekre. Bármely időbeli eltérés jelentős funkcionális rendellenességeket okoz. A rendellenességeket hagyományosan több kategóriába sorolják:

  1. Mennyiségi szempontból, amikor az üreges zsák részben vagy teljesen hiányozhat. Néha a szerv megduplázását, triplikációját észlelik.
  2. Helytelen hely.
  3. Az alak megsértése (gömb alakú, összehúzódásokkal, görbülésekkel stb.).
  4. Méret (fejletlen szerv, törpe vagy óriás).
  5. Kapcsolódó (nem megfelelő szerkezet, az epevezeték megszakadása).

Az eltéréseket a táblázat részletezi.

AnomáliákLeírás
MennyiségiEpehólyag agenesisTeljesen hiányzik, valamilyen oknál fogva nem gyermekkorban alakult ki.
AplasiaVannak epevezetékek, de nem a legüregesebb szerv. Néha egy heg jelenik meg helyette, amely nem képes normális munkát végezni.
MegduplázódikKülönböző formájú lehet. Például, ha mindkét szerv tele van, vagy egyikük gyerekcipőben jár. Ebben az esetben a buborékok közös csatornával rendelkeznek, amely mindkét üreges zsákot kiszolgálja..
MegháromszorozásHárom vagy több szerv áll rendelkezésre. Ez ritka rendellenesség. A három táska egyike általában tele van, a többi pedig még gyerekcipőben jár.
Dystopia (rossz hely)IntrahepatikusFőleg gyermekeknél található meg. Ilyen eltéréssel megjelenik a parenchima gyulladása. A hepatitis vagy más patológiák tünetei egyszerre jelentkeznek.
MobilA hólyag a hasüreg belsejében mozog, ha a májon kívül helyezkedik el. Teljes epehepatikus lokalizációval az epeúti szervet hosszú mesenteréria rögzíti. Mindkét esetben a tasakot peritoneális szövet borítja. Emellett előfordulhat, hogy a szervnek egyáltalán nincs rögzítése. Ez növeli a kanyarodás és a csavarodás kockázatát..
A szabálytalan alakú epehólyag típusaiAz epehólyag frigysapkája (retroserous vagy serous)A leggyakoribb anomália. Az orgona hasonlít egy fejdíszre - egy előre döntött sapkára (a teteje a buborék alja). Az eltérés veleszületett, de nem jelent veszélyt az egészségre.
PartíciókTöbbnyire többes szám. Megzavarják az epe kiáramlását, és kiváltják annak stagnálását és más kórképeket..
Kink, hajlikFunkcionális vagy igaz. A jellegzetes hajlítások a szerv összehúzódását és a tasak felszakadását okozzák. Az érintett buborék úgy néz ki, mint egy bumeráng vagy homokóra.
Dudor vagy diverticulaA tapadások hátterében jelennek meg. A szerven kiemelkedésekként láthatók. Lehet szerezni vagy veleszületett, provokálni a gyulladást.
Kinkek a nyakban, a hólyag csavarjaiAktív kolecisztitisz hátterében keletkeznek, amikor a gyulladás borítja a szerv falát. Az inflexiós ponton fokozatosan kialakulnak az adhéziók.
A hólyag csavarodása általában vékonyabb testalkatú idősebb nőknél tapasztalható, de előfordulhat gyermekkorban is.
Hengeres, alakú epehólyaggal, bumeráng vagy gömb formájábanLehet veleszületett vagy szerzett. Az S alakú epehólyag veszélyes, ha a testet vagy a szerv alját érinti.
Labile kanyarAz eltérés gyakori, de nem okoz aggodalmat az orvosok körében. Veszély a törés instabilitásában, amely időnként megváltoztatja a helyét.
MéretekEpehólyag hypoplasiaEz egy fejletlenség, amely az egész szervet vagy annak egyes részeit érinti. Néha már felnőtteknél észlelik.
ÓriásAz ultrahangon jól látható. A szerv egyenletesen növekszik, míg az epeutak normál méretűek.
TörpeA hólyag nagyon kicsi, de megtartja a csatornák hatékonyságát és átjárhatóságát. Azonban az epe tárolásának kis mennyisége miatt diszkinéziát okozhat.

Az epeutak rendellenes fejlődése összefügg a kísérő eltérésekkel is. Fő eltérések:

  1. A stenosis (a csatornák szűkülete) a tolatással normalizálódik.
  2. Az Atresia-t a csatornák fejletlenségének nevezik. Még a magzatban is kialakul. Ennek eredményeként a csatornák teljesen hiányozhatnak, és az elmaradottak nem működnek normálisan. A hibát csak működéssel lehet kijavítani.
  3. A ciszta folyadékkal töltött tömítés. Az epehólyag ezen rendellenessége tünetmentes.
  4. További csatornák (általában kettő vagy három). Nem zavarják az emésztőrendszer munkáját, az eltérés tünetmentes.

Az epeiszap elvékonyítja az epehólyag falát és gyulladást vált ki. Az orvosok véleménye azonban megoszlott, és egyesek ezt az eltérést nem rendellenességeknek tulajdonítják..

Társult anomáliák

A kísérő anomáliák közül többnyire az epevezeték állapotának megsértése:

  • Az epehólyag atréziája (az epevezetékek fejletlensége is).
  • Szűkület (a csatorna szűkülete).
  • További csatornák megjelenése.
  • A közös epevezeték cisztájának megjelenése.
  • Biliáris iszapképződés.

Közülük sok az epehólyag rendellenességeinek közvetlen következménye. A következő tulajdonságokkal rendelkeznek:

Eltérés típusaLeírás
AtresiaVeleszületett rendellenességek, amelyekben nincsenek epeutak, vagy fejletlenek és alkalmatlanok funkcióik ellátására. Sebészeti beavatkozást igényel.
SzűkületAz epevezetékek szűkülete oka lehet mind a fejletlenség, mind a hólyag patológiája, és az erek falának megvastagodása és rostos szövetekkel való helyettesítésének eredményeként alakulhat ki. Általában a csatorna tolatásával, mesterséges kiterjesztésével oldják meg.
További csatornákEzek további "ágak", amelyek összekapcsolják az epehólyagot a testtel. Számuk általában nem haladja meg a 2–3-at. Általában tünetmentesek és nem befolyásolják a test működését. Néha vannak olyan hamis csatornák, amelyek nem képesek vezetni az epe áramlását..
CystA csatorna kiterjesztése, amely szakáll alakú. Gyakran egyáltalán nem nyilvánul meg.
Biliáris iszapAz epevezetékeket érintő patológiák egyike sem. Jellemzője, hogy az epés szuszpenzió megjelenik a hólyag alján. Általános szabály, hogy divertikularitás vagy szűkület eredményeként fordul elő. Gyulladást, kőképződést és a szervfalak kimerülését okozza.

Ezeket az anomáliákat figyelemmel kell kísérni és szem előtt kell tartani felnőtt betegeknél és gyermekeknél egyaránt: a műtét során komplikációkat okozhatnak vagy új patológia kialakulását idézhetik elő..

Az epehólyag és az epevezetékek kialakulásának rendellenességeinek okai

Megjelenhet a magzat méhen belüli fejlődése során. Az epehólyag fejletlen vagy teljesen hiányzik. Az egyéb rendellenességek más szempontoktól függenek - a szerv lokalizációjától, alakjától stb. Az epehólyag rendellenes fejlődésének okai veleszületettek lehetnek, és gyakran az anyától függenek:

  • érzelmi instabilitás;
  • rossz szokások;
  • túlzott fizikai aktivitás;
  • krónikus nőgyógyászati ​​betegségek;
  • genetikai hajlam;
  • szülés komplikációkkal.

Az epehólyag és a születés után megszerzett csatornák fejlődési rendellenességeinek okai:

  • helytelen táplálkozás;
  • a fogkő kialakulása;
  • gyenge rekeszizom;
  • elhízottság;
  • májzsugorodás;
  • a csatornák diszkinézia (jvp);
  • sarlós hemoglobinopátia;
  • cukorbetegség;
  • tapadások;
  • a hólyag és a csatornák helytelen elhelyezkedése;
  • a tüdő elzáródása;
  • krónikus pericholecystitis;
  • cisztás fibrózis;
  • az epeutak gyulladásos folyamatai;
  • a gyomor-bél traktus patológiája;
  • bármilyen jellegű különféle daganatok és daganatok.

Ennek oka lehet a has állandó izomterhelése, éhségsztrájk, trauma. A hólyag inflexiója (mint a vagus) hosszú mesenteriummal hozható összefüggésbe.

Etiológia

Számos etiológiai tényező okozhatja ilyen rendellenesség kialakulását. Gyakran diagnosztizálják a patológiát egy újszülött gyermeknél, ami azt jelenti, hogy betegség alakult ki az anyaméhben.

A veleszületett deformitás a helytelen méhen belüli fejlődés miatt nyilvánul meg. Provokáló tényezők lehetnek:

  • átöröklés;
  • egy nő nem megfelelő életmódja terhesség alatt - nikotin, alkohol, túlzott aktivitás használata.

A betegség lehet szerzett betegség is, ami azt jelenti, hogy a deformált szerv fejlődési folyamata nem születéskor kezdődik, hanem az élet folyamatában. Ennek oka lehet a következő tényező:

  • az epeutak gyulladása;
  • a kövek megjelenése a szervben vagy annak csatornáiban;
  • túlzott táplálékfelvétel;
  • gyakori stressz a hasi izmokon;
  • tapadásképződés;
  • gyenge rekeszizom;
  • emésztőrendszeri betegségek;
  • az epeutak diszkinéziája;
  • rosszindulatú vagy jóindulatú eredetű daganatok.

Normális epehólyag alak

Tehát az epehólyag. Alakja normál állapotában körte alakú. Ez az ovális alakú üreges tasak a máj jobb oldala alatt egy speciális bevágásban helyezkedik el. Felső felülete szilárdan kapcsolódik a májhoz..

Ennek a szervnek a normális hosszát egy felnőttnél hét és tíz centiméter között tartják. és körülbelül két és fél széles. Ennek a víztározónak az átlagos kapacitása 30-50 milliliter, de bizonyos esetekben (például ha az epeutak elzáródnak), 300 milliliterre nőhet. A falainak normál vastagsága négy milliméter (nem több).

Ez a test négy részből áll:

  • az alja, amely a lekerekített hólyag disztális része, és túlnyúlik az elülső alsó májszélen;
  • a test, amely a hólyag középső része, és érintkezik a májszalaggal és a nyombélnel;
  • tölcsér, amely a nyak és a szerv testének meghosszabbítása;
  • a nyak, amelyben a közös epevezetékbe való átmenet bekövetkezik.

A patológia tipikus tünetei

Az idő múlásával az álló epe mennyiségének növekedése miatt ilyen riasztó tünetek jelennek meg:

  • ébredés után hányinger;
  • puffadás;
  • ismételt hányás;
  • rossz lehelet (javasoljuk, olvassa el: a rossz lehelet okai egy 4 éves gyermeknél);
  • keserű íz a szájban;
  • varrási fájdalmak a jobb borda alatt.

A klinikai kép más. A betegség hipertóniás-kinetikus típusát (a helytelenül megválasztott táplálkozás miatt) paroxizmális erős fájdalom jellemzi a hasban. A hipotóniás-hipokinetikai jellemzők a jobb borda alatti hosszan tartó fájdalom, a szájban keserű íz, napközben nincs étvágy, a böfögés nem áll le, hányinger van.

A mérgezés egyidejű fertőzés miatt következik be, fájdalmas ízületek érzését kelti, a hőmérséklet normális feletti emelkedése, epével való hányás előfordulása. A törések tünetei különbözőek:

  • A jobb oldali lapocka alatt fájdalmas érzések jelentkeznek, ha a kanyar a test és a szerv alja között helyezkedik el.
  • A nyak és az epehólyag teste közötti kanyar jelenlétében - vágó jellegű fájdalom a hipochondriumban és az interscapularis zónában, hányinger és sárgás bőrszín.
  • Több helyen hosszanti hajlítással tachycardia, zsibbadás jár a karokban vagy a lábakban.
  • S alakú deformációval - gyengeség, szédülés.

Az epehólyag patológiája (változása) - eltérések a normától

Rögtön el kell mondani, hogy az ilyen eltéréseket az emberek körülbelül két százalékánál diagnosztizálják, és mind a szokásos méretére, mind alakjára, helyére és mennyiségére vonatkozhatnak. A megváltozott epehólyag különböző formájú és elhelyezkedésű lehet. Tekintsük részletesebben ennek a szervnek a meglévő rendellenességeit.

Vándor epehólyag

Ha ennek a víztározónak a fröccsenése hossza jelentősen meghaladja a normát, képes a peritoneális régió körül kóborolni. Ugyanakkor rögzítették a medence régiójába történő süllyedését, sőt a hasüreg jobb oldaláról balra történő elmozdulását..

Kinked buborék

Hasonló rendellenesség társul egy hosszú fröccsenéssel, valamint egy nagy kő jelenlétével az epehólyag üregében (az alja közelében). Leggyakrabban ilyen hajlítás következik be a szerv nyaka területén (bár a szerv testének meghajlítása is lehetséges), és főleg női betegeknél diagnosztizálják.

Epehólyag aplasia

Változat: MedElement Disease Handbook

Október 24-25, Kazahsztán, Nur-Sultan

Új helyszín! Astana-EXPO terület, С3.5 pavilon

Szerezzen ingyen jegyet

Nemzetközi Egészségügyi Kiállítás

Október 24-25, Kazahsztán, Nur-Sultan

Új helyszín! Astana-EXPO terület, С3.5 pavilon

Szerezzen ingyen jegyet

Általános információ

Rövid leírás

Az epehólyag agenézise ritka veleszületett rendellenesség, amely az epehólyag hiányát mutatja. Ebben az esetben a cisztás csatorna általában hiányzik, és a közös epevezeték kitágulhat..

Az epehólyag agenézise normál epevezetékkel rendkívül ritka. Egyes jelentések szerint ebben az esetben az epehólyag helyén csak zsírszövet és az epehólyag artériái találhatók..

Aplasia, az epehólyag hipoplazisa az epehólyag fejletlensége, ha helyesen van elhelyezve.

Október 17-19., Almati, "Atakent"

200 résztvevő vállalat, szemináriumok és mesterkurzusok, kedvezmények, nyereményjáték

Szerezzen meghívót

Október 17-19., Almati, "Atakent"

200 résztvevő vállalat, szemináriumok és mesterkurzusok, kedvezmények, nyereményjáték

Szerezzen meghívót

Osztályozás

Ennek a rendellenességnek két típusa van:

Etiológia és patogenezis

Járványtan

Tényezők és kockázati csoportok

Főbb kockázati tényezők:

1. Örökletes kötőszöveti rendellenességek - differenciálatlan kötőszöveti dysplasia.

2. Az 1q kromoszóma duplikációjának szindróma (1q trisomia) - agenesis és aplasia más anomáliákkal kombinálva fordul elő.

3. A Varkany-szindróma (Warkany, Josef -Amerikai humán genetikus, 1902-1992) a többszörös fejlődési rendellenességek szindróma, amely a 8q kromoszóma teljes vagy részleges triszómiájához kapcsolódik (további 8-as kromoszóma vagy rövid karjának egy része). Körülbelül 100 esetről számoltak be az epehólyag agenesisének megfigyeléséről ebben a szindrómában, azaz szakaszosan fordul elő, miközben a 8q szindróma egyéb rendellenességeivel kombinálódik.

4. Trisomy 11 kromoszóma (megduplázva 11q) más megnyilvánulásokkal kombinálva.

5. Az emésztőrendszer egyéb rendellenességeinek jelenléte.

Klinikai kép

Tünetek, lefolyás

Diagnosztika

A hypoplasia diagnózisa

A koleciszto- és kolegrafia azt mutatja, hogy az epehólyag árnyéka hiányzik, vagy az epehólyag megőrzött funkciójával élesen csökken.
Az ultrahang és a radiokolecisztográfia dinamikus szcintigráfiával kimutathatja az epehólyag üregének csökkenését, és néha annak hiányát.

Az epehólyag agenesisének vagy aplasiájának kimutatása a legtöbb esetben véletlenül történt laparoszkópos beavatkozások során, amelyek előtt csak ultrahangot végeztek. A gyakorlat azt mutatja, hogy az epehólyag ultrahangon történő tisztázatlan megjelenítésével a betegeket CT-nek és MRI-nek kell alávetni.

Laboratóriumi diagnosztika

Megkülönböztető diagnózis

Biliáris diszkinézia. Akut és krónikus kolecisztitisz.

Az epeutak betegségeiben 28 százaléknál az epehólyag rendellenessége van. A szerv normális működésének megzavarása megzavarja a másokkal való természetes interakciót. Ennek eredményeként működésük is megszakad. Ez számos súlyos betegség kialakulásához vezet..

Ha az anomália nagyon súlyos, akkor kolecisztektómiát jeleznek, amely után az ember egész életében szigorú étkezési korlátozásokban kénytelen élni. Veleszületett rendellenességek az ICD-10 szerint - Q44.0-Q44.5. Egyéb rendellenességek és betegségek K82 és K80-K87 osztályba sorolhatók.

Epehólyag anomáliák

Az üreges epeszerv anatómiájának változásait a szervezet egyedi jellemzői jellemzik, amelyek nem zavarják meg a szerv funkcionalitását, vagy csak enyhe rendellenességeket okoznak. Bizonyos esetekben specifikus kóros folyamatok alakulnak ki (kivéve a deformitásokat, a szerv működésének megzavarását vagy durva szerkezetét).

Milyen alakja van az epehólyagnak?

Normál állapotban az epehólyag alakjának körte alakúnak kell lennie (a fotón látható módon). A szerv egy kis ovális tasak üreggel. A máj jobb oldalán kell lennie, és kapcsolódjon a felső felülethez.

A normál hosszúság egy felnőtt számára 7-10 cm, szélessége 2,5 mm. Átlagosan a hólyag 30-50 ml epét tartalmaz, de néha 300 ml-re nő. Az orgona falainak vastagsága normális - legfeljebb 4 mm. Alja, teste, tölcsérje és nyaka van, amely a közös epevezetékhez kapcsolódik..

Az epehólyag deformációjának típusai

Az anomáliák rendellenességek. Veleszületettekre és szerzettekre oszlanak. Néha önmagában a rendellenességek nem jelentenek nagy veszélyt az emberekre. Bármely időbeli eltérés jelentős funkcionális rendellenességeket okoz. A rendellenességeket hagyományosan több kategóriába sorolják:

  1. Mennyiségi szempontból, amikor az üreges zsák részben vagy teljesen hiányozhat. Néha a szerv megduplázását, triplikációját észlelik.
  2. Helytelen hely.
  3. Az alak megsértése (gömb alakú, összehúzódásokkal, görbülésekkel stb.).
  4. Méret (fejletlen szerv, törpe vagy óriás).
  5. Kapcsolódó (nem megfelelő szerkezet, az epevezeték megszakadása).

Az eltéréseket a táblázat részletezi.

AnomáliákLeírás
MennyiségiEpehólyag agenesisTeljesen hiányzik, valamilyen oknál fogva nem gyermekkorban alakult ki.
AplasiaVannak epevezetékek, de nem a legüregesebb szerv. Néha egy heg jelenik meg helyette, amely nem képes normális munkát végezni.
MegduplázódikKülönböző formájú lehet. Például, ha mindkét szerv tele van, vagy egyikük gyerekcipőben jár. Ebben az esetben a buborékok közös csatornával rendelkeznek, amely mindkét üreges zsákot kiszolgálja..
MegháromszorozásHárom vagy több szerv áll rendelkezésre. Ez ritka rendellenesség. A három táska egyike általában tele van, a többi pedig még gyerekcipőben jár.
Dystopia (rossz hely)IntrahepatikusFőleg gyermekeknél található meg. Ilyen eltéréssel megjelenik a parenchima gyulladása. A hepatitis vagy más patológiák tünetei egyszerre jelentkeznek.
MobilA hólyag a hasüreg belsejében mozog, ha a májon kívül helyezkedik el. Teljes epehepatikus lokalizációval az epeúti szervet hosszú mesenteréria rögzíti. Mindkét esetben a tasakot peritoneális szövet borítja. Emellett előfordulhat, hogy a szervnek egyáltalán nincs rögzítése. Ez növeli a kanyarodás és a csavarodás kockázatát..
A szabálytalan alakú epehólyag típusaiAz epehólyag frigysapkája (retroserous vagy serous)A leggyakoribb anomália. Az orgona hasonlít egy fejdíszre - egy előre döntött sapkára (a teteje a buborék alja). Az eltérés veleszületett, de nem jelent veszélyt az egészségre.
PartíciókTöbbnyire többes szám. Megzavarják az epe kiáramlását, és kiváltják annak stagnálását és más kórképeket..
Kink, hajlikFunkcionális vagy igaz. A jellegzetes hajlítások a szerv összehúzódását és a tasak felszakadását okozzák. Az érintett buborék úgy néz ki, mint egy bumeráng vagy homokóra.
Dudor vagy diverticulaA tapadások hátterében jelennek meg. A szerven kiemelkedésekként láthatók. Lehet szerezni vagy veleszületett, provokálni a gyulladást.
Kinkek a nyakban, a hólyag csavarjaiAktív kolecisztitisz hátterében keletkeznek, amikor a gyulladás borítja a szerv falát. Az inflexiós ponton fokozatosan kialakulnak az adhéziók.

A hólyag csavarodása általában vékonyabb testalkatú idősebb nőknél tapasztalható, de előfordulhat gyermekkorban is.

Hengeres, alakú epehólyaggal, bumeráng vagy gömb formájábanLehet veleszületett vagy szerzett. Az S alakú epehólyag veszélyes, ha a testet vagy a szerv alját érinti.Labile kanyarAz eltérés gyakori, de nem okoz aggodalmat az orvosok körében. Veszély a törés instabilitásában, amely időnként megváltoztatja a helyét.MéretekEpehólyag hypoplasiaEz egy fejletlenség, amely az egész szervet vagy annak egyes részeit érinti. Néha már felnőtteknél észlelik.ÓriásAz ultrahangon jól látható. A szerv egyenletesen növekszik, míg az epeutak normál méretűek.TörpeA hólyag nagyon kicsi, de megtartja a csatornák hatékonyságát és átjárhatóságát. Azonban az epe tárolásának kis mennyisége miatt diszkinéziát okozhat.

Az epeutak rendellenes fejlődése összefügg a kísérő eltérésekkel is. Fő eltérések:

  1. A stenosis (a csatornák szűkülete) a tolatással normalizálódik.
  2. Az Atresia-t a csatornák fejletlenségének nevezik. Még a magzatban is kialakul. Ennek eredményeként a csatornák teljesen hiányozhatnak, és az elmaradottak nem működnek normálisan. A hibát csak működéssel lehet kijavítani.
  3. A ciszta folyadékkal töltött tömítés. Az epehólyag ezen rendellenessége tünetmentes.
  4. További csatornák (általában kettő vagy három). Nem zavarják az emésztőrendszer munkáját, az eltérés tünetmentes.

Az epeiszap elvékonyítja az epehólyag falát és gyulladást vált ki. Az orvosok véleménye azonban megoszlott, és egyesek ezt az eltérést nem rendellenességeknek tulajdonítják..

Az epehólyag és az epevezetékek kialakulásának rendellenességeinek okai

Megjelenhet a magzat méhen belüli fejlődése során. Az epehólyag fejletlen vagy teljesen hiányzik. Az egyéb rendellenességek más szempontoktól függenek - a szerv lokalizációjától, alakjától stb. Az epehólyag rendellenes fejlődésének okai veleszületettek lehetnek, és gyakran az anyától függenek:

  • érzelmi instabilitás;
  • rossz szokások;
  • túlzott fizikai aktivitás;
  • krónikus nőgyógyászati ​​betegségek;
  • genetikai hajlam;
  • szülés komplikációkkal.

Az epehólyag és a születés után megszerzett csatornák fejlődési rendellenességeinek okai:

  • helytelen táplálkozás;
  • a fogkő kialakulása;
  • gyenge rekeszizom;
  • elhízottság;
  • májzsugorodás;
  • a csatornák diszkinézia (jvp);
  • sarlós hemoglobinopátia;
  • cukorbetegség;
  • tapadások;
  • a hólyag és a csatornák helytelen elhelyezkedése;
  • a tüdő elzáródása;
  • krónikus pericholecystitis;
  • cisztás fibrózis;
  • az epeutak gyulladásos folyamatai;
  • a gyomor-bél traktus patológiája;
  • bármilyen jellegű különféle daganatok és daganatok.

Ennek oka lehet a has állandó izomterhelése, éhségsztrájk, trauma. A hólyag inflexiója (mint a vagus) hosszú mesenteriummal hozható összefüggésbe.

Hasznos videó

Milyen tünetekkel ismerheti fel az epehólyag problémáit, megtudhatja ebből a videóból.

Az epehólyag rendellenességeinek ultrahang diagnosztikája

A legegyszerűbb és legbiztonságosabb módszer az anomáliák detektálására (és még az anyaméhben is) az ultrahang diagnosztika. Más instrumentális vizsgálatokat csak akkor használnak, ha az ultrahang nem ad pontos képet. Mit mutat az ultrahang:

  1. Koleszterózis, magas koleszterinszint kíséretében. A képen a fal megvastagodása látható (egyenetlen).
  2. Dyskinesia - a szerv egyenetlen kontúrjai, a kinkek és az összehúzódások.
  3. Rák - egyenetlenül megvastagodott hólyagfalak és megnagyobbodás.
  4. Csepp - egy szerv nagysága, a falak elvékonyodása, a zsák belsejében felhalmozódik a nyálka.
  5. Daganatok - a falak és a hólyag egyenetlen széleinek megvastagodása.
  6. Adenomyomatosis - a falak megvastagodása és megnagyobbodása 8 mm-től.
  7. Kolecisztitisz - kis zárványok, a szerv méretének csökkenése. A kontúrok egyenetlenek, a falak megvastagodtak és tömörültek.
  8. Cholelithiasis - iszap van jelen, kis fényalakzatok láthatók. Visszhang aláírás - sötét árnyékok.
  9. Diverticula - a falak kidudorodása.

Egyes rendellenességek esetén ultrahangvizsgálatot végeznek funkcióval. Ehhez koleretikus reggeli szükséges. Ez a módszer lehetővé teszi a hólyag összehúzódási és ürítési funkciójának ellenőrzését..

A vizsgálat során értékelik:

  • csökkentési idő;
  • az epeválasztás hatékonysága;
  • Oddi szelep hangja.

A diagnosztika körülbelül egy órát vesz igénybe. Először a beteget éhgyomorra vizsgálják. Ezután megesz pár csirke sárgáját, vagy megiszik 250 ml nehéz tejszínt. Lehet, hogy orvosa szorbitoldatot ad Önnek. A koleretikus reggeli után végzett beolvasást három szakaszban hajtják végre - 5-10, majd 20 és 40-45 perc után.

A buborékot különböző szögekből nézzük. Megmérik a szerv méreteit, ami lehetővé teszi annak falainak és csatornáinak értékelését. A kontraktilis funkció nem károsodik, ha a hólyag az eredeti térfogat 60-70 százalékával csökkent. Ebben az esetben a test életkorral összefüggő változásait is figyelembe veszik. Funkcionális ultrahang a pontosabb diagnózis érdekében.

AGENÉZIA, APLÁZIA ÉS A GÁLHólyag HIPOPLÁZIÁJA ÉS GALÉRIAKUCKOK - ezek az embrionális fejlődés hibái, amelyek az epehólyag és az epevezetékek teljes hiányában vagy fejletlenségében nyilvánulnak meg..

Etiológia és patogenezis

Az epehólyag agenézise és aplazisa rendkívül ritka fejlődési rendellenesség (500 000 születésből 1 alkalommal fordul elő), összeférhetetlen patológia (bár az irodalom egy újszülött gyermek epehólyag-képződésének esetét írja le az epevezeték normális fejlődése esetén). Az epehólyag hipopláziája az epevezeték teljes vagy részleges hiányával - atresia vagy aplasia - sokkal gyakoribb. Ennek a hibának a kialakulása az embrionális fejlődés sajátosságainak köszönhető. A fúzió megsértése és a csatornák rekanalizációja aplasia és az epeúti rendszer atresia kialakulásához vezet. Intrauterin kóros folyamatok a májban (veleszületett hepatitis stb.).

Jellemzőek az epehólyag hypoplasia és az epeúti atresia megnyilvánulásai. A csecsemő sárgasággal születik, vagy a születés utáni első 2-3 napban alakul ki. A sárgaság fokozatos növekedése jellemző. A széklet születése óta elszíneződött. A vizelet sötét sör színű. A születéstől számított 2-3 hét elteltével először megnövekszik a máj, majd a lép. Felhívjuk a figyelmet a has méretének növekedésére, a hasfal saphena vénáinak hálózatának kiterjesztésére, később vérzéses megnyilvánulások csatlakoznak, és ascites alakul ki. a gyermekek születése után 6-9 hónappal epeúti cirrhosisban halnak meg.

Az epeúti rendszer veleszületett rendellenességeinek diagnosztizálása jelentős nehézségeket okoz számos betegség hosszan tartó sárgasággal járó klinikai megnyilvánulásainak azonosítása miatt. A differenciáldiagnosztikát az újszülött elhúzódó fiziológiás sárgaságával, konfliktusos hemolitikus sárgasággal, generalizált citomegáliával, toxoplazmózissal végzik. szifilisz. az epevezetékek elzáródása nyálka dugókkal, veleszületett óriássejtes hepatitis. Hosszan tartó újszülött fiziológiai sárgasága esetén a széklet általában túlzottan színes, a vizelet sötét, a sárgaság csökken, a bilirubin szabad frakciója túlsúlyban van a vérben (atresiával együtt sárgaság nő, a bilirubin kapcsolódó közvetlen frakciója túlsúlyban van).

Konfliktusos hemolitikus sárgaságban, mint a fiziológiás sárgaságban, a szabad bilirubin dominál, általában az RhO-konfliktus vagy az ABO-rendszer szerint konfliktus van.

A veleszületett szifilisz, toxoplazmózis és citomegalia diagnózisát szerológiai tesztek, speciális tesztek elutasítják vagy megerősítik. Ha az epevezetékek elzáródására gyanakszik, görcsoldókat írnak fel, hatásukra az epevezetékek kitágulnak, a dugók kijönnek, a sárgaság gyorsan elmúlik, és a gyermek felépül.

A differenciáldiagnózis veleszületett óriássejtes májgyulladással csak speciális kutatási módszerek - laparoszkópia és szúrt májbiopszia - alkalmazásával lehetséges..

Fontos szerepet játszik a helyes diagnózis felállításában: biokémiai vérvizsgálat (meghatározzuk a teljes közvetlen, közvetett bilirubint) és ultrahang.

Az epeutak átjárhatóságának helyreállítását célzó művelet látható. Az epehólyag teljes atreziájával és hypoplasiájával az epe részleges elvezetése a bélbe és a gyermek életének meghosszabbítása érdekében mellkasi nyirokcsatornát ültetnek át a nyelőcsőbe.

A művelet eredményei közvetlenül függenek a fejlődési rendellenesség formájától és mértékétől, valamint a beavatkozás időzítésétől. A legjobb eredményeket a gyermek életének első 2 hónapjában érik el..

Az epehólyag fejlődésének rendellenességei

Az epehólyag az epe tározója. Újszülötteknél fusiform vagy henger alakú. Alja nem nyúlik ki a máj széle alól. Egy felnőttnél a hólyag hossza 8-12 cm. A kapacitás felnőtteknél egyenlő - 30-65 ml, átlagosan 45 ml. Az epehólyag a hasfal mellett helyezkedik el azon a helyen, ahol a bordaív és a rectus abdominis izom külső széle által képzett szög helyezkedik el (Kera pont).

Az epét a máj folyamatosan választja ki, de a duodenum felé haladva záróizomzattal találkozik, ezért az epehólyagba kerül, ahol a nyálkahártya felszívja a vizet, és az epe ötször koncentrálódik. Naponta 3–4,5 liter ideiglenes epe szabadul fel; az epehólyagban megvastagszik. Ha 40 cm 3 epe halmozódik fel az epehólyagban, idegelemei irritálódnak, az izmok reflexszerűen gerjesztődnek, a spirálhajtás ellazul, aminek következtében az epének egy része felszabadul a nyombélbe. Hasonlóképpen, az epe reflexszerűen kilökődik, ha az étel a duodenumba kerül..

A jobb és a bal májcsatorna a máj hilumnál kapcsolódik a közös májcsatornához. Ez utóbbi összeolvad a cisztás csatornával, közös epevezetéket képezve. A cisztás és a közös epeutak közötti kapcsolatnak különféle változatai vannak. A cisztás csatorna áthaladhat a közös epevezetéken, vagy mellette helyezkedhet el. Néha mindkét csatorna külön-külön áramlik a duodenumba.

A közös epevezeték az esetek felében a hasnyálmirigy-csatornához kapcsolódik, így a hepato-pancreas ampulla képződik, amely a duodenum nagy papillájában található. Itt egy speciális eszköz jön létre, amely szabályozza az epe és a hasnyálmirigy lé áramlását a belekbe - a máj-hasnyálmirigy ampulla záróizma, amely tovább folytatódik a közös epevezeték és a hasnyálmirigy-csatorna záróizmában. Az ampulla záróizma simaizomsejtek összefonódó kötegéből áll, amelyek kör-, hossz- és ferde irányban futnak, lefedve az ampullát és a közös epe- és hasnyálmirigy-csatornák végszakaszait. Újszülötteknél és a mellkasi periódusban az ampulla záróizma gyengén fejlett, és főleg körkörös izmok képviselik. 2-4 éves korára megnő az izomsejtek száma, és jellegzetes szerkezetet kap.

1. Az epehólyag agenézise - az alap a máj divertikulumának farokrészének károsodása az embrionális fejlődés 4. hetében. Kétféle forma létezik:

A) teljes - az epehólyag és az extrahepatikus csatornák hiánya;

B) az epeutak fenntartása mellett.

2. Az epehólyag hipopláziája - nagyon kicsi hólyag formájában nyilvánul meg.

3. Az epehólyag disztópiája - az epehólyag helyzetének megváltozása. A pozíciónak több lehetősége van:

B) intraperitoneális (syn. Epehólyag vándorlás) - az epehólyag elégtelen rögzítése a májban, amikor teljesen kívül esik, minden oldalról a hashártya borítja, és van egy mesentériája, amely az epehólyag volvulusát okozhatja.

D) a máj bal lebenye alatt,

E) baloldali a szervek fordított elrendezésével.

4. Az epehólyag megduplázása - többféle forma létezik:

A) Az epehólyag kétoldalas - van egy közös nyak 2 külön kamrához. A vízelvezetés történhet egyetlen vagy kettős cisztás csatornán keresztül.

B) "duktuláris" epehólyag - az epehólyag igazi megduplázása. Ugyanakkor 2 teljesen kialakult szerv létezik, a cisztás csatornák egymástól függetlenül nyílnak a közös epe- vagy májcsatornákba.

C) Az epehólyag triplikációja - mindhárom szerv egy közös fossa-ban helyezkedik el, és közös serozos borításuk van.

A studopedia.ru nem a közzétett anyagok szerzője. De lehetőséget biztosít az ingyenes használatra. Van-e szerzői jog megsértése? Küldj egy emailt nekünk

A kolesztázis laboratóriumi jelei:

• a konjugált bilirubin koncentrációjának növelése a vérszérumban;

• az alkalikus foszfatáz fokozott aktivitása a vérszérumban (különösen a máj izoenzimje);

• a γ-glutamil-transzpeptidáz (γ-GTP) fokozott aktivitása a vérszérumban;

• a leucin-aminopeptidáz (LAP) fokozott aktivitása a vérszérumban;

• az 5 # 8242; -nukleozidáz aktivitásának növekedése a vérszérumban;

• megnövekedett koleszterin koncentráció a szérumban;

• az epesavak koncentrációjának növelése a vérszérumban;

• megnövekedett rézkoncentráció a vérszérumban;

• az urobilinogén koncentrációjának növekedése a vizeletben. A tünetek súlyossága különböző betegségek esetén jelentősen változhat, a minimálistól a rendkívül magasig. A kolesztázis további jele a vastag epe (epeiszap) jelenléte az epehólyag lumenében. A kolesztázis jelenlétét megbízhatóan meg lehet erősíteni hepatobiliaris szcintigráfia segítségével: a radiofarmakon a duodenumba történő áramlásának lassulását rögzítik..

A mindennapi gyakorlatban a gyermekorvos leggyakrabban az epehólyag kanyarulataival és összehúzódásaival találkozik, amelyeknek esetleg nincs klinikai jelentőségük, vagy zavarokat okozhat az epe átjutásában. Különös jelentőséggel bírnak a kink kombinációi, amelyek az úgynevezett S alakú epehólyagot képezik és diszfunkcióhoz vezetnek. Epehólyag funkciók:

• kumulatív - az epe felhalmozódása az interdigestív időszakban;

• koncentráció - vízfelvétel;

Reabszorpció - aminosavak, albumin, szervetlen anyagok visszaszívódása;

• kontraktilis - az epe előrehaladása az epeutak mentén;

• szekréciós - nyálka, enzimek, elektrolitok és

• enzimatikus - a hasnyálmirigy lipáz működésének gyorsulása;

• hormonális - az antikolecisztokinin felszabadulása;

• szabályozó - az epeösszetevők megfelelő szintjének fenntartása az emésztés során.

Az epehólyag és az epe rendellenességei a gyermekeknél az epeúti gyulladásos betegségek kialakulásának gyakori okai.